Askin瘤的起源及本质

目的 :探讨Askin瘤的本质、起源。方法 :以临床病理观察、免疫组织化学、电子显微镜技术和细胞遗传技术对 2 2例Askin瘤进行研究。结果 :显示瘤细胞免疫组化为MIC2 (CD99) ,NSE、CgA阳性 ;电镜下见神经分泌颗粒 ;细胞遗传分析示特异性基因遗传异位 ,即t(11;2 2 ) (q2 4;q12 )。这些特点与恶性原始神经外胚叶肿瘤 (PNET)相同。 结论 :Askin瘤实际上是PNET/尤文肉瘤家族的一员 ,只是发生部位较特殊 ,预后不良。应与其它小圆细胞肉瘤如淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、横纹肌样瘤、圆形细胞脂肪肉瘤。