以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征1例报告

目的 分析以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征的临床特点及眼部运动表现。方法 报道1例以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征患者,并进行相关文献复习。结果 该患者存在自发眼震及凝视诱发眼震,同时有头脉冲试验异常,合并眼肌麻痹。结论 抗GQ1b抗体综合征是一组累及周围和中枢神经系统,以眼肌麻痹、共济失调、意识障碍等为主要表现的自身免疫性谱系疾病。以急性前庭综合征为主要表现的这一组疾病可能是抗GQ1b抗体综合征的一个亚型,可与其他类别重叠。

抗GQ1b抗体综合征复发伴癫痫罕见病例1例报道并文献回顾

目的:探讨抗GQ1b抗体综合征患者出现癫痫罕见临床表现的发病机制及临床特点。方法:报道1例癫痫发作的抗GQ1b抗体综合征患者的临床资料,并进行文献复习。结果:患者为青少年女性,因“行走不稳5月余,突发肢体抽搐1天”就诊。查体示对称性眼外肌麻痹、腱反射活跃及共济失调;血清抗GQ1b抗体IgG(+),脑电图示双侧大脑半球散发3~4 Hz棘慢波、多棘慢波,磁共振示双侧额叶、左侧顶叶、双侧丘脑及脑干异常信号。诊断为抗GQ1b抗体综合征Bickerstaff’s脑干脑炎型,给予抗癫痫、类固醇激素及免疫抑制剂等治疗后好转。检索文献收集相关病例报道4篇,基础实验提示GQ1b抗原与癫痫的发病机制密切相关。结论:癫痫为抗GQ1b抗体综合征罕见临床表现,推测与GQ1b抗原分布特点、抗体浓度及血脑屏障渗透性有关,其潜在机制仍需进一步研究。

B亚型患者血清不规则抗B抗体的检测分析

目的分析B亚型(Bw)患者血清中存在IgM型不规则抗B抗体的血型血清学检测结果及其临床意义。方法对ABO血型正反定型不一致或交叉配血不相合的患者血标本,采用抗A、抗B、抗AB、抗H定型试剂和不同试验方法进行正反定型,采用吸收放散试验、直接抗人球蛋白试验及ABO血型以外不规则抗体筛查进行检测鉴定。对需要输血的B亚型及血清中存在不规则抗B抗体的患者,选择O型悬浮红细胞或洗涤红细胞进行配合性输血治疗。结果15例患者红细胞与抗B定型试剂在22℃立即离心,凝集强度弱于1+(1+^(w)),置4℃反应15min,离心2次,凝集强度强于1+(1+^(s))~2+(2+^(s))。患者红细胞与抗AB定型试剂的凝集强度大于抗B定型试剂,与抗H定型试剂的凝集强度小于O型红细胞。在试管法反定型中,患者血清与B型试剂红细胞混合,在22℃立即离心,凝集强度为1+^(w)~1+^(s);置4℃反应15min,离心2次,凝集强度为1+^(s)~2+。结果显示患者血清中存在凝集强度为1+~2+的IgM型不规则抗B抗体。结论B亚型患者B抗原性表达很弱或血清中存在IgM型不规则抗B抗体,在22℃以下进行检测可引起ABO血型正反定型不一致或交叉配血不相合,B亚型不配合的输血可产生不规则抗B抗体或引起溶血性输血反应。

复发性抗GQ1b抗体综合征1例并文献复习

目的:探讨复发性抗GQ1b抗体综合征复发的危险因素,复发后的治疗及预后。方法:报道1例复发性抗GQ1b抗体综合征,并进行相关文献复习。结果:56岁女性,前驱感染后出现复视,共济失调,四肢腱反射减弱,血清抗神经节苷脂抗体检测显示抗GQ1b抗体和抗GT1a抗体滴度升高。经静脉注射免疫球蛋白治疗后完全恢复。后患者出现2次复发,分别予以糖皮质激素治疗,静脉注射免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗后完全恢复。搜索既往报道,获得复发性抗GQ1b抗体综合征的患者7例,男女比例3∶4,平均首发年龄31.86岁(18~63岁),平均复发次数2.57次。所有患者经积极治疗后均预后良好。结论:年轻患者、表现为Miller-Fisher综合征样症状、持续的抗GQ1b抗体阳性可能是抗GQ1b抗体综合征复发的危险因素;静脉注射人免疫球蛋白及血浆置换对复发后的治疗均有良好疗效,该病预后较好。

CENP-B抗体阳性的原发性干燥综合征患者的临床和免疫学特征

目的:探讨着丝点蛋白B(centromere protein B,CENP-B)抗体阳性的原发性干燥综合征(primary Sj9gren’s syndrome,pSS)患者的临床和免疫学特征。方法:采用横断面研究的研究设计,回顾性纳入2016年1月至2022年8月就诊于北京大学口腔医院并确诊为pSS的患者,收集分析患者的一般及临床特征、唾液腺造影、唇腺活检病理、血清免疫学及生化检查等资料。将pSS患者分为CENP-B抗体阳性组和阴性组,用SPSS 23.0软件对数据进行描述性分析、单因素及相关性分析,并将CENP-B抗体阳性组分为CENP-B抗体单阳性组及合并其他抗体阳性组进行亚组分析。结果:共纳入288例pSS患者,其中CENP-B抗体阳性组75例(26.0%),阴性组213例(74.0%)。CENP-B抗体阳性组的发病年龄较大,罹患自身免疫性肝病的比例较高,唾液腺肿大的比例较低,SSA/Ro60、Ro52、SSB抗体的阳性率均较低,免疫球蛋白G、类风湿因子的水平较低,免疫球蛋白M的水平较高,总蛋白水平较低,而白蛋白/球蛋白比值、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、乳酸脱氢酶的水平较高。亚组分析显示,CENP-B抗体单阳性组的总蛋白、免疫球蛋白A水平低于合并其他抗体阳性组。结论:CENP-B抗体阳性的pSS患者具有独特的临床和免疫学特征,表现为疾病活动性较低,较少发生唾液腺肿大,但易罹患自身免疫性肝病,肝功能生化指标水平偏高,提示CENP-B抗体可能是pSS亚型分类的特异性标志物。

抗着丝点蛋白B抗体阳性血清的抗核抗体荧光模式及其临床应用价值

目的探讨抗着丝点蛋白B抗体(CENP-B)阳性血清抗核抗体(ANA)荧光模式及其临床应用价值。方法对96例抗CENP-B抗体阳性血清的ANA荧光模式、滴度、分布及临床诊断进行回顾性分析。结果 96例抗CENP-B抗体阳性血清中,单纯性抗CENP-B抗体阳性(+/-)为46例(47.9%),+/-组和+/+组的荧光模式比较,差异有统计学意义(P<0.01)。<1∶1 000和≥1∶1 000的核型滴度组抗CENP-B抗体阳性强度的差异有统计学意义(P<0.01);+/-组的自身免疫性疾病(AID)患者主要为系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、系统性硬化症、原发性胆汁性肝硬化和雷诺综合征;非AID患者中,主要多见于脑梗死、贫血和Ⅱ型糖尿病患者。结论抗CENP-B抗体在脑梗死、贫血和Ⅱ型糖尿病患者中的较高表达值得关注。

Miller Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎:抗GQ1b抗体综合征?

Miller Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)为临床少见疾病,两者是否为两种不同的疾病一直存在着争议。抗GQ1b抗体综合征的提出,将有着共同血清抗体的不同临床表现的这两种疾病概括为同一连续性疾病谱,促进了对MFS、BBE及相关疾病的认识。本文就有关MFS、BBE及抗GQ1b抗体综合征的发病机制、临床特征、诊断、治疗及预后等进行综述。

罕见的Duffy血型系统抗-Fy^b抗体1例报告

患者女，59岁，孕3产2。1992年曾患脑胶质瘤手术，有输血史。2011年5月20日患者因双膝关节肿痛4年入我院行双膝关节置换术．术前备血时检查患者血型为ABO血型O型；Rh（D）血型阳性；

ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性患者血细胞分析参数的变化

目的探讨抗核抗体(ANA)、抗干燥综合征A抗体(抗SSA抗体)、抗干燥综合征B抗体(抗SSB抗体)均阳性患者血细胞分析参数的变化。方法采用间接免疫荧光法(IIF)检测ANA,采用免疫印迹法检测抗SSB抗体和抗SSA抗体,以日本希森美康XE-2100全自动仪检测血红蛋白(Hb)、白细胞(WBC)、血小板(PLT)、中性粒细胞百分比(NE%)、淋巴细胞百分比(LY%)。结果与ANA荧光、抗SSA抗体、抗SSB抗体均阴性对照组相比,ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体均阳性组中,血细胞分析参数Hb、WBC、PLT明显减少,差异有统计学意义(P<0.05),其中仅Hb减少53例占29.94%;仅WBC减少59例占33.33%;仅PLT减少24例占13.56%;Hb和WBC同时减少46例占10.50%;WBC和PLT同时减少12例占6.78%,Hb和PLT同时减少26例占14.59%;Hb、WBC、PLT三者同时减少12例占6.78%。结论血液系统自身抗体阳性患者的异常损伤造成的血细胞分析参数变化对临床自身免疫病的诊断治疗具有一定意义。

青年女性,发热31d,意识障碍伴呼吸衰竭27d——抗GQ1b抗体综合征

1资料患者,女,20岁,因"发热31 d,意识障碍伴呼吸衰竭27 d"于2015年11月9日入院。患者于2015年10月9日无明显诱因出现发热、乏力、头昏、腹痛,并频繁出现恶心、呕吐胃内容物,持续发热,最高体温39.5℃,当时无意识障碍,无肢体麻木及活动障碍,症状持续无改善。10月12日突发口周局灶性抽搐一次,10月13日突发吞咽困难,言语欠清,当天迅速进展至2型呼吸衰竭伴休克,呼之不应,立即予气管插管接呼吸机辅助呼吸,但意识无恢复。

抗着丝粒蛋白B抗体在风湿性疾病中的临床价值

目的 探讨抗着丝粒蛋白B（CENPB）抗体在风湿性疾病中的临床价值.方法 对西安市风湿病研究所2009年10月-2012年10月186例抗CENPB抗体阳性患者进行回顾性分析研究.结果 186例抗CENPB抗体阳性患者中自身免疫疾病占150例（80.6%）,非自身免疫疾病占36例（19.4%）,经数理统计分析差异有统计学显著性意义（χ^2=86.4,P〈0.01）.同时,在186例抗CENPB抗体阳性患者中,抗核抗体（ANA）阳性者177例（95.2%）;其中荧光模型着丝点型117例,斑点型54例,均质型36例,其余核型共12例.结论 抗CENPB抗体主要与自身免疫病相关,特别是局限型系统性硬化症、系统性红斑狼疮（SLE）、雷诺氏症、类风湿关节炎（RA）.在非自身免疫病患者中抗CENPB抗体主要与肺脏、肝脏疾病相关.抗CENPB抗体阳性时其对应的荧光核型以着丝点型多见,如果联合检测抗核抗体及抗核抗体谱,有助于提高自身免疫病检出率.

O型血孕妇血清中IgG抗(A)B抗体效价对ABO新生儿溶血病的诊断意义

目的研究O型血孕妇血清中IgG抗(A)B抗体效价及对ABO新生儿溶血病(HDN)的诊断意义。方法将446例O型孕妇(丈夫血型非O型)接受IgG抗A(B)抗体效价检测,并对孕妇所生的新生儿进行HDN血清学检测,包括新生儿ABO血型检测、Rh(D)血型检测、HDN三项血清试验。结果 446例O型RH(D)阳性孕妇中,IgG抗A(B)抗体效价小于或等于1∶32、1∶64、1∶128、1∶256、≥1∶512分别有77例(17%)、117例(26%)、92例(21%)、84例(19%)、76例(17%),呈现正态分布。母婴血型O-A组效价大于1∶32者所占比例明显高于O-B组及O-AB组(P<0.05),而O-B组与O-AB组间差异无统计学意义(P>0.05)。HDN发病率随孕妇血清IgG抗A(B)抗体效价增加而升高,高一级效价与低一级效价组间比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 O型血孕妇的血清IgG抗A(B)抗体效价可作为ABO HDN的诊断指标,产时应尤其密切观察A型血新生儿的临床表现,做到ABO HDN的早期筛查、早期诊断以及早期治疗。

抗链球菌DNA酶B抗体检测的临床应用价值

目的通过同时检测患者血清中抗链球菌DNA酶B抗体(ADNase B)和抗链球菌溶血素O抗体(ASO)的含量,探讨ADNase B检测的临床应用价值。方法采用速率散射比浊法同时检测患者血清中ADNase B和ASO的含量。结果在2375名疑似风湿性疾病的患者中,405名ADNase B超出参考范围上限,占17.1%;220名ASO超出参考范围上限,占9.2%;513名ADNase B和(或)ASO超出参考范围上限,占21.6%;112名ADNase B和ASO均超出参考范围上限,占4.7%。结论 ADNase B的阳性检出率高于ASO;二者联合检测能够进一步提高链球菌感染的检出率。

45例抗GQ1b抗体阳性患者临床疾病谱

目的:分析具有不同临床特征的抗GQ1b抗体阳性患者的临床疾病谱。方法:回顾性分析45例抗GQ1b抗体阳性患者的临床症状、体征、辅助检查、治疗及预后等临床资料。结果:45例(男24,女21)抗GQ1b抗体阳性患者中,抗GQ1b抗体综合征32例,抗GQ1b抗体阳性吉兰巴雷综合征(GBS)10例,抗GQ1b抗体阳性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)3例。平均年龄(49.8±11.5)岁。血清抗GQ1b-IgG阳性40例,抗GQ1b-IgM阳性5例,神经节苷脂抗体重叠阳性19例。抗GQ1b抗体综合征分为:经典型Miller-Fisher综合征(MFS)12例(43.8%),Bickerstaff脑干脑炎(BBE)3例(9.4%),伴有眼肌麻痹的GBS 5例(15.6%),不完全形式的MFS 12例[(43.8%,包括无共济失调的急性眼轻瘫(AO)8例,急性瞳孔扩大2例,急性球麻痹1例,急性前庭综合征1例)]。10例抗GQ1b抗体阳性GBS与抗体阴性的GBS在临床经过及症状体征方面比较,差异无统计学意义(P均>0.05),3例抗GQ1b抗体阳性CIDP中,抗GQ1b-IgM阳性2例,临床表现为经典CIDP。结论:抗GQ1b抗体综合征是一组血清抗GQ1b抗体阳性、临床表现多样的自身免疫性疾病连续谱。

GQ1b抗体阳性的Miller-Fisher综合征1例

患者,男,31岁,主因＂双眼复视、行走不稳4 d＂入院.患者于4 d前因劳累后出现双眼复视、行走不稳,左右摇晃,伴四肢轻微无力,休息后由于症状不缓解来我院求治.发病前1周有腹泻病史,余无特殊.查体：神清语利,双眼外展不全,露白4 mm,双眼可见双向水平眼震,口角不偏,伸舌居中,四肢肌力正常,肌张力适中.双侧深浅感觉对称正常.双侧腱反射消失,双侧指鼻、跟膝腱试验稳准,双手轮替试验灵活,昂伯征睁眼闭眼阴性,一字试验阳性,双侧巴氏征、查多克征阴性,颈无抵抗.

一例Bx01O01亚型伴抗B抗体患者的血型鉴定报告

ABO血型系统是人类最重要的血型系统,除常见的ABO表型外,还有一类与正常ABO血型抗原结构、性能或抗原位点数有一定差异的亚型存在。亚型也有遗传基础,也具有明确的血清学特点。

对O型血孕妇血清IgG抗(A)B抗体的效价与ABO新生儿溶血病发病率相关性的分析

目的 :探讨O型血孕妇血清IgG抗(A)B抗体的效价与ABO新生儿溶血病(ABO-HDN)发病率的相关性。方法 :选取2015年6月至2017年6月期间合肥市第二人民医院收治的400例O型血Rh阳性孕妇作为研究对象。测定这些孕妇血清Ig G抗(A)B抗体的效价,统计这些孕妇的新生儿ABO-HDN的发病率。结果:检测的结果显示,在这些孕妇中,血清Ig G抗A(B)抗体的效价<1:64孕妇的新生儿ABO-HDN的发病率最低(P<0.05),血清IgG抗A(B)抗体的效价≥1:512孕妇的新生儿ABO-HDN的发病率最高(P<0.05)。结论 :0型血孕妇血清Ig G抗A(B)抗体的效价与ABO-HDN的发病率呈正相关。