成人斯蒂尔病与其他不明原因发热疾病的鉴别诊断指标

目的探讨成人斯蒂尔病(AOSD)与其他不明原因发热(FUO)疾病的鉴别诊断指标。方法收集2010年1月-2021年5月在陆军军医大学第一附属医院住院的177例AOSD患者及163例待鉴别FUO患者的临床资料及实验室指标,随机分为训练组及验证组。通过单因素分析提取有统计学意义的变量进行受试者工作特征(ROC)曲线分析并获取变量的最佳截断值,进一步通过多因素logistic回归分析筛选出具有鉴别诊断意义的指标,并构建列线图模型;采用ROC曲线、校准曲线及决策曲线分析列线图的准确性及稳定性。结果单因素分析结果显示,4项临床特征(关节痛、皮疹、咽痛、肌痛)及14项实验室参数[白细胞计数(WBC)、单核细胞百分比、中性粒细胞百分比、淋巴细胞百分比、血小板计数、C反应蛋白、白细胞介素-6(IL-6)、铁蛋白、球蛋白、免疫球蛋白A、免疫球蛋白G(IgG)、肌酸激酶、肌酐、补体C3]差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素分析结果显示,关节痛、WBC≥9.995×109/L、IL-6≥98.13ng/L、铁蛋白≥507.37ng/ml、球蛋白≤36.58g/L、IgG≤13.59g/L、补体C3≥1.27g/L均与AOSD相关(P<0.05)。训练组及验证组的曲线下面积(AUC)分别为0.917[95%可信区间(95%CI)0.883~0.951]、0.869(95%CI0.802~0.936);校准曲线表现出良好的一致性;决策曲线分析表明,训练组及验证组分别在5%~85%、10%~85%广大风险范围内显示出较大的正向收益率。结论该研究建立起一个相对准确的AOSD鉴别诊断模型,关节痛、WBC、IL-6、铁蛋白、球蛋白、IgG及补体C3多指标联合应用有助于鉴别AOSD与其他FUO病因。

成人斯蒂尔病发病机制及相关临床特征的研究进展

成人斯蒂尔病是一种少见的、病因尚不明确的全身性自身炎症性疾病,其具有临床症状表现复杂而不典型、缺乏统一有效的相关检查以辅助诊断、临床治疗效果差异性大等特点,在临床上通常难以明确诊断并给予规范化治疗。目前关于成人斯蒂尔病发病机制的研究方向较多,本文结合相关文献总结以上研究成果,供后续相关科研工作参考。

系统性红斑狼疮及成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的临床特点及诊断指标

目的:分析和比较系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)和成人Still病(adult-onset Still’s disease,AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患者的临床及实验室指标特点,评估已有的2016年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会/儿童风湿病国际试验组织发布的全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)合并MAS(sJIA-MAS)分类标准在不同自身免疫病背景下的适用情况,并提出新的诊断预测指标,为提高MAS早期诊断率、改善患者预后提供参考。方法:回顾性分析2000—2018年在北京大学人民医院住院的24例SLE合并MAS患者和24例AOSD合并MAS患者的临床及实验室数据,分别与同期未发生MAS的50例SLE及50例AOSD患者进行比较,通过受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线确定预测MAS的实验室指标截断值。进一步使用实验室诊断预测值对2016年sJIA-MAS分类标准进行改进,探讨改进后的标准对于AOSD合并MAS的适用性。结果:约60%的SLE合并MAS及40%的AOSD合并MAS患者发生在原发病确诊后的3个月内。发热是MAS最常见的临床表现。实验室指标除了2004年国际组织细胞学会修订的噬血细胞综合征诊断标准中的指标外,MAS患者的天冬氨酸转氨酶及乳酸脱氢酶也显著升高,白蛋白显著下降,噬血现象仅见于约50%的MAS患者。ROC曲线分析显示,当SLE患者铁蛋白≥1010μg/L、乳酸脱氢酶≥359 U/L,AOSD患者纤维蛋白原≤225.5 mg/dL、甘油三酯≥2.0 mmol/L时,对MAS诊断有最好的区分价值。将2016年sJIA-MAS分类标准应用于AOSD合并MAS,诊断的敏感性和特异性分别为100%和62%,对其中特异性低的铁蛋白和纤维蛋白原条目进行改进,诊断特异性可升高为86%。结论:SLE合并MAS及AOSD合并MAS最常发生于疾病确诊后的早期,不同疾病继发MAS因受自身免疫病特点的影响而在实验室指标方面存在明显差异,以同一标准进行MAS诊断可能导致误诊或漏诊。2016年sJIA-MAS分类标准在AOSD合并MAS诊断中敏感性高而特异性低,对之进行改进可提高特异性。

成人斯蒂尔病1例

成人斯蒂尔病起病原因及发生机制仍不清楚,临床主要表现为发热、关节痛、皮疹,且有白细胞、血清铁蛋白等指标增高,但缺乏针对该病的特定诊断指标,导致临床漏诊、误诊比率较高。通过查阅相关文献,发现本病内镜下报道资料较少。本文就1例成人斯蒂尔病病例及胃镜下表现进行报道,并结合AOSD相关诊断指标、治疗方面的最新进展进行归纳,旨在为临床诊疗本病寻求更精准的选择。

4种成人Still病诊断标准的临床验证

目的比较4种成人Still病(adult onset Still’s disease,AOSD)诊断标准的诊断效率。方法研究对象为2003年1月至2009年12月复旦大学附属中山医院诊断的AOSD患者70例,以同期发热患者140例为对照。收集临床资料,分析敏感度、特异度和准确率。结果 4种诊断标准均有较高的特异度,其中以ARA标准的特异度最高(99.3%),准确率为83.3%。敏感度以Yamaguchi标准最高(78.6%),准确率87.1%。结论 Yamaguchi标准用于目前临床诊断较为合适。

245例发热待查病例临床分析

目的探讨245例不明原因发热(fever of unknown origin,FUO)患者的病因构成、临床特点及诊疗体会。方法回顾性分析2009年1月—2011年4月在中南大学湘雅医院感染病科住院且符合FUO诊断标准的245例患者的病历资料。结果 245例FUO患者中,最终明确诊断220例,确诊率为89.80%;出院时仍未明确诊断25例(10.20%)。220例确诊病例的病因分别为:感染性疾病158例(64.49%),其中细菌/真菌感染所占比率最高,达63.92%(101/158),结核病居第2位,占23.42%(37/158);结缔组织疾病33例(13.47%),成人斯蒂尔病所占比率最高,达60.61%(20/33);肿瘤性疾病22例(8.98%),其中淋巴瘤占59.09%(13/22);其他疾病7例(2.86%)。结论 FUO的病因诊断主要是感染性疾病,细菌/真菌感染是其中最主要病因;结缔组织疾病和肿瘤性疾病在FUO病因中也占重要地位。大多数FUO经仔细地体格检查和清晰的临床分析以及必要的实验室检查是可以得到确诊的。

成人still’s病59例临床分析

目的 探讨成人斯蒂尔氏病 (AOSD)的临床特点、伴随症状和误诊原因 ,以提高对本病的认识和诊断水平。方法 回顾性分析 5 9例经临床和实验室确诊的成人斯蒂尔氏病患者的临床表现和实验室检查结果。结果 5 9例患者中发热 10 0 %、皮疹 78%、关节炎和关节疼痛 74%、WBC升高 95 %、ESR增快 91%。有 3 2例患者测定血清铁蛋白 ,2 6例升高 ( 81% ) ,病情好转后均明显下降 (P <0 .0 1)。结论 发热、皮疹和关节 /关节疼痛是AOSD的主要临床特点 ,若有WBC升高则诊断AOSD的敏感性和特异性明显增高 。

成人斯蒂尔病24例临床分析

目的探讨成人斯蒂尔病(AOSD)的临床特点。方法回顾性分析24例经临床确诊的AOSD患者的临床表现和实验室检查结果。结果AOSD的临床主要表现为发热、多形性皮疹、关节痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数增高、血沉加快、类风湿因子和抗核抗体阴性及血清铁蛋白明显升高。结论AOSD临床表现无特异性,容易误诊,诊断时应排除其他发热性疾病;发热、皮疹、关节疼痛和白细胞升高是AOSD的主要临床特点,血清铁蛋白可作为疾病活动性指标。

老年男性成人斯蒂尔病一例误诊分析

成人斯蒂尔病(AOSD)是一种病因尚未明了的临床综合征。其发病初期常有感染史,可能是慢性感染与过敏或自身免疫反应的两种组合。本文报告1例老年男性AOSD患者,其躯干、四肢反复一过性皮疹8个月,伴间断发热及关节疼痛,入院后实验室检查显示白细胞计数、中性粒细胞百分比及血清铁蛋白均增高,血培养阴性,给予激素口服及对症治疗,2周后症状明显好转,目前随访2个月,激素缓慢减量,病情平稳无复发。

成人Still病的淋巴结病理诊断及临床意义

目的探讨成人Still病(adult onset Still’s disease,AOSD)淋巴结的病理形态学特点及临床意义。方法收集3例AOSD患者的临床资料,对其活检的淋巴结行组织学观察及免疫组织化学分析。结果 (1)临床特点:高热、皮疹和关节痛,伴肝、脾及淋巴结肿大;辅助检查:血WBC≥15×109/L,N≥0.8,SF>1 200 ng/ml。(2)AOSD肿大淋巴结呈高度增生改变。淋巴结结构部分保存,副皮质区免疫母细胞和(或)Langerhans细胞弥漫增生,同时伴有组织细胞、小淋巴细胞及炎细胞的混杂性增生,增生细胞异型性明显,核分裂象多见;免疫组化染色:增生的免疫母细胞T、B淋巴细胞标记混合阳性,Langerhans细胞S-100蛋白、CD1α和vimentin阳性,组织细胞表达CD68,活化的淋巴细胞CD30阳性。结论临床表现与辅助检查对AOSD的诊断至关重要。肿大淋巴结过度的免疫反应表现对诊断也有重要提示意义和鉴别诊断价值。

235例成人斯蒂尔病的临床特点回顾性研究

目的探讨成人斯蒂尔病(AOSD)的发病规律、临床特征及治疗。方法回顾性分析解放军总医院近15年住院的AOSD患者的临床资料。结果 1)235例患者中,平均发病年龄(34.1±12.9)岁,16-35岁发病占54.5%;男∶女为1.0∶2.3。所有患者均有发热,皮疹90.6%,关节痛86.0%。2)白细胞(WBC)升高者占67.0%,中性粒细胞≥80%占63.9%,血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、血清铁蛋白(SF)升高者分别为95.7%、93.0%及57.1%,近50%患者肝功能异常,>90%抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性。3)73.2%的患者应用激素联合免疫抑制剂治疗;应用激素未加免疫抑制剂的占17.9%。4)应用大剂量激素治疗后白细胞较治疗前升高,20d内降至正常的10%左右,20d后降至正常的约50%,明显增多。结论 AOSD发病以青壮年为主,女性多于男性;发热、皮疹、关节痛等特征性的临床表现及WBC、SF等化验指标升高是诊断本病的关键。一般需激素治疗,但对病情不易控制或反复发作的需联合免疫抑制剂;应用大剂量激素治疗>20d WBC才会逐渐降至正常。

成人Still病32例临床分析

目的探讨成人Still病的临床特点,提高诊断的正确率。方法回顾分析32例成人Still病的临床表现及化验检查,分析其临床特点。结果高热(体温≥39.0℃)、一过性皮疹、关节痛、白细胞、中性粒细胞增高(白细胞≥12.0×109/L,中性粒细胞≥80%)、血清铁蛋白增高,血沉、C-反应蛋白增高,肝脾淋巴结肿大是多见的表现,非甾体类抗炎药加糖皮质激素或/和免疫抑制剂是常用的治疗方法。结论成人Still病临床表现及实验室检查缺乏特异性,诊断时应符合参考诊断标准并除外其他疾病。

成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的研究进展

巨噬细胞活化综合征(MAS)是成人Still病(AOSD)一类少见但严重的并发症,临床表现各异,预后欠佳。早期诊断及治疗对于改善临床预后有积极意义。目前对于成人Still病合并巨噬细胞活化综合征尚无统一的诊断标准及治疗指南。文章旨在对成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的发病机制、诊断标准、临床表现、治疗进展等作一综述。

成人斯蒂尔病诊断与治疗

成人斯蒂尔病(AOSD)是一种自身免疫性风湿病,临床上以发热、关节痛、皮疹、白细胞增高为主要特征,实验室检查主要显示非特异性的炎症反应。非甾体抗炎药联合激素治疗AOSD取得了较好的疗效。本文就AOSD的诊断和治疗进行阐述。

一例无典型皮疹成人Still病的诊断与药物治疗分析

目的:探讨成人Still病(AOSD)的临床特征与诊断方法。方法:采用1992年日本成人Still病研究委员会提出的诊断标准,分析临床资料和药物治疗进展情况,并提出药学监护意见。结果:药物治疗主要选择糖皮质激素,该患者经治疗后病情明显缓解。结论:该成人Still病例临床特征以发热和咽痛为特征。实验室检查可见白细胞、血清铁蛋白升高,血培养阴性,属于排他性疾病,药物治疗选择糖皮质激素疗效肯定。

成人斯蒂尔病22例临床分析

目的:探讨成人斯蒂尔病的临床特点。方法:对22例成人斯蒂尔病患者临床资料进行回顾性分析。结果:临床主要表现为发热、关节肿痛、皮疹、咽痛、肝脾淋巴结肿大、白细胞总数增高、血沉增快、C-反应蛋白及血清铁蛋白明显升高、类风湿因子和抗核抗体阴性,临床容易误诊,非甾体抗炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。结论:成人斯蒂尔病临床表现无特异性,容易误诊,诊断时应排除其他发热性疾病。治疗以非甾体抗炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂为主。

成人Still病26例临床分析

目的探讨成人Still病的临床特点和治疗方法，提高对本病的认识。方法回顾研究我院2003年至2006年26例成人Still病的临床表现、实验室检查结果和治疗效果。结果26例病人中发热100％，皮疹88％，关节疼痛92％，咽痛62％，淋巴结肿大54％，脾脏肿大69％。并发心包炎心包填塞1例（4％）。白细胞增高96％，肝功能异常81％，血沉增快100％，C反应蛋白升高92％，血清铁蛋白升高100％，96％的病人类风湿因子和抗核抗体均为阴性。血培养26例均为阴性。骨髓象示造血组织增生活跃，90％呈感染骨髓象。单用糖皮质激素对成人Still病有效率为85％。结论本病临床症状多变，无特异性诊断方法。临床上易造成误诊误治。发热、皮疹、关节痛是成人Still病的主要临床表现，血白细胞升高、血沉增快、类风湿因子和抗核抗体阴性、血培养阴性为主要特征，血清铁蛋白可作为疾病急性期的活动指标。治疗以糖皮质激素为首选，部分病人需同时加用免疫抑制。

成人Still病神经系统损伤的临床研究进展

Still病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人Still病(adult onset Still’s disease,AOSD),AOSD是一组以发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、咽痛为主要临床特征,重者可伴多系统损伤如皮肤、关节、肌肉、肺、心血管、肾脏和神经系统等的自身炎症性疾病。

不明原因发热伴反复低钠血症一例的分析及文献复习

目的:探讨成人Still病(adult-onset Still’s disease,AOSD)的临床特点、鉴别诊断,提高诊断准确性。方法:回顾性分析1例不明原因发热(fever of unknown origin,FUO)伴反复低钠血症患者的发病过程、检查指标、治疗经过等临床特征并进行AOSD的文献复习。结果:综合患者长期发热,体温≥39℃,有关节痛2周以上,白细胞、中性粒细胞升高、肝功能损害、咽痛、RF、ANA阴性等临床表现,患者诊断为AOSD。结论:AOSD的临床表现及实验室检查缺乏特异性,当合并其他临床表现时诊断更为复杂。对于FUO病人诊断AOSD时主要依据临床表现,同时要排除其他疾病。

成人still病15例临床分析并文献复习

目的分析成人still病的临床特点、实验室检查结果、治疗方法及预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析我科自2008年到2012年共收治的成人still病15例的临床表现、实验室检查结果。结果发热、皮疹、关节酸痛是成人still的主要临床表现,非甾体类消炎镇痛药物及糖皮质激素或/(和)免疫抑制剂是有效的治疗方法。结论成人Still病临床表现多样,临床多以发热、皮疹、关节症状为主要表现,实验室检查缺乏特异性,诊断需除外其他导致发热的疾病,多数患者对糖皮质激素反应良好,部分患者需要同时加用免疫抑制剂或生物制剂。