单核细胞单层试验在预测IgG抗-M相关胎儿新生儿溶血病中的应用

目的探讨单核细胞单层实验(monocyte monolayer assay,MMA)是否能够用于IgG抗-M相关胎儿新生儿溶血病(hemolytic disease of fetus and newborn,HDFN)的预测。方法选取8例含有IgG抗-M的孕妇并采集血浆标本,其中有胎儿水肿等严重临床症状及无明显临床症状的各4例;8份血浆用二硫苏糖醇(dithiothreitol,DTT)灭活,与M抗原阳性红细胞孵育致敏后,将致敏红细胞与单核细胞混合进行吞噬试验,同时设立阳性及阴性对照,并计算吞噬率;采用t检验对2组吞噬率进行比较。结果4例发生严重抗-M相关HDFN的孕妇的MMA吞噬率分别为15.37%、13.05%、9.17%和24.50%,均值为15.52%;检出IgG抗-M但未发生HDFN的孕妇,其MMA吞噬率分别为8.74%、11.07%、5.12%和6.23%,均值为7.79%,2组吞噬率无差异(P>0.05)。2组吞噬率分别与阴性对照比较均无差异(P>0.05),但均明显低于阳性对照(P<0.05)。结论IgG抗-M介导单核细胞吞噬的能力较低,提示抗-M导致胎儿水肿的机制可能并非红细胞被吞噬破坏而发生的溶血,因此体外单核细胞单层实验可能不适用于IgG抗-M相关HDFN的预测。对于检出IgG抗-M的孕妇,现仍需通过定期监测胎儿大脑中动脉血流,来判断胎儿宫内贫血情况。

血清主导的及肾小球沉积的IgG亚型和补体分子对肾小球疾病作用的研究进展

肾小球疾病患者血清主导的、肾小球沉积的IgG亚型和补体分子对疾病发生发展及其预后发挥重大作用。系统性红斑狼疮引起的狼疮肾炎患者,血清和肾小球中的IgG亚型以IgG1和IgG3为主,肾小球常见补体C1q和C3沉积,补体活化以经典途径为主,起病较急,病情较重,预后较差,补体C3、C4降低均反映疾病活动;原发性膜性肾病患者,血清和肾小球中的IgG亚型以IgG4为主,肾小球常见补体C3、C4d沉积,补体活化以凝集素途径为主,起病较慢,病情较轻,预后较好,血清特异性抗磷脂酶A2受体抗体滴度升高反映病情活动。其他肾小球疾病如IgA肾病、抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎肾损伤等,血清及肾小球IgG亚型、补体分子也有较多研究报道,而感染性、代谢性、肿瘤相关肾小球疾病,相关研究报道较少,对疾病的诊断、鉴别诊断以及预后的评估价值有待进一步探讨。

中国新疆地区21例头颈部IgG4相关性疾病的临床分析

目的:分析头颈部IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法:选取2012年1月-2023年3月笔者医院收治的21例头颈部IgG4相关性疾病患者的临床资料,并复习相关文献。结果:头颈部IgG4相关性疾病是一种多器官系统疾病,以受累器官肿胀硬化、组织纤维化、血清IgG4升高、IgG4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润为临床特征,CT和MRI也呈现特征性表现。激素为该疾病的一线治疗药物,视病情联合使用免疫抑制剂可控制疾病复发。结论:IgG4相关性疾病临床表现多样,临床医生应警惕该疾病,避免不必要的手术。

IgG4相关性Riedel甲状腺炎1例并文献复习

IgG4相关性疾病是一类由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,以病变器官或组织IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化为特征。IgG4相关的甲状腺疾病比较少见,目前已知的IgG4相关的甲状腺疾病包括Riedel甲状腺炎、IgG4相关性桥本甲状腺炎、桥本甲状腺炎纤维样变型及伴高IgG4血症的Graves病等四种类型。其中IgG4相关性Riedel甲状腺炎罕见,容易被误诊为甲状腺淋巴瘤或其他甲状腺恶性肿瘤。本文通过报告1例IgG4相关性Riedel甲状腺炎的诊疗过程并复习文献,旨在提高临床及影像学医师对本病的认识。

血清IgG4临床分布特征及在IgG4相关性疾病诊断中的价值

目的:探讨血清免疫球蛋白G4(IgG4)临床分布特征及在IgG4相关疾病(IgG4-RD)中的诊断价值。方法:回顾性分析2018年1月—2021年12月菏泽市立医院1256例患者的临床资料,均采用增强型免疫散射法对其血清标本中的IgG4进行检测,根据测定结果和临床其他相关诊断标准,将1256例患者分为研究A组(均为IgG4-RD患者,19例)和研究B组(均为非IgG4-RD患者,1237例),利用受试者工作特征(ROC)曲线分析IgG4在IgG4-RD患者中的诊断价值;对非IgG4-RD患者按照疾病类型进行分组,比较不同疾病类型的IgG4检测水平和阳性检出率。结果:研究A组血清IgG4水平高于研究B组(P<0.05);研究A组IgG4阳性检出占比100%,高于研究B组的12.37%(P<0.05)。经ROC曲线分析显示,取最优约登指数0.899时,IgG4诊断IgG4-RD的敏感度为92.05%,特异度为89.14%,曲线下面积(AUC)为0.919[95%CI(0.879,0.965)],最佳临界值为1.95 g/L。研究B组不同疾病类型之间IgG4水平差异均有统计学意义(P<0.05),其中以肿瘤相关疾病和自身免疫疾病患者IgG4水平最高;而不同疾病类型之间IgG4阳性检出率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:IgG4-RD患者多伴有血清IgG4表达异常升高的现象,可累及多组织器官;以1.95 g/L为临界值则可以提高疾病诊断的敏感度和特异度;但为了区分IgG4-RD和肿瘤相关疾病和自身免疫疾病还需结合其他临床诊断加以鉴别。

儿童支原体肺炎检测中CRP、IgM、IgG、PCT指标的临床意义分析

目的探讨在儿童支原体肺炎检测中C反应蛋白(C-reactive Protein,CRP)、免疫球蛋白指标M(Immunoglobulin M,IgM)、免疫球蛋白指标G(IgG)、降钙素原(Procalcitonin,PCT)指标的临床意义。方法选取2019年11月—2022年4月赣榆区人民医院收治的支原体肺炎患儿120例作为观察组,并在同期体检健康儿童中选取120例作为对照组,均接受CRP、IgM、IgG、PCT等指标检测,根据其检测水平进行分析。结果观察组患儿的CRP为(15.35±3.08)mg/L、PCT为(0.66±0.11)ng/L,比对照组CRP的(4.08±0.72)mg/L、PCT(0.31±0.06)ng/L高,差异有统计学意义(t=39.031、30.599,P均<0.05);观察组中急性期患儿的CRP、PCT指标水平明显高于恢复期患儿指标水平,差异有统计学意义(P均<0.05);观察组患儿的IgM、IgG、IgE水平较对照组高,IgA水平较对照组低,差异有统计学意义(P均<0.05)。结论支原体肺炎患儿接受免疫球蛋白指标、CRP、PCT指标检测,其指标值可良好地反映患儿病情,IgA水平较低,其他指标均升高,因此对以上指标进行密切监测,为支原体肺炎疾病诊断、治疗提供数据参考。

金实从络辨治IgG4相关性疾病经验

免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病是一种病因尚不明确的自身免疫性疾病,多个组织或器官可同时受累,属于疑难顽疾,临床罕见。结合不同的临床表现,金实教授认为此病属中医“厥证”“虚劳”“黑疸”等范畴,病属本虚标实,因络虚邪袭、瘀阻脉络所致,日久易形成顽疾。临证讲究辨证论治,早期以通为补,中晚期以补充络,不拘泥于一方一法,随证加减,疗效颇佳,为临床工作者提供了新的思路。

IgG4相关硬化性胆管炎累及胰腺1例报道

IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)为IgG4相关性疾病累及胆管,以梗阻性黄疸为主要表现,伴腹痛及体质量减轻。该病发病率低,缺乏特异性临床表现,且无诊断金标准,常被误诊、漏诊。本文对1例IgG4-SC患者的诊治经过报道如下。

石家庄地区儿童食物特异性IgG抗体流行特征分析

目的探讨石家庄地区0~14岁儿童血清中14种食物特异性IgG的分布情况,为相关临床诊疗提供理论依据。方法回顾性分析2020年1月至2020年12月在河北省儿童医院就诊的8991例疑似食物不耐受儿童,采用酶联免疫吸附试验检测其血清中食物特异性IgG抗体水平,按照不同性别、年龄及其敏感性进行分组,分析各组食物不耐受分布特征。结果8991例儿童中血清食物特异性IgG抗体总阳性率为86.56%。其中食物不耐受阳性率前4位依次是鸡蛋(64.24%)、牛奶(52.07%)、小麦(34.86%)、西红柿(26.48%)。鸡蛋和牛奶引起的食物不耐受以重度为主,而其他食物不耐受以轻度为主。根据不同年龄段划分发现,各组之间食物不耐受总阳性率差异存在统计学意义(P<0.05),随着年龄的增长,牛肉引起的食物不耐受阳性率逐步降低,而鳕鱼和蟹引起的不耐受阳性率随着年龄的增长而上升;大豆、大米、鸡蛋、牛奶、西红柿、小麦、玉米引起的食物不耐阳性率在幼儿期最高,并随着年龄的增长而下降,而对鸡肉引起的不耐受阳性率在学龄前期最高。此外,在婴儿期表现出对牛奶的重度敏感,在幼儿期对鸡蛋重度敏感,幼儿期轻度敏感主要集中在大豆、大米、西红柿、小麦、玉米、虾,学龄前期对蟹的不耐受轻度敏感,学龄期对鳕鱼的不耐受轻度敏感,而鸡肉的轻度敏感在婴儿期。男童食物不耐受总阳性率略高于女童,但差异无统计学意义(P>0.05)。鸡蛋、小麦的阳性率男童高于女童,西红柿、猪肉阳性率女童高于男童,差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童食物不耐受的发生率高且呈现多重不耐受。年龄和性别对食物不耐受的种类及敏感度有一定影响,这可为本地区儿童的相关疾病的治疗提供参考。

基于化学发光免疫技术检测念珠菌IgG抗体方法的建立与性能评估

目的:基于化学发光免疫技术建立一种即时检测念珠菌甘露聚糖IgG抗体的方法。方法:依据间接法原理建立念珠菌甘露聚糖IgG抗体检测体系,并参照美国临床试验室标准化协会(CLSI)批准指南进行分析性能评估。结果:生物素标记念珠菌甘露聚糖抗原与碱性磷酸酶标记抗人IgG抗体工作液浓度均为1μg/ml;检测方法空白限为5.20 AU/ml;检出限为5.50 AU/ml;试剂精密度与重复性变异系数(CV)均<10%;检测方法与常见特异性抗体无交叉反应;血红蛋白、三酰甘油及胆红素对临床样本均无显著影响;检测方法与ELISA法总体符合率为90%,Kappa值=0.80,回归分析与偏差分析结果均表明两种方法有较强一致性(R2=0.9898)。结论:本研究所建立检测体系性能均符合临床辅助诊断技术相关要求,适用于血清样本中念珠菌甘露聚糖IgG抗体的快速检测。

吸收放散法相对定量获取血浆IgG血型抗体的研究

目的:建立可相对定量获取O型RhD+孕妇血浆IgG抗A、抗B血型抗体的吸收放散法。方法:随机选取95例O型RhD+孕妇血浆,用37℃温吸收、56℃热放散的方法获取血浆抗A、抗B血型抗体,以微柱凝胶抗人球蛋白试验分别测定放散液和血浆IgG抗A、抗B抗体效价,对比分析放散液与血浆抗体效价的差异及相关性。结果:放散液与血浆IgG抗A、抗B抗体效价分别作对数转换(Log2)后,放散液与血浆IgG抗A抗体效价差值与抗B抗体效价差值之间无统计学差异(P>0.05),放散液IgG抗体效价与血浆IgG抗体效价呈正相关(r=0.914),经散点图拟合直线方程为Y=-3.55+0.96X。结论:本吸收放散法可相对定量获取IgG抗体效价为8以上的O型RhD+孕妇血浆IgG抗A、抗B血型抗体,同时获取IgG抗A与抗B抗体的效果无差异,且获取的IgG血型抗体浓度能够反映血浆中相应抗体浓度水平。

动态增强MRI定量参数对泪腺IgG4相关性病变的诊断及鉴别诊断价值

目的:探讨动态增强MRI(DCE-MRI)定量参数鉴别诊断泪腺IgG4相关性病变(IgG4-RLD)、淋巴瘤、炎性假瘤的价值。方法:搜集2010年9月至2021年12月间经病理证实的泪腺IgG4-RLD、淋巴瘤及炎性假瘤患者的病例资料;比较泪腺IgG4-RLD组、淋巴瘤组、炎性假瘤组的DCE-MRI定量参数(K^(trans)、K_(ep)、V_(e))差异,采用ROC曲线分析上述参数对IgG4-RLD的诊断效能。结果:泪腺淋巴瘤的V_(e)值(0.43±0.21)低于泪腺IgG4-RLD(0.68±0.20)和炎性假瘤(0.74±0.23),差异均有统计学意义(P均<0.05);泪腺IgG4-RLD与炎性假瘤的V_(e)值差异无统计学意义(P=0.397)。泪腺IgG4-RLD、炎性假瘤、淋巴瘤的K^(trans)、K_(ep)差异均无统计学意义(P均>0.05)。K^(trans)、K_(ep)、V_(e)及三参数联合诊断泪腺IgG4-RLD的效能(AUC)分别为0.545、0.540、0.545、0.620,差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论:V_(e)有助于泪腺IgG4-RLD、淋巴瘤、炎性假瘤的鉴别;DCE-MRI定量参数对于泪腺IgG4-RLD的诊断有一定临床价值。

珠海市出国留学人员麻疹、风疹IgG抗体水平监测情况分析

目的 通过监测珠海市出国留学人员麻疹、风疹IgG抗体水平,提出成人、青少年麻疹、风疹疫苗接种建议,为卫生健康部门、口岸卫生检疫部门进一步强化麻疹、风疹防控工作提供科学依据。方法 整理珠海市2021年6月至2023年1月期间出国留学人员麻疹、风疹预防接种状况,检测该人群血清样本麻疹、风疹病毒IgG抗体水平,统计分析出国留学人员麻疹、风疹病毒IgG抗体总体状况及不同组别人群麻疹、风疹病毒IgG抗体水平差异。结果 314名调查对象中,麻疹、风疹IgG抗体总阳性率分别为69.11%、63.38%。15岁及以下、16~20岁、21~25岁、26~30岁、31~35岁、36岁及以上麻疹抗体阳性率分别为83.33%、72.84%、68.42%、66.67%、78.57%、50.00%,风疹抗体阳性率分别为66.67%、66.67%、61.40%、70.83%、57.14%、61.11%;不同性别之间麻疹、风疹IgG抗体阳性率差异无统计学意义(P>0.05);不同年龄分组人员在麻疹、风疹IgG抗体阳性率方面差异较小,无统计学意义(P>0.05);不同分属地人员麻疹、风疹IgG抗体阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 珠海地区留学人员麻疹、风疹抗体阳性率总体超过60%,36岁以上人群阳性率偏低,成年人可考虑加强接种麻腮风疫苗。

IgG4相关性疾病患者临床特征和血清炎症免疫八项结果回顾性分析

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床特征及血清炎症免疫八项[C-反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)、补体C3(C3)、补体C4(C4)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白E(IgE)]在IgG4-RD中的检测价值。方法回顾性分析2020年1月至2022年7月郑州大学第一附属医院收治的52例IgG4-RD患者的临床资料和实验室检查数据,以同期年龄、性别相匹配的56例健康体检者为健康对照组。比较两组炎症免疫八项结果。通过Pearson相关性分析评估各指标间的关系。结果52例IgG4-RD患者中,胰腺-胆囊-肝脏为最常见的累及部位,其次为眼、泪腺、唾液腺。40例(76.9%)患者表现为≥2个器官受累,12例(23.1%)患者表现为单一器官受累。血清CRP、ESR、C3、C4、IgG、IgE异常占比分别为44.9%、67.4%、47.5%、32.5%、62.5%、83.3%。与健康对照组相比,IgG4-RD组血清CRP、ESR、IgG、IgE水平升高(P<0.001),C3、C4水平降低(P<0.001);两组IgA、IgM水平差异无统计学意义(P>0.05)。相关性分析发现IgE与IgG4水平呈正相关(r=0.433,P=0.034),与C4水平呈负相关(r=-0.457,P=0.028)。结论IgG4-RD患者临床表现缺乏特异性,常累及多个器官。血清炎症免疫八项检测对IgG4-RD诊断有一定参考价值,IgE或与IgG4-RD发生发展密切相关。

多参数MRI预测弥漫型IgG4相关眼眶病疗效的初步研究

目的:探讨多参数MRI指标在评估弥漫型IgG4相关眼眶病预后中的价值。方法:回顾性分析2012年1月-2020年12月首都医科大学附属北京同仁医院85例确诊为弥漫型IgG4相关眼眶病患者的眼眶MRI,其中40例行DWI检查。患者经过规律随访(中位时间3.5年),根据随访结果将患者分为复发组和未复发组,比较两组间眼外肌受累数、颅神经分支受累数(额神经、眶下神经、上颌神经、翼管神经、腭大神经、下颌神经、鼻睫神经)、脑膜受累情况、受累泪腺、眼外肌、神经的ADC值及ADC-R,以及眶内实性病变ADC值整体直方图的各项参数,分析以上影像学指标在评估患者预后中的价值。计数资料采用卡方分析或Fisher精确检验,计量资料采用非参数检验(Mann-Whitney U检验),以P<0.05为差异具有统计学意义。采用受试者操作特征(ROC)曲线分析对上述有意义的参数进行分析并评价其预测价值。结果:比较复发组和未复发组间的各项影像指标,差异具有统计学意义的指标如下:脑膜受累(χ^(2)=6.143,P=0.013)ROC曲线下面积(AUC)为0.623,敏感度40.4%,特异度84.2%;颅神经分支受累数(U=535,P=0.001)AUC为0.700,敏感度46.8%,特异度92.1%;ADC-R神经(U=5,P=0.026)临界值1.187,AUC为0.848,敏感度100%,特异度81.8%;ADC_(10%)(U=118,P=0.034)临界值0.903×10^(-3)mm^(2)/s,AUC为0.698,敏感度58.8%,特异度91.3%。脑膜受累、颅神经分支受累数越多、低ADC-R神经及低ADC_(10%)表明患者易复发。结论:颅神经分支(额神经、眶下神经、上颌神经、翼管神经、腭大神经、下颌神经、鼻睫神经)受累数、脑膜受累、ADC-R神经、ADC_(10%)对预测弥漫型IgG4相关眼眶病的复发具有提示价值。

两种系统检测血清IgG4结果一致性研究

目的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种少见的慢性炎症伴纤维化疾病,其临床表现缺乏特异性,易造成漏诊或误诊。评估西门子特定蛋白分析仪BNII(简称西门子)和贝克曼特定蛋白分析仪Immage800(简称贝克曼)检测IgG4结果的一致性,为IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)临床诊断与治疗提供精准的检测结果。方法收集2019年4月至2022年4月在南京医科大学附属淮安第一医院进行血清IgG4检测的患者血清标本127份。采用西门子BNII特定蛋白分析仪(配套试剂)作为参比系统,贝克曼Immage 800特定蛋白分析仪(配某国产试剂)为待评系统,分别检测127份血清标本,高浓度结果西门子系统仪器自动稀释,贝克曼系统手工稀释,比较两种方法检测结果的一致性,拟合Deming回归曲线。结果以西门子结果分组,IgG4水平在1.35~2.7g/L之间时,两系统检测结果间差异未见统计学意义(P=0.27),而IgG4结果在小于1.35、2.7~4.05g/L以及大于4.05g/L组间结果差异存在统计学意义(P<0.05)。127份标本中有10份IgG4异常高浓度结果标本在两系统间差异大,剔除后对剩余的117份标本进行Pearson相关性分析提示两种方法检测IgG4有良好的相关性(r=0.96,P<0.001),Bland-Altman分析两种方法检测的血清IgG4实测值一致性较好,拟合回归曲线为IgG4(贝克曼)=0.8597×IgG4(西门子)+0.1319。结论临床应用西门子仪器(配套试剂)和贝克曼仪器(配某国产试剂)检测血清IgG4时,对于≤4.05g/L的结果两台仪器一致性相对较好,但血清IgG4水平大于12.0g/L时,由于后带现象等因素,使用某国产试剂会使结果严重偏低引起假阴性,不利于疾病的动态评估,需引起临床重视。

孕妇血清IgG抗体效价、新生儿网织红细胞和血红蛋白水平在新生儿ABO溶血病早期诊断中的应用价值研究

目的:探讨孕妇血清IgG抗体效价联合新生儿网织红细胞(Ret)以及血红蛋白(Hb)水平检测在新生儿ABO溶血(ABO-HDN)早期诊断中的应用效果。方法:选取商丘市第一人民医院2021年5月至2023年9月收治的102例正常分娩的孕妇为研究对象,根据新生儿ABO-HDN筛查结果将产妇和新生儿分为ABO-HDN组(50例)和非ABO-HDN组(52例)。分析比较ABO-HDN组和非ABO-HDN组孕妇血清IgG抗体效价、新生儿Ret、Hb水平。采用受试者工作特征曲线(ROC曲线)评估血清IgG抗体效价、新生儿Ret和Hb水平单一及联合检测诊断ABO-HDN的效能。结果:ABO-HDN组孕妇血清IgG抗体效价≥1∶64构成比明显高于非ABO-HDN组(P<0.05);ABO-HDN组新生儿Ret水平明显比非ABO-HDN组高,Hb水平则显著低于非ABO-HDN组(P<0.05);孕妇血清IgG抗体效价、新生儿Ret及Hb水平诊断ABO-HDN的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.826、0.725、0.657,三者联合检测的AUC位0.907,联合检测的诊断价值最高(P<0.05)。结论:ABO-HDN患儿的母亲分娩前血清IgG抗体效价和新生儿Ret、Hb水平均呈现异常,三者联合检测在ABO-HDN早期诊断中具有较好的诊断价值。

IgG4相关性硬脊膜炎1例报道

IgG4相关性疾病(IgG4-RD immunoglobulin G4-related disease)是一种慢性、进行性炎症伴纤维化疾病,其特点为血清 IgG4 水平升高、类肿瘤样病变、组织纤维化及IgG4 阳性浆细胞浸润。2003年由MASAKI[1]等首次提出IgG4系统性疾病的概念,2010年《Autoimmun Rev》杂志将其命名为IgG4相关性疾病(IgG4-RD)[2]。研究发现IgG4-RD可有多系统、多器官受累.

IgG4水平及IgG4/IgG比值对IgG4相关性疾病的临床价值

目的探讨血清免疫球蛋白(Ig)G4水平及IgG4/IgG比值在IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的鉴别诊断及疗效观察中的应用价值。方法2020年8月至2023年2月于南方医科大学附属广东省人民医院就医并确诊的155例自身免疫性疾病患者作为研究对象,其中IgG4-RD患者60例(IgG4-RD组),其他疾病95例(其他疾病组,包括干燥综合征患者31例,血管炎患者19例,系统性红斑狼疮患者19例,强直性脊柱炎患者5例,类风湿性关节炎患者14例,斯蒂尔病患者3例,皮肌炎患者2例,系统性硬化症患者2例)。另选取50例体检健康者作为对照组。采用免疫比浊法检测各组标本血清IgG4、IgG水平,并计算IgG4/IgG比值。绘制受试者工作特征(ROC)曲线评价血清IgG4水平、IgG4/IgG比值鉴别诊断IgG4-RD的最佳cut-off值、灵敏度及特异度。比较IgG4-RD患者治疗前后IgG4水平、IgG4/IgG比值及其他实验室指标的差异。结果IgG4-RD组血清IgG4水平、IgG4/IgG比值均明显高于其他疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,IgG4诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为1.93 g/L,灵敏度为96.7%,特异度为86.2%,AUC为0.928;IgG4/IgG比值诊断IgG4-RD的最佳cut-off值为13.9%,灵敏度为90.9%,特异度为84.3%,AUC为0.933。经激素治疗前后,17例IgG4-RD患者血清IgG4水平及IgG4/IgG比值差异有统计学意义(P<0.05),其中有16例患者血清IgG4水平下降率大于IgG4/IgG比值。IgG4-RD组血清指标阳性率较高的3个指标是红细胞沉降率(ESR)、抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)。其他疾病组中IgG4水平及IgG4/IgG比值较高的为皮肌炎组、强直性脊柱炎组、血管炎组。结论血清IgG4水平、IgG4/IgG比值对IgG4-RD患者有较高的诊断效能。经激素治疗后,IgG4-RD患者血清IgG4比IgG4/IgG比值下降更明显,但在其他自身免疫性疾病及健康人群中血清IgG4及IgG4/IgG比值也存在升高,需要结合其他指标综合判断。

模仿IgG4相关淋巴结病的多中心型Castleman病:易误诊病例的鉴别诊断及文献复习

目的通过学习1例少见的组织学特征与IgG4相关性淋巴结病类似的浆细胞型特发性多中心型Castleman病(PC-iMCD),总结两种易误诊疾病的鉴别要点,提高病理诊断水平。方法回顾性分析1例PC-iMCD患者临床资料,常规苏木素-伊红(HE)染色分析淋巴结组织结构及细胞形态,免疫组织化学染色及原位杂交分析免疫表型及EB病毒(EBV)感染状态,并结合文献分析讨论其与IgG4相关淋巴结病的鉴别诊断。结果48岁女性患者,临床表现为口干、多饮、皮肤瘙痒伴全身多处淋巴结肿大。实验室检查血清IgG、IgA、IgM及IgE水平均升高,血清IgG4显著升高(14.7 g/L),白介素-6(IL-6)异常升高(150.84 pg/mL)。病理检查显示淋巴结生发中心萎缩,套区淋巴细胞呈“洋葱皮”样围绕生发中心排列,滤泡间区扩张,其内见大量成熟的浆细胞呈片状浸润,灶区见含铁血黄素沉积及血管增生;免疫组化染色显示IgG4阳性浆细胞数大于100/高倍视野,IgG4阳性细胞/IgG阳性细胞比值>40%,Kappa及Lambda轻链呈非限制性表达;EB病毒编码RNA原位杂交(EBER)阴性。结论部分PC-iMCD与IgG4相关淋巴结病具有相似的组织病理学特征,单纯根据组织学及免疫表型难以将两者鉴别,正确诊断需结合IgG4相关病变诊断标准、排除性诊断标准、临床表现及实验室检查综合判断。