目的分析自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患儿的临床特征。方法回顾性收集2020年1月—2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例GFAP-A患儿的临床资料...目的分析自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患儿的临床特征。方法回顾性收集2020年1月—2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例GFAP-A患儿的临床资料,对其临床表现、脑脊液特点、影像学检查、治疗及预后进行分析。结果34例GFAP-A患儿中位起病年龄为8.4(范围:1.9~14.9)岁。患儿主要表现为头痛(50%,17/34)、发热(47%,16/34)、视力障碍(47%,16/34)、意识障碍(44%,15/34)等。56%(19/34)患儿脑脊液检查结果异常,其中8例合并其他自身抗体阳性。重叠综合征患儿的复发率及免疫抑制剂使用率高于非重叠综合征患儿(P<0.05)。77%(24/31)患儿对免疫治疗反应好,仅1例预后不良。结论GFAP-A患儿临床症状无特异性,对免疫治疗反应好。其出现重叠综合征时易复发,早期应用免疫抑制剂可能预防复发和缓解疾病症状。展开更多
目的观察胍丁胺对实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)中枢神经系统内胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达的影响。方法用豚鼠全脊髓匀浆免疫Wistar大鼠建立EAE动物模型,于免疫当日开始分别予25、50、100mg/kg胍丁胺,腹腔注射,每天1次,连续14d。比较...目的观察胍丁胺对实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)中枢神经系统内胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达的影响。方法用豚鼠全脊髓匀浆免疫Wistar大鼠建立EAE动物模型,于免疫当日开始分别予25、50、100mg/kg胍丁胺,腹腔注射,每天1次,连续14d。比较各组的行为学的变化,应用免疫组化法观察脑和脊髓组织中的GFAP的表达。结果与模型组比较,胍丁胺给药14 d EAE大鼠的发病率低,临床症状改善;EAE大鼠CNS内的炎性脱髓鞘病灶内和周围GFAP表达明显升高(<0.01)。结论胍丁胺对EAE具有保护作用。其机制可能与星形胶质细胞增殖活化有关。展开更多
文摘目的分析自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病(glial fibrillary acidic protein astrocytopathy,GFAP-A)患儿的临床特征。方法回顾性收集2020年1月—2022年2月于重庆医科大学附属儿童医院神经内科就诊的34例GFAP-A患儿的临床资料,对其临床表现、脑脊液特点、影像学检查、治疗及预后进行分析。结果34例GFAP-A患儿中位起病年龄为8.4(范围:1.9~14.9)岁。患儿主要表现为头痛(50%,17/34)、发热(47%,16/34)、视力障碍(47%,16/34)、意识障碍(44%,15/34)等。56%(19/34)患儿脑脊液检查结果异常,其中8例合并其他自身抗体阳性。重叠综合征患儿的复发率及免疫抑制剂使用率高于非重叠综合征患儿(P<0.05)。77%(24/31)患儿对免疫治疗反应好,仅1例预后不良。结论GFAP-A患儿临床症状无特异性,对免疫治疗反应好。其出现重叠综合征时易复发,早期应用免疫抑制剂可能预防复发和缓解疾病症状。
文摘目的观察胍丁胺对实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)中枢神经系统内胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达的影响。方法用豚鼠全脊髓匀浆免疫Wistar大鼠建立EAE动物模型,于免疫当日开始分别予25、50、100mg/kg胍丁胺,腹腔注射,每天1次,连续14d。比较各组的行为学的变化,应用免疫组化法观察脑和脊髓组织中的GFAP的表达。结果与模型组比较,胍丁胺给药14 d EAE大鼠的发病率低,临床症状改善;EAE大鼠CNS内的炎性脱髓鞘病灶内和周围GFAP表达明显升高(<0.01)。结论胍丁胺对EAE具有保护作用。其机制可能与星形胶质细胞增殖活化有关。