儿童间变型大细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点及疗效分析

为探讨儿童间变型大细胞非霍奇金淋巴瘤(CALCL)临床特点、方案选择及疗效分析,对4例儿童间变型大细胞性非霍奇金淋巴瘤患儿进行临床诊断、免疫分型、治疗、随访及疗效总结。结果:4例CALCL患儿中,CD30^+3例,T细胞型3例,B细胞型1例;部分缓解1例。完全缓解3例,其中1例CR 7月后脑膜复发。结论:间变型大细胞淋巴瘤(ALCL)为非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型,临床表现多样,与其他恶性淋巴瘤相比恶性程度稍低,较少累及骨髓,预后较好,但与免疫分型及临床分期密切相关。

间变性大细胞淋巴瘤1例

目的:报道1例间变性大细胞淋巴瘤。患者女性,38岁,农民。双下肢、躯干进行性多发性溃疡、坏死1年,伴疼痛明显3个月,剧痛1周并有低热。组织病理可见真皮弥漫性细胞浸润,细胞较大、异形,核深染,见双核及核扭曲,有核丝分裂;免疫组化染色:LCA(+);CD30(+)。

间变大细胞淋巴瘤的临床进展

间变大细胞淋巴瘤（ALCL）是一种临床上少见的恶性淋巴瘤。形态学存在着一种标志的hall mark细胞;细胞免疫学上CD30（Ki-1）表达强阳性;标志性的染色体异常t（2;5）（p23;q35）。临床诊断时多为疾病晚期（Ⅲ～Ⅳ期）,并常伴有B症状。成人患者,推荐采取放疗,同时辅以联合化疗;儿童患者病程类似Burkitt淋巴瘤,治疗方案一般使用高强度的治疗淋巴母细胞白血病或Burkitti淋巴瘤的方案。高危ALCL、复发难治ALCL可应用CD30单克隆抗体和ALK蛋白抑制剂等。临床上报道较少,对其认识仍有不足。近年来虽然对ALCL的研究取得了显著的进展,但至今尚未形成成熟规范的治疗方案。未来研究有望最终寻找到ALCL的最优化治疗方案。现就其在免疫和遗传学、形态学、临床表现、治疗和预后等方面的研究进展作一综述。