Aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of the right pulmonary artery with interruption of the aortic arch:a clinical analysis of 5 cases

Objective Reviewing the experience in diagnosis and treatment of cases with aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery complicated with interruption of aortic arch. Methods Clinical data from medical records for 5 patients (4 boys and 1 girl,age from 1 to 18 years on admission) who had been treated in Wuhan Asia Heart Hospital between 2005 and 2009

右心室-肺动脉耦合在心血管疾病中的临床应用进展

右心室-肺动脉耦合是指右心室与肺动脉之间相互作用的关系,由右心室收缩功能参数与肺动脉弹性参数的比率来定义,在心血管疾病的临床应用中具有重要的参考价值。目前可通过有创性检测和无创性检查两种方法来评估右心室-肺动脉耦合。现就近年来右心室-肺动脉耦合在心血管疾病中的临床应用进展做一综述。

右冠状动脉异常起源于肺动脉的诊疗经验及术后随访研究

目的研究右冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of right coronary artery from the pulmonary artery,ARCAPA)的临床特点,了解不同手术方式的预后情况。方法回顾性分析9例确诊为ARCAPA患儿(患者)的临床资料,包括临床表现、辅助检查、手术方式及随访情况。结果共计8例患儿(儿童),1例患者(成人);男7例,女2例;患儿中位月龄67.5个月,成人患者年龄69岁。患儿中4例因活动后胸闷气促就诊,3例因体检发现心脏杂音就诊,1例因脑梗死就诊完善心脏检查诊断,成人患者因气促胸闷行冠状动脉造影检查后诊断。心电图(ECG)检查示3例患儿无明显心肌缺血表现,1例部分下壁导联深Q波,4例(均>6岁)有不同程度右胸导联ST段抬高表现,成人患者提示完全性右束支传导阻滞(CRBBB)、右胸导联T波双向;经胸超声心动图(TTE)检查显示成人患者术前左心室舒张末期内径(LVEDD)增大明显伴左心室射血分数(LVEF)下降,房室瓣重度反流;有2例患儿术前左心室舒张末期内径增大,左心室射血分数均正常。所有患儿(患者)均完成手术治疗,成人患者行右冠状动脉(RCA)异位开口修补+冠状动脉旁路移植术,5例患儿行右冠状动脉直接移植至主动脉(AO)根部手术,1例患儿右冠状动脉延长后移植至主动脉根部,2例患儿行右冠状动脉结扎术。成人患者术后使用多巴胺5 d,米力农3 d强心治疗,3 d后转出重症监护室,术后复查经胸超声心动图示房室瓣反流好转,目前随访3年,左心室射血分数正常。患儿术后撤机时间为0.5~1 d,使用强心药多巴胺1~2 d,1~2 d后转出重症监护室。目前中位随访时间为36个月,所有术后患者均心功能正常,无需要再次手术患者,无死亡患者。结论ARCAPA患者早期无明显心功能不全症状,临床表现不典型,超声心动图可能漏诊或误诊,及时手术治疗预后效果好。

两例犬血管环异常的CT血管造影诊断和手术治疗效果

本文阐述了两例犬血管环异常(vascular ring anomaly,VRA)的CT血管造影(CT angiography,CTA)诊断及手术治疗。通过术前对患犬进行CTA诊断,进行经左侧第4肋间开胸动脉韧带切断的手术治疗,并在术后对病例1进行食道球囊扩张。CTA显示两只犬均存在持久性右主动脉弓(persistent right aortic arch,PRAA),并分别伴有右侧颈动脉异位发育和持久性左前腔静脉。手术治疗后,食道狭窄基本得到纠正,返流消失。CTA可对VRA进行更精确地诊断,并有助于制订具体手术方案;犬PRAA的手术治疗效果良好。

超声筛查胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉1例

目的探讨产前超声常规检查对胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta,AORPA)的心脏大动脉结构异常特殊超声表现的分析及病例讨论,以提高产前筛查机构对这种特殊的心脏大血管畸形病例的认识和筛查能力。方法选取1例2021年10月28日前往惠东县妇幼保健院的孕妇行孕中期Ⅱ级产前超声检查,检查的过程中发现胎儿存在主肺动脉分叉处未探及右肺动脉分支的异常超声表现。经过多切面连续扫查,发现由升主动脉发出一支血管,血流方向进入右肺,胎儿存在右肺动脉起源异常情况。结果本院诊断为胎儿单纯性右肺动脉异常起源于升主动脉,患者于上级医院进一步检查,结果与本院诊断一致。结论基层产前筛查机构Ⅱ级产前超声能够在中孕期能够对胎儿所存在单侧肺动脉异常起源于主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aort,AOPA)的心脏大血管畸形进行有效筛查,有利于孕妇选择优生优育、产后及时控制并发症,制订治疗方案,取得手术矫正的良机,对该病的控制与良好预后具有重要的意义。

一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的一期纠治

目的探讨一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的纠治经验。方法18例一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的患儿,其中15例为右肺动脉起源于主动脉,3例为左肺动脉起源于主动脉。2例为单纯一侧肺动脉起源于主动脉,另16例分别伴有主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉导管未闭、主肺动脉窗、法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣返流、三尖瓣返流、气管狭窄等心内外畸形。其中无手术指征和外伤感染各2例;1例放弃治疗;13例手术纠治。结果13例手术患者无死亡病例,其中4例伴主动脉弓中断、主动脉缩窄患儿延迟关胸。术后3月~4年随访,除1例死于肺炎心衰外,余均存活,肺动脉压力下降,全组无主动脉瓣上狭窄及明显肺动脉分支狭窄。结论一侧肺动脉起源于主动脉患儿易早期发生肺动脉高压,一经确诊需立即手术。手术方式首选与伴发畸形一期纠治。患儿尽管可有各种心内外伴发畸形,但早期手术纠治可获得较佳中长期疗效。

主肺动脉窗合并右肺动脉起源于主动脉和主动脉弓离断患儿诊治分析

目的探讨主肺动脉窗(APW)合并右肺动脉起源于主动脉(AORPA)及主动脉弓离断(IAA)患儿的诊断与治疗。方法回顾性分析1例APW合并AORPA及IAA患儿的临床资料。结果患儿,女,4个月,外院诊断为室间隔缺损,保守治疗无效,无法撤离呼吸机,入院后超声心动图提示为APW、AORPA、动脉导管未闭、重度肺动脉高压;外科手术后患儿出现少尿,上、下肢动脉压差大,经CT检查提示合并IAA,再次外科手术矫治;术后患儿顺利恢复并出院,随访28个月,生长发育与同龄儿无明显差别。结论 APW合并AORPA及IAA患儿一经诊断需尽早手术治疗,一期外科纠治效果满意,术前应完善心血管造影等检查防止漏诊。

右锁骨下动脉异常起源于肺动脉一例

1病例资料 患儿男性，1岁10个月，因发现“心脏及血管发育异常1年”入院。查体：T36．4℃，体重10kg；神清，呼吸平稳，反应可；全身无皮疹，腹部可及陈旧性手术瘢痕；双侧球结膜无充血，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；表浅淋巴结未触及肿大；

12例一侧肺动脉起源异常的外科治疗

目的 总结一侧肺动脉起源异常的术前诊断和手术治疗效果和经验。 方法 回顾分析 1 992年 5月至 2 0 0 2年 1 1月间 1 2例手术治疗的一侧肺动脉起源异常患者。男 1 1例 ,女 1例 ,手术年龄为 9个月～ 1 9岁 ,平均6 0 3岁± 6 2岁。右肺动脉起源异常 9例 ,左肺动脉起源异常 3例 ,起源部位包括升主动脉、主动脉弓、右无名动脉和左侧动脉导管末闭 (PDA)。 1 1例合并有其他心脏畸形。 结果 无手术及住院死亡 ,术前超声心动图检查漏诊3例 ,8例经造影、1例经超高速CT确诊。术式包括异常肺动脉与主肺动脉直接吻合 5例 ,采用同种血管 5例及人工血管 2例。 结论 该病术前超声心动图检查易于漏诊 ,手术治疗效果良好。

超声心动图诊断右肺动脉异位起源于升主动脉1例

患儿女,3个月18天,以＂咳痰1月余,发现心脏杂音3天＂为主诉入院。查体：胸骨左缘第二肋间闻及3/6级连续性杂音,剑突下三尖瓣听诊区闻及收缩期杂音。超声心动图：右肺动脉由升主动脉后壁距主动脉瓣约1cm处发出（图1A）,右肺动脉血流速度加快,主肺动脉及左肺动脉血流频谱呈高压型改变。动脉导管未闭,宽约4.3 mm,见收缩期为主右向左分流（图1B）。主动脉弓内可见逆向血流。

婴幼儿圆锥动脉干畸形合并单支冠脉的MSCT诊断

目的:研究婴幼儿圆锥动脉干畸形合并单支冠脉的类型、发生率、构成比,探讨单支冠脉异位起源MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性。方法:回顾性分析421例经手术证实的婴幼儿圆锥动脉干畸形,所有患儿均行MSCT心脏成像,并记录圆锥动脉干畸形的类型、单支冠脉的类型及数量。对不同类型圆锥动脉干畸形合并单支冠脉的发生率及构成比分别采用行×列Pearson卡方检验进行比较。与手术结果对照,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性。结果:婴幼儿圆锥动脉干畸形共421例,合并单支冠脉者43例,平均发病率为10.2%,其中肺动脉闭锁PA11例,大动脉转位TGA11例,法洛氏四联症TOF4例,永存动脉干PTA3例,右室双出口DORV14例。在本组圆锥动脉干畸形合并单支冠脉中,主动脉与肺动脉间走行(Ⅱb)最多,占51%;其次为走行于右心室圆锥部或肺动脉前(Ⅱa),占28%;单支冠脉起源于右窦(Ⅲ)占14%;单支冠脉远段延续为对侧冠状动脉(Ⅰ)为5%;单支冠脉走行于主动脉根后部(Ⅱp)最少,占2%。对不同的先天性心脏病单支冠状动脉类型构成比行Pearson卡方检验,卡方值为20.805,P=0.186,说明不同类型先天性心脏病的单支冠状动脉类型构成比差异无统计学意义,可以认为不同类型圆锥动脉干畸形合并单支冠脉类型的构成比不全相同,但是Ⅱb型构成比高达51%。本研究单支冠状动脉畸形发生率由高到低依次为DORV(18.4%)>PTA(14.3%)>TGA(13.8%)>PA(10.4%)>TOF(2.9%)。结论:不同类型圆锥动脉干畸形合并单支冠脉的发生率及构成比不同,Ⅱb型构成比高达51%,我们应该更多地关注圆锥动脉干畸形合并单支冠脉走行于主动脉与肺动脉间的患儿,尤其是右心双出口类型。

左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉壁内走行的外科治疗

目的总结左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉壁内走行的外科治疗经验。方法选择2007年10月至2014年8月于首都医科大学附属北京安贞医院接受手术治疗的左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉主动脉壁内走行患儿10例，其中6例合并二尖瓣反流（轻度2例，中重度4例），5例合并左心室室壁瘤。术前左心室射血分数（LVEF）34％-64％；左心室缩短分数（LVFS）10％～33％。患儿均采用胸正中切口全身麻醉体外循环下重建双冠状动脉法，包括直接冠状动脉移植或冠状动脉去顶。4例中重度二尖瓣反流患儿同期行二尖瓣交界环缩成形术，2例轻度二尖瓣反流未处理。5例室壁瘤患儿中2例行室壁瘤切除术，另外2例行室壁瘤折叠缝缩术，1例未处理。结果10例患儿中2例死亡，死亡原因均为低心排血量综合征。8例存活患儿随访13～72个月，左冠状动脉血流通畅，LVEF53％～72％，LVFS27％-40％，较术前明显改善。4例行二尖瓣交界环缩成形患儿中2例反流消失，2例轻度反流。另2例二尖瓣未处理患者较术前无明显改变。4例室壁瘤手术患儿，3例室壁运动异常范围明显缩小，1例术后死亡。患儿均未行二次手术。结论单纯左冠状动脉起源于右肺动脉是一种少见畸形，常合并冠状动脉主动脉壁内走行。根据不同解剖类型采用不同冠状动脉移植方式能够取得满意的冠状动脉移植效果。远期疗效仍需要进一步随访。

超声心动图诊断主-肺动脉间隔缺损伴右肺动脉异位起源于主动脉1例

患儿女,6个月,因"发现心脏杂音2.5个月"入院。查体:胸骨左缘第Ⅱ肋间可闻及3级收缩期杂音,余未见明确异常。超声心动图:主肺动脉与右肺动脉连接处(距肺动脉瓣根部9~10mm)回声失落,宽约13mm(图1A);CDFI于大动脉水平探及左向右为主的双向分流信号,右肺动脉起源于升主动脉(图1B),肺动脉瓣处可探及轻度反流信号,反流峰速约3.5m/s,估测肺动脉舒张压约49mmHg;房间隔卵圆孔处探及左向右分流信号,分流束宽2~3 mm。

超声诊断右肺动脉异常起源于升主动脉4例

右肺动脉异常起源于升主动脉（anomalous originof right pul monary artery fromthe ascending aorta,AORPA）是一种罕见的先天性心脏病,多合并其他心血管疾病,易漏诊、误诊,死亡率高。本文回顾性分析27例AORPA患者的超声心动图特征,探讨超声检查对AORPA的诊断价值。

大动脉调转术同期行主动脉弓重建在大动脉转位 合并主动脉弓病变患者中的疗效——单中心经验

目的评估单中心行大动脉调转术及主动脉弓重建一期矫治大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)或右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)合并主动脉弓梗阻病变的手术疗效及预后。方法回顾性分析2011年1月到2021年12月,在广东省妇幼保健院进行动脉调转术和主动脉弓重建一期矫治的18例TGA或右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损合并主动脉梗阻病变患者的术后近中期随访结果。结果18例患者均完成治疗,其中男14例,女4例。12例为右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损,6例为TGA。主动脉弓部病变:主动脉缩窄14例,主动脉弓离断4例。患儿手术时的年龄为13(2~88)d,体质量为(3.5±0.8)kg。手术早期死亡2例,占11.1%。随访49(14~125)个月,随访期间无死亡患者。所有患者均行大动脉调转术及主动脉弓梗阻一期矫治:体外循环时间为(254±52)min,主动脉阻断时间为(124±23)min,术后住院时间为26(2~36)d。3例患者行再次手术干预(18.7%,3/16):1例患者为主动脉及右肺动脉狭窄,行经皮球囊成形术,效果欠佳,行外科手术治疗;1例患者行经皮主肺动脉球囊成形术,效果满意;1例主动脉吻合口狭窄患者,行经皮主动脉球囊成形术,效果满意。实际1年和5年免于再手术比例分别为100%和77%(95%CI:71%~91%),无再手术死亡患者。结论大动脉调转术及主动脉弓重建一期矫治TGA或右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损合并主动脉弓梗阻病变患者的手术效果满意,有一定的再干预率,远期疗效需持续密切随访。

右冠脉起始部-主动脉夹角与右冠脉斑块成分及狭窄程度的关系探讨

目的通过冠状动脉CT血管成像(CCTA)初步探究右冠状动脉(RCA)起始部-主动脉夹角与RCA斑块成分及狭窄程度的关系。方法连续纳入631例于我院行CCTA检查患者进行回顾性分析,根据RCA起始部有无斑块将其分为正常组(n=279)和斑块组(n=352),斑块组基于不同斑块成分CT值的不同,进一步分为钙化斑块组(n=72)、非钙化斑块组(n=181)及混合斑块组(n=99)。根据RCA有无狭窄分为无狭窄组(n=383)及狭窄组(n=248),狭窄组进一步分为<50%狭窄组及≥50%狭窄组。比较正常组与不同斑块成分各组之间、无狭窄组及不同狭窄程度各组之间RCA起始部-主动脉夹角的差异。结果正常组男性RCA起始部-主动脉夹角明显大于女性(P<0.05)。非钙化斑块组、混合斑块组RCA起始部-主动脉夹角小于正常组(P<0.05),钙化斑块组与其他各组相比差异均无统计学意义。与无狭窄组比较,<50%狭窄组及≥50%狭窄组RCA起始部-主动脉夹角均减小(P<0.05),<50%狭窄组及≥50%狭窄组RCA起始部-主动脉夹角差异无统计学意义。结论RCA起始部-主动脉夹角较小时,易形成非钙化及混合斑块,平扫CT如发现RCA起始部-主动脉夹角较小时则提示RCA存在斑块及狭窄可能。

产前超声诊断右肺动脉异常起源于无名动脉1例

孕妇30岁,孕30+6周定期产检超声提示胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta,AORPA),孕31周羊水穿刺染色体畸变检测无异常;既往体健,孕1产0,无家族史。孕35^(+2)周胎儿超声心动图:心脏位置、方向正常,心房正位,心室右襻,大动脉正位;可见卵圆孔瓣;各房室大小正常;可见2组房室瓣及主、肺动脉瓣,房室连接、心室-大动脉连接正常;肺动脉分叉未显示,肺动脉主干仅发出左肺动脉。

体外膜肺氧合支持下行右肺动脉矫治术患儿的术后护理

总结1例体外膜肺氧合支持下行右肺动脉矫治术的术后护理体会。针对患儿病情进展迅速、循环不稳定及极易发生肺动脉高压危象、出血、血栓等问题,采取床边紧急建立体外膜肺氧合、严密监测左心功能、调整体位平衡双侧肺血流量、早期识别出血征象及积极预防血栓发生等措施。经过33d治疗和护理,患儿病情稳定出院,出院后随访1年,患儿状况良好,生长发育正常。

先天性左肺动脉缺如并右位主动脉弓1例

患者女,35岁,发作性心悸1个月;早搏病史2年余,口服琥珀酸美托洛尔缓释片后症状无好转。查体:心率81次/分,心律不齐,可闻及早搏。实验室检查:总胆红素25.0μmol/L,间接胆红素19.2μmol/L,γ-谷氨酰转移酶6 U/L,氨基转移酶比值1.83,D-二聚体0.57 mg/L。动态心电图:室性早搏,单发、单源、室早二联律、三联律。心脏超声:右位主动脉弓(right aortic arch,RAA),三尖瓣少量反流,左肺动脉未见显示。

严重左心功能不全的左冠状动脉起源于肺动脉术后体外膜肺氧合辅助的风险因素分析

目的探讨严重左心功能不全的左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)患儿术后近期临床结果和体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助风险预测因素。方法纳入2013—2020年在阜外医院小儿心脏中心行冠状动脉移植术的严重左心功能不全(左室射血分数<40%)ALCAPA患者。将患者分为ECMO组和非ECMO组。比较两组患者的临床资料。结果共纳入64例患者,ECMO组7例,其中男4例、女3例,年龄(6.58±1.84)个月;非ECMO组57例,其中男30例、女27例,年龄(4.34±2.56)个月。全组患儿住院死亡4例(6.25%),其中ECMO组2例,非ECMO组2例。ECMO组术后并发症发生率高于非ECMO组,差异有统计学意义(P=0.041)。两组主动脉阻断(aortic cross-clamping,ACC)时间[(89.57±13.66)min vs.(61.58±19.57)min,P=0.039]、体外循环时间[254(153,417)min vs.106(51,192)min,P=0.013]、术前左室舒张末期内径/体表面积[(132.32±14.71)mm/m^(2)vs.(108.00±29.64)mm/m2,P=0.040]差异有统计学意义。多因素logistic回归分析显示ACC时间是术后ECMO辅助的独立风险预测因素(P=0.005)。采用ACC时间预测术后ECMO辅助的受试者工作特征曲线下面积为0.757,最佳截断值为66 min,灵敏度85.70%,特异度66.70%。结论ACC时间是预测严重左心功能不全的ALCAPA患者术后ECMO辅助的独立风险因素,ACC时间>66 min的患者术后ECMO辅助的风险明显升高。