抗GQ1b抗体综合征复发伴癫痫罕见病例1例报道并文献回顾

目的:探讨抗GQ1b抗体综合征患者出现癫痫罕见临床表现的发病机制及临床特点。方法:报道1例癫痫发作的抗GQ1b抗体综合征患者的临床资料,并进行文献复习。结果:患者为青少年女性,因“行走不稳5月余,突发肢体抽搐1天”就诊。查体示对称性眼外肌麻痹、腱反射活跃及共济失调;血清抗GQ1b抗体IgG(+),脑电图示双侧大脑半球散发3~4 Hz棘慢波、多棘慢波,磁共振示双侧额叶、左侧顶叶、双侧丘脑及脑干异常信号。诊断为抗GQ1b抗体综合征Bickerstaff’s脑干脑炎型,给予抗癫痫、类固醇激素及免疫抑制剂等治疗后好转。检索文献收集相关病例报道4篇,基础实验提示GQ1b抗原与癫痫的发病机制密切相关。结论:癫痫为抗GQ1b抗体综合征罕见临床表现,推测与GQ1b抗原分布特点、抗体浓度及血脑屏障渗透性有关,其潜在机制仍需进一步研究。

以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征1例报告

目的 分析以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征的临床特点及眼部运动表现。方法 报道1例以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征患者,并进行相关文献复习。结果 该患者存在自发眼震及凝视诱发眼震,同时有头脉冲试验异常,合并眼肌麻痹。结论 抗GQ1b抗体综合征是一组累及周围和中枢神经系统,以眼肌麻痹、共济失调、意识障碍等为主要表现的自身免疫性谱系疾病。以急性前庭综合征为主要表现的这一组疾病可能是抗GQ1b抗体综合征的一个亚型,可与其他类别重叠。

原发性干燥综合征患者自身抗体SSA、CENPB及LDH水平与间质性肺病关系

目的探讨原发性干燥综合征(pSS)患者自身抗干燥综合征A(SSA)抗体、抗着丝点蛋白B(CENPB)抗体、乳酸脱氢酶(LDH)水平与间质性肺病(ILD)关系。方法本研究为回顾性研究,选择2022年6月至2023年12月江苏省海安市人民医院病历系统中74例全部符合本研究标准的pSS患者为研究对象。根据是否并发ILD分为pSS组(n=59)和pSS-ILD组(n=15)。比较2组患者的一般资料、自身抗SSA抗体、抗CENPB抗体阳性率和LDH的表达情况;采用受试者工作特征(ROC)曲线分析抗SSA抗体、抗CENPB抗体及LDH水平对pSS-ILD的预测价值,采用多因素Logistic回归分析pSS-ILD发生的影响因素。结果2组男女比例、吸烟率及临床表现比较差异无统计学意义(P>0.05);pSS-ILD组起病年龄、病程分别为(54.40±11.31)岁、(4.09±1.30)年,高于pSS组的(44.74±9.67)岁、(2.67±1.11)年(P<0.05);pSS-ILD组雷诺现象发生率为60.00%,高于pSS组的28.81%(P<0.05)。pSSILD组抗SSA抗体和抗CENPB抗体的阳性率分别为86.66%、80.00%,高于pSS组的35.59%、45.76%(P<0.05);pSSILD组LDH水平为(185.26±23.08)U/L,高于pSS组的(160.18±25.99)U/L(P<0.05)。抗SSA抗体、抗CENPB抗体及LDH水平对pSS-ILD的发生均有一定的预测价值,三者ROC曲线分析的曲线下面积(AUC)分别为0.755、0.671、0.766,且联合预测的整体效能更好,AUC为0.918,灵敏度和特异度分别为0.867、0.864。抗SSA抗体阳性、抗CENPB抗体阳性、LDH水平升高、起病年龄≥50岁、病程≥3年、雷诺现象阳性均为发生pSS-ILD的危险因素。结论抗SSA抗体、抗CENPB抗体及LDH水平对pSS-ILD的发生均有一定的预测价值,三者联合预测的整体效能更好,抗SSA抗体阳性、抗CENPB抗体阳性、LDH水平、起病年龄≥50岁、病程≥3年、雷诺现象阳性均为发生pSSILD的危险因素。

人干燥综合征B抗原的基因克隆及融合表达

目的:建立新的检测方法,克隆并表达人干燥综合征B抗原(SS-B)。方法:应用逆转录PCR(RT-PCR)技术,从HL-60细胞株中克隆SS-B全长基因,将PCR产物直接TA克隆、鉴定及测序,再定向克隆至pGEX-5T载体中,转入大肠杆菌BL-21,阳性克隆鉴定后在IPTG诱导下表达,产物行十二烷基硫酸钠-多丙烯酰胺冻胶电泳(SDS-PAGE)和蛋白质印迹法(W estern b lot)试验。结果:PCR产物约为1 200 bp,与预期1 224 bp接近,测序结果与Gen-Bank报道的完全一致。pGEX-5T-SS-B重组阳性克隆酶切鉴定正确,SDS-PAGE和W estern b lot结果显示融合蛋白相对分子质量为71 000,具有天然SS-B的免疫原性。结论:成功克隆表达SS-B,为下一步研究奠定了基础。

人干燥综合征B抗原在巴斯德毕赤酵母菌中的高效分泌表达研究

目的：通过基因克隆在巴斯德毕赤酵母菌中表达人干燥综合征B（SS—B）抗原。方法：PCR扩增SS—B基因，与酵母菌表达载体pPIC9k重组，构建表达质粒pPIC9k—SS—B。用电穿孔法转化酵母菌SMD1168，在MD平板上筛选重组克隆，用G418快速筛选高拷贝转化子，阳性克隆经甲醇诱导表达后，培养上清用十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳（SDS—PAGE）和免疫酶斑点法鉴定。结果：PCR产物约为1200bp，与预期1224bp接近；pPIC9k—SS-B重组阳性克隆测序结果与GenBank核酸数据库报道完全一致，双酶切鉴定正确。表达产物SS-B的相对分子质量约48000，高拷贝毕赤酵母菌转化菌显著高于低拷贝的表达水平，表达量占分泌总蛋白的60％以上，产物浓度为800～900mg／L。免疫酶斑点法证实表达产物具有天然SS—B分子的免疫原性。阴性对照菌未见目的表达条带。结论：SS—B存巴斯德毕赤酵母菌中获得高效分泌表达，为下一步研究打下了基础。

青年女性,发热31d,意识障碍伴呼吸衰竭27d——抗GQ1b抗体综合征

1资料患者,女,20岁,因"发热31 d,意识障碍伴呼吸衰竭27 d"于2015年11月9日入院。患者于2015年10月9日无明显诱因出现发热、乏力、头昏、腹痛,并频繁出现恶心、呕吐胃内容物,持续发热,最高体温39.5℃,当时无意识障碍,无肢体麻木及活动障碍,症状持续无改善。10月12日突发口周局灶性抽搐一次,10月13日突发吞咽困难,言语欠清,当天迅速进展至2型呼吸衰竭伴休克,呼之不应,立即予气管插管接呼吸机辅助呼吸,但意识无恢复。

B型预激综合征左后间隔旁道的体表心电图特征及射频消融的体会

目的提高体表心电图对显性房室旁道定位的准确性及射频消融术的治疗疗效。方法回顾性分析了53例B型预激综合征经过手术证实为左后间隔房室旁道的体表12导联同步心电图特征,并与162例B型预激综合征经过手术证实为右后间隔房室旁道体表12导联同步心电图进行比较。12导联心电图均采用GE Marquette Cardiosoft V4.11心电图机进行采集。结果B型预激综合征左后间隔与右后间隔房室旁道V1δ波方向、P-R间期、胸导联的移行区、Ⅱ、Ⅲ、avF导联Q/R之比以及V1导联QRS波的形态存在显著差别,而Ⅱ、Ⅲ、avF导联δ波的方向相同。结论在其他条件符合后间隔房室旁道的情况下,预激充分时V1导联QRS波呈Qr型,房室旁道为左后间隔,V1导联QRS波呈QS型时,房室旁道为右后间隔;预激不充分时V1导联呈rs或rS型时,V1导联P-R间期大于或等于110ms为左后间隔旁道,V1导联P-R间期小于或等于80ms右后间隔旁道。

Graves病、黑棘皮病合并B型胰岛素抵抗综合征1例

1临床资料患者,女,29岁,因颈粗、心悸、纳亢半年,多尿、多饮3个月入院。在当地医院按＂甲状腺功能亢进症＂,给予甲巯咪唑10mg3次/d抗甲状腺治疗1个月。查体：体温36.3℃,呼吸20/min,脉搏100/min,血压100/70mmHg,身高1.55m,体质量50kg。全身皮肤偏黑,腋窝、肛周明显,双侧甲状腺Ⅱ度肿大,无压痛,未触及结节,双侧甲状腺上极可闻及血管杂音。心率100/min,

B型预激综合征发生阵发性心房扑动/心房颤动伴蝉联一例

患者男性,72岁,因反复心悸15年,加重伴气促半个月入院。心房扑动(AFL)在75 mg胺碘酮静脉推注完毕即刻转复窦性心律,再由AFL2∶1突然转为窦性心律—房性早搏(简称房早)—心房颤动—AFL反复循环出现。患者窦性心律时各导联初始向量与AFL相同,并有频发房早,QRS波有蝉联现象。

针刺配合经直肠微波辐射治疗ⅢB型慢性盆腔疼痛综合征的临床研究

目的探讨电针配合经直肠微波辐射治疗(TMRH)ⅢB型慢性盆腔疼痛综合征(CPPS)的疗效。方法本研究共收集62例男性ⅢB型CPPS患者,随机分为针刺配合TMRH治疗组32例及单纯TMRH对照组30例。采用美国国立卫生研究所慢性前列腺炎症状积分指数测试(NIH-CPSI)量表进行症状评分,以进行疗效对比。结果治疗组总有效率与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗结束后,治疗组在慢性前列腺炎症状指数(CPSI)总积分、排尿症状评分的降低方面与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05);生活质量评分降低方面与对照组比较,差异亦有统计学意义(P<0.01)。结论针刺配合TMRH治疗ⅢB型CPPS可明显改善其症状、体征,优于单纯TMRH治疗。

临床药师参与老年B型胰岛素抵抗综合征患者的药物治疗1例

B型胰岛素抵抗综合征是较为罕见的自身免疫性疾病,通常表现为大剂量胰岛素治疗下血糖仍持续偏高。本文介绍了1例临床药师参与的老年B型胰岛素抵抗综合征患者的治疗并进行病例分析。临床药师根据患者基础状况、血糖特点,参考其病理生理变化特点及伴发疾病等因素,全程参与治疗,协助临床医师制定个体化药物治疗方案。临床药师在选择合适的降糖方案的基础上,建议加用糖皮质激素和免疫调节剂,并在治疗过程中对患者进行全面的药学监护。经过治疗后,患者的胰岛素剂量有所减少,血糖较入院前有所改善,说明治疗有效,体现了临床药师的价值。

调神通淋汤治疗ⅢB型前列腺炎综合征的临床观察

目的观察调神通淋汤治疗ⅢB型前列腺炎综合征(CPPS)的临床疗效及其对尿流率、前列腺液中尿酸(UA)、pH值的影响。方法108例CPPS患者随机分为两组,分别采用调神通淋汤(治疗组56例)、盐酸特拉唑嗪片(对照组52例)治疗60天,观察两组患者治疗前后慢性前列腺炎症状积分指数(NIH-CP- SI)、尿流率,前列腺液中UA、pH值的变化。结果临床治愈率、总有效率治疗组优于对照组(P＜0．05); NIH-CPSI、前列腺液中UA、pH值治疗组治疗后均显著下降(P＜0．01),且优于对照组(P＜0．05),对照组治疗后NIH-CPSI评分下降(P＜0．01);最大尿流率和平均尿流率两组患者治疗后均有显著改善(P＜0．05)。结论调神通淋汤可降低前列腺液中UA含量及pH值,改善尿流率,是治疗CPPS的有效组方。

抗SSA、抗SSB、抗α-胞衬蛋白抗体及类风湿因子联合检测在原发性干燥综合征的诊断价值

目的 研究抗干燥综合征A抗体（抗SSA）、抗干燥综合征B抗体（抗SSB）、抗α-胞衬蛋白抗体（抗α-fodrin）及类风湿因子（RF）联合检测对原发性干燥综合征的诊断价值.方法 检测75例干燥综合征（SS）[原发性SS 35例（pSS组）、继发性SS 40例（sSS组）]、80例其他结缔组织病（非SS的CTD组）及80例健康对照者（健康对照组）血清中抗核抗体（ANA）、RF、抗SSA、抗SSB、抗α- fodrin,比较各抗体诊断的敏感性和特异性.结果 抗SSA、抗SSB、抗α-fodrin、ANA、RF在pSS组敏感性分别为77.1%、62.9%、25.7%、80%、51.4%;3种特异性抗体联合RF检测的敏感性高于单一抗体,而四者联合检测时敏感性达91.4%;在抗SSA或抗SSB均阴性时,抗α-fodrin联合RF的敏感性为75%.结论 抗α-fodrin与抗SSA、抗SSB、RF的联合检测可提高pSS的诊断率;抗SSA、抗SSB阴性时联合检测抗α-fodrin和RF可避免漏诊.

B型胰岛素抵抗综合征

B型胰岛素抵抗综合征是一种严重胰岛素抵抗状态,是由于循环中存在针对胰岛素受体的抗体所引起的自身免疫综合征,常表现为严重胰岛素抵抗如高血糖、高胰岛素血症、黑棘皮病或顽固性低血糖,大部分患者合并有系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。目前认为胰岛素受体自身抗体的产生是机体免疫调节紊乱所致,而抗体作用的机制未明。B型胰岛素抵抗综合征的确诊有赖于体内胰岛素受体自身抗体的检测。国外文献报道应用免疫抑制剂可以使部分患者病情缓解,但其预后表现为多样化。

原发性干燥综合征周围神经病变与干燥综合征A型/B型抗体的关系研究

目的观察原发性干燥综合征（PSS）周围神经病变与干燥综合征A型（抗SSA）抗体、干燥综合征B型（抗SSB）抗体的关系。方法选取100例PSS患者为研究对象,根据是否合并周围神经病变分为合并周围神经病变组（31例）和未合并周围病变组（69例）。对其血清抗SSA和抗SSB抗体阳性率及维生素B12（Vit B12）水平进行检测和比较。结果合并周围神经病变组患者的血清抗SSB抗体阳性率显著高于未合并周围神经病变组（χ-2=25.488,P〈0.05）,合并周围神经病变组的血清Vit B12水平显著低于未合并周围神经病变组（t=2.933,P〈0.05）;Logistic多元回归分析结果显示,PSS合并周围神经病变的发生与血清抗SSB抗体阳性呈正相关（OR=2.073,Waldχ-2=9.638,P〈0.05）,而与血清Vit B12水平无相关性（Waldχ-2=0.922,P〉0.05）。结论 PSS合并周围神经病变患者表现为血清抗SSB抗体阳性率升高和血清Vit B12水平降低,血清抗SSB抗体阳性率的升高是其合并周围神经病变的独立危险因素。

B型预激综合征合并左束支传导阻滞的诊断指标探讨

随着心内电生理及射频消融术的发展,对预激综合征心电图的改变有了更多的认识,然而对于预激综合征合并束支传导阻滞的鉴别诊断问题仍无较可靠的指标.本研究的目的是探讨 P- J间期、 QRS时间、形态心电图、心内室间传导时间在 B型预激综合征合并完全性左束支传导阻滞中的诊断价值.

10例B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床分析

目的:探讨B细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征(B-LAHS)的临床和实验室特征。方法:回顾性分析10例B-LAHS患者的临床资料,并复习相关文献。结果:10例患者确诊时的中位年龄55.5(31-88)岁,自起病至确诊的中位时间2月(2周-4月)。经骨髓活检组织病理及免疫组化确诊大B细胞淋巴瘤7例,套细胞淋巴瘤2例,不能分类的小B细胞淋巴瘤1例。临床均以持续性发热(100%)和脾肿大(90%)为突出表现,而呼吸系统受累和消化系统受累表现为常见,以全身的肌痛和乳酸性酸中毒为首发表现1例;实验室检查显示有不同程度的肝功能损害、显著的铁蛋白和乳酸脱氢酶升高,外周血涂片发现异常的淋巴细胞,骨髓涂片易见噬血细胞现象,流式细胞仪均检测到异常前向散射/侧向散射光(FSC/SSC)的呈轻链限制性B淋巴瘤细胞。4例接受以利妥昔单抗为基础的免疫化疗患者截至随访日期维持完全缓解(CR)。结论:B-LAHS临床差异极大,疾病快速进展,骨髓活检组织病理及免疫组织化学检查可明确诊断,流式细胞仪的免疫表型分析可改善B-LAHS的早期诊断。

对“P波消失”的完全性B型预激综合征的几点看法

贵刊2009年第1期发表了《“P波消失”的完全性B型预激综合征1例》（以下简称《P波》一文），拜读之后，有几点想法与作者交流。

B型预激综合征伴完全性左束支阻滞1例

B型预激综合征和完全性左束支阻滞心电图图形极为相似,前者易误诊为后者,两者在是否有Δ波、P-R间期、P-J间期等方面不同。两者亦可并存,一般情况下两者的特征都会反映在心电图上,两者在临床上都有重要意义。

B型预激综合征射频消融术后疑似下壁心肌缺血两例

1临床资料 病例1,男性,39岁,主因发作性心悸10余年,加重14 h入院。10余年前患者无明显诱因出现心悸,持续约10min自行缓解,未予特殊诊治。后患者上述症状间断发作,持续约1-3h,行心电图检查示：＂阵发性室上性心动过速＂,给予＂心律平＂静脉注射后均可转复,转复后心电图为：＂预激综合征（B型）＂。