IgH基因重排和免疫分型检测在诊断B淋巴细胞增生性疾病中的初步应用

目的通过半巢式聚合酶链反应(PCR)技术对免疫球蛋白重链(IgH)基因重排的检测,建立对B淋巴细胞增生性疾病早期诊断的分子生物学方法,进而探讨在疑似B淋巴细胞增生性疾病诊断与鉴别诊断中的价值。方法通过半巢式PCR技术检测8例已确诊的B淋巴细胞增生性疾病和24例临床疑似B淋巴细胞增生性疾病初诊患者的IgH基因重排;24例中流式细胞术检测了19例患者的免疫分型。结果检测8例已确诊的B淋巴细胞增生性疾病,该方法敏感性为83.33%(5/6),特异性为100%(10/10);24例疑似B淋巴细胞增生性疾病初诊患者IgH基因重排检出的阳性率为83.33%(20/24),其中FR2A阳性率41.67%(10/24);FR3A阳性率50%(12/24);同时阳性2例。免疫分型结果14例可疑阳性,阳性率73.68%(14/19)。结论通过建立半巢式聚合酶链式反应(Polymerase chain reaction,PCR)技术检测IgH基因重排的分子生物学方法,对疑似B淋巴细胞增生性疾病患者的诊断起到了十分重要的作用,并且对反应性和肿瘤性淋巴细胞增生鉴别诊断具有重要的意义,为临床早期诊断、治疗干预提供了新的证据。

种痘水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病1例

患者女,15岁。因头面部和四肢丘疹、水疱及溃疡伴高热反复发作4年,于2019年4月26日来我院就诊。患者4年前因虫咬后于双足内踝处出现红色丘疹,而后半年内皮损逐渐增多,伴瘙痒及反复高热,最高达41℃,于当地医院就诊,予退热、抗感染及抗炎等对症处理(具体诊治经过不详)。后丘疹周围出现红斑,红斑出现3 d后顶端出现紫癜,3 d后紫癜处出现水疱,水疱蹭破后出现溃疡及渗出,溃疡处出现疼痛,伴高热、腹痛及髂关节疼痛,于当地医院诊治,疗效不佳。自行用“土方”治疗(具体不详),皮损在退热后2周愈合、结痂,痂皮脱落后遗留凹陷性瘢痕。

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病临床与病理分析

目的介绍、普及种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病的相关内容。方法回顾我科2014年诊断的3例儿童期发病的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病,分析其临床与病理特点。结果 3例患儿临床特点为面部、上肢曝光部位反复发生水疱、丘疹、溃疡、坏死、结痂,后皮疹累及躯干、下肢等非曝光部位,留有萎缩性瘢痕。疾病呈慢性进展。3例均伴发热、肝脾淋巴结受累。辅助检查:3例血液EB病毒Ig G抗体(Epstein-Barr virus-Ig G antibody,EBV-Ig G)均阳性、EB病毒脱氧核糖核酸(Deoxyribonucleic acid,DNA)复制活跃。组织病理:真皮及脂肪层弥漫或灶状分布较密集的淋巴细胞浸润,细胞有轻度异型性。免疫组化:CD4、CD8、CD56阳性表达不一;Ki-67阳性比例低,TIA、Gram B散在阳性。EB病毒编码RNA原位杂交(EBV-encoded RNA,EBER)均阳性。TCR基因重排阴性。结论本病组织病理特异性不高、免疫组化标志尚无标准、TCR基因重排阳性率低。因此,特征性的临床表现和EB病毒病原学检验的诊断权重要高于组织病理、免疫组化、TCR基因重排。是否进展为种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤需密切随访。

种痘水疱病样成人EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病

报告1例种痘水疱病样成人EB(Epstein-Barr)病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。该病是EB病毒感染诱发淋巴细胞增生引起的一系列临床疾病。皮损组织病理显示真皮全层淋巴细胞结节样浸润,呈楔形。结合文献对该病的发病机制、临床表现、诊断及转归进行复习。

伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病

报告1例伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。患者男,18岁。发现全身淋巴结及肝脾大4个月,面部、四肢皮疹20d。皮损组织病理检查:真皮至皮下纤维脂肪层中可见多灶性浸润的淋巴样细胞。细胞小至中等大小,胞质透明,没有明显异形性。小血管增生,可见血管壁多量嗜酸性粒细胞浸润。根据患者病史及临床表现及组织病理,诊断为种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。

成人种痘样水疱病样EB病毒相关淋巴细胞增生性疾病三例

3例均为成年女性患者,全身可见对称性分布的红色丘疹、水疱、结节、坏死结痂及凹陷性瘢痕,伴有发热、淋巴结肿大等系统症状。组织病理学示:真皮内淋巴样细胞浸润,部分围绕血管周围浸润。血清中EB病毒抗体IgG阳性,外周血淋巴细胞有高拷贝的EB病毒DNA。患者外周血免疫分型示异常成熟T细胞增生。

B细胞特异性激活蛋白与CD20在淋巴组织增生性疾病中的表达

目的 探讨B细胞特异性激活蛋白 (Bcell specificactivatorprotein ,BSAP)在淋巴组织增生性疾病中表达情况及在淋巴瘤鉴别诊断中的意义。方法 观察 6 3例淋巴组织增生性疾病的组织病理学形态 ,按WHO新分类方案进行淋巴瘤分型 ,采用免疫组织化学S P法同步检测比较BSAP和CD2 0的表达。结果 9例淋巴结反应性增生的B淋巴细胞 ,34例B细胞性淋巴瘤的瘤细胞均表达BSAP和CD2 0 ,但BSAP的中等到强阳性表达率 (6 9 8% )高于CD2 0 (5 3 5 % ) ,二者差异无显著性 (P >0 0 5 ) ;6例霍奇金淋巴瘤H/RS瘤细胞表达阳性率为 83 2 % ;14例T细胞淋巴瘤的肿瘤细胞均不表达BSAP。结论 BSAP表达定位于B淋巴细胞的核内 ,清晰易见 ,在B细胞性淋巴瘤表达多呈强阳性 ,可用于淋巴瘤的分型与鉴别诊断 。

1例造血干细胞移植后并发淋巴细胞增生性疾病患者的临床特点分析

分析1例造血干细胞移植后并发致命性移植后淋巴细胞增生性疾病(posttransplant lymphoproliferative disease,PTLD)患者的临床特点。对此例患者发病的危险因素与时间,发热的特点与规律,淋巴结肿大的特征,以及PTLD病情凶险导致多器官功能衰竭的情况逐一进行分析。PTLD是一种少见的致命性并发症,虽然此例患者最终死亡,但从中可以分析临床特点,以引起广大护理工作者的认识和重视。

1例种痘样水疱样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病病理分析

种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病在临床中较为少见,儿童的发生率相对较高,与EBV(EB病毒)感染有着极为密切的联系,痘样水疱是患者主要的临床特征,该病现已引起病理科、血液科、儿科、肿瘤科、皮肤科的重视与关注[1-2]。

少见或特殊类型慢性淋巴细胞增生性疾病的临床研究

目的提高对少见或特殊类型慢性淋巴细胞增生性疾病(CLPDs)的认识,探讨流式细胞术免疫表型在该类疾病鉴别诊断中的价值。方法对4例CLPDs患者进行细胞形态学、免疫表型和临床资料的系统回顾分析,结合文献进行讨论及鉴别。结果4例均见淋巴单克隆生长证据(3例IgH基因重排阳性,1例TCRr基因重排阳性);年轻人慢性淋巴细胞白血病1例,形态为典型小淋巴细胞增多,表型为CD5+CD7-CD19+CD20+CD22+D23+CD11c+HLA-DR+;食道癌合并毛细胞白血病1例,细胞表面不规整,有短绒毛,表型为CD5-CD11c+CD19+CD20+CD22+CD25+;大颗粒淋巴细胞白血病1例,淋巴细胞胞浆中多量嗜天青颗粒,表型为CD3+CD4-CD5+CD8+(CD16+56)-HLA-DR+;脾淋巴瘤伴血循绒毛淋巴细胞1例,淋巴细胞有绒毛,位于细胞一端或双端,表型为CD5-CD19+CD20+CD22+CD25-HLA-DR+。电镜下脾淋巴瘤伴血循绒毛淋巴细胞及毛细胞白血病均见细胞表面有绒毛,但前者绒毛数量偏少。结论CLPDs的诊断需要对形态学、免疫表型和临床信息加以综合考虑,流式细胞术免疫表型分析对疑难CLPDs的鉴别诊断具有重要价值。

肠道T淋巴细胞增生性疾病误诊为肠结核一例

目的探讨肠道T淋巴细胞增生性疾病的误诊原因,提高诊断率。方法对我院收治的误诊为肠结核的肠道T淋巴细胞增生性疾病1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因大便次数增多伴发热9个月,加重1周入院。曾多次就诊当地医院,误诊为肠结核,予抗结核治疗,症状反复发作。入院后行实验室、影像学和多次病理检查,确诊为EB病毒阳性T淋巴细胞增生性疾病(A1型),予沙利度胺、安福隆、泼尼松等治疗后腹泻明显好转,体温恢复正常后出院。后继续上述药物治疗,随访9个月,患者一般状况良好,体温正常,无明显腹泻、腹痛,体重增加。结论临床遇及不明原因发热的患者,除考虑感染性疾病外,亦要考虑到非感染性疾病的可能,仔细进行鉴别诊断,及时行医技检查,争取早诊断、早治疗,减少误诊误治。

糖皮质激素在恶性淋巴细胞增生性疾病中的作用机制

糖皮质激素被广泛应用于恶性淋巴细胞增生性疾病中,并发挥了显著的治疗作用。近年的研究成果显示,它与受体结合后触发受体自动上调,然后通过转录激活或抑制,使多种在细胞生存中起关键作用的代谢过程受抑,再通过某种方式作用于线粒体,使其释放凋亡因子,经这些凋亡因子介导凋亡。一些重要的凋亡调节因子在这一过程中发挥调节作用。本文对上述过程的分子生物学进展作一综述。

1例儿童造血干细胞移植术后并发淋巴细胞增生性疾病的护理

造血干细胞移植术(hematopoietic stem cell transplantation HSCT)是白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、免疫缺陷病、先天性疾病等多种疾病治疗的重要手段[1]。HSCT常见并发症包括:感染、移植物抗宿主病、巨细胞病毒及相关性间质性肺炎、HSCT后肝静脉阻塞病等[2]。移植后淋巴细胞增殖性疾病(Posttransplantation Lymphoproliferative disorders PTLD)是造血干细胞移植及实体器官移植后患者由于免疫抑制而发生的一组良性淋巴组织增殖到恶性肿瘤的淋巴系统增殖性疾病[3]。

种痘性T淋巴细胞增生性疾病致多器官功能衰竭死亡1例

种痘性T淋巴细胞增生性疾病是一种慢性EB病毒相关淋巴增生性疾病。该病表现有反复的丘疹、水疱、溃疡,逐渐结痂,皮损愈合后遗留种痘样瘢痕,发热、体重减轻、肝脾增大、全身淋巴结增大、贫血等。本案死者心、肺、肝、脾、肾等多脏器核大、核仁不明显、核分裂象少见的多形态不典型淋巴样细胞聚集浸润,系统病理较小见,笔者根据发医病理检验结果,对本案的死亡原因进行分析。

EB病毒相关性移植后淋巴组织增生性疾病生物标志物的相关进展

移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)是一系列异质性淋巴增生性疾病,也是儿童实体器官移植术后的严重并发症。超过70%的PTLD与爱泼斯坦-巴尔病毒(EBV)有关,EBV相关性B细胞淋巴瘤也是儿童器官移植术后的主要恶性肿瘤。EBV相关性PTLD在儿童实体器官移植中仍然是一个棘手的问题,主要由移植术后的免疫抑制导致机体免疫功能受损所致,但具体发生机制仍不清楚。近年来,在EBV相关性PTLD的临床诊断和治疗中,开发生物标志物以实现指导诊断和个性化治疗具有极好的应用前景。本文旨在综述实体器官移植EBV相关性PTLD的发生情况及其生物标志物的研究进展,以期为临床诊疗开拓思路。

IgA与非IgA系膜增生性肾炎患者外周血淋巴细胞亚群表达研究

目的 研究原发性IgA系膜增生性肾炎(IgAMsPGN)及非IgA系膜增生性肾炎(nonIgAMsPGN)的周围血淋巴细胞亚群的表达异常。方法 随机选取47例IgAMsPGN患者,40例nonIgAMsPGN患者以及5 5 %正常健康体检人员作为对照。结果 与对照组相比,两组病人B细胞、CD4 细胞、CD4 /CD8比率均有升高(P <0.0 5 ) ,而NK细胞有所下降(P <0.0 1)。而且IgAMsPGN组患者的NK细胞明显比nonIgAMsPGN组的NK细胞水平低(P <0 .0 5 )。结论 IgAMsPGN和nonIgAMsPGN病人均有周围血淋巴细胞亚群的异常,这说明这两种肾小球的发病与可能免疫异常相关,而IgAMsPGN组病人NK细胞显著低于nonIgAMsPGN 。

器官移植受者EB病毒感染和移植后淋巴组织增生性疾病临床诊疗规范(2019版)

为了进一步规范中国实体器官移植(SOT)受者EB病毒(EBV)感染和移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的诊断和治疗,中华医学会器官移植学分会组织器官移植专家、感染病学专家、血液内科专家,在《器官移植受者EBV感染和PTLD临床诊疗指南(2016版)》的基础上,从概述和流行病学特点、临床表现、诊断、预防、治疗、预后、存在的问题及展望等方面,制订本规范,以帮助器官移植工作者规范和优化EBV感染及相关疾病PTLD的诊断和治疗。

单克隆B淋巴细胞增多伴肾功能不全

57岁男性,因血压升高伴肾功能减退2年入院,病程中体重减轻5 kg,脾大,外周血淋巴细胞增多,CD20+1420个/μl.骨髓流式细胞检测:淋巴细胞占有核细胞36.5%,其中B细胞占淋巴细胞78%,表达HLA-DR、CD5、CD19、CD20、CD22、sKappa(dim),lammda阴性.肾活检提示肾小球膜增生性病变伴单一IgG3沉积、肾间质多灶性CD20+细胞浸润,最终诊断为膜增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG沉积、B细胞慢性淋巴增殖性疾病-不能分类,予以利妥昔单抗治疗,随访13个月,血清肌酐、尿蛋白下降.对于病因不明的增生性肾炎伴持续性淋巴细胞增多者,需排除B细胞慢性淋巴增殖性疾病.

用经基因改造的病毒特异性T淋巴细胞控制EB病毒相关淋巴细胞增生

骨髓移植后的 EB 病毒复能(reactivation)在许多病例会引起淋巴细胞增生性疾病,而标准的治疗方法往往对此无效。为了防止和控制这种并发症,作者们从骨髓供者的白细胞制备了 EB 病毒特异细胞毒 T 淋巴细胞(CTL)细胞系,并将它输入给10名异体骨髓移植的受者。有3名病人有 EB