原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种常见的肾小球疾病,是导致肾功能衰竭的重要原因,主要见于青年人和儿童。在过去的几十年里,糖皮质激素疗法一直备受争议。IgA肾病激素治疗评估的全球研究(the therapeutic effects of steroids...原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种常见的肾小球疾病,是导致肾功能衰竭的重要原因,主要见于青年人和儿童。在过去的几十年里,糖皮质激素疗法一直备受争议。IgA肾病激素治疗评估的全球研究(the therapeutic effects of steroids in IgA nephropathy global,TESTING)始于2012年,是一项国际性、多中心、双盲、随机、安慰剂对照试验,旨在评估在优化支持治疗条件下口服甲泼尼龙治疗进展风险高的IgAN患者的安全性和长期疗效。经过十年的努力,这项研究的成功完成表明,6~9个月的口服甲泼尼龙是保护IgAN高危患者肾功能的有效方案,但也显示出安全问题。TESTING研究发现,与全剂量甲泼尼龙方案相比,减少剂量的甲泼尼龙方案是有益的,且剂量的减少有助于提高甲泼尼龙的使用安全性。总的来说,TESTING研究提供了更多关于IgAN中糖皮质激素治疗剂量和安全性的数据。TESTING研究结果给患有IgAN的患儿提供了重要的启示。随着对IgAN发病机制的深入了解,正在进行的新治疗方案的研究将有助于进一步优化IgAN治疗的获益-风险比。展开更多
线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种少见的由免疫介导的以基底膜带上连续性线状IgA抗体沉积、表皮下水疱为特点的自身免疫性疱病,其典型临床表现为“串珠状”环形排列的水疱和大疱,水疱破溃后愈合迅速,儿童...线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种少见的由免疫介导的以基底膜带上连续性线状IgA抗体沉积、表皮下水疱为特点的自身免疫性疱病,其典型临床表现为“串珠状”环形排列的水疱和大疱,水疱破溃后愈合迅速,儿童型线状IgA大疱性皮病相对少见。1临床资料患者,男,6岁,因面部、躯干、四肢散在水疱及大疱3个月伴瘙痒于2022年3月在天津市中医药研究院附属医院就诊。3个月前无明显诱因于面部出现大小不等的水疱,伴瘙痒,未理会。展开更多
文摘目的探讨原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患者不同IgM沉积强度与肾小球超微结构病变及临床病理的关系。方法收集155例IgAN患者的临床病理资料。分为IgM阴性(51例)、轻度(89例)和中度及以上沉积(15例)3组。比较3组间肾小球超微特征性结构、临床指标、MEST-C评分差异并分析与IgM沉积强度的影响因素。结果与IgM阴性、IgM轻度沉积组相比,IgM中度及以上沉积组24 h尿蛋白水平、IgG沉积、肾小管萎缩/间质纤维化(T)评分、足突融合(foot process effacement,FPE)程度更高,血白蛋白水平、淋巴细胞计数更低(P<0.05)。logistic结果显示FPE程度、T评分是IgM沉积强度的独立影响因素。结论IgM沉积强度与原发性IgAN患者FPE程度相关。FPE程度可协同临床病理评分更精准评估肾组织损伤及制定治疗方案。
文摘原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种常见的肾小球疾病,是导致肾功能衰竭的重要原因,主要见于青年人和儿童。在过去的几十年里,糖皮质激素疗法一直备受争议。IgA肾病激素治疗评估的全球研究(the therapeutic effects of steroids in IgA nephropathy global,TESTING)始于2012年,是一项国际性、多中心、双盲、随机、安慰剂对照试验,旨在评估在优化支持治疗条件下口服甲泼尼龙治疗进展风险高的IgAN患者的安全性和长期疗效。经过十年的努力,这项研究的成功完成表明,6~9个月的口服甲泼尼龙是保护IgAN高危患者肾功能的有效方案,但也显示出安全问题。TESTING研究发现,与全剂量甲泼尼龙方案相比,减少剂量的甲泼尼龙方案是有益的,且剂量的减少有助于提高甲泼尼龙的使用安全性。总的来说,TESTING研究提供了更多关于IgAN中糖皮质激素治疗剂量和安全性的数据。TESTING研究结果给患有IgAN的患儿提供了重要的启示。随着对IgAN发病机制的深入了解,正在进行的新治疗方案的研究将有助于进一步优化IgAN治疗的获益-风险比。
文摘线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD)是一种少见的由免疫介导的以基底膜带上连续性线状IgA抗体沉积、表皮下水疱为特点的自身免疫性疱病,其典型临床表现为“串珠状”环形排列的水疱和大疱,水疱破溃后愈合迅速,儿童型线状IgA大疱性皮病相对少见。1临床资料患者,男,6岁,因面部、躯干、四肢散在水疱及大疱3个月伴瘙痒于2022年3月在天津市中医药研究院附属医院就诊。3个月前无明显诱因于面部出现大小不等的水疱,伴瘙痒,未理会。