改良BFM-90方案治疗20例儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤

背景与目的:儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤属于高度恶性淋巴瘤,进展快,死亡率高。德国BFM-90淋巴母方案是目前治疗儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤疗效最好的方案之一。本研究采用改良BFM-90淋巴母方案治疗中国儿童青少年淋巴母细胞型淋巴瘤,观察其疗效、毒性和可行性。方法:20例3～18岁初治的T淋巴母细胞淋巴瘤患者,Ⅲ期7例,Ⅳ期13例。18例(90%)患者有纵隔肿块伴上腔静脉阻塞综合征,10例(50%)有骨髓侵犯。所有患者均接受改良BFM-90方案化疗,方案包括诱导缓解、巩固治疗和中枢神经系统预防、再诱导缓解和维持治疗。总疗程2年。用Kaplan-Meier法统计全组生存率。结果:诱导缓解结束后18例(90%)患者获得完全缓解(completeresponse,CR),1例(5%)部分缓解(partialresponse,PR),1例(5%)肿瘤进展(progressivedisease,PD),总有效率95%。PR和PD的2例患者最后肿瘤进展死亡。CR的18例患者中有2例在再诱导结束后CR1时行外周血自体造血干细胞移植。移植后有1例复发,经再次化疗后CR存活;另1例一直存活。其他CR的患者中有5例复发,其中1例行异基因移植后存活,1例自体造血干细胞移植后存活,3例复发后单纯化疗的患者肿瘤进展死亡。全组患者3年总生存率74%。所有患者在诱导和再诱导阶段均发生Ⅲ/Ⅳ骨髓抑制。

复发/难治性儿童B淋巴母细胞淋巴瘤1例报告及文献复习

目的:探讨B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)的临床特点、诊断思路及治疗方法,阐明B-LBL诊疗进展,提高临床医师对该疾病的认识,进一步指导预后评估及治疗。方法:回顾性分析1例儿童B-LBL的临床资料,包括症状、体征、辅助检查、诊断思路、治疗方案、疾病转归,并进行相关文献复习。结果:结合患者临床特点,明确诊断为儿童B-LBL,给予长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺+泼尼松方案化疗1周期,同时甲氨蝶呤+地塞米松鞘内注射预防中枢神经性白血病(CNS),25d后骨髓象提示完全缓解(CR)。因患者出现Ⅳ度骨髓抑制,第2疗程更换方案为环磷酰胺+阿糖胞苷+巯基嘌呤,同时给予鞘内注药预防CNS,2周期后再次出现Ⅳ度骨髓抑制,故更换方案为巯基嘌呤+大剂量甲氨蝶呤,同时继续预防CNS,该方案用药2周期末复查骨髓象为CR,第3周期结束后复查骨髓象提示复发(幼稚淋巴细胞10%)。随后多次更换化疗方案,病程中缓解与复发交替,治疗31个月后骨髓象维持稳定CR状态,随后长期口服巯基嘌呤+甲氨蝶呤维持治疗(巯基嘌呤50mg·d-1;甲氨蝶呤25mg,每周1次)至今,现无病生存3年余。结论:B-LBL进展迅速,短期内即可发生骨髓浸润,治疗过程中容易复发,一旦复发即有可能转变为复发/难治性B-LBL。治疗过程中需根据患者耐受程度调整治疗方案,防止化疗不耐受或耐药。早期对B-LBL患者进行危险度分层,做出合理的预后评估并采取及时有效的治疗对改善患者生活质量及延长其生存期至关重要。