软带BAHA在先天性中外耳畸形患者的应用

目的观察软带BAHA(Bone-anchored hearing aids,骨锚式助听器))在双侧先天性中外耳畸形患者的听力改善效果,探索其适应症。方法比较6例佩戴软带BAHA前后的双侧先天性中外耳畸形患者听力情况,包括日常交流情况、纯音(声场)测听或条件反射测听。结果 6例患者或家属反映佩戴BAHA后,日常交流情况明显改善,纯音(声场)测听或条件反射测听气导阈改善30.2dB。结论软带BAHA对双侧先天性中外耳畸形患者是一种简单、有效的听力解决方案。

软带BAHA与植入式BAHA在先天性中外耳畸形患者的效果比较

目的比较软带BAHA与植入式BAHA(Bone-anchored hearing aids,骨锚式助听器)对双侧先天性中外耳畸形患者听力改善的效果。方法通过佩戴软带BAHA组6例(其中3例为自身对照)与植入式BAHA组3例的组间比较及自身对照,比较2种方式佩戴患者/家属佩戴前后主观感觉听力改善情况、日常交流、0.5-4k Hz纯音(声场)测听或条件反射测听。结果 2种佩戴方式均能使患者获得明显的听力改善,达到交流水平,0.5-4k H纯音(声场)测听或条件反射测听平均气导阈改善软带组为29.8d B(3例自身对照为31.3d B),植入式佩戴41.8d B,植入式BAHA较软带BAHA更进一步改善12d B(自身对照10.5 d B),且软带BAHA在0.5k Hz、1k Hz,植入式BAHA在0.5k Hz、1k Hz、2k Hz改善最好,均达正常听阈水平。结论软带BAHA与植入式BAHA对双侧先天性中外耳畸形患者都是有效的听力解决方案,植入式BAHA佩戴效果更好。

双侧先天性外耳道闭锁婴幼儿佩戴软带BAHA的疗效分析

目的 回顾性分析佩戴软带骨锚式助听器（BAHA）对双侧先天性外耳道闭锁、耳廓畸形的婴幼儿听觉及言语发育的影响.方法 2010年8月至2013年1月在北京协和医院耳鼻咽喉科就诊的双侧先天性外耳道闭锁、耳廓畸形婴幼儿12例（年龄3个月至7岁）,佩戴软带BAHA.根据患儿开始佩戴的年龄分为＜4岁组（7例,平均年龄1岁2个月）和≥4岁组（5例,平均年龄6岁5个月）.＜4岁组患儿通过听性脑干反应（ABR）测试其裸耳骨、气导听阈;通过婴幼儿有意义听觉整合量表（IT-MAIS）评估其早期听能发育.≥4岁组通过声场下的纯音测听测试其裸耳及佩戴软带BAHA后的平均听阈;在声场70 dB SPL给声强度下通过中文普通话版儿童词汇相邻性词表（LNT）测试其佩戴前、佩戴当日、佩戴6、12、24个月言语识别率（SDS）.结果 ＜4岁组患儿裸耳ABR气导听阈范围70～90 dB nHL,平均（73±12）dB nHL,骨导听阈范围15～25 dB nHL,平均（21±4）dB nHL.在佩戴软带BAHA 6个月时IT-MAIS得分与佩戴前比较差异有统计学意义（P〈0.05）.≥4岁组患儿裸耳声场下纯音测听平均听阈（63±6）dB HL,佩戴软带BAHA后平均听阈（31±4）dB HL.佩戴软带BAHA后患儿听阈较裸耳平均下降（32±3）dB HL.用LNT测试佩戴当日、6、12个月的言语识别率与佩戴前比较差异均有统计学意义（均P＜0.05）.结论 双侧先天性外耳道闭锁婴幼儿佩戴软带BAHA能够有效提高听力.早期佩戴软带BAHA有助于婴幼儿的听能及言语发育,随着佩戴时间的延长,言语发育水平逐渐接近健听婴幼儿.

Treacher Collins综合征的临床诊断与BAHA听力干预疗效分析

目的:探讨Treacher Collins综合征(TCS)临床诊断方法及佩戴软带和植入BAHA的疗效。方法:TCS患者6例,听性脑干反应(ABR)测试骨导阈值均小于25dBnHL,气导阈值均大于45dBnHL。对其行Teber畸形评分及致病基因检测。对于2岁以下患儿,应用中文版婴幼儿有意义听觉整合量表(IT-MAIS)评估其佩戴当日、佩戴3个月及6个月后的听觉发育情况;对于2~6岁患儿,通过行为测听测量并比较患者裸耳及佩戴BAHA后的听阈;对于6岁以上患者,在声场下评估并比较裸耳及佩戴BAHA后的听阈及言语识别率。结果:Teber畸形评分平均值为(14.0±0.6)分,其中2例患者送检均有TCOF1基因突变。ABR骨导反应阈平均值为(18.0±4.5)dBnHL,气导反应阈平均值为(70.5±7.0)dBnHL。2例小于2岁患儿行IT-MAIS问卷评估,其听觉发育均低于正常水平,佩戴软带BAHA 3个月及6个月后IT-MAIS评分显著提高,且逐渐接近正常水平。6例患者裸耳和佩戴软带BAHA声场测听听阈分别为(65.8±3.8)dBHL和(30.0±3.2)dBHL(P<0.01),其中1例佩戴植入BAHA后听阈为15dBHL。3例大于6岁患者裸耳及佩戴软带BAHA双音节言语识别率分别为(31.7±3.5)%和(86.0±1.7)%(P<0.05),其中1例佩戴植入BAHA后言语识别率为96%。结论:TCS患者可以依靠临床表型及基因检测进行诊断,BAHA可提高TCS患者听力及言语识别率,早期佩戴软带BAHA可促进TCS患者听觉发育。