Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞的手术治疗策略

目的探讨有限后颅窝减压联合硬膜扩大修补术治疗Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞的临床疗效和手术经验。方法回顾性分析我院经有限后颅窝减压联合硬膜扩大修补术治疗的47例Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞患者的临床资料。术后复查MRI评估后颅窝容积变化、小脑扁桃体形态以及脊髓空洞形态变化等。采用日本骨科协会(JOA)评分评估患者神经功能改善情况,并记录并发症发生情况。结果47例患者均顺利完成有限后颅窝减压联合硬膜扩大修补术。术后并发症主要为单侧肢体麻木、切口疼痛、发热、皮下积液等,均经保守对症治疗后痊愈。随访期间患者临床症状和神经功能均有不同程度地改善和好转,无神经功能恶化或死亡病例。患者术后3个月的JOA评分为(15.83±1.31)分,高于术前的(14.66±2.06)分,差异有统计学意义(P<0.05)。术后6个月MRI显示,47例患者均可见脊髓空洞范围缩小或消失。结论有限后颅窝减压联合硬膜扩大修补术治疗Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞在保证减压效果的同时,还可以增加对后颅窝内容物的支撑,有效预防术后局部粘连,并恢复枕大池区脑脊液正常生理循环,是Ⅰ型Chiari畸形合并脊髓空洞的有效治疗方式。

Chiari畸形Ⅰ型手术预后影响因素分析

目的探讨小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)手术预后的相关性因素。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院神经外科2016-08—2023-01手术治疗的80例CM-Ⅰ患者的临床资料,行芝加哥预后评分(CCOS),分析性别、年龄、高血压、糖尿病、BMI、病程、术前脊髓空洞、术前神经功能缺损、扁桃体凸出程度、术式等因素对患者手术预后的影响,确定CM-Ⅰ手术预后的相关因素。结果年龄(OR=0.015,95%CI:0.001~0.448,P=0.015)、病程(OR=0.020,95%CI:0.001~0.477,P=0.016)、术前脊髓空洞(OR=0.017,95%CI:0.000~0.916,P=0.045)及术式(OR=0.042,95%CI:0.002~0.984,P=0.049)是CM-Ⅰ手术预后的独立影响因素。结论CM-Ⅰ手术预后的相关性因素包括年龄、病程、术前脊髓空洞及术式。

Chiari畸形合并脊髓空洞(CM-SM)手术前后的MR影像表现

目的探究Chiari畸形合并脊髓空洞(CMSM)手术前后的MR影像表现,分析其病因。方法选择本院收治的33例CM-SM患者为研究对象,对其临床资料和术前、术后M R影像资料进行回顾性分析。结果术后经MRI检查提示,脊髓空洞明显缩小的有26例,脊髓空洞轻微变小的偶6例,无明显变化的1例。手术后患者枕大池成形较好,小脑下疝堵塞有所改善,脑室出口通畅,术后蛛网膜下腔脑脊液明显多于术前。术前患者的中脑导水管脑脊液RF、MF、SV均明显少于术后6个月,V_(dmax)与V_(umax)高于术后6个月,对比差异显著(P<0.08);术前患者的桥延池脑脊液MF、SV明显少于术后6个月,V_(dmax)与V_(umax)高于术后6个月,对比差异显著(P<0.05)。术前与术后6个月的RF对比,无显著差异(P>0.05);术前患者的C2-3椎间盘脑脊液MF、SV均明显少于术后6个月,V_(dmax)与V_(umax)高于术后6个月,对比差异显著(P<0.05)。术前与术后6个月的RF对比,无显著差异(P>0.05)。结论MRI用于CN-SM患者手术前后检查,可以确定枕大孔区不全梗阻引起的脑脊液循环异常可形成脊髓空洞,经手术治疗后,枕大孔区梗阻解除,恢复脑脊液流动。

PC-MRI在Ⅰ型Chiari畸形伴咳嗽性头痛患者脑脊液动力学变化中的应用

目的:探讨PC-MRI在Ⅰ型Chiari畸形伴咳嗽性头痛患者脑脊液动力学变化中的应用价值。方法:搜集2020年9月-2023年5月诊断为Ⅰ型Chiari畸形的患者39例,按是否伴有咳嗽性头痛症状,分为症状组23例,无症状组16例,另选取正常对照组18例,所有患者及正常对照人群均完成了PC-MRI的检查;以枕骨大孔水平脑桥腹侧平面为感兴趣区,分别获得症状组、无症状组患者及正常对照组人群脑脊液的头向峰值流速(V umax)、足向峰值流速(V dmax)及头向流动时间占比(T u)、足向流动时间占比(T d)。结果:分别测得症状组、无症状组与正常对照组头向峰值流速(V umax)为(6.38±0.89)cm/s、(5.92±1.32)cm/s、(4.86±0.90)cm/s,足向峰值流速(V dmax)为(5.87±1.01)cm/s、(5.71±1.32)cm/s、(4.62±0.83)cm/s,头向流动时间占比(T u)为(70.6±4.0)%、(58.7±3.2)%、(58.0±2.8)%,足向流动时间占比(T d)为(28.9±3.4)%、(41.2±3.3)%、(41.9±2.8)%;症状组与无症状组头向峰值流速(V umax)及足向峰值流速(V dmax)组间比较没有统计学差异(P>0.05),而症状组脑脊液头向流动时间占比(T u)较无症状组增大,足向流动时间占比(T d)较无症状组减小,且组间比较有统计学意义(P<0.01);无症状组与正常对照组间只存在脑脊液头向峰值流速(V umax)、足向峰值流速(V dmax)的统计学差异(P<0.01),而症状组与正常对照组间在脑脊液头向峰值流速(V umax)、足向峰值流速(V dmax)、头向流动时间占比(T u)及足向流动时间占比(T d)方面均存在统计学差异(P<0.01)。结论:PC-MRI对了解Ⅰ型Chiari畸形伴咳嗽性头痛患者脑脊液动力学变化具有重要价值,有助于了解咳嗽性头痛的病因。

相位对比电影MRI及术中超声在Chiari畸形1型手术方式选择中的临床应用进展

枕大孔减压术是治疗Chiari畸形1型(CM1)患者的通用手术,但减压范围、临床疗效存在争议,没有单一、明确的治疗方法。脑脊液流体动力学的改善可能与临床症状的缓解有关,相位对比电影MRI(PC-MRI)联合术中超声(IOUS)可以准确评估颅颈交界区的脑脊液流体动力学改变,两者结合可以为损害程度评估提供有效信息,指导手术方式的选择,预测临床改善效果,减少再手术的发生。本文对PC-RMI联合IOUS在CM1术式选择中的临床应用进行综述。

经颅脑血管多普勒超声在小儿Ⅰ型Chiari畸形诊断及疗效评估中的应用研究

目的研究经颅脑血管多普勒(transcraniocerebral vessel Doppler,TVD)超声技术在I型Chiari畸形患儿诊断以及术后疗效评估中的应用价值。方法回顾性分析2018年3月至2021年12月上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科收治的27例Ⅰ型Chiari畸形患儿临床资料。按年龄分为两组,学龄前组(1~6岁)15例,学龄后组(7~16岁)12例。两组患儿均于术前、术后24 h及术后1个月行TVD超声探测,以后颅窝内双侧大脑后动脉(posterior cerebral artery,PCA)、椎动脉(vertebral artery,VA)及基底动脉(basilar artery,BA)为靶血管,收集相应靶血管的收缩期峰流速(peak systolic velocity,PSV)、舒张末期流速(end-diastolic velocity,EVD)及搏动指数(pulsative index,PI)等监测指标。分别比较两组患儿手术前后后颅窝动脉血流动力学差异;比较27例患儿术前TVD与MRI诊断结果的一致性,以及术后TVD检查结果与Tator疗效评估结果的一致性。结果学龄前组患儿手术后双侧PCA的PSV较术前增加[左侧:(44.25±13.06)cm/s比(66.76±14.45)cm/s,t=5.148,P=0.023;右侧:(45.12±13.41)cm/s比(65.33±10.12)cm/s,t=5.389,P=0.021]、PI较术前降低[左侧:(1.18±0.42)比(0.91±0.18),t=4.545,P=0.033;右侧:(1.24±0.48)比(0.92±0.13),t=4.776,P=0.028];双侧VA的PSV[左侧:(43.50±11.99)cm/s比(70.94±7.56)cm/s,t=7.042,P=0.008;右侧:(44.56±8.45)cm/s比(68.82±9.02)cm/s,t=6.833,P=0.009]、EVD[左侧:(19.01±9.22)cm/s比(27.18±8.53)cm/s,t=4.587,P=0.032;右侧:(18.28±5.77)cm/s比(28.32±7.26)cm/s,t=4.683,P=0.030]较术前增加,双侧PI较术前降低[左侧:(1.12±0.45)比(0.86±0.19),t=4.712,P=0.029;右侧:(1.31±0.46)比(0.84±0.31)cm/s,t=5.277,P=0.022];BA的PSV[(48.75±16.57)cm/s比(69.17±11.86)cm/s,t=5.413,P=0.019]、EVD[(27.73±7.34)cm/s比(27.18±8.53)cm/s,t=4.738,P=0.027]较术前增加、PI较术前降低[(1.13±0.55)比(0.90±0.28),t=4.721,P=0.030]。学龄后组患儿手术后双侧VA的PSV较术前增加[左侧:(48.16±18.47)cm/s比(53.77±24.73)cm/s,t=4.187,P=0.045;右侧:(45.72±18.53)cm/s比(56.31±19.82)cm/s,t=3.872,P=0.036],BA的PSV[(48.50±11.44)cm/s比(58.17±18.86)cm/s,t=5.108,P=0.024]、EVD[(18.63±9.91)cm/s比(23.19±10.63)cm/s,t=4.763,P=0.029]较术前增加、PI较术前降低[(1.06±0.42)比(0.92±0.25),t=4.572,P=0.032]。27例术前TVD超声检出率低于MRI(χ^(2)=5.511,P=0.019);术后1个月Tator疗效评估症状改善19例(19/27,70.4%)、无改善8例(8/27,29.6%);TVD超声监测指标改善22例(22/27,81.5%)、无改善5例(5/27,18.5%),TVD超声检查与Tator疗效评估结果具有较高的一致性(χ^(2)=0.911,P=0.340)。结论小儿Ⅰ型Chiari畸形的诊断应以MRI检查结果为金标准,但本研究中TVD超声具有一定的准确性和辅助性,可有效显示Ⅰ型Chiari畸形患儿后颅窝动脉的血流动力学变化,间接、无创地评估颅内压,不仅可以帮助医师及时诊断、给予治疗,同时TVD超声对于Ⅰ型Chiari畸形术后疗效评估也有良好的应用价值。

MRI对胎儿Chiari畸形的产前诊断价值

目的 评价磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对胎儿Chiari畸形的产前诊断价值。方法 回顾性研究复旦大学附属妇产科医院2010年2月至2022年2月经随访证实的27例Chiari畸形的产前MRI表现,并与超声结果对比。结果 共纳入27例孕妇,年龄16~36岁,平均28.0岁,孕龄15.3~38.4周,平均24.3周;27例胎儿,包括ChiariⅡ型(Chiari malformation typeⅡ,CMⅡ型)18例、ChiariⅢ型(CMⅢ型)3例和ChiariⅣ型(CMⅣ型)6例;CMⅡ型及CMⅢ型MRI表现均有小脑扁桃体疝、桥脑下移,后颅窝池、第四脑室变窄或消失,蛛网膜下腔间隙消失,其中合并脑积水17例,脑脊液消失2例,柠檬头征及香蕉小脑征17例,脑膨出4例,开放性脊柱裂15例,脊髓低位3例,脊髓空洞2例,脊柱成角畸形4例,伴发其他畸形6例;CMⅣ型小脑未发育2例,小脑及脑干发育不全4例,脑积水5例,后颅窝池增宽4例,伴发其他畸形4例。MRI对后颅窝结构及脊髓的显示较超声更清晰,可发现超声未能发现的病变。结论 产前MRI可作为超声的补充检查,提高诊断Chiari畸形的准确率,降低漏诊率,并可明确Chiari畸形的分型。

不同手术方式在ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症及寰枢椎脱位治疗中的应用效果观察

目的探究不同手术方式应用于ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症及寰枢椎脱位的临床效果。方法回顾性分析2019月至2021年5月期间于我院神经外科接受治疗的80例ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症及寰枢椎脱位患者的临床及随访资料。根据手术方案的不同,将接受后颅窝减压+寰枢椎复位内固定术的患者纳入常规组,接受改良寰枕减压+枕颈内固定术的患者纳入改良组。比较两组的手术指标、脊髓指标、芝加哥Chiari畸形预后量表(Chicago Chiari outcome scale,CCOS)评分和不良事件发生情况。结果改良组患者的术中出血量、手术时间和术后住院时间均少于常规组(t=8.725、10.815、6.064,P<0.05);改良组术后6个月的VD-max、VU-max、ADI和脊髓空洞直径均小于术前(t=16.889、29.478、17.689、16.841,P<0.05),常规组术后6个月的VD-max、VU-max、ADI和脊髓空洞直径也均小于术前(t=17.661、28.954、17.314、16.547,P<0.05);而两组术前、术后6个月各指标相比则无差异(P>0.05)。改良组和常规组术后6个月的CCOS评分较术前均显著增加(t=55.520、138.323,P<0.05);而两组术前、术后6个月的CCOS评分相比则无差异(P>0.05);改良组不良事件发生率3.2%低于常规组20.4%(χ^(2)=4.727,P<0.05)。结论改良寰枕减压术+枕颈内固定术能够有效改善ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症及寰枢椎脱位患者的脊髓指标,且术中创伤较小,患者术后恢复较快,预后理想。

基于头颅磁共振成像测量的Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素分析

目的利用头颅磁共振成像和形态计量学分析Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素。方法回顾性分析2013年3月至2020年12月北京积水潭医院收治的53例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料,根据是否合并夏科关节病将研究对象分为研究组(合并夏科关节病,24例)和对照组(未合并夏科关节病,29例)。比较分析两组患者的临床疗效以及形态计量学指标。分析Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素。结果两组患者的术后好转率、后颅窝容积、斜坡长度、天幕坡度、斜坡角、斜坡与天幕的角度比较差异均无显著性(P>0.05);研究组患者的大孔长度、斜坡与上枕骨的角度均显著长于或大于对照组(P<0.05),枕骨下长度显著短于对照组(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,大孔长度、斜坡与上枕骨的角度为Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立危险因素(P<0.05),枕骨下长度为Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立保护因素(P<0.05)。结论后颅窝的骨性结构异常,如大孔长度过长、枕骨下长度过短和斜坡与上枕骨的角度过大是引起Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素。

86例Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症患者手术疗效及预后分析

目的研究Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)合并脊髓空洞症患者接受后颅窝减压合并小脑扁桃体切除术(PFDRT)的效果,探究影响患者预后的相关因素。方法选择2016年1月—2022年2月郑州大学第一附属医院神经外科采用PFDRT治疗的成年CM-Ⅰ合并脊髓空洞症患者86例,分析患者手术前后的临床特征、影像学特征以及随访资料。使用芝加哥Chiari结局量表(CCOS)作为患者临床预后的评估指标,患者预后相关影响因素的分析则采用单因素及多因素Logistic回归。结果该组临床治愈72例(83.72%),脊髓空洞完全消失12例(13.95%),脊髓空洞好转79例(91.86%);术后发热14例(16.28%),枕下积液5例(5.81%)。术后患者影像学指标较术前均有显著改变(P<0.001),大多数患者术后临床症状较术前改善明显(P<0.05)。多因素Logistic回归分析均显示病程和小脑相关症状是患者临床治愈的危险因素,病程越长的患者预后越差,有小脑相关症状的患者预后较差。结论PFDRT是治疗CM-Ⅰ合并脊髓空洞症患者的有效手段,长病程以及小脑相关症状均影响患者预后,对于有临床症状的CM-Ⅰ合并脊髓空洞症患者应该尽早治疗。

Chiari 1型畸形的诊治分析(附99例报道)

目的 探讨Chiari 1型畸形(C1M)的诊断、治疗方法及其疗效。方法 回顾性分析2015年2月至2022年6月收治的99例C1M的临床资料。19例采用保守治疗组,80例采用手术治疗。所有病人随访1年。结果 保守治疗19例中,症状改善2例(10.5%),无改善16例(84.2%),恶化1例(5.3%)。手术治疗80例中,症状改善69例(86.3%),无改善10例(12.5%),术后因急性呼吸衰竭死亡1例(1.2%)。结论 C1M的诊断主要依靠临床表现及影像学表现;以手术治疗为主,疗效显著。

Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的诊断与治疗进展

Chiari畸形(Chiari malformation,CM)也称小脑扁桃体下疝畸形,是一种罕见的颅脑交界性疾病,以CMⅠ型最常见,其特征是小脑扁桃体向下疝入椎管内的颅颈交界区,常合并脊髓空洞症(syringomyelia,SM)。目前临床对CMⅠ型合并SM的诊断和治疗仍未达成共识。文章就近年来CM及SM的发病机制、CMⅠ型合并SM诊断及治疗研究进展进行综述,旨在为临床寻找CMⅠ型合并SM的最佳诊疗方案提供参考。

不同范围骨性减压治疗Chiari畸形Ⅰ型的临床疗效比较

目的比较不同范围骨性减压治疗Chiari畸形Ⅰ型的临床疗效。方法回顾性分析2016年1月—2022年7月于徐州医科大学附属医院接受手术治疗的162例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料,根据手术类型分为保留组(n=99)与切除组(n=63)。2组患者接受后颅窝骨性减压+下疝小脑扁桃体切除+硬脑膜扩大成型术,其中切除组在后颅窝骨性减压中将寰椎后弓咬除,保留组保留寰椎后弓。比较2组患者手术时间、术中出血量、芝加哥Chiari预后量表(CCOS)评分和术后6个月脊髓空洞的缓解情况。比较2组患者住院时间和术后并发症发生情况。结果2组患者术中出血量、住院时间、CCOS预后评分、脊髓空洞缓解情况等比较差异无统计学意义(P>0.05)。切除组患者手术时间显著长于保留组〔(207.17±55.87)min vs(188.36±56.37)min〕,差异有统计学意义(P<0.05)。切除组患者术后发热、颅内感染、切口愈合不良发生率高于保留组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论2种手术类型均能够有效改善患者脊髓空洞症和远期CCOS预后评分,且疗效无明显差异。术中保留寰椎后弓节省了手术时间,降低了患者术后发热、颅内感染、切口愈合不良等并发症的发生率。

青少年Chiari畸形脑脊液流动状态的临床研究

目的检测Chiari畸形枕颈交界区蛛网膜下腔脑脊液流动状态。方法对7例Chiair畸形病人(年龄10～20岁),行常规脑脊髓磁共振(MRI)检查,同时采用MRI相位对比电影法检测C2椎体下缘水平椎管内蛛网膜下腔脑脊液向下最大流速(MSV)、向上最大流速(MDV)、向下流动所占据整个流动周期比例(SFR)、向上流动所占据整个流动周期比例(DFR)和静止期比例。以7例年龄匹配正常人作为对照组,检测方法相同。结果与正常对照组比较,Chiari畸形脑脊液流动状态发生改变,脑脊液流速减慢,SFR明显缩短,静止期比例延长(P<0.05)。结论Chiari畸形病人C2处椎管内脑脊液流速减慢,相对静止期延长,提示脑脊液流动状态与Chiari畸形的病理生理改变有关。

颅后窝减压+硬脑膜劈裂术与颅后窝减压+硬脑膜成形术治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效对比分析

目的对比分析颅后窝减压+硬脑膜劈裂术(PFDDS)与颅后窝减压+硬脑膜成形术(PFDD)治疗Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)的临床疗效。方法回顾性分析2017年10月~2023年10月手术治疗的197例CM-Ⅰ的临床资料。113例采用PFDD治疗,84例采用PFDDS治疗。术后6个月依据芝加哥Chiari畸形预后量表(CCOS)评分评估疗效,其中13~16分为预后良好;根据MRI复查结果评估脊髓空洞改善情况。结果术后6个月,PFDDS组和PFDD组预后良好率分别为57.1%、54.9%,脊髓空洞改善率分别为78.5%、72.4%;两组预后良好率和脊髓空洞改善率均无统计学差异(P>0.05)。与PFDD组相比,PFDDS组手术时间和术中出血量明显减少(P<0.05)、术后住院时间明显缩短(P<0.05)。两组术后并发症发生率无统计学差异(P>0.05)。结论PFDDS和PFDD治疗CM-Ⅰ的临床效果确切,但PFDDS可减少手术时间、术中出血量,缩短住院时间。

针药配合枢经推拿治疗Chiari Ⅰ型畸形临证经验

Chiari畸形是一种发病机制暂不能明确的先天畸形,Chiari畸形临床表现多变,根据常见主要症状及体征大体可分为4种类型。其中脊髓空洞症是该病常见的并发症,王艳锋教授将此病归属于“项痹”之内,采用中医辨证论治,将《黄帝内经》中“开阖枢”理论加以提炼的枢经推拿手法与针药相结合治疗此病,疗效显著。

通道辅助微创后颅窝减压手术治疗ChiariⅠ型

目的评估应用通道辅助进行微创后颅窝减压手术治疗ChiariⅠ型畸形(CM-1)的临床效果.方法在2020年3月至2021年2月期间,北部战区总医院神经外科对20例CM-1成人患者进行了通道辅助下的后颅窝减压手术.其中13例采用显微镜技术,7例采用神经内镜技术.本研究通过回顾性分析,评估了手术前后神经功能、影像学检查结果、术后并发症以及术后12个月的颈椎日本骨科协会评分(JOA).结果20例患者在术后均有不同程度的症状改善,颈椎JOA评分平均恢复率为65.3%.术后MRI检查显示,3例患者的脊髓空洞完全消失,16例缩小,1例无变化.术后出现3例硬膜外积液和1例轻度感染,但无患者需要二次手术.结论通道辅助的微创后颅窝减压手术能够缓解脊髓压迫,有效减小脊髓空洞,并改善临床症状.该技术具有肌肉损伤小、恢复快的优点,是一种安全有效的治疗CM-1的手术方式.

Chiari畸形Ⅰ型患者后颅窝线性容积的MRI测量

目的:探讨Chiari畸形Ⅰ型(Chiari Malformation TypeⅠ,CMI)患者后颅窝容积与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞间的相关性。方法:患者选自2003年～2010年收治的CMI患者,入选标准为:(1)年龄16～20岁,Risser征5级;(2)经头颈部MRI确诊为CMI伴或不伴脊髓空洞。入选患者均排除可致继发性CMI及颅骨破坏的相关疾病,选取年龄匹配的正常青少年作为对照组,测量两组研究对象头颈正中矢状位MRI中枕骨大孔径(AB),斜坡长度(AD),枕上长度(BC)以及后颅窝矢状径(CD)等指标,并将两组按性别分组后比较后颅窝容积差异。根据MRI影像学表现,将CMI患者按照小脑扁桃体下疝严重程度及是否伴发脊髓空洞进行分组,分析后颅窝容积与小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞间关系。结果:CMI患者共37例,平均年龄17.2岁,男23例(62.2%),女14例(37.8%)。对照组青少年共49例,平均年龄17.5岁,男24例(49.0%),女25例(51.0%)。CMI患者后颅窝各骨性标志间线性距离均明显小于同性别、年龄匹配对照组青少年。Ⅰ度扁桃体下疝CMI患者斜坡长度(AD)明显大于Ⅱ、Ⅲ度扁桃体下疝CMI患者,余指标未见明显差异。CMI伴脊髓空洞患者与单纯CMI患者后颅窝各骨性标志间线性距离亦未见显著性差异。结论:CMI患者存在明显的后颅窝容积减少,斜坡短小可能是促使CMI患者小脑扁桃体下疝加重的重要因素之一,而后颅窝容积减少并非脊髓空洞的主要致病因素。

ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞病人脑脊液动力学MRI定量研究

目的 应用磁共振相位对比法 ,观察ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞病人脑脊液的流动情况 ,并进行定量分析。方法 对 14例ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞患者及 14例正常成人进行矢状位扫描 ,在正中矢状位上测量延前池及C2 3水平蛛网膜下腔腹背侧宽径 ;并对其中 10例患者及 10例正常成人应用磁共振相位对比序列 ,配合以回顾性心电门控技术 ,分别测量中脑导水管、枕大孔区、C2 3间盘水平各层面脑脊液流速。结果 与对照组比较 ,合并空洞的ChiariⅠ畸形患者延前池及颈椎蛛网膜下腔均变窄 (P <0 .0 5 ) ;中脑导水管足向CSF最大流速增大 (P <0 .0 5 ) ,头向CSF最大流速明显增大 (P <0 .0 1) ;枕大孔区足向及头向CSF最大流速较对照组明显增大 (P <0 .0 1) ;C2 3间盘水平足向CSF最大流速明显增大 (P <0 .0 1) ,头向CSF最大流速与对照组比较无明显差异 (P >0 .0 5 ) ;患者的R R间期较对照组缩短 (P <0 .0 5 )。结论 ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞患者的脑脊液流动增强 ,推测对空洞的形成可能起重要的作用。

改良小脑扁桃体切除联合后颅窝小骨窗减压扩容术治疗Chiari-Ⅰ畸形合并脊髓空洞症

目的探讨软膜下切除小脑扁桃体联合后颅窝小骨窗减压扩容术治疗合并脊髓空洞症的Chiari-Ⅰ畸形的手术改良方式及疗效。方法回顾性分析2012年1月至2014年1月采用显微外科技术行软脑膜下小脑扁桃体切除联合小骨窗减压扩容改良术治疗29例合并脊髓空洞症的Chiari-Ⅰ畸形患者的临床资料。手术方法:取俯卧头颈同轴位,术中行后颅窝小骨窗减压,打开寰椎后弓;在保持软脑膜完整的前提下将小脑扁桃体下疝入颈椎管内部分作软膜下切除;行四脑室正中孔处粘连松解;切开的蛛网膜与硬膜缘缝合避免形成医源性死腔;最后用自体筋膜修补减张缝合硬膜,全程控制脑脊液释放速度。结果术后随访24例,失访5例。23例患者术后近期(1年内)疗效评价为有效(有效率95.8%),术后6个月后复查MRI见延髓和上颈髓后方压迫解除,小脑扁桃体下缘升至枕骨大孔以上平面,下疝解除,脊髓空洞明显缩小或消失。结论显微神经外科手术改良软脑膜下小脑扁桃体切除联合后颅窝小骨窗减压扩容术是治疗Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症的一种有效方法。