MOG抗体阳性和AQP4抗体阳性视神经炎治疗方法的研究进展

视神经炎是一种主要累及青年,以视神经各种炎性病变为特征的致盲性眼科疾病。近些年随着水通道蛋白-4抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在部分患者血清中的发现,越来越多的学者认为这两种抗体介导的视神经炎区别于多发性硬化相关性视神经炎,且分别具有独特的临床特征。本文对目前这两种特异性抗体相关视神经炎的治疗方法的相关研究进行综述,以期为临床工作提供帮助。

视神经脊髓炎谱系疾病31例临床特点分析

目的分析水通道蛋白4-免疫球蛋白G(AQP4-IgG)阳性与AQP4-IgG阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)在临床特点的差异。方法收集就诊于郑州市第九人民医院、河南中医药大学第一附属医院确诊NMOSD 31例患者临床资料,根据AQP4-IgG结果分为AQP4-IgG阳性组(23例)和AQP4-IgG阴性组(8例)。结果两组患者均是女性居多,差异无统计学意义(P>0.05);两组在起病前有无诱因方面比较,差异无统计学意义(P>0.05);AQP4-IgG阳性组合并自身免疫性疾病发生率高于AQP4-IgG阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论NMOSD患者中女性居多,AQP4-IgG阳性患者居多,AQP4-IgG阳性组与阴性组在性别分布方面均是女性居多,AQP4-IgG阳性NMOSD患者合并自身免疫性疾病发生率均高于AQP4-IgG阴性NMOSD患者,两组在起病前有无诱因、性别分布方面均无差异。

视神经脊髓炎的临床及磁共振成像研究

目的探讨视神经脊髓炎临床与MRI表现特点。方法回顾分析20例经临床或实验室检查明确诊断的视神经脊髓炎患者临床资料,总结其发病特点。结果视神经脊髓炎多以急性脊髓炎(13例)或视神经炎(7例)为首发症状,复发病程(18例)多见。临床主要表现为急性视力减退、视野呈向心性缩小或复视(7例),以及病灶平面以下运动、感觉和自主神经功能紊乱(13例)。部分患者眼底呈急性视神经炎、视乳头水肿(3例),球后视神经炎(5例)或视神经萎缩(4例)变化;视觉诱发电位呈现潜伏期延长、波幅下降和波形分化不良(7例)。脑脊液和血清免疫球蛋白IgG阳性检出率分别为44.44%(8/18)和50.00%(6/12),寡克隆区带阳性率为27.78%(5/1 8)。8例患者头部MRI检查显示存在颅内病灶,分布于下丘脑、脑桥、中脑、第四脑室周围。结论实验室检查有助于视神经脊髓炎的诊断与鉴别诊断,第三、第四脑室周围和脑桥等病灶分布具有特征性,与脑内水通道蛋白4高表达区域相一致。

小鼠脑实质注射水通道蛋白4抗体所致的病理损伤

【目的】探讨小鼠脑实质注射视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者来源水通道蛋白4(AQP4)抗体(AQP4-IgG)造成的病理损伤,以及全身免疫状态对局部病灶的影响。【方法】于C57BL/6小鼠诱导实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE),在发病高峰期脑实质局部注射AQP4-IgG阳性患者血清来源的IgG和健康人补体(hC)(EAE+AQP4-IgG+hC组,n=5),以单纯脑实质注射IgG和hC(AQP4-IgG+hC组,n=5)与EAE小鼠脑实质注射生理盐水(NS;EAE+NS组,n=5)为对照组。通过免疫荧光方法,比较3组病灶中AQP4、星形胶质细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、少突胶质细胞髓鞘碱性蛋白(MBP),以及炎性细胞(T淋巴细胞、中性粒细胞和巨噬细胞)浸润等指标的异常。【结果】AQP4-IgG联合hC注射可以造成小鼠局灶性脑实质病理损伤,包括星形胶质细胞损伤,脱髓鞘以及炎性细胞浸润。与单纯AQP4-IgG+hC组相比,EAE+AQP4-IgG+hC组脑实质AQP4缺失面积(P=0.008)及GFAP缺失面积(P=0.016)显著增大,MBP缺失面积呈增大趋势;CD3+T细胞浸润的血管套数量、中性粒细胞浸润的血管套数量以及巨噬细胞浸润面积改变未达统计学差异。EAE+NS组亦可见注射周边星形胶质细胞增生,但无AQP4、GFAP与MBP缺失,炎性细胞主要分布在注射针道周围。【结论】小鼠脑实质注射AQP4-IgG联合hC可致显著局灶性病理损伤,而诱导EAE造成的全身免疫激活状态可加重该损伤;EAE联合AQP4-IgG局部注射能更好模拟NMOSD临床发病机制。

以视神经病变为首发症状的原发性干燥综合征眼部特征分析

目的观察原发性干燥综合征(SS)患者视神经病变的临床特征。方法病例回顾性分析。纳入2013年8月~2014年12月间以视神经病变为首发症状随后确诊为原发性SS的患者,对其临床资料进行总结分析。结果入组患者共12例,其中女性10例、男性2例;年龄中位数为46岁(27~60岁)。受累眼共18眼,其中单眼受累6例,双眼先后发病5例,1例为双眼反复发病。病程中位数为7.5个月(1个月~10年)。最佳矫正视力从无光感至0.6,治疗后9眼视力提高3行以上。视野缺损主要为弥漫性及水平/弓形损害。所有病程>3个月的受累眼显示视盘各象限神经纤维层变薄,黄斑神经节细胞复合体减低。2例患者血液水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性。头颅/眼眶磁共振成像显示急性期视神经信号强化。结论原发性SS患者视神经病变损害较重,眼部临床表现多样,可能涉及血管炎的急、慢性缺血与炎性浸润病理机制。

水通道蛋白4和视神经脊髓炎

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的复发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病变,其主要病理特征为星形胶质细胞足板水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)缺失及激活补体在血管周围沉积。NMO免疫球蛋白G(NMO-immunoglobulin G,NMO-Ig G)是NMO的特异性血清学标记,NMO-Ig G与星形胶质细胞足板AQP4结合后介导的细胞毒性损伤是NMO的主要发病机制。NMO可以是一种独立疾病,也可以与结缔组织病并存。由于脊髓炎或视神经炎会导致患者永久性残疾或视力丧失,风湿科医师应采用必要的检查手段对容易复发或转变为NMO风险较大的患者及早做出诊断,对表现为脊髓炎或复发性视神经炎的结缔组织病患者应常规进行血清NMO-Ig G的检测。

极后区综合征在水通道蛋白-4-免疫球蛋白G阳性视神经脊髓炎谱系疾病中的多中心临床分析

目的分析极后区综合征(APS)在水通道蛋白-4-免疫球蛋白G(AQP4-IgG)阳性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床表型、影像特征,提出可行的诊断标准及严重程度的量化标准。方法通过回顾性病例研究从131例AQP4-IgG阳性的NMOSD患者中筛选的21例存在APS的患者的临床资料及头颈和脊髓的影像资料等,分析APS临床表型,同时使用改良的孕妇专用呕吐和恶心量表(PUQE)量化评估患者在治疗前、治疗7 d后的严重程度。结果AQP4-IgG阳性NMOSD患者首发症状存在APS患者中女性多见(17/21),发病中位年龄(37.6±16.8)岁。其中以孤立性极后区综合征(IAPS)为首发症状患者12例(9.16%),APS合并视神经炎或脊髓炎患者9例(6.87%)。所有患者均在发病后的3 d内行头颅及脊髓磁共振成像,13例(61.90%)显示延髓背内侧区域T2/液体衰减反转恢复序列高信号改变,其中7例存在延髓—脊髓延续性病变,4例为孤立性延髓病变,2例延髓病变合并视神经强化。12例患者(57.14%)存在误诊,均误诊为消化系统疾病。21例患者确诊后接受了免疫治疗(静脉注射甲基强的松龙(16例)、静脉丙种球蛋白(4例)、血浆置换(1例))。治疗前通过改良的PUQE对顽固性呃逆和(或)恶心、呕吐(INH)症状评级,其中16例(76.19%)严重,4例(19.05%)中度,1例(4.76%)轻度。治疗7 d后改良的PUQE评估显示17例患者(80.95%)症状完全消失。结论无其他明显诱因的发作性或持续性的急性或亚急性INH,症状持续≥48 h且对症治疗或非免疫治疗无明显缓解时,建议及时行血清AQP4-IgG的检测以明确诊断,影像学检查是APS诊断的支持性依据。

水通道蛋白4在疼痛中的研究进展

水通道蛋白(aquaporin,AQP)是一组能转运水的跨膜蛋白。水通道蛋白4(aquaporin4,AQP4)有3个亚型:M23(32.2kDa)、M1(34.5kDa)、Mz(38.9kDa)。AQP4在与软脑膜、室管膜、血管相邻的星形胶质细胞足突中密集表达,呈现极性分布。它主要通过可逆性蛋白磷酸化来调节功能。AQP4减少使痛觉减退,可导致皮质扩散性抑制(cortical spreading depression,CSD)伴随的局部组织缺氧。AQP4可能参与头痛的调节,但在痛觉调节中的作用有待于进一步研究。

视神经脊髓炎谱系疾病合并结缔组织病临床分析

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)合并结缔组织病(CTD)的临床特征。方法回顾收集福建医科大学附属第二医院2015年1月至2020年2月住院患者NMOSD-CTD 16例及同期单纯NMOSD 54例,分别从首发表现、颅内病灶、脊髓病灶、实验室检查等方面对两组进行比较。结果NMOSD-CTD组中合并干燥综合征(SS)的比例最高(10/16,62.5%)。与单纯NMOSD相比,NMOSD-CTD血清或脑脊液水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性率明显增高(100%比70.2%,P=0.009),血清抗核抗体、抗干燥综合征A抗体、抗Ro52抗体等自身抗体阳性率也显著升高(P<0.001);扩展残疾状态量表评分≥6分者比例明显增高(50.0%比22.2%,P=0.035),两组疾病起病年龄、就诊年龄、复发次数、病程、颅内病灶分布、脊髓受累、激素冲击治疗有效率方面差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论NMOSD易合并CTD,其中以SS最常见,NMOSD-CTD的血清或脑脊液AQP4抗体阳性率、血清自身抗体阳性率高于单纯NMOSD,神经功能缺损程度更严重,应引起临床医生警惕。

视神经脊髓炎谱系疾病相关实验室指标研究现状及进展

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组以复发性视神经炎或长节段脊髓炎为特征的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,具有高复发性及高致残性的特点。水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)的发现使该病区别于多发性硬化(MS),成为一种独立的疾病。T细胞、B细胞及补体系统参与了NMOSD的发病机制,患者血清及脑脊液中多种细胞因子、补体成分水平发生变化,血清尿酸(UA)、甲状腺激素等其他相关实验室检测指标水平也发生动态变化。该文就NMOSD患者除AQP4-IgG外的其他多种实验室相关指标的研究现状及进展进行综述,以期为NMOSD的临床诊断、预后评估提供新思路,减少疾病漏诊及误诊。

视神经脊髓炎谱系疾病发病相关抗体的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种亚裔人群高发的获得性、异质性神经眼科交叉性疾病,与视神经脊髓炎(NMO)相关的视神经炎在临床上具有较高致盲率,给患者的生活、学习、工作带来沉重的负担。特异性诊断生物标志物水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)的发现与确认,使得NMOSD在发病机制、诊断及治疗上取得显著的进步,但AQP4-IgG并非NMOSD完全通用的生物标志物,还需要在NMOSD早期开发诊断标记物。随着临床和基础研究的不断进展,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)、水通道蛋白-1抗体(AQP1-IgG)、胶质纤维酸性蛋白抗体(GFAP-IgG)等在NMOSD发病中的地位逐渐受到重视。本文回顾近些年来与NMOSD发病相关的抗体研究成果,试图分析、综述各抗体在NMOSD发病机制中的作用现状及未来发展前景。

血清AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病MR影像学特征分析

目的分析血清水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)阳性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)MR影像学特征,以提高对NMOSD的认识。方法收集10例经临床表现及血清学检查确诊为血清AQP4-IgG阳性NMOSD的病例资料,临床均以急性视神经炎、急性脊髓炎及最后区综合征三大核心症状的一种或多种就诊;每例患者均于治疗前行颅脑、全脊髓及眼眶MR平扫及增强扫描,回顾性分析血清AQP4-IgG阳性NMOSD的MRI影像学表现特征。结果10例血清AQP4-IgG阳性NMOSD患者,眼眶MR扫描5例表现出长节段视神经肿胀,T2WI信号增高,病变累及长度均大于视神经全长的1/2,其中4例累及双侧视神经,1例累及视交叉,增强扫描4例明显强化;脊髓MR扫描9例表现为长节段脊髓T2WI高信号病变,其中颈胸髓累及6例,胸髓累及2例,颈髓累及1例,病变累及长度均大于3个连续椎体节段,增强扫描4例轻度强化,5例无强化;颅脑MR扫描3例出现脑干病变,7例出现间脑、大脑半球病变,以大脑半球白质、侧脑室、第三及第四脑室室管膜周围、丘脑、扣带回或胼胝体分布为主,病变T1WI呈低或等信号,T2WI及T2WI-FLAIR呈高信号,增强扫描1例出现“云雾状”强化,1例出现室管膜线状强化,其他颅内病变无强化。结论血清AQP4-IgG阳性NMOSD的MR主要表现为双侧长节段视神经炎、长节段横贯性脊髓炎以及脑干、间脑及大脑半球病变。结合典型临床核心症状与MR影像学特征,需考虑到NMOSD的诊断。

补体靶向药物治疗AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病的进展

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种严重的炎症性脱髓鞘疾病,75%NMOSD患者体内存在针对中枢神经系统水通道蛋白4(AQP4)的致病性抗体(AQP4-IgG)。补体系统是一组存在于人和动物血清及组织液、细胞膜表面的经活化后具有生物活性的蛋白质。近年来,随着对NMOSD致病机制的研究不断深入,补体系统被发现在AQP4-IgG阳性NMOSD发生发展中具有重要作用,并且参与机体免疫调节。目前,针对自身免疫性疾病的补体靶向药物陆续被研发,部分已应用于AQP4-IgG阳性NMOSD患者的治疗。文中就AQP4-IgG阳性NMOSD补体靶向药物治疗的研究进展展开综述。

水通道蛋白4抗体检测的方法学比较及其临床意义

目的比较经典分析法和水通道蛋白4（AQP4）抗体分析法对AQP4抗体检测率的异同，并探讨该抗体对区分中国视神经脊髓炎（NMO）和多发性硬化（MS）患者的诊断准确度。方法选择44例NMO和46例MS患者的血清，采用经典分析法检测血清中的NMO—IgG（AQP4），AQP4抗体分析法检测血清中AQP4抗体。结果90份血清中，两种方法检测结果均为阳性的36份，两种方法检测结果均为阴性的45份，经典分析法阳性但AQP4抗体分析法阴性血清4份，AQP4抗体分析法阳性但经典分析法阴性血清5份，2种方法的阳性率、阴性率差异无统计学意义（P=1．000）。2种方法一致性检验Kappa=0．798，P=0．000。经典分析法检测NMO患者NMO-IgG的灵敏度为77．3％，阳性预测值85．O％，特异度87．0％，阴性预测值87．0％，诊断IE确率为82．2％，Youden指数74．3％。AQP4抗体分析法检测NMO患者AQP4抗体的灵敏度为88．6％，阳性预测值95．1％，特异度95．7％，阴性预测值89．8％，诊断正确率为92．2％，Youden指数84．3％。结论两种AQP4抗体检测方法对区分MS与NMO都具有高灵敏度与特异度，但是抗AQP4抗体分析法对NMO诊断具有更高的诊断准确性，值得推广。

视神经脊髓炎与多发性硬化的临床表现和视神经脊髓炎IgG抗体阳性率的对比

目的比较视神经脊髓炎（NMO）和多发性硬化（MS）在临床表现、辅助检查等方面的不同；比较NMO和MS等脱髓鞘疾病患者血清NMO—IgG抗体的阳性率，判断该抗体能否作为鉴别诊断的一项实验室依据。方法对34例NMO、22例MS、24例高危综合征、5例临床孤立综合征以及35例其他神经科疾病患者进行NMO-IgG检测，并对其中NMO、MS患者的人口学、临床表现、免疫学指标、脑脊液、头颅MRI等资料进行对比。结果NMO的起病年龄较MS大且年龄跨度更广；从年复发率和进展指数来看，NMO更为严重，预后更差；NMO长节段脊髓损害者比MS多。NMO—IgG在NMO组和高危综合征组的阳性率分别为58．8％（20／34）和45．8％（11／24），高于MS组（1／22）、临床孤立综合征组（1／5）和其他疾病组（1／35；X^2=37．2，P〈0．01）。NMO—IgG阳性率与脊髓病变长度相关。结论NMO和MS在临床表现、辅助检查等方面都有所不同，提示NMO与MS可能是2种不同的疾病。NMO—IgG在NMO患者中的阳性率高于Ms患者，可以作为鉴别诊断的一项实验室依据。

不同基质的间接免疫荧光法同时检测血清和脑脊液水通道蛋白4抗体在视神经脊髓炎诊断中的应用

目的 探讨基于猴视神经和稳定转染水通道蛋白4 （AQP4）细胞的间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence assay,ⅡFA）同时检测血清和脑脊液AQP4-IgG在视神经脊髓炎（NMO）中的应用.方法 应用猴视神经/细胞IIFA,同时检测32例NMO、41例多发性硬化（MS）和33例神经系统非炎性疾病（NIND）患者血清和脑脊液AQP4-IgG以及20名健康人血清AQP4-IgG,并进行对比分析.结果 （1）无论采用视神经IIFA还是细胞IIFA,与MS和NIND患者及健康人相比,NMO患者血清AQP4-IgG阳性率显著升高[视神经IIFA：NMO 46.9％ （15/32）,MS 7.3％ （3/41）,NIND3.0％ （1/33）,健康人0（0/20）,P＜0.01;细胞IIFA：NMO 84.4％ （27/32）,MS 2.4％ （1/41）,NIND 3.0％ （1/33）,健康人0（0/20）,P＜0.01],与MS及NIND患者相比,NMO患者脑脊液AQP4-IgG阳性率显著升高[视神经ⅡFA：NMO 21.9％ （7/32）,MS 0（0/41）,NIND 0（0/33）,P＜0.01;细胞IIFA：NMO 56.3％ （18/32）,MS 0 （0/41）,NIND 0 （0/33）,P＜0.01];血清标本（视神经IIFA46.9％,细胞IIFA 84.4％）在诊断NMO时的敏感度明显高于脑脊液标本（视神经IIFA 21.9％,P＜0.05;细胞IIFA 56.3％,P＜0.05）,两种标本特异度差异无统计学意义;同时检测血清和脑脊液,可提高血清AQP4-IgG诊断的敏感度（视神经IIFA：46.9％比50.0％;细胞IIFA：84.4％比87.5％）,而特异度无改变.（2）无论血清还是脑脊液标本,与视神经IIFA（血清标本46.9％,脑脊液标本21.9％）相比,细胞IIFA具有更好的敏感度（血清标本84.4％,P＜0.01;脑脊液标本56.3％,P＜0.01）,特异度差异无统计学意义.结论 （1）视神经IIFA检测AQP4-IgG有助于NMO诊断,但敏感度低于细胞IIFA;（2）同时检测血清和脑脊液AQP4-IgG在诊断NMO时具有更好的临床价值.

免疫荧光检测人血清视神经脊髓炎免疫球蛋白G的实验方法

目的建立检测神经脊髓炎免疫球蛋白G（NMO—IgG）的间接免疫荧光方法，描述其注意事项。方法选择C57小鼠小脑、中脑、肾脏和胃冰冻切片作为基质。人血清经稀释、豚鼠肝粉预处理后，滴加于封闭液处理的上述切片，4℃过夜后滴加荧光素结合的羊抗人IgG的抗体，封片、荧光显微镜观察。实验通过荧光双标技术确定NMO—IgG结合部位与AQP4表达位置是否一致。结果测定了182份人血清，通过间接免疫荧光法证实部分NMO、MS、脊髓炎、视神经炎患者血清有NMO-IgG结合到小鼠的软脑膜、脑膜下和脑、脊髓的毛细血管部位。荧光双标技术显示NMO-IgG的结合位置与AQP4表达的位置完全一致。豚鼠肝粉-PBS液对照及空白对照无特异荧光。结论以C57小鼠的小脑、肾脏和胃冰冻切片作为基质，通过间接免疫荧光法能成功检测出人血清中的NMO-IgG抗体，有助于我们对NMO进行诊断与鉴别诊断。

106例抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体阳性与抗水通道蛋白4免疫球蛋白G抗体阳性视神经炎患者临床特征比较及预后因素分析

目的比较抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)阳性与抗水通道蛋白4免疫球蛋白G抗体(AQP4-IgG)阳性视神经炎或伴有视神经炎的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特征,并分析其预后因素。方法共收集2018年7月至2019年8月于首都医科大学附属北京同仁医院神经内科以视神经炎为主要表现、血清抗体阳性的住院连续病例106例,根据血清抗体型别分为MOG-IgG阳性视神经炎(MOG-ON)组(35例)及AQP4-IgG阳性视神经炎(AQP4-ON)组(71例),平均随访14.9个月(5~26个月),比较不同血清型别视神经炎患者的临床特征及转归差别,并进行不同转归的预后因素分析。结果与AQP4-ON患者比较,MOG-ON患者男性[37.1%(13/35)比15.5%(11/71),χ²=6.274]、双眼受累[48.6%(17/35)比19.7%(14/71),χ^(2)=9.432]、伴眼痛[82.9%(29/35)比62.0%(44/71),χ²=4.770]、视盘水肿[63.5%(33/52)比36.5%(31/85),χ^(2)=9.442]及盘周出血[15.4%(8/52)比2.4%(2/85),χ²=6.286]较多见,其他自身免疫指标异常较少见[11.4%(4/35)比52.1%(37/71),χ^(2)=16.360](均P<0.05)。与AQP4-ON类似,MOG-ON广泛累及幕上、幕下和颈、胸髓脊髓长节段及视路各段,但视神经眶内段前部受累较AQP4-ON多见(χ^(2)=17.506,P<0.001),而视神经鞘膜受累少于AQP4-ON(χ²=4.075,P=0.044)。MOG-ON患者发病3个月矫正视力≥0.5的比例(92.3%,48/52)高于AQP4-ON患者(50.0%,34/68)(χ²=24.374,P<0.001),血清MOG-IgG阳性是视神经炎视力恢复的有利因素[OR(95%CI):11.537(2.090~63.690)],起病年龄大[OR(95%CI):0.945(0.908~0.983)]、伴有其他神经系统受累[OR(95%CI):0.116(0.031~0.439)]、视神经鞘膜受累[OR(95%CI):0.246(0.066~0.916)]是不利因素。MOG-ON的复发率(37.1%,13/35)低于AQP4-ON(59.2%,42/71;χ^(2)=4.550,P=0.033),伴有其他神经系统受累是视神经炎复发的促进因素[OR(95%CI):6.908(2.312~20.634)]。结论相比AQP4-ON患者,MOG-ON患者男性多见,更多表现为双眼痛性视力下降、伴视盘水肿及盘周出血、视神经眶内段前部受累,而视神经鞘膜受累以及合并其他自身免疫抗体阳性相对少见。MOG-ON患者较AQP4-ON患者治疗后视力恢复较好,复发较少。起病年龄大、伴有其他神经系统受累、视神经鞘膜受累是视神经炎恢复的不利因素,伴有其他神经系统受累也是视神经炎复发的促进因素。

视神经脊髓炎的发病机制

视神经脊髓炎免疫球蛋白G(NMO-Ig G)作用于水通道蛋白-4(AQP4),使AQP4含量减少并产生抗AQP4抗体。透过受损的血脑屏障,使NMO-Ig G进入中枢神经系统内,抗AQP4抗体损害了AQP4和Na+-依赖兴奋性氨基酸转运体复合物,引起谷氨酸兴奋性毒性和血脑屏障破坏。抗AQP4抗体通过细胞免疫毒性和补体依赖性细胞毒性、化学因素(过敏毒素如C3a、C5a)引起星形细胞损害。所有机制综合性损害血脑屏障,增加抗体,各种细胞(淋巴细胞和粒细胞)侵入中枢神经系统,造成视神经脊髓炎。

水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病的发病机制研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)主要包括急性脊髓炎、视神经炎和最后区综合征,其中水通道蛋白4(AQP4)-IgG阳性NMOSD患者较阴性患者症状更严重,复发更频繁,恢复更不完全,早期即可致残,但其确切发病机制尚不明确。本文现围绕AQP4-IgG阳性NMOSD发病机制的最新研究进展综述如下。