以脑白质营养不良样影像表现的儿童复发型MOGAD四例

目的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)在儿童中的比例明显高于成人。随着MOGAD表型的不断更新,一些少见表型的临床及影像特征、用药策略仍未明确。方法分析4例头颅磁共振(MRI)表现为脑白质营养不良样表现的复发型MOGAD儿童患者的临床特征。结果患儿年龄均为4岁以下,头颅MRI示脑白质受损,病变对称及部位广泛,形状大小不一,呈脑白质营养不良样改变;脑电图(EEG)示正常或连续/间断的慢波、棘波/尖慢波;脑脊液(CSF)提示白细胞正常或增多,蛋白正常或轻度升高;采用CBA法检测血清抗MOG-IgG阳性,其他自身免疫抗体及基因遗传检查均为阴性。尽管进行了2次的一线免疫治疗,患儿仍呈复发病程,或应用二线免疫治疗后病情趋于稳定,3例遗留不同程度的神经系统功能障碍。结论对于发病年龄小、头颅MRI呈脑白质营养不良样改变的患儿,临床医师应尽早进行MOG-IgG检测,确诊后避免激素快速减量或尽早使用二线药物免疫治疗,尽可能减少复发及后遗表现。

MOG-IgG相关疾病的研究进展

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)临床表现缺乏特异性,且极易误诊。现就MOGAD的流行病学、病因、发病机制、临床表型、抗体检测、MRI检查、诊断及治疗预后研究现状及进展进行综述,以期提高医护人员对该病的认识。

甲状腺抗体阳性NMOSD-ON和MOGAD-ON临床特征及预后因素分析

目的分析甲状腺抗体(anti-thyroid antibodies,ATAbs)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎(neuromyelitis optica spectrum disorders related optic neuritis,NMOSD-ON)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病视神经炎(MOG-IgG associated disorders related optic neuritis,MOGAD-ON)的临床特征,并探讨NMOSD-ON与MOGAD-ON患者视功能预后及复发的风险因素。方法收集2018年1月至2019年12月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院神经内科的AQP4-IgG阳性NMOSD-ON(67例)、MOGAD-ON(35例)的临床资料,分别根据患者是否伴有ATAbs分为阳性组与阴性组,回顾性分析两组患者的临床特征;对患者随访至2020-8-1,分别对视力预后差(矫正视力<0.1)与预后良好(矫正视力≥0.1)的患眼,以及复发与未复发的患者资料中影响视力预后及复发因素进行对比分析(单因素分析),并将有统计学差异者(P<0.05)纳入多因素分析,探讨影响视力预后和复发的风险因素。结果NMOSD-ON ATAbs阳性组患病眼最差视力<0.1比例(79.31%比56.36%,P<0.05)、P-VEP波幅未引出比例(68.97%比43.63%,P<0.05)、糖皮质激素(简称“激素”)治疗后出院时患眼最差视力<0.1比例(75.86%比47.27%,P<0.05)均高于阴性组。与MOGAD-ON ATAbs阴性组比较,阳性组视盘水肿比例高(92.31%比54.29%,P<0.05),视神经受累节段长〔3.00(1.00,3.00)比1.00(0.00,2.00),P<0.05〕,激素治疗后出院时患眼最差视力<0.1比例低,但差异无统计学意义(25.00%比33.33%,P>0.05)。随访终点时,NMOSD-ON ATAbs阳性组较阴性组患病眼预后差比例高(65.62%比36.36%,P<0.05),患病眼为复发眼、患病时最差视力<0.1为视力预后差的风险因素〔OR(95%CI)分别为8.56(2.15~36.45)、18.32(3.25~103.22),均P<0.05〕;抗核抗体阳性,累及视交叉为NMOSD-ON复发的风险因素〔OR(95%CI)分别为22.98(1.79~295.35)、19.11(1.74~209.90),均P<0.05〕,免疫抑制剂治疗为预防复发的保护性因素〔OR(95%CI)为0.02(0.00~0.23),P<0.05〕。MOGAD-ON组10例患者失访,余25例患者中MOGAD-ON ATAbs阳性组(9例)患病眼预后差比例、复发比例及年复发率均低于阴性组(16例),但差异均无统计学意义(P>0.05);因失访率大于20%,故未进行视力预后及复发风险因素分析。结论伴ATAbs的NMOSD-ON患者,视功能损害重,激素治疗效果欠佳,患病眼为复发眼、患病时最差视力<0.1为视力预后差的风险因素,抗核抗体阳性、累及视交叉的NMOSD-ON患者易复发,免疫抑制剂治疗为预防复发的保护性因素。ATAbs阳性的MOGAD-ON患者较阴性者更易出现时视盘水肿,视神经受累节段更长,激素治疗效果好。

以头颅磁共振对称性病变为首发表现的MOG抗体相关疾病

目的通过对2例头颅磁共振(MRI)以双侧对称性病变为首发表现的MOG抗体相关疾病的病历报道,以增加对此类疾病的认识及鉴别。方法分析2例头颅MRI以双侧对称病变为首发表现且确诊为MOG抗体相关疾病的儿童患者的临床资料,并结合文献复习。结果2例患儿头颅MRI出现双侧基底核、前额对称性病变(皮质肿胀),血尿代谢筛查及基因检测未发现与之相关的变异,CBA法检测血清MOG-IgG阳性,及时给予免疫调节治疗后临床表现及头颅MRI明显好转。结论患者头颅影像学出现双侧基底核、前额对称性Flair/T2高信号,需及时送检血清MOG-IgG,早期诊断及规范治疗。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脑炎患者脑电图特点

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例,其中男19例,女9例,年龄(23.0±10.5)岁,病程中位数16 d,四分位数间距39 d。分析患者脑电图特点;根据头颅磁共振病灶分布模式,将患者分为仅皮层和/或脑膜受累组、仅深部白质和/或幕下受累组及混合受累组;根据血清MOG抗体滴度,将患者分为弱阳性组(1∶10)、中等阳性组(1∶32)和强阳性组(1∶100~1∶1000);根据有无复发将患者分为复发组和未复发组,比较各组间脑电图异常率的差异。结果正常脑电图12例(42.9%),异常脑电图16例(57.1%),其中慢波增多11例(39.3%),癫痫样放电8例(28.6%),生理节律消失3例(10.7%)。最常见的异常脑电图为慢波增多,多为局灶性。癫痫样放电多为局灶性,常分布在额区、中央区及前颞区。不同病灶分布模式组间、不同MOG抗体滴度组间以及有无复发组间脑电图异常率比较均无统计学差异(P=0.796,P=0.427,P=0.613)。结论局灶性的慢波增多以及位于额区、中央区或前颞区的局灶性放电提示MOG抗体相关脑炎的可能,脑电图在MOG抗体相关脑炎的诊治中具有重要意义。

25例儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病药学服务的切入点探讨

目的:探讨临床药师对抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)药学监护的切入点、侧重点,为临床药学实践工作提供参考。方法:临床药师以2021-2022年在我院治疗的25例MOGAD患儿为研究对象,深入开展个体化药学服务,设置重点监护患儿,评估疗效并调整治疗方案,监测药品不良反应,关注药物相互作用。结果:25例患儿中,男12例,年龄(6.3±3.0)岁,体质量21.0(18.0,33.3)kg;女13例,年龄(7.7±3.3)岁,体质量25.0(17.9,33.9)kg。所有患儿均符合糖皮质激素治疗指征,7例患儿发生了不良反应,5例(20.0%)高眼压,1例(4.0%)肝酶异常,1例(4.0%)呕吐,总体不良反应发生率为28.0%。2例复发患儿加用免疫抑制剂治疗,1例患儿药物治疗存在相互作用。结论:临床药师作为多学科治疗团队中的一员,全程参与药物治疗管理,主动为患者提供药学监护服务,有助于促进合理用药,体现了药师工作价值。

8例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患者的临床和影像学表现分析并文献复习

目的:分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders, MOGAD)患者的临床和影像学表现及预后。方法:对我院2018年1月至2021年12月确诊的8例MOGAD患者的发病诱因、起病形式、临床表现及辅助检查进行分析,观察患者治疗效果及预后,并结合相关文献探讨。结果:8例MOGAD患者中,男性6例,女性2例,平均年龄为27.37岁,均为亚急性、慢性起病,临床表现以肢体无力、肢体抽搐、视物模糊常见。8例患者从出现症状到确诊的时间为2周至4年不等,首诊原因包括脊髓炎、脑炎、多发性硬化、颅内占位性病变。误诊原因与患者临床表现、影像学表现不典型,临床医师对MOGAD认识不足有关。脊髓穿刺检查示,脑脊液压力为95~225 mmH2O,其中脑脊液压力增高3例,脑脊液中细胞数增高5例,脑脊液蛋白增高4例,而脑脊液中糖、氯化物均正常;血液、脑脊液MOG抗体阳性患者6例;脑诱发电位异常5例,脑电图异常4例;头颅MRI示受累范围较广,包括视神经、脑桥臂、丘脑、侧脑室旁、胼胝体、额叶、顶叶、枕叶、皮层下、小脑等多部位不同程度异常信号,7例为颅内病灶,仅1例患者表现为颈、胸髓长节段异常信号。8例患者均使用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,甲泼尼龙联合丙种球蛋白治疗者3例,甲泼尼龙联合环磷酰胺治疗1例。规律治疗后,随访3年,7例患者症状缓解,1例仍有反复发作。检索中国知网、万方医学网、维普数据库、PubMed医学文献数据库,共纳入MOGAD患者161例,回顾相关文献发现,MOGAD亚急性、慢性起病多见,临床表现多样,影像学提示全脑、脊髓均可受累,容易反复,复发率为30.00%~43.39%(本研究8例患者的复发率为49.69%),对激素、免疫治疗敏感。本研究报道的MOGAD临床和影像学表现及治疗预后均与既往报道一致。结论:MOGAD以亚急性、慢性起病多见,年青患者居多,临床表型广泛,脑脊液常规检验无特异性,影像学表现全脑、脊髓均可受累。患者对激素、免疫治疗敏感,疗效及预后较好,但易复发。对疑似患者应尽早行髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体测定,必要时可多次检测,避免漏诊。

成人抗MOG抗体阳性视神经-脑脊髓炎1例报告

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘性疾病,是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的独立疾病谱[1]。MOGAD主要症状包括视神经炎(optic neuritis,ON)、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病MRI表现研究进展

近年来,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)作为一组包含多种临床亚型的炎性脱髓鞘疾病谱系,越来越受到临床关注。由于其不同于其他的神经炎症和脱髓鞘疾病,如多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病,MOGAD的临床症状和影像表现复杂多样,累及视神经、脊髓、颅脑等多个部位,故准确及时诊断与否将直接影响临床治疗和患者预后。因此,为加强对MOGAD的认识,本文对近年来MOGAD的研究进行综述,包括发病机制、临床症状、影像学MRI表现、眼科检查等方面,重点阐述了视神经、脊髓、颅脑的MRI表现及其与多发性硬化、血清抗水通道蛋白-4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的鉴别,以期为今后临床及影像医生对该疾病的MRI诊断提供参考依据。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病三例误诊分析

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点、误诊原因及防范措施。方法回顾性分析2018年11月—2020年8月误诊为其他疾病的3例MOGAD患者的临床资料。结果1例出现渐进加重的双下肢乏力伴二便障碍,根据相关检查,误诊为结核性脑脊髓炎,给予抗结核治疗2个月后出现双眼无痛性视力下降伴色觉减退、光感减弱;1例出现由下向上发展的双下肢麻木乏力,误诊为脊髓压迫症,后经影像学检查误诊为脊髓亚急性联合变性;1例出现头痛、眼痛伴发热,经脑脊液、脑电图检查误诊为病毒性脑炎,给予抗病毒治疗效果不佳。3例均应用细胞分析法检测血清或脑脊液MOG-IgG阳性后明确诊断为MOGAD,其中2例给予甲泼尼龙治疗联合吗替麦考酚酯口服维持,1例给予甲泼尼龙冲击联合免疫球蛋白治疗。3例随访3~12个月,除误诊为结核性脑脊髓炎的患者眼部症状无明显改善外,余患者预后尚可。结论MOGAD为临床少见病,发病率较低,临床症状、脑脊液表现、MRI均缺乏特异性,临床医师需提高对MOGAD的认识,遇此类患者尽早完善血清及脑脊液MOG-IgG检测,拓宽诊断思维以减少误诊误治。

中枢神经系统自身免疫性疾病的遗传研究进展

中枢神经系统(central nervous system,CNS)自身免疫性疾病是一类免疫系统攻击自身神经系统,造成神经系统组织结构和功能损伤的疾病。该类疾病表现复杂多样,遗传易感因素与环境的共同作用可能导致其发病。CNS自身免疫性疾病多为复杂的多基因遗传病,其遗传易感性由多种低外显率的等位基因共同决定的。人类白细胞抗原(Human leukocyte antigen,HLA)与CNS自身免疫性疾病的发病最为相关,一些非HLA基因也参与自身免疫性疾病的发病。不同人种患者的风险基因可能不同。基因检测技术的广泛应用和发展加深了我们对CNS自身免疫性疾病遗传学发病机制的理解。未来,CNS自身免疫性疾病的遗传学研究将不仅仅局限于单纯的基因位点与疾病易感性的相关性,疾病预测和治疗靶点开发将成为CNS自身免疫性疾病遗传研究的热点。

吗替麦考酚酯治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统评价和Meta分析

背景目前预防多相性病程的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的复发常用药物较多,但尚无最佳治疗药物推荐。目的探讨吗替麦考酚酯(MMF)治疗MOGAD的疗效。设计系统评价和Meta分析。方法检索英文数据库:PubMed、Embase、Web of Science和Cochrane,中文数据库:万方、中国知网和维普;检索时限均为从建库至2021年6月1日。纳入研究人群为不限性别、年龄、种族且符合MOGAD诊断标准的文献,以MMF治疗时间≥6个月为干预,结局指标包括复发率或年复发率(ARR)之一的RCT、非RCT、队列研究、病例系列报告(≥3例)和系统评价/Meta分析;删除MMF治疗符合修正治疗定义,无法获得全文,全文非英文或中文及无法提取本文要求的数据信息的文献;提取数据后采用R软件(V4.2.1)进行Meta分析,并对纳入文献行偏倚风险评价。主要结局指标无复发率、ARR。结果12篇(161例)文献进入本文分析,其中1篇前瞻性队列研究,11篇病例系列报告。儿童57例,成人80例,成人和儿童不能区分24例。起病年龄1~74岁。随访时间为6~67个月。Meta分析结果显示MMF治疗MOGAD的无复发率为74%(95%CI:58%~89%),各项研究异质性显著(I^(2)=83%,P<0.01);MMF治疗MOGAD后的ARR较治疗前的ARR下降了1.38(95%CI:0.94~1.82)次/年,各项研究无显著异质性(I^(2)=0%,P=0.62)。总体不良反应发生率为8%(7/87),5.7%(5/87)因严重不良反应而中止治疗。结论本文研究结果提示,MMF用于MOGAD预防复发的治疗至少6个月,无复发率可达74%,MMF治疗后较治疗前的ARR下降了1.38次/年,尚有待设计更好的干预性研究结果证实。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体相关疾病8例临床特点及康复结局研究

目的探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)的临床特点和预后。方法回顾8例符合MOGAD诊断标准的病例,分析其人口统计学、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等情况。采用扩展的残疾状态量表(EDSS)和改良Rankin量表(mRS)对患者神经功能残疾进行动态评估。结果8例患者中男女比例1∶1,中位起病年龄34岁,中位病程42 m。最常见首发症状是视神经炎(ON,占50%),其次是脑膜/脑炎(25%)。50%的病例出现复发,血清MOG-IgG滴度高者(≥1:32)复发率60%。脑膜/脑炎或长节段脊髓炎者其脑脊液白细胞数常>100×106/L,高于其它表型。有6例(75%)患者出现不同的MRI异常,包括视神经及眶内组织T2/Flair高信号伴强化,无症状的间脑/丘脑T2及强化病灶,也可出现类似多发性硬化的典型MRI特征。脊髓炎病例在MRI上可呈短节段偏心病灶、亦可出现长节段中心病灶。脑膜/脑炎病例在颅脑MRI上呈单侧的皮质高T2/Flair病灶,强化不一。经免疫调节药物治疗及康复治疗,该病例组高峰期EDSS为(5±1.069)分,末访时为(2.19±1.689)分;mRS在高峰时(3.25±1.165)分,末访时为(1.25±1.035)分,差异均有统计学意义。结论MOGAD是一类罕见的、表现多样的中枢神经脱髓鞘疾病,该病可治疗性很强。充分认识该病的临床特点,尽早综合检查检验资料作出诊断,及时启动免疫及康复治疗,大多数患者可以获得较佳结局。

首次发作的成人MOG-IgG相关疾病临床特点分析

目的:探讨首次发作的成人抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-Ig G,MOG-Ig G)相关疾病(MOG-Ig G associated disorders,MOGAD)的临床特点。方法:回顾性分析2020年6月至2023年6月就诊于北京大望路急诊抢救医院和北京朝阳中西医结合急诊抢救医院神经内科的16例首次发作的成人MOGAD患者的一般资料、临床表现及表型、血清MOG-Ig G水平、影像学资料、治疗及预后。结果:纳入16例患者中男性6例,女性10例,中位年龄37岁。临床表现符合视神经炎(optic neuritis,ON)7例(7/16,43.8%),脑膜脑炎7例(7/16,43.8%),脊髓炎2例(2/16,12.5%),脑干脑炎1例(1/16,6.2%),其中1例(1/16,6.2%)为ON合并脑膜脑炎。血清MOG-Ig G效价为1∶10~1∶100。治疗前所有患者MRI检查均有病变,累及视神经7例(7/16,43.8%),累及大脑皮质6例(6/16,37.5%),累及软脑膜2例(2/16,12.5%),累及胸髓2例(2/16,12.5%),累及脑桥1例(1/16,6.2%)。有强化者15例(15/16,93.8%),无强化者1例(1/16,6.2%),表现为斑片状、点状、线样强化。所有纳入患者急性期均给予静脉注射甲泼尼龙冲击治疗,其中13例(13/16,81.2%)患者联合应用静脉注射免疫球蛋白。缓解期所有患者均予以泼尼松小剂量维持,其中4例(4/16,25%)联合应用吗替麦考酚酯。治疗2个月后9例患者恢复良好(9/16,56.2%),7例恢复不良(7/16,43.8%)。结论:MOGAD临床表现复杂,对于有ON、脑膜脑炎、脑干脑炎及脊髓炎等表现的患者,应进一步化验血清MOG-Ig G抗体排除MOGAD,确诊后要积极进行相关免疫治疗。

儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病诊断及治疗进展

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders,MOGAD)是儿童特发性中枢神经系统脱髓鞘中最常见的一类疾病。儿童MOGAD可为单相性或多相性病程。常见临床表型包括急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病等,少见表型包括脑炎、重叠综合征和颅神经炎等,对于多相性病程患儿,上述同一表型可反复或不同表型先后组合。目前推荐转染细胞法检测血清MOG-IgG作为诊断依据,血清MOG-IgG的持续存在是多相性病程的主要危险因素。多相性MOGAD的疾病修正治疗尚缺乏高质量临床研究证据,可选择的药物包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗和每月维持静脉注射免疫球蛋白等。本病的预后取决于临床表型、病程以及治疗等因素。MOGAD正在被逐渐认识,尚有很多问题亟待解决。

儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病的MRI征象分析

目的探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病(MOGAD)的MRI特征。方法病例系列报告。纳入2018年1月—2021年12月聊城市人民医院确诊MOGAD的10例患儿, 其中男6例、女4例, 年龄2~9(5.9±2.4)岁。10例患儿治疗前行颅脑MR常规扫描, 9例行全脊柱MR常规扫描, 4例行眼眶MR常规扫描。观察指标:(1)记录MRI对MOGAD颅脑、脊髓和视神经病变的检出情况;(2)总结颅脑MOGAD病变分布位置、形态及信号特点;(3)观察脊髓MOGAD病变部位、脊髓有无肿胀, 统计长节段脊髓MOGAD病变的患儿数量;(4)观察视神经病变部位、视神经有无肿胀;(5)将患儿末次随访时复查MRI与治疗前进行对比, 观察病变转归情况。结果治疗前MRI显示:(1)颅脑病变10例, 脊髓病变5例, 视神经病变2例。(2)10例MOGAD颅脑病变均为多发, 9例双侧、1例单侧。4例仅累及幕上, 1例仅累及幕下, 5例同时累及幕上和幕下。幕上病变位于皮层下白质7例, 脑室周围白质7例, 丘脑5例, 基底节区4例, 胼胝体2例, 单侧皮质1例;幕下病变位于桥脑6例, 同时累及小脑4例、中脑2例。病变均为非对称性。MOGAD病变形态均表现为无定形斑片状、斑点状, 其中2例同时出现斑块样改变;2例病变DWI序列显示弥散受限。(3)MOGAD脊髓病变5例, 均为单发、累及胸段脊髓的长节段脊髓病变, 其中4例同时累及颈段脊髓, 未发现腰段脊髓受累;2例出现脊髓肿胀。(4)MOGAD视神经病变2例, 均为双侧, 其中1例视神经全程受累、1例视神经前部受累, 视交叉及视束均无受累。2例视神经均无肿胀。(5)10例患儿经治疗后均好转出院, 出院后随访8~29(12.9±5.8)个月。随访期间患儿定期复查MRI, 均未见复发。末次随访MRI显示, 2例患儿颅脑病变完全消失, 1例脊髓病变完全消失, 其余7例患儿颅脑、脊髓或视神经MOGAD病变范围均减小或病灶数均减少。结论儿童MOGAD中, 颅脑病变最常见, 其次为脊髓和视神经;不同部位的MOGAD MRI表现具有一定特征性, 认识这些影像学特征, 可以提高临床医生诊断儿童MOGAD的准确率, 为早期治疗提供重要参考。

布鲁杆菌病合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病1例并文献复习

目的:探讨布鲁杆菌等感染合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点及预后。方法:报道郑州大学第一附属医院神经内科2022年4月诊断的1例布鲁杆菌病合并MOGAD患者的临床资料,回顾并总结文献报道的感染合并MOGAD的相关病例。结果:本例患者为44岁男性,主要表现为间断发热、食欲不振,后突发双下肢无力、麻木、疼痛伴排尿困难,随后出现右颈部疼痛。磁共振成像示脊柱及脊髓病变。脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性,血培养示布鲁菌属(+)。诊断为布鲁杆菌病合并MOGAD。予以抗布鲁杆菌治疗及激素治疗后,症状好转。回顾感染合并MOGAD的相关文献,共纳入22例患者,感染源包括新型冠状病毒、莱姆病螺旋体等,未发现布鲁杆菌感染合并MOGAD的报道。22例患者的主要临床表现为脊髓炎(63.6%,14/22)、视神经炎(40.9%,9/22)、急性播散性脑脊髓炎(18.2%,4/22)、多相播散性脑脊髓炎(4.5%,1/22)及脑膜脑炎(4.5%,1/22)。20例患者行磁共振检查,其中存在脊髓病灶者12例(60.0%,12/20)、颅内病灶10例(50.0%,10/20)、视神经病灶6例(30.0%,6/20)。19例患者行脑脊液检查,其中13例(13/19)细胞数增加,10例(10/18)蛋白增加。22例患者行激素治疗,95.5%(21/22)的患者有效,95.5%(21/22)的患者预后良好。结论:布鲁杆菌及其他多种病原体感染后均可能合并MOGAD,临床表现相似,激素治疗有效。