伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫典型及非典型病例探讨

目的 探讨 BECCT典型与非典型特征 ,以提高对该病的认识。方法 分析 5 6例 BECCT临床发作形式、EEG表现、影像学及治疗资料。结果 5 6例中典型者 2 3例 (4 1.0 7% ) ;不典型病例 33例 (5 8.93% ) ,其中临床发作形式不典型 16例 (2 8.5 7% ) ,EEG不典型 2 5例 (4 4.6 4% )。头 CT及 MRI检查正常 46例 ,轻度异常 10例。卡马西平及丙戊酸对治疗典型和非典型的 BECCT均有效 ,以卡马西平为优。结论 BECCT的诊断应建立在对发病年龄、发作时间及形式、发作间期 EEG综合分析基础上 ,可以有不典型的发作。曾接受 AEDs治疗者 EEG可能不典型。

89例儿童中央-颞区尖(棘)波放电灶的脑电图分析

目的探讨儿童良性癫痫(BECCT)患病儿童中央-颞尖(棘)波放电灶的EEG与头痛患儿中央-颞尖(棘)波放电灶EEG的相关性。方法选择89例EEG有中央-颞区尖(棘)放电灶的儿童。其中56例符合BECCT的患儿与33例头痛标准不明的患儿进行了常规EEG及禁睡后睡眠EEG检查并进行分析。结果 56例BECCT患儿,常规EEG异常率为67.9%(38/56),而禁睡后,睡眠EEG的异常率为100%(56/56),且在浅睡期尖(棘)波放电频繁增多。33例头痛的患儿,虽然常规EEG均出现尖波放电,但尖波的形态、波幅、出现方式均有别于BECCT的放电形式,且在浅睡期无增多现象。结论儿童中央-颞尖(棘)放电,不仅仅是BECCT的EEG特征。而头痛的患儿也可见到,但放电形式有一定的差异。因此诊断上除EEG外,应注重于临床表现,更要注重睡眠EEG的检查,以资鉴别。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波遗传学研究进展

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes，BECCT）是最常见的特发性儿童癫痫综合征。传统观点认为典型的BECCT属于常染色体显性遗传（AD），5岁前和15岁以后外显率降低，但近来的双生子研究认为其病因超出了传统遗传学的范畴。我们全面回顾了BECCT在临床遗传学、细胞遗传学及分子遗传学领域的研究进展，深入分析了当前存在的分歧，并对未来的研究方向进行了展望。