家族性面神经麻痹的相关研究进展

家族性面神经麻痹(FFNP)是一种遗传性疾病,其发病机制目前尚无定论,可能与解剖因素、遗传因素、免疫因素等有关。该病复发率高、预后差,且易遗留后遗症,人们应该提高对该病的认识,并及时进行预防、早期诊断和治疗。本文将对国内外相关文献进行综述,以期提升临床医生对该病的认识。

先天性外耳道闭锁症术后并发症的处理

目的 探讨先天性外耳道闭锁症外科手术后并发症的原因及治疗方法。方法 1996～ 2 0 0 2年间在北京同仁医院耳鼻咽喉科住院、经过手术治疗的先天性外耳道闭锁症 4 4 6耳 ,术后出现并发症的 4 7耳 ,分别为外耳道口狭窄、外耳道狭窄、感染引起的听力下降、单纯气导听力下降和面神经麻痹 ,其中听力下降 10dB 12耳 ,下降 2 0dB 19耳 ;下降 30～ 4 0dB 12耳。结果 造成术后并发症的主要原因为骨性外耳道开放不足 ,继发感染 ,鼓膜外侧愈合 ,未掌握面神经畸形的解剖特征。 4 3耳进行了再手术 ,其中包括外耳道口狭窄 2 4耳 ,外耳道狭窄 9耳 ,听力下降 8耳 ,面神经麻痹 1耳。与并发症出现后进行比较 ,再手术使听力有不同程度提高 :10耳听力提高了 10～ 2 0dB(2 3 3% ) ,2 1耳提高了 2 0～ 30dB(4 8 8% ) ,12耳提高了 30～ 4 0dB(2 7 9% )。面神经麻痹 1耳再手术后 2个月面神经功能恢复正常。 5耳采用保守治疗。结论 外耳道再狭窄和鼓膜的外侧愈合是造成手术后听力下降的主要原因 。

鼓室成形术中避免面神经损伤的体会

目的总结鼓室成形术中避免面神经损伤的经验与体会。方法将不同时期完成的鼓室成形术病例分为早期组和后期组,重点分析术中发现面神经解剖变异情况与术后面瘫发生率的关系。结果早期组患者86例,术中发现乳突段面神经裸露2例,术后发生完全性面瘫7例(8.1%);后期组患者106例,术中发现乳突段和水平段面神经裸露者分别为4例和9例,术后发生不完全性面瘫2例(1.9%)。结论术者对面神经解剖及其变异情况的熟悉程度和耳显微手术操作经验,是避免术中发生面神经损伤的最大保证。

面神经管变异的多层螺旋CT曲面重建与解剖对照研究

目的探讨面神经管解剖变异的曲面重建(CPR)与解剖对照及其可靠性。方法20具(40侧颞骨)成人尸头标本行高分辨CT扫描及面神经管轴位、冠状位和矢状位曲面重建,观察重建图像上面神经管各段的走行及有无变异并测量缺裂的范围、膨大处的直径和长度;对40侧颞骨标本的面神经管进行解剖,观察面神经管有无变异,并测量缺裂的范围、膨大处的直径和长度。结果①面神经管解剖变异34侧,发生率为85.0%,其中8侧并发2种变异,共计42处变异,其中走行异常23侧;缺裂14侧;分支变异2侧;局部膨大3侧。②3个位置的CPR图像均可准确显示并测量水平段、垂直段骨质缺裂和局部膨大;轴位与冠状位CPR重建图像能准确显示和测量膝状神经节处的骨质缺损。③能直观、准确显示有成角的走行变异,部分显示分支变异。结论面神经管高分辨力CT图像的CPR能准确反映解剖变异与畸形,是研究面神经管影像解剖的良好及可靠方法,可部分代替解剖观察。

多平面技术在面神经管测量中的应用

目的探讨先天性外耳道闭锁症患者的面神经水平段遮窗;垂直段前移的临床标准。方法采用多平面技术分别对40例正常者和40例先天性外耳道闭锁症患者进行面神经管的测量。冠状位测量前庭窗下缘与面神经水平段的垂直距离(以下称AB距离);斜矢状位测量上半规管与水平半规管交角作垂直线,测量该线与乳突段的垂直距离(以下称EF距离)。结果先天性外耳道闭锁症患者的AB距离≤0.4mm时,面神经水平段为严重遮窗,EF距离≤5mm时为面神经乳突段前移。先天性外耳道闭锁症患者和正常人的AB与EF距离比较具有统计学意义(P<0.01)。结论首次制定了国人中耳面神经畸形的测量值,通过多平面技术使耳显微外科医生能准确地判断中耳高危险区的解剖标志。

多层螺旋CT容积扫描在先天性外中耳畸形面神经管影像测量中的对照研究

目的 探讨MSCT容积扫描在评估先天性外中耳畸形面神经管各段影像中的临床价值。方法回顾性分析2008年7月—2014年10月东南大学医学院附属南京同仁医院收治的先天性外中耳畸形患者（病变组）和无颞骨病变患者（对照组）MSCT资料各18例（26耳），两组均常规采用多平面重建（MPR）和面神经管曲面重建（CPR）。在MPR图像斜矢状面、斜横断面测量面神经管各段长度、宽度、前后膝角度进行测量，并比较两组差异。在MPR和CPR图像上观察面神经管是否遮盖前庭窗。结果病变组面神经管迷路段、鼓室段、乳突段长度分别为（3．38±0．44）mm、（10．07±1．23）mm、（9．25±2．44）mm，第1膝及第Ⅱ膝角度分别为65．10。±9．14°、103．52°±8．79°。对照组面神经管迷路段、鼓室段、乳突段长度分别为（3．72±0．30）mm、（11．4±0．55）mm、（9．92±1．67）mm，第1膝及第Ⅱ膝角度分别为65．62°±6．30°、112．10°±5．84°。病变组面神经管迷路段长度、鼓室段长度、第Ⅱ膝角度与对照组比较，差异均有统计学意义（P值均〈0．01）；面神经管乳突段长度、第1膝角度测量两组之间比较，差异均无统计学意义（P值均〉0．05）。MPR与CPR显示面神经管遮窗的发生率均为46．15％（12／26），差异无统计学意义（X2=0．000，P〉0．05）。结论MSCT及后处理技术能够准确测量先天性外中耳畸形患者面神经管各段长度及角度，并对面神经管病变进行准确评估，对临床诊疗有重要意义。