Natural History of a Transitional Atrioventricular Septal Defect in an Adult Patient with Down Syndrome

Background: Atrioventricular septal defects (AVSD) are caused by a lack of development in atrioventricular endocardial cushions. Its spectrum varies from partial to transitional, or intermediate forms with a common AV valve and 2 orifices, or even the complete form. Aim: The aim of this study is to present a case of a woman in the fifth decade of life with Down syndrome and a transitional AVSD, diagnosed with echocardiography. Case presentation: This is a patient in the fifth decade of life with Down syndrome, transitional AVSD, and severe pulmonary hypertension. Her vital signs were normal, oxygen saturation of 89% on room air. Auscultation revealed pronounced pulmonary component of the second heart sound, diastolic murmur in second left intercostal space, and moderate holosystolic heart murmur that radiated to axilla. The diagnosis was made with a transthoracic echocardiogram. The patient is receiving only medical treatment and since her last consult she has New York Heart Association (NYHA) functional class II. Conclusion: This case demonstrates the natural history of a patient in her fifth decade of life with down syndrome and complex congenital heart disease, despite having received only medical treatment, she is in functional class II. Echocardiography is the noninvasive technique of choice in the diagnosis and follow-up of patients with congenital heart diseases, as seen in this case.

Surgical Experience of a Partial Atrioventricular Septal Defect in an Elderly Patient: A Case Report

The following paper describes patch closure (bovine pericardial sheet) of an ostium primum atrial septal defect and mitral valve repair (sutured mitral valve cleft + autologous pericardial annuloplasty + Alfieri’s method) in a 50-year-old man. He had been perfectly well until he was brought to the emergency room because of acute heart failure. Chest radiography revealed right-side heart enlargement. Electrocardiography indicated atrial flutter. Echocardiography revealed a large ostium primum atrial septal defect and moderate mitral regurgitation. The pulmonary-to-systemic blood flow ratio was 3.24. First, cardiologists performed catheter ablation of the cavotricuspid isthmus for atrial flutter. We performed patch closure of an ostium primum atrial septal defect and mitral valve repair after the patient’s heart failure was under control. The patient was discharged 13 days postoperatively in a satisfactory condition without any critical complications.

Ellis-Van-Creveld Syndrome and Congenital Cardiac Anomaly: Common Atrium with Atrioventricular Canal Septal Defect

Background: Children presenting with physical features of chondro-ectodermal dysplasia (Ellis-Van Creveld syndrome) such as skeletal and joint abnormalities often have concomitant congenital cardiac anomalies. Presence of cardiorespiratory symptoms in children with Ellis-Van Craved syndrome warrants a thorough cardiologic evaluation to recognize and treat underlying congenital heart anomaly. Aim: A child with physical stigmata of Ellis-Van-Creveld syndrome is evaluated to detect an associated congenital cardiac anomaly and accomplish successful repair of the underlying cardiac lesion to reduce the cardiac related morbidity and improve the patient survival. Case Presentation: Ten years old boy with chondroectodermal dysplasia (dental anomalies, genu valgum and other skeletal abnormalities) presented with dyspnea and cyanosis. Cardiac evaluation by 2D echo revealed an atrioventricular (AV) canal septal defect with AV valve regurgitation and a common atrium. Angiocardiography showed a goose neck deformity of the left ventricular outflow tract. The Qp/Qs was 3.4: 1, with systemic arterial oxygen desaturation (SaO2 of 0.7) and O2 saturation in the common atrium was 0.7. The pulmonary venous connections to the common atrium were anomalous. Atriotomy on cardiopulmonary bypass and on a cardioplegic arrest discerned a partial AV canal septal defect with a common bridging leaflet, clefts in septal leaflets of tricuspid and mitral vlalves, an incompletely closed interventricular communication, and a common atrium with highly anomalous pulmonary venous insertions well anterior (8 cm) to vena caval orifices. Intracardiac repair was performed with two patches of Goertex to partition the common atrium into the pulmonary and systemic venous chambers after repair of the partial AV canal septal defect. Patient required only a temporary afterload reduction with enalapril;otherwise patient had an uneventful postoperative course. At a 2-year follow-up, the child was well without AV valve regurgitation and had normal biventricular function. Conclusion: A child with Ellis-Van-Creveld syndrome with skeletal abnormalities and dental anomalies had manifested with cardio-respiratory symptoms. Preoperative cardiac and intraoperative evaluation showed a common atrium with severely anomalous pulmonary venous connection and partial AV canal septal defect. Successful biventricular repair was accomplished by repairing the partial AV canal septal defect and partitioning the common atrium into left and right atrium by a complex atrial routing technique with two patches of Gore-Tex. On a follow-up at 2 years, the patient had adequate biventricular function without AV valve regurgitation. 114264

MORPHOLOGICAL DIAGNOSIS OF ATRIOVENTRICULAR SEPTAL DEFECT： COMPARISON BETWEEN TWO DIMENSIONAL ECHOCARDIOGRAPHY， ANGIOCARDIOGR

ＭＯＲＰＨＯＬＯＧＩＣＡＬＤＩＡＧＮＯＳＩＳＯＦＡＴＲＩＯＶＥＮＴＲＩＣＵＬＡＲＳＥＰＴＡＬＤＥＦＥＣＴ：ＣＯＭＰＡＲＩＳＯＮＢＥＴＷＥＥＮＴＷＯＤＩＭＥＮＳＩＯＮＡＬＥＣＨＯＣＡＲＤＩＯＧＲＡＰＨＹ，ＡＮＧＩＯＣＡＲＤＩＯＧＲＡＰＨＹＡＮＤＳＵＲＧ...

Congenital heart“Challenges”in Down syndrome

In this editorial,we comment on the article by Kong et al published in the recent issue of the World Journal of Cardiology.In this interesting case,the authors present the challenges faced in managing a 13-year-old patient with Down syndrome(DS)and congenital heart disease(CHD)associated with pulmonary arterial hypertension.In this distinct population,the Authors underscore the need for early diagnosis and management as well as the need of a multidisciplinary approach for decision making.It seems that the occurrence of CHD in patients with DS adds layers of complexity to their clinical management.This editorial aims to provide a comprehensive overview of the intricate interplay between DS and congenital heart disorders,offering insights into the nuanced diagnostic and therapeutic considerations for physicians.

房室间隔缺损胎儿的超声心动图定量参数分析

目的通过对胎儿超声心动图(FE)结构化数据的定量分析寻找产前诊断房室间隔缺损(AVSD)的关键筛查参数。方法回顾性收集首都医科大学附属北京安贞医院胎儿心脏病母胎医学会诊中心数据库2016年1月至2021年12月诊断的370例正常胎儿和96例AVSD胎儿的112个FE结构化参数。根据受试者工作特征曲线下面积(AUC),筛选出筛查效果最好的前6位参数并对6个参数的产前筛查效能进行评估。结果筛选出的6个参数均从FE的舒张末期四腔心切面获得;AUC最大的前6位参数依次为:舒张末期房室长度比值、舒张末期房室长度比值的Q值、收缩末期房室长度比值的Q值、收缩末期房室长度比值、舒张末期心室长度的Q值和舒张末期心室长度,AUC分别为0.92、0.92、0.86、0.84、0.84和0.81;在假阳性率为20%的范围内,6个参数对于AVSD产前筛查的敏感度依次为82%、82%、75%、67%、65%和71%。结论舒张末期房室长度比值及其Q值可以作为产前筛查AVSD的关键筛查参数,其中,舒张末期房室长度比值获取更容易且计算更方便。

高原地区婴幼儿完全型房室间隔缺损的外科处理策略及随访结果

目的 评估高原地区婴幼儿合并肺动脉高压(PAH)完全型房室间隔缺损(cAVSD)患儿的外科处理策略及随访结果。方法 选择2009年12月~2021年12月期间28例2岁以下cAVSD合并PAH的患儿进行一期矫治,其中男15例,女13例,年龄(2.5~21.0)月,体质量(2.5~11.0)kg,其中合并中度及以上肺动脉高压患者15例,设为A组。合并轻度及正常肺动脉压患者13例,设为B组。对两组患者的ICU住院时间、呼吸机带管时间、主动脉阻闭时间、整体住院时间、死亡率等指标进行对比,并进行随访。术中采用改良单片法3例,双片法25例,术中直接缝合左侧房室瓣瓣裂孔17例,裂孔补片加宽及腱索移植1例,行左房室瓣后瓣瓣环成形3例。结果 两组患儿的年龄、体质量、Rastelli分型、唐氏综合征、共同瓣返流和室间隔缺损大小数据值均无统计学差异。与B组比较,A组患儿呼吸机带管时间明显变长(P<0.05),其他指标如ICU住院时间、整体住院时间、主动脉阻闭时间和病死率均无明显差异。与A组比较,B组轻度左侧房室瓣返流比例较低(P<0.05),其余项目室间隔残余分流、中重度左侧房室瓣返流、右侧房室瓣返流、完全性房室传导阻滞与术后早期死亡均无明显差异。术后随访所有患儿的随访时间为(8±3)年,心脏超声心动图随访统计结果为:二尖瓣关闭不全轻度18例、中度5例、重度2例,三尖瓣轻度关闭不全19例、中度4例、重度2例,2例重度二尖瓣关闭不全患者均接受再次瓣膜修复/置换术,全组存活病例均无左室流出道狭窄,三尖瓣重度反流1例、中度反流2例。A组的三例死亡病例根据患者在监护室最后一次超声评估结果为二尖瓣重度反流1例、中度反流1例、轻度反流1例。结论 高原地区的婴幼儿完全性房室间隔缺损患儿,其肺血管病变早、肺动脉高压进展快,应尽早进行手术治疗,手术成功的关键是避免三度房室传导阻滞及瓣膜成型的确切效果,左侧房室瓣关闭不全的手术修复效果是导致术后死亡及中远期再次手术干预的重要原因。

Late recurrent high degree atrioventricular block after percutaneous closure of a perimembranous ventricular septal defect

High degree atrioventricular block （HDAVB） is a serious complication of transcatheter closure of a perimembranous ventricular septal defect （PMVSD）. We report one patient who developed transient HDAVB seven days after transcathter closure of PMVSD and had recurrent HDAVB 42 months after the procedure.

CRELD1基因在汉族先天性房室隔缺损患儿中的突变分析

目的探讨CRELD1基因突变在房室间隔缺损(AVSD)发病机制中的作用。方法收集67例汉族AVSD患儿(包括合并21三体综合征10例)血液标本,PCR方法扩增CRELD1基因全部11个外显子编码序列后,对扩增产物进行测序,然后与GenBank人CRELD1基因编码序列进行比对,并以100名健康汉族人群为对照。结果在67例患儿中检出1例错义突变(碱基变化为G973A,氨基酸改变为E325K),为部分型AVSD伴21三体综合征的男性患儿;7例患儿发现基因多态性(rs 2302787,碱基变化C383G,氨基酸改变P128R);24例患儿发现基因多态性(rs 3774207,碱基变化C1119T,氨基酸编码H373H)。结论合并21三体综合征的AVSD患儿中,CRELD1基因突变的检出率(1/10例,10%)高于非综合征、散发的AVSD人群(0/57例,0%),但这一结论尚有待于更多的病例数证实;AVSD患儿中,CRELD1基因突变的检出率不高,提示AVSD可能是一个多基因的遗传性疾病。

部分型房室间隔缺损的外科治疗

目的:总结60例部分型房室间隔缺损的外科治疗经验。方法:回顾性分析经手术治疗的60例部分型房室间隔缺损患者的临床资料。二尖瓣前瓣分裂的处理,58例缝合二尖瓣裂隙,2例行机械二尖瓣置换;原发孔房间隔缺损的修补,53例采用心包片,7例采用绦纶补片;35例采用Kirklin法将冠状静脉窦口隔入左房,25例采用McGoon法将冠状静脉窦口隔入右房;同期处理合并的畸形。结果:共死亡2例,均死于低心排出量综合征,死亡率3.3%(2/60);采用Kirklin法和McGoon法手术的患者术后完全性房室传导阻滞发生率分别为8.00%(2/35),6.06%(2/25),2组比较差异无统计学意义(P>0.05);随访1月至5年,无晚期死亡,除1例3个月后复查出现二尖瓣中度返流外,余患者未出现轻度以上二尖瓣和/或三尖瓣狭窄或关闭不全,心功能均得到不同程度改善。结论:针对部分型房室间隔缺损患者,合理的手术设计、术中细致操作、避免损伤传导组织以及加强围手术期管理均可取得的良好的近、中期疗效。

牛心包补片修复心脏间隔缺损的应用

背景:心脏涤纶补片因其质地薄、质量轻、生物相容性好等优点常规用于心脏手术,但最近几年发现,用心脏涤纶补片对心室间隔缺损修补后,一旦发生术后残余漏,较易引起溶血、细菌或真菌感染。目的:探讨应用牛心包补片修复心脏间隔缺损的疗效。方法:采用戊二醛固定的牛心包补片修补152例心脏间隔缺损患者,其中房间隔缺损56例,室间隔缺损78例,部分房室间隔缺损18例。术后复查心电图、胸片、心脏超声,观察其术后早期病情、血流动力学和心脏功能。结果与结论:152例患者均完成修补手术,术后无早期死亡,患者随访2-6个月,牛心包补片在使用过程中及术后早期均未发现漏血、溶血、血栓、感染、排斥反应等并发症。1例患者因合并肺动脉高压,术后第1天出现高血压危象,经过抢救后好转。复查心电图、胸片、心脏超声可见心脏间隔缺损修补完全,无残余分流;肺动脉压力明显下降;活瓣已关闭无分流;心脏功能正常。证实牛心包补片可以有效修复心脏间隔缺损,改善患者的血流动力学和心功能,近期效果满意,是一种良好的心脏间隔缺损修补材料。

婴幼儿完全性房室间隔缺损的外科治疗

目的：研究婴幼儿完全性房室间隔缺损（CAVSD）的外科治疗效果,探讨不同手术方法的特点.方法：2005年1月至2011年12月,CAVSD患儿142例,手术年龄2个月～6岁,平均（12.5）个月,中位年龄7个月,年龄＜6个月65例,6～12个月43例,12个月以上34例.体质量3.5 ～ 19 kg,平均（7.1±3.3）kg.采用改良单片法105例（73.9％）,37例室间隔缺损高度超过缺损宽度50％以上的患儿采用双片法（26.1％）.结果：全组手术早期病死率4.9％ （7/142）,分别死于肺动脉高压危象2例,低心排出量综合征（低心排）3例,败血症2例.不同手术年龄的三组病例手术病死率分别为4.6％、4.7％和5.9％,差异无统计学意义.按改良单片法和双片法分组手术病死率分别为3.8％ （4/105）和8.1％（3/37）,差异有统计学意义（P＜0.05）.体外循环时间和主动脉阻断时间改良单片法组明显低于双片法组,差异有统计学意义（P＜0.05）,而在不同年龄组间差异无统计学意义.而术后二尖瓣反流在各组差异均无统计学意义.结论：CAVSD应该早期诊断和早期手术治疗,3～6个月月龄是适宜的手术时机,改良单片法可适用于大部分病例,有效简化手术操作缩短手术时间,瓣膜修复效果于双片法相仿.

右腋下小切口部分型心内膜垫缺损修补术——6例报告

目的 报道经右侧腋下小切口 ,修补部分型心内膜垫缺损的手术方法及结果。 方法 1997年 11月至 2 0 0 0年 1月 ,6例部分型心内膜垫缺损患者经右侧腋下小切口 ,完成了二尖瓣成形 (心脏跳动下观察二尖瓣返流情况及成形效果 )加Ⅰ孔房缺修补术。其中 1例解剖性单心房 ,1例过渡型心内膜垫缺损。 6例均有二尖瓣前叶裂 ,其中 3例合并二尖瓣中度关闭不全 ,1例重度关闭不全 ,1例三尖瓣中度关闭不全。 结果 切开长度 (8 3± 1 3)cm ,循环阻断时间 (32 8± 8 3)分钟 ,体外循环时间 (6 6 0± 9 0 )分钟。 1例术后二尖瓣仍有少 -中量返流 ,其余患者二尖瓣关闭良好 ,无房水平残余分流。 6例均顺利康复出院。术后随访 (1 1± 0 7)年 ,患者心功能良好 ,无死亡及并发症。 结论 经右侧腋下小切口行部分型心内膜垫缺损修补术 ,是一种安全、微创的手术方法。其中心脏跳动下观察二尖瓣返流情况 ,可为瓣膜成形提供可靠依据。

房室间隔缺损的形态学诊断──二维超声心动图与心血管造影、手术的比较

为了评估二维超声心动图（２ＤＥ）对房室间隔缺损（ＡＶＳＤ）的诊断和手术方法选择价值，对８７例ＡＶＳＤ的２ＤＥ、心血管造影及手术结果进行回顾对照研究。病例年龄自３个月至１１岁（平均３．９岁）。部分型ＡＶＳＤ４６例，过渡型１２例，完全型２９例（Ａ型２１例，Ｂ型４例，Ｃ型４例）。２ＤＥ诊断与手术诊断符合率在部分型ＡＶＳＤ中为９７％，在过渡型及完全型ＡＶＳＤ中为８４％。２ＤＥ诊断与手术诊断不符者大多为过渡型与Ａ型之间的交错。２ＤＥ诊断准确率优于心血管造影检查。结果表明，２ＤＥ检查在心尖、剑突下切面中能够清楚显示ＡＶＳＤ的形态改变，获得可靠的形态学诊断。

先天性心脏病房室间隔缺损患者行外科修补术与封堵术治疗的临床疗效比较

目的探讨外科修补术与封堵术治疗先天性心脏病房室间隔缺损患者的临床效果及安全性。方法选取2014年2月—-2016年2月暨南大学附属河源医院收治的单一左向右分流型先天性心脏病房间隔缺损(ASD)或室间隔缺损(VSD)患者58例作为研究对象,按照随机数字表法分为修补术组29例和封堵术组29例。对比分析2组患者的手术时间、住院时间、术后下床时间、术后应用呼吸机时间、术后疼痛评分、手术费用、心功能指标(LVEF、LVEDP、LVEDD、C/T)及术后并发症发生情况。结果封堵术组在手术时间、住院时间、术后下床时间、术后应用呼吸机时间、术后疼痛评分情况及手术费用等方面均优于修补术组(t=15.997、7.460、9.058、10.122、9.367、4.807,P均<0.05);治疗后2组间比较,LVEF、LVEDP、LVEDD、C/T水平均无明显变化(t=0.759、0.430、1.1 16、0.689,P均>0.05);2组患者术后出现胸腔积液、心包少量积气、右束支传导阻滞、动静脉瘘等并发症比较,差异亦无统计学意义(20.7%vs.13.8%,x^2=1.668,P=0.197);2组患者治疗后随访1~3个月,封堵术组成功率96.6%(28/29),修补术组成功率100%(29/29),2组比较差异无统计意义(P>0.05)。结论介入封堵术与外科修补术治疗先天性心脏病房室间隔缺损疗效确切,无明显差异;由于介入封堵术具有微创、安全、痛昔小、费用低的特点,具有更为广阔的应用前景。

胎儿心内膜垫缺损的产前诊断及相关因素分析

目的探讨胎儿心内膜垫缺损畸形的产前诊断及相关因素。方法对北京大学人民医院2004年1月-2007年8月产前及产后诊断的先天性心脏畸形中18例心内膜垫缺损胎儿产前超声特征、合并心内、心外其他畸形及与染色体异常的相关性进行分析。结果18例产前诊断的胎儿心内膜垫缺损中,完全性心内膜垫缺损14例（77.8%）;不完全性心内膜垫缺损4例（22.2%）;合并内心畸形12例（66.7%）,心外畸形8例（44.4%）,未合并其他畸形2例（11.1%）。产前及产后共行染色体核型分析14例,诊断21-三体2例（14.3%）,其余染色体核型正常。结论胎儿心内膜垫缺损畸形易合并心内大血管畸形及心外畸形,与21-三体有一定相关性,妊娠期以四腔心联合左右室流出道切面的心脏超声筛查法具有较高的诊断率,临床应重视单纯表现为心内膜垫缺损胎儿产前染色体检查的必要性。

房室间隔缺损的无创伤诊断

目的评价二维多普勒超声心动图(2-DE)诊断房室间隔缺损(AVSD)的准确性。方法选择122例经手术明确诊断为AVSD的患儿,以手术后诊断为金标准,分析术前2-DE和心导管及心血管造影(CATH)诊断的灵敏度、特异度。结果2-DE对部分性房室间隔缺损(PAVC)的诊断灵敏度和特异度为97.5%和99.9%,对完全性房室间隔缺损(CAVC)和过渡性房室间隔缺损(TAVC)的诊断灵敏度和特异度为93.9%和99.9%;CATH对PAVC的诊断灵敏度和特异度为87.5%和99.9%,对CAVC和TAVC的诊断灵敏度和特异度为97.8%和99.8%。2-DE与CATH诊断比较差异均无统计学意义。结论2-DE可对AVSD作出较为准确的诊断,但在2-DE提示存在明显肺动脉高压或合并其他心内畸形时,需进一步行心导管和心血管造影检查。

GATA4基因在汉族先天性房室间隔缺损患者中的突变分析(英文)

目的通过检测GATA4基因在房室间隔缺损(AVSD)患儿中的突变情况,探讨其在房室间隔缺损发病机制中的作用。方法收集94例汉族AVSD患儿(包括合并21三体综合征23例,散发病例71例)的血液标本,PCR方法扩增GATA4基因全部编码序列后,对扩增产物进行测序,然后与GenBank人中GATA4基因编码序列进行比对,并以100例健康汉族儿童为对照。结果在94例患儿中检出4例错义突变(碱基变化为C106G、C259T、C504A、A1079G,氨基酸改变分别为P36A,P87S,D168E,E360G),前三者为散发的非综合征完全性AVSD患儿,第4例为完全性AVSD伴21-三体综合征患儿;6例患者发现多态性(rs56166237,碱基变化为G99T,氨基酸编码A33A)。结论 GATA4基因作为心脏发育的重要转录因子,其基因突变可能导致GATA4蛋白功能的改变,从而导致AVSD的发病;GATA4基因在合并21-三体综合征抑或散发的AVSD患者中突变率均不高,提示AVSD可能是一个多基因的遗传性心脏疾病。

双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的效果

目的：回顾性总结采用双室性矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损（TOF/CAVSD）的外科手术经验及其效果分析.方法：自2004年1月至2011年12月期间,上海儿童医学中心连续对16例TOF/CAVSD,其中伴有唐氏综合征2例,手术年龄中位数9个月（4个月～12岁）,手术时体质量中位数8 kg（4.7～35 kg）,术前有56％患者伴有中度以上左侧房室瓣反流,31％患者伴有中度以上右侧房室瓣反流;术前平均肺动脉指数为（168±23） mm2/m2.合并的CAVSD矫治中均采用了双片法,其中有8例（50％）采用右心室流出道（RVOT）切口径路修补室间隔缺损,另外50％患者采用右心房切口径路修补室间隔缺损,仅有1例室间隔缺损补片上留孔,右心室流出道梗阻（RVOTO）处理中,13例患者（81％）施用心包补片跨瓣扩大成形右心室流出道和肺动脉,其中1例带有单瓣.结果：术后医院生存率为93.75％.术后平均呼吸机辅助时间为（166 ±22.5）h,平均监护室留驻时间中位数为7d.4例患者出现术后严重并发症,其中发生低心排出量综合征（低心排）者3例,多脏器功能损害者1例.出院时12.5％（2例）患者术后二尖瓣反流（轻-中度）,12.5％患者术后轻度三尖瓣反流（TR）,无1例存在左心室流出道梗阻（LVOTO）.随访期6个月～5年,随访期无死亡,无1例出现LVOTO,无再手术干预;3例肺动脉远端流速增快者已登记介入治疗;随访发现生存60％患者二尖瓣反流为轻微-轻度;同时发现有1/3生存者三尖瓣反流为轻微-轻度;随访期存在中度肺动脉血反流患者为86％.1/3生存患者的右心室舒张末容积＞相应正常年龄正常值.结论：双心室矫治法TOF/CAVSD的短中期效果好,推荐采用双片法矫治CAVSD;与单纯TOF或CAVSD手术一样,必须定期随访复查,需关注房室瓣功能、肺动脉发育、肺动脉逆向血流和心室功能.

完全型房室间隔缺损合并法洛四联症心内矫正术

目的 总结心内矫正术治疗完全型房室间隔缺损合并法洛四联症 (CAVSD- TOF)的经验。 方法 从1985年 1月至 2 0 0 2年 5月 ,共行 CAVSD- TOF心内矫正术 12例 ,年龄 6～ 16岁 (11.1± 2 .8岁 ) ,采用右心房、右心室纵切口 ,前 7例采用三片法补片 ,后 5例用二片法补片修补房室间隔缺损 ,左侧房室瓣裂隙采用间断缝合 ,右心室流出道用跨瓣补片加宽。 结果 术后早期死亡 4例 ,前 7例死亡 3例 ,后 5例死亡 1例 ,死亡原因为严重低心排血量 3例 ,灌注肺 1例。长期随访 6例 ,随访时间 3个月至 13.5年 ,无任何症状 ,NYHA心功能 级或 级。 结论 CAVSD- TOF采用右心房、右心室纵切口 ,二片法补片修补房室间隔缺损 ,常规间断缝合左侧房室瓣裂隙 。