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Pulmonary Hypertension Crisis in Patient with Tetralogy of Fallot and Mixed Total Anomalous Pulmonary Vein Connection after the Primary Correction:A Rare Case Report
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作者 Dian Kesumarini Yunita Widyastuti +1 位作者 Cindy Elfira Boom Lucia Kris Dinarti 《Congenital Heart Disease》 SCIE 2023年第6期671-678,共8页
Tetralogy of Fallot(TOF)with total anomalous pulmonary vein connections(TAPVC)is a rare type of complex congenital heart disease among all TOF cases.Co-presentation of major aortopulmonary collateral arteries(MAPCAs)c... Tetralogy of Fallot(TOF)with total anomalous pulmonary vein connections(TAPVC)is a rare type of complex congenital heart disease among all TOF cases.Co-presentation of major aortopulmonary collateral arteries(MAPCAs)compensates for the lack of central pulmonary bloodflow and decreases the severity of right-to-left shunting in TOF.We present a case of a 2-year-old child with complex diagnoses of TOF,TAPVC,a large secun-dum atrial septal defect(ASD),and intraoperatively identified MAPCAs.She underwent surgery to repair the TAPVC,valve-sparing reconstruction of the right ventricular outflow tract,interventricular defect closure,and the creation of patent foramen ovale(PFO).After the operation,hemodynamic instability happened along with sudden blood pressure drop,desaturation,and increased central venous pressure,which subsided after adminis-tering inhalational nitric oxide(NO).A postoperative pulmonary hypertension crisis was suggested when the patient experienced recurrent symptoms after the termination of NO.Echocardiographicfindings of a D-shaped left ventricle(LV),right-to-left PFO shunt and high tricuspid valve gradientfirmly established the diagnosis.It was subsequently managed with continuous NO inhalation and sildenafil,which rendered a satisfactory outcome.Repaired TOF and TAPVC could be at particular risk of developing pulmonary hypertension crisis,especially in the presence of MAPCAs due to possible remodeling of the pulmonary vasculature.Furthermore,a relatively non-compliant LV function and small left atrial size may exacerbate the risk of developing postcapillary pulmonary hypertension after TAPVC repair.A successful postoperative outcome calls for a meticulous preoperative analysis of the anatomical lesions,as well as careful monitoring. 展开更多
关键词 pulmonary hypertension crisis major aortopulmonary collateral arteries tetralogy of Fallot total anomalous pulmonary vein connection congenital heart disease case report
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完全性肺静脉异位引流潜在致病基因PDX1突变对其基因功能的影响
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作者 冯炜琦 张琪 +2 位作者 吴逸卓 鲁亚南 于昱 《上海交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第10期1219-1226,共8页
目的·采用全外显子测序技术筛查完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的可能致病基因,并对其功能进行验证。方法·选择2014—2019年在上海交通大学医学院附属新华医院及上海儿童医学中心... 目的·采用全外显子测序技术筛查完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的可能致病基因,并对其功能进行验证。方法·选择2014—2019年在上海交通大学医学院附属新华医院及上海儿童医学中心确诊的100例TAPVC患儿(患儿组)以及120例健康儿童(对照组)为研究对象。收集2组儿童的血液样本,抽提全血基因组DNA并行外显子测序,以筛查TAPVC的潜在致病基因。通过Mutation Taster、SIFT、PolyPhen-2网站筛选致病基因的有害突变位点,并行Sanger测序。构建PDX1野生型(野生组)及突变型(突变组)质粒,转染入HUVEC细胞后,分别采用实时荧光定量PCR (quantitative real-time PCR,qPCR)和蛋白质印迹法检测突变对PDX1的mRNA和蛋白水平的影响。采用STRING数据库进行蛋白与蛋白之间的相互作用分析,并采用qPCR研究PDX1调节的下游基因的表达。结果·在TAPVC患儿中发现致病基因为PDX1, Sanger测序显示该基因存在2个新发突变,即c.C237A(P33T)和c.C237G(P33A)。与野生组相比,2个突变组(CA组、CG组)的PDX1 mRNA水平没有显著变化,但蛋白相对表达量有明显增加,即分别是野生组的2.9倍和3.4倍(P=0.000,P=0.001)。蛋白质相互作用分析的结果显示,PDX1与SOX17相关联;且qPCR结果显示,PDX1过表达可下调HUVEC细胞中SOX17的表达。结论·PDX1的2个新发错义突变可影响其转录后翻译,且PDX1可能是通过调控SOX17来参与TAPVC的发生与发展。 展开更多
关键词 完全性肺静脉异位引流 PDX1 错义突变 SOX17 人脐静脉内皮细胞
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超声心动图诊断小儿完全型肺静脉异位引流 被引量:8
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作者 蒋国平 叶菁菁 +4 位作者 何瑾 赵镭 彭学慧 何彧 杨秀珍 《浙江大学学报(医学版)》 CAS CSCD 2006年第4期440-443,共4页
目的:探讨超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的方法。方法:超声从胸骨上、胸骨旁、剑突下、心尖多个切面,观察肺静脉异位引流的途径,右房、右室的扩大程度,房间隔缺损引流方向及上下腔静脉是否扩张等,并与手术结果相对照。结果... 目的:探讨超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的方法。方法:超声从胸骨上、胸骨旁、剑突下、心尖多个切面,观察肺静脉异位引流的途径,右房、右室的扩大程度,房间隔缺损引流方向及上下腔静脉是否扩张等,并与手术结果相对照。结果:手术证实的28例TAPVC患儿中26例超声诊断为TAPVC,1例超声诊断为部分型肺静脉异位引流,另1例诊断为三房心和TAPVC可能。超声检查结果与手术符合率为92.86%。28例TAPVC患儿中心上型17例,心内型11例。所有患儿的右房右室扩大,房间隔缺损右向左分流。心内型TAPVC中肺静脉干或4支肺静脉直接入右房或经冠状静脉窦入右房。心上型TAPVC经垂直静脉-左无名静脉-右上腔静脉入右房。结论:超声在胸骨上及剑突下多个切面探查可提高小儿TAPVC的诊断准确性。4支肺静脉各自入右房的TAPVC需与部分型肺静脉异位引流和三房心鉴别。 展开更多
关键词 超声心动描记术 肺静脉/畸形 房间隔缺损/超声检查 完全型肺静脉异位引流 诊断
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应用超声心动图评价完全性肺静脉异位引流患儿术后并发症的研究 被引量:4
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作者 李静雅 王芳韵 +5 位作者 李晓峰 金兰中 张鑫 马桂琴 郑淋 卫海燕 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2014年第8期598-601,共4页
目的:应用超声心动图监测完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿术后肺静脉梗阻等并发症的发生。方法:对我院66例TAPVC患儿术前,术后围手术期、中期超声心动图测量值进行回顾性分析,监测肺静脉梗阻等并发症的发生。结果:66例TAPVC患儿术后围... 目的:应用超声心动图监测完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿术后肺静脉梗阻等并发症的发生。方法:对我院66例TAPVC患儿术前,术后围手术期、中期超声心动图测量值进行回顾性分析,监测肺静脉梗阻等并发症的发生。结果:66例TAPVC患儿术后围手术期、中期超声心动图测量左心室舒张末期内径均较术前增大,右心室前后径均较术前减小,差异存在统计学意义(P<0.05)。术后出现肺静脉梗阻6例患儿应用超声心动图可观测到吻合口处或肺静脉回流处的高速血流信号。6例肺静脉梗阻患儿术后围手术期左心室舒张末期内径较术前增大,右心室前后径缩小,肺动脉压力降低,差异存在统计学意义(P<0.05),术后中期左心室舒张末期内径较术前增大,差异存在统计学意义(P<0.05),但右心室前后径、肺动脉压力均较术前差异无统计学意义(P>0.05)。结论:超声心动图可动态监测完全性肺静脉异位引流的手术效果,通过右心室前后径及肺动脉压力等测量值可监测术后肺静脉梗阻的发生。 展开更多
关键词 完全性肺静脉异位引流 超声心动图描记术 肺静脉梗阻
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MSCT诊断先天性肺静脉异位引流临床价值 被引量:6
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作者 李炜 马小静 +2 位作者 熊青峰 陈险峰 彭志远 《中国CT和MRI杂志》 2010年第4期12-14,共3页
目的评价多排螺旋CT(MSCT)血管造影在先天性肺静脉异位引流中的临床价值。方法收集2005年至2009年94例MSCT诊断的肺静脉异位引流患者,其中78例经手术证实,(男性40例,女性38例)进行回顾性分析,并将CT诊断结果与术后诊断对照。结果 78例... 目的评价多排螺旋CT(MSCT)血管造影在先天性肺静脉异位引流中的临床价值。方法收集2005年至2009年94例MSCT诊断的肺静脉异位引流患者,其中78例经手术证实,(男性40例,女性38例)进行回顾性分析,并将CT诊断结果与术后诊断对照。结果 78例行手术治疗的肺静脉异位引流病例中,完全性肺静脉异位引流者共29例,其中心上型7例、心脏型14例、心下型3例、混合型5例;部分性肺静脉异位引流者共49例。与术后诊断相比,诊断正确符合率100%。结论 MSCT诊断肺静脉异位引流具有极高的诊断准确率,是一种很好的无创检查方法,一次检查不仅解决心内结构连接异常外,还可同时了解合并畸形或其它并发症的诊断问题,对外科医师的手术处理有良好的指导作用。 展开更多
关键词 肺静脉异位引流 多排螺旋CT 血管造影术
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心房异构超声诊断及临床分析 被引量:4
6
作者 杨静 丁文虹 《心肺血管病杂志》 2018年第12期1074-1078,1083,共6页
目的:总结心房异构合并心血管畸形的超声心动图诊断方法,同时分析超声识别心房异构合并体、肺静脉连接方式的临床意义。方法:回顾分析2009年至2017年,于我院儿童心血管病中心住院治疗的心房异构患者超声及临床资料,总结分析该类畸形的... 目的:总结心房异构合并心血管畸形的超声心动图诊断方法,同时分析超声识别心房异构合并体、肺静脉连接方式的临床意义。方法:回顾分析2009年至2017年,于我院儿童心血管病中心住院治疗的心房异构患者超声及临床资料,总结分析该类畸形的超声心动图诊断方法及合并心血管畸形的分布特点。超声心动图检查采用剑突下横切面观察脊柱、腹主动脉与下腔静脉/奇静脉的位置关系,剑突下长轴切面显示腔静脉及肝静脉的回流方式,胸骨旁切面显示双侧心房肌结构及心耳结构,同时显示心内合并畸形,胸骨上窝切面扫查腔静脉及肺静脉的回流途径。结果:右房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉与腹主动脉位于脊柱同一侧,下腔静脉位于腹主动脉前方,常合并无脾;直接表现为双侧心耳均为右心耳结构;左房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉肝段缺如,奇静脉/半奇静脉扩张,位于腹主动脉右后/左后方,上行汇入上腔静脉,常合并脾脏形态、数目、位置异常,直接表现为双侧心耳均为左心耳结构。右心房异构患者均合并心血管复杂畸形,大部分为多种畸形同时合并肺血减少型心血管畸形,其中82例(91%)同时合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁;左心房异构中14例(67%)合并心血管复杂畸形,7例合并简单畸形,合并复杂畸形者均同时合并肺动脉狭窄/闭锁。此外,心房异构患者常见合并体和/或肺静脉异常连接。21例左心房异构患者100%合并下腔静脉肝段缺如,奇静脉或半奇静脉扩张并引入上腔静脉;57%右心房异构患者(51/90)合并双侧上腔静脉分别回流至两侧心房。本组右心房异构患者均行单心室系列矫治;7例左心房异构合并简单畸形者行双心室矫治。结论:心房异构常合并心血管复杂畸形,预后差,超声医生对心房异构合并体/肺静脉连接方式的判断对外科手术决策有重要意义。 展开更多
关键词 先天性心脏病 心房异构 内脏异位综合征 体-肺静脉连接异常
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完全型肺静脉异位引流胎儿超声肺静脉频谱特征 被引量:3
7
作者 王兆富 刘丽 +3 位作者 李文秀 耿斌 苏俊武 王春霞 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2022年第1期66-69,共4页
目的探讨胎儿完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的肺静脉频谱特征表现。方法回顾性分析2017年2月至2021年6月经山东省潍坊市妇幼保健院产前超声心动图诊断的TAPVC胎儿的肺静脉频谱表现,总结不同类型TAPVC肺静脉的频谱特征。结果共诊断19例TAP... 目的探讨胎儿完全型肺静脉异位引流(TAPVC)的肺静脉频谱特征表现。方法回顾性分析2017年2月至2021年6月经山东省潍坊市妇幼保健院产前超声心动图诊断的TAPVC胎儿的肺静脉频谱表现,总结不同类型TAPVC肺静脉的频谱特征。结果共诊断19例TAPVC(11例单纯型,8例复合型)胎儿,其中心上型11例,心内型和心下型各4例,合并垂直静脉梗阻8例。心上型及心下型TAPVC(不区分单纯型及复合型)肺静脉频谱表现为:无论是否合并垂直静脉梗阻,频谱均呈匀速、无周期搏动性的低速血流,心内型(冠状静脉窦明显扩张)肺静脉频谱表现与正常肺静脉频谱一致。结论胎儿肺静脉频谱改变在TAPVC分型中有一定的价值,但无法区分心上型及心下型,在进行TAPVC诊断时应常规进行肺静脉频谱的扫查,以进一步增加诊断信心。 展开更多
关键词 超声心动描记术 产前 完全型肺静脉异位引流 肺静脉频谱
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超声心动图对肺静脉异位引流的诊断价值及漏误诊分析 被引量:6
8
作者 肖露 胡杰 《中国心血管病研究》 CAS 2018年第6期520-522,共3页
目的 分析先天性心脏病肺静脉异位引流(APVC)彩色多普勒超声心动图图像特征,评价超声心动图对APVC的诊断价值,分析漏、误诊的原因,提高超声心动图技术对APVC诊断的准确性。方法 选择经心外科手术明确为APVC的22例患儿为研究对象,... 目的 分析先天性心脏病肺静脉异位引流(APVC)彩色多普勒超声心动图图像特征,评价超声心动图对APVC的诊断价值,分析漏、误诊的原因,提高超声心动图技术对APVC诊断的准确性。方法 选择经心外科手术明确为APVC的22例患儿为研究对象,对其超声心动图检查结果及手术效果进行回顾性分析。结果22例患儿中,超声诊断符合18例(81.8%);超声误诊2例、漏诊2例(18.2%),其中2例部分型肺静脉异位引流术前超声心动图误诊为房间隔缺损;漏诊的2例患者中,1例漏诊共同肺静脉干梗阻,合并畸形中,1例漏诊动脉导管未闭。22例患儿均合并其他心血管系统畸形。结论超声心动图技术可以诊断APVC,但容易漏误诊。 展开更多
关键词 肺静脉异位引流 先天性心脏病 误诊 超声心动图
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房间隔完整的部分型肺静脉异位引流的超声心动图综合诊断 被引量:2
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作者 宋家光 张楠 +2 位作者 邓焕君 刘爱芹 冯娟 《医学影像学杂志》 2021年第8期1306-1309,1314,共5页
目的探讨房间隔完整的部分型肺静脉异位引流(PAPVC/IAS)患者超声心动图(TTE)的综合诊断要点。方法选取15例经外科手术或CT血管造影(CTA)诊断为PAPVC/IAS的TTE特征及检查切面,总结该类疾病的综合诊断思路。结果PAPVC/IAS患者的左心房肺... 目的探讨房间隔完整的部分型肺静脉异位引流(PAPVC/IAS)患者超声心动图(TTE)的综合诊断要点。方法选取15例经外科手术或CT血管造影(CTA)诊断为PAPVC/IAS的TTE特征及检查切面,总结该类疾病的综合诊断思路。结果PAPVC/IAS患者的左心房肺静脉开口均少于4支,异位引流的肺静脉或直接连于右心房或通过体静脉间接回流至右心房。其中心上型7例(46.7%)、心内型5例(33.3%)、心下型2例(13.3%)、混合型1例(6.7%)。结论超声检查中不明原因的右心增大、肺动脉扩张、肺动脉压力增高且房间隔连续完整的患者,应考虑PAPVC/IAS的可能。在常规检查的基础上,增加不同体位、检查部位,采用连续追踪和重点切面相结合的肺静脉观察方法,可以提高PAPVC/IAS的诊断检出率。 展开更多
关键词 部分型肺静脉异位引流 房间隔完整 超声心动图
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三维超声时间-空间关联成像联合定向能量多普勒技术在胎儿肺静脉异位引流产前超声诊断中的研究 被引量:2
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作者 王芙霞 王一兵 +1 位作者 孙崇启 吴云 《中国医学装备》 2022年第8期73-76,共4页
目的:探讨三维超声时间-空间关联成像(STIC)联合定向能量多普勒(HD-Flow)技术在胎儿肺静脉异位引流(APVC)产前超声诊断中的应用价值。方法:选取医院收治的120例APVC孕妇,均行二维彩超及STIC联合HD-Flow技术两种检查,并对重点切面进行实... 目的:探讨三维超声时间-空间关联成像(STIC)联合定向能量多普勒(HD-Flow)技术在胎儿肺静脉异位引流(APVC)产前超声诊断中的应用价值。方法:选取医院收治的120例APVC孕妇,均行二维彩超及STIC联合HD-Flow技术两种检查,并对重点切面进行实时三维数据采集,比较5年以下及10年以上不同工作经验超声医生两种检查方法对胎儿肺部各静脉的诊断显示率,以及对APVC肺静脉连接显示的准确性。结果:有5年以下及10年以上不同经验的超声医师采用二维彩超技术以及STIC联合HD-Flow技术,对胎儿左上肺静脉及右上肺静脉的显示率均为100%;而有5年以下经验超声医师采用二维彩超技术对左下静脉和右下静脉的显示率均低于有10年以上经验超声医师,差异有统计学意义(x^(2)=8.620、x^(2)=7.624;P<0.05);但STIC联合HD-Flow技术下,不同工作年限医生对胎儿肺部各静脉的诊断显示率差异无统计学意义(x^(2)=2.626,x^(2)=1.520;P>0.05)。STIC联合HD-Flow检查对所有肺静脉连接的正确显示好于二维超声检查,差异有统计学意义(x^(2)=37.029,P<0.05)。结论:STIC联合HD-Flow技术对APVC有较高的诊断准确性,且对操作者技术的依赖性较低。 展开更多
关键词 肺静脉异位引流(apvc) 三维超声时间-空间关联成像(STIC) 定向能量多普勒(HD-Flow) 产前诊断
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心内型完全性肺静脉异位引流术后肺静脉梗阻危险因素分析
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作者 陈静雯 陈天钰 +2 位作者 邱海龙 刘晓冰 庄建 《中国胸心血管外科临床杂志》 CSCD 北大核心 2024年第11期1613-1620,共8页
目的分析心内型完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)术后肺静脉梗阻(pulmonary vein obstruction,PVO)的危险因素。方法回顾性分析2009年4月—2019年4月在广东省人民医院行手术治疗的心内型TAPVC... 目的分析心内型完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)术后肺静脉梗阻(pulmonary vein obstruction,PVO)的危险因素。方法回顾性分析2009年4月—2019年4月在广东省人民医院行手术治疗的心内型TAPVC患者的临床资料,采用Kaplan-Meier曲线评估患者术后PVO发生率,采用logistic回归分析术后PVO相关危险因素。结果纳入患者169例。所有患者中位手术年龄为89.0(41.5,195.0)d,中位手术体重为4.8(3.8,6.0)kg,术前PVO发生率为18.3%(31/169),术后PVO发生率为8.9%(15/169),多数梗阻发生在术后6个月以内,有20.0%(3/15)的梗阻在半年甚至更远期出现。是否形成共同静脉腔、冠状窦/右房亚型对术后PVO的发生风险无显著影响(P=0.053,P=0.330)。术后梗阻的相关危险因素包括术前合并PVO(P<0.001)、左室收缩末期内径与右室内径的比值增大(P=0.025)。结论心内型TAPVC患者手术矫治效果满意,远期梗阻不容忽视。左室收缩末期内径与右室内径的比值增大、术前合并PVO与术后梗阻的发生有关。 展开更多
关键词 心内型完全性肺静脉异位引流 术后肺静脉梗阻 心脏超声
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儿童肺静脉狭窄临床特征分析
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作者 陈兰勤 姚瑶 +5 位作者 殷菊 刘秀云 秦强 陈诚豪 徐保平 申昆玲 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期296-299,共4页
目的分析肺静脉狭窄(PVS)患儿的临床特征、治疗方案、预后和影响因素。方法回顾性分析2016年10月至2022年3月首都医科大学附属北京儿童医院收治的19例PVS患儿的临床资料。19例患儿中男16例,女3例;诊断年龄(2.81±1.95)岁。患儿临床... 目的分析肺静脉狭窄(PVS)患儿的临床特征、治疗方案、预后和影响因素。方法回顾性分析2016年10月至2022年3月首都医科大学附属北京儿童医院收治的19例PVS患儿的临床资料。19例患儿中男16例,女3例;诊断年龄(2.81±1.95)岁。患儿临床特征采用描述性分析。结果19例患儿中,原发性PVS 14例(73.7%),肺静脉异位引流(APVC)矫治术后继发性PVS 5例(26.3%)。13例(68.4%)患儿有咯血,其中5例病史中有危及生命的大咯血,11例(57.9%)有反复呼吸道感染/肺炎病史,其他表现包括:生长发育迟缓(6例)、发绀(5例)、呼吸困难(3例)。6例患儿合并肺动脉高压,3例患儿临床诊断右心衰竭。16例(84.2%)患儿为单侧PVS,3例为双侧PVS;全部患儿肺部CT有小叶间隔增厚、网格影及磨玻璃影表现。手术治疗10例,其中2例行肺静脉成形术,但术后均发生再狭窄;8例行单侧肺叶切除术,术后临床症状均消失。9例保守治疗:3例死亡(均为APVC矫治术后继发性双侧肺静脉狭窄患儿),6例随访中,仍间断有临床症状。结论儿童PVS临床以咯血、反复呼吸道感染为主要表现,可出现危及生命的大咯血。对于单侧PVS,肺叶切除术是有效的治疗方法。APVC术后继发性PVS较原发性PVS的预后差、病死率高。 展开更多
关键词 肺静脉狭窄 肺静脉异位引流 先天性心脏病 儿童
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完全性肺静脉畸形引流的超声心动图诊断 被引量:18
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作者 卢晓芳 谢明星 +3 位作者 王新房 吕清 杨娅 杨亚利 《中华超声影像学杂志》 CSCD 2002年第7期392-395,共4页
目的 评价超声心动图对完全性肺静脉畸形引流 (TAPVC)的诊断价值。方法 回顾分析16例超声诊断为TAPVC的超声心动图特征 ,其中 11例超声结果与手术结果相对照。超声检查内容包括二维及彩色多普勒显像 ,分别经胸骨旁、胸骨上窝、剑突下... 目的 评价超声心动图对完全性肺静脉畸形引流 (TAPVC)的诊断价值。方法 回顾分析16例超声诊断为TAPVC的超声心动图特征 ,其中 11例超声结果与手术结果相对照。超声检查内容包括二维及彩色多普勒显像 ,分别经胸骨旁、胸骨上窝、剑突下等部位多切面观详细观察肺静脉开口部位、引流途径、共同肺静脉干形态及存在的合并畸形等。结果 按Darling等的分型 ,16例TAPVC患者中超声诊断分型为 :心上型 (Ⅰ型 ) 11例 ,其中ⅠA型 10例 ,ⅠB型 1例 ;心内型 (Ⅱ型 ) 5例 ,其中ⅡA型 2例 ,ⅡB型 3例。 11例经手术证实的TAPVC患者超声诊断及分型与手术结果一致 ,同时超声心动图还可以估计肺动脉压力 ,发现合并存在的其他畸形等。结论 超声心动图是TAPVC患者术前首选检查方法 ,如能多部位多切面仔细观察 。 展开更多
关键词 完全性肺静脉畸形引流 超声心动图 诊断 超声心动描记术 Tapvc 先天性心脏病
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完全性肺静脉异位引流病理谱及个体化手术治疗 被引量:17
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作者 祝忠群 徐志伟 +2 位作者 张海波 刘锦纷 郑景浩 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2011年第5期333-338,共6页
目的 描绘完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿肺静脉走行"路线图"和形态"变异图",阐明肺静脉病理谱的变化规律,促进有效个体化手术.方法 2006年4月至2009年9月,139例TAPVC患儿进行手术,心上型61例,心内型55例,心下型6例和混合型17例... 目的 描绘完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿肺静脉走行"路线图"和形态"变异图",阐明肺静脉病理谱的变化规律,促进有效个体化手术.方法 2006年4月至2009年9月,139例TAPVC患儿进行手术,心上型61例,心内型55例,心下型6例和混合型17例.病理诊断依据超声心动图、核磁共振、计算机断层扫描或心导管和心血管造影检查以及术中解剖,根据患儿TAPVC类型和解剖特点选择个体化手术方法.结果 1.病理谱:①肺静脉走行连接"路线图":心上型按照垂直静脉(VV)走行方式分为4种,左行(47例)、右行(9例)、后行(2例)和双行(3例);心内型按照肺静脉回流部位分为3种,汇入冠状静脉窦(49例)、汇入右心房(5例)和同时汇人CS和右心房(1例),再依据肺静脉开口数目分为4个开口、2个开口和1个开口三种亚型;心下型按照VV汇入体静脉方式分为4种:汇入门静脉(1例)、肝静脉(3例)、同时汇入门静脉和肝静脉(1例)以及汇入下腔静脉(1例);混合型按照肺静脉回流双侧是否对称分为双侧对称连接的"2+2"型(5例)、双侧不对称连接的"3+1"型(10例)和"怪异型"(2例).②肺静脉形态"变异图":肺静脉入口狭窄、发育不良或多分支(11例)、共汇肺静脉发育不良或伴内膜增生(4例)、VV扭曲、短小和狭窄(9例).2.手术结果:本组早期死亡6例(4.3%),其中低心排1例,肺静脉梗阻5例.中期随访因肺静脉梗阻再手术6例,术后轻微梗阻2例.结论 TAPVC患儿肺静脉病理谱广,个体差异大;按照肺静脉走行"路线图"和形态"变异图"有利术中肺静脉解剖的探查和个体化手术设计. 展开更多
关键词 完全性肺静脉异位引流 肺高压危象 肺静脉狭窄
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完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的病理类型及手术治疗 被引量:10
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作者 祝忠群 张海波 +2 位作者 徐志伟 陆兆辉 刘锦纷 《中华胸心血管外科杂志》 CSCD 北大核心 2012年第9期522-525,共4页
目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉狭窄(PPVS)不同病理类型与临床表现、发病机制、手术方法和预后的关系。方法2004年3月至2011年9月,11例PPVS患儿进行再手术,心上型5例,心内型3例,混合型1例,单心室伴TAPVC2例,... 目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉狭窄(PPVS)不同病理类型与临床表现、发病机制、手术方法和预后的关系。方法2004年3月至2011年9月,11例PPVS患儿进行再手术,心上型5例,心内型3例,混合型1例,单心室伴TAPVC2例,其中心上和心下型各1例。初次手术年龄23天~28个月;体质量5~19k,平均(10.7±5.1)kg;再手术年龄4个月~6年,平均(27.1±22.6)个月;两次手术间隔82天-5年。分析PPVS形态学病理特点,根据PPVS术前影像学检查和术中发现,将PPVS形态学病理类型分为4种:Ⅰ型——吻合口狭窄,Ⅱ型——肺静脉口狭窄,Ⅲ型——肺静脉节段性狭窄,Ⅳ型——肺静脉闭锁。每个患儿存在一种或多种病理类型;病变可涉及一支或多支肺静脉。手术采用中度低温体外循环8例,深低温停循环3例。内膜剥脱术7例;无缝线技术5例;吻合口补片扩大术3例;纤维瘢痕切除1例。结果PPVS病理类型Ⅰ型2例,Ⅱ型2例,Ⅰ型+Ⅱ型1例,Ⅱ型+Ⅲ型2例,Ⅰ型+Ⅱ型+Ⅲ型1例,Ⅱ型+Ⅳ型1例,Ⅳ型2例。无术后早期死亡,吻合口梗阻1例,分支肺静脉梗阻2例。术后中期(17个月)死亡1例,因肺静脉再次狭窄手术1例,长期服用枸橼酸西地那非和波生坦各1例。余发育良好。结论PPVS是一种进展性疾病,其形态学与临床表现和发病机制有关,形态学分类有助于选择手术方法和判断预后。 展开更多
关键词 心脏缺损 先天性 完全性肺静脉异位引流 肺静脉 病理学 心脏外科手术
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先天性肺静脉异位引流的双源CT与超声心动图对比研究 被引量:2
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作者 徐忠孜 余建群 +3 位作者 李学明 陈冬冬 罗艺 彭礼清 《生物医学工程学杂志》 EI CAS CSCD 北大核心 2013年第2期272-277,311,共7页
对比双源CT(DSCT)和超声心动图(TTE)对先天性肺静脉异位引流(APVC)诊断的价值,以探讨DSCT诊断APVC的优势。回顾性研究行DSCT检查的APVC 31例,其中行手术治疗16例,术前均行DSCT和TTE检查;而未行手术治疗15例,其中行TTE检查10例。统计分... 对比双源CT(DSCT)和超声心动图(TTE)对先天性肺静脉异位引流(APVC)诊断的价值,以探讨DSCT诊断APVC的优势。回顾性研究行DSCT检查的APVC 31例,其中行手术治疗16例,术前均行DSCT和TTE检查;而未行手术治疗15例,其中行TTE检查10例。统计分析异常静脉的数量、引流的解剖部位和途径,以及合并畸形。其中手术病例,还与手术结果对照。手术病例16例中,诊断异常肺静脉数量及引流部位与途径,DSCT的准确率分别为98%(49/50)、93.8%(15/16)、TTE准确率分别为80%(40/50)、56.3%(9/16),差异均有统计学意义(P<0.05);合并畸形,DSCT和TTE的准确率分别为89.1%(41/46)、78.3%(36/46),差异无统计学意义(P>0.05)。未手术病例15例,DSCT诊断为部分性肺静脉异位引流,但TTE诊断率仅40%(4/10)。因此,与TTE对比,DSCT在准确、全面诊断APVC方面具有明显优势,提示APVC患者术前应常规行DSCT检查。 展开更多
关键词 肺静脉异位引流 体层摄影术 X线计算机 超声心动图
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梗阻型完全性肺静脉异位引流的外科治疗 被引量:3
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作者 毛俊 范祥明 +4 位作者 许耀强 李刚 段蔚然 樊星 苏俊武 《中华胸心血管外科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第6期326-329,共4页
目的分析梗阻型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法收集2012年12月至2018年1月TAPVC患儿资料。入选标准:进行手术治疗的梗阻型TAPVC患儿。排除标准:(1)合并复杂畸形,包括单心室、内脏反位;(2)肺静脉最大流速小于1.2 m/s;... 目的分析梗阻型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法收集2012年12月至2018年1月TAPVC患儿资料。入选标准:进行手术治疗的梗阻型TAPVC患儿。排除标准:(1)合并复杂畸形,包括单心室、内脏反位;(2)肺静脉最大流速小于1.2 m/s;(3)未接受过外科手术。共57例患儿入选,其中男33例,女24例。年龄(3.2±1.7)个月,体质量(5.0±0.9)kg。依据Darling分型分为心上型(30例)、心内型(16例)、心下型(5例)和混合型(6例)。行TAPVC矫治术,术后进行随访。结果术后随访(52±21)个月。全组术后死亡8例(14.0%,8/57)。术后出现肺静脉再狭窄7例(12.3%,7/57),死亡4例(57.1%,4/7);术后无肺静脉再狭窄50例,死亡4例(8.0%,4/50)。术后出现肺静脉再狭窄患者的死亡比例明显高于术后无肺静脉再狭窄者。结论梗阻型TAPVC患者的手术效果良好,但仍需关注术后肺静脉再狭窄的发生。 展开更多
关键词 先天性心脏病 完全性肺静脉异位引流 肺静脉回流梗阻
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心上型完全性肺静脉异位引流的单中心治疗结果
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作者 王珊 施焘 +3 位作者 吕小东 闫军 李守军 花中东 《中国胸心血管外科临床杂志》 CSCD 北大核心 2022年第1期85-89,共5页
目的分析心上型完全性肺静脉异位引流的手术治疗结果。方法回顾性分析2014~2019年在本中心行外科手术治疗的98例心上型完全性肺静脉异位引流患者的临床资料,其中男64例、女34例,中位手术年龄3.0(1.5,7.0)个月,中位体重5.0(4.0,6.0)kg。... 目的分析心上型完全性肺静脉异位引流的手术治疗结果。方法回顾性分析2014~2019年在本中心行外科手术治疗的98例心上型完全性肺静脉异位引流患者的临床资料,其中男64例、女34例,中位手术年龄3.0(1.5,7.0)个月,中位体重5.0(4.0,6.0)kg。术前肺静脉梗阻23例(23.5%)。传统手术技术治疗92例(93.9%),Sutureless技术治疗6例(6.1%)。采用Cox回归模型分析数据。结果中位随访时间26.50(5.75,44.25)个月。术后死亡9例(9.2%);低体重(P=0.013)、体外循环时间长(P=0.007)为术后死亡的相关因素。8例出现术后肺静脉梗阻(8.2%);低体重(P=0.042)及体外循环时间长(P=0.002)为术后肺静脉梗阻的相关因素。结论本中心外科手术治疗心上型完全性肺静脉异位引流取得较满意的近中期结果。合并低体重、体外循环时间长的病例预后较差。 展开更多
关键词 完全性肺静脉异位引流 心上型 肺静脉梗阻
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完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的危险因素分析
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作者 毛俊 许耀强 +6 位作者 李磊 刘爱军 陈焱 贺彦 范祥明 刘迎龙 苏俊武 《中华胸心血管外科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第11期669-672,共4页
目的分析完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的危险因素。方法回顾性分析自2013年12月至2018年1月在北京安贞医院小儿心脏中心进行手术治疗的所有完全性肺静脉异位引流患儿,排除合并单心室、心房反位等复杂畸形。依据术后是否出现肺静... 目的分析完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的危险因素。方法回顾性分析自2013年12月至2018年1月在北京安贞医院小儿心脏中心进行手术治疗的所有完全性肺静脉异位引流患儿,排除合并单心室、心房反位等复杂畸形。依据术后是否出现肺静脉狭窄,将患儿分为肺静脉狭窄组和无肺静脉狭窄组。比较两组患儿接受手术时的各项临床变量,将差异具有统计学意义的变量带入logistic回归模型进行多因素分析。结果入选患儿共145例,其中男91例(63%),女54例。患儿手术时中位年龄4(2,8)个月,中位体质量5.5(4.5,7.5)kg。术后随访(51±23)个月,27例(18.6%)出现肺静脉狭窄。术后出现肺静脉狭窄组与无肺静脉狭窄组相比,解剖分型[心上型18(67%)对59(50%),心内型4(15%)对50(42%),心下型3(11%)对1(1%),混合型2(7%)对8(7%),P=0.003]、术前有无肺静脉狭窄[有19(70%)对37(31%),无8(30%)对81(69%),P<0.001]、是否合并其他畸形[是13(48%)对27(23%),否14(52%)对91(77%),P=0.008]、体外循环[109(89,129)min对88(70,110)min,P=0.002]等变量的差异具有统计学意义。经多因素分析后显示术前存在肺静脉狭窄(P<0.001)及体外循环(P=0.009)为术后出现肺静脉狭窄的危险因素。结论完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的发生率仍较高,尤其术前合并肺静脉狭窄,或术中体外循环过长,术后应加强随访,警惕肺静脉再狭窄的发生。 展开更多
关键词 先天性心脏病 完全性肺静脉异位引流 肺静脉狭窄 危险因素
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双片法和Warden法矫治部分型肺静脉异位引流的对比分析 被引量:2
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作者 王执一 吴永涛 +3 位作者 杨尧 王栋 金灿 范祥明 《中华胸心血管外科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第12期729-732,共4页
目的比较双片法和Warden法矫治右肺静脉异常连接至上腔静脉的部分型肺静脉异位引流的手术效果及远期随访结果。方法回顾分析2010年5月至2019年5月在北京安贞医院小儿心脏中心行双片法或Warden法矫治的右肺静脉异常连接至上腔静脉的部分... 目的比较双片法和Warden法矫治右肺静脉异常连接至上腔静脉的部分型肺静脉异位引流的手术效果及远期随访结果。方法回顾分析2010年5月至2019年5月在北京安贞医院小儿心脏中心行双片法或Warden法矫治的右肺静脉异常连接至上腔静脉的部分型肺静脉异位引流病例共33例,其中双片法21例,Warden法12例,术后定期随访超声心动图及心电图,观察是否发生心律失常、上腔静脉狭窄和肺静脉狭窄。结果全组患者顺利出院,术后随访1~8年。双片组2例围术期心律失常,其中1例为交界性心律,术后1天自行转复窦性心律,另1例术后早期Ⅱ度房室传导阻滞,使用临时起搏器3天后恢复窦性心律。1例复查超声心动图示上腔静脉狭窄(压差8 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa)。Warden组术后远期随访未见心律失常;2例复查超声心动图出现上腔静脉狭窄(压差6 mmHg);1例超声心动图提示出现右肺静脉狭窄(压差8 mmHg),远期随访未见明显加重。结论双片法和Warden法在治疗肺静脉异常连接至上腔静脉的部分型肺静脉异位引流上均安全有效。 展开更多
关键词 部分肺静脉异位引流 外科治疗 心律失常 体静脉狭窄 肺静脉狭窄
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