普罗帕酮诱发Brugada样心电图改变一例

Brugada综合征主要在成年时期出现症状,且主要在休息或睡眠中发生猝死,儿童时期并不常见,尤其以心房扑动为首发表现的相关报道鲜见。本文报道一例以心房扑动为首发表现的13岁患儿,无基础心脏疾病,在接受普罗帕酮治疗的过程中诱发出Brugada样心电图改变,基因检测发现可疑变异基因SCN5A,变异位点为c.2834A>G(p.D945G)。希望通过本病例的诊断、治疗及相关文献回顾,提高临床医师对Brugada综合征的诱发因素以及其可合并多种心律失常的认识,加强在应用抗心律失常药物时的心电监测,并对此类高危人群进行指导和密切随访,从而避免不良事件的发生。

冠状动脉造影术诱发Ⅰ型Brugada波1例

Ⅰ型Brugada波是心血管事件的独立预测因素。除了Brugada综合征(BrS)呈Ⅰ型Brugada波改变外,临床上很多情况可以产生Ⅰ型Brugada波,均统一称为Brugada拟表型。当出现Ⅰ型Brugada波时,需注意鉴别,避免误诊误治。本文报道1例冠状动脉造影术诱发的Ⅰ型Brugada波病例,考虑为心肌缺血引起的一过性Ⅰ型Brugada波。对该病例资料的回顾分析,旨在加强临床医生对Brugada波的认识并注意鉴别病因。

基于元胞自动机的Brugada综合征患者心电信号研究

针对Brugada综合征(Brugada syndrome,BrS)患者的症状发展与其异常CV(conduction velocity,CV)恢复和异常APD(action potential duration,APD)恢复之间的联系仍未明确问题,本文采用元胞自动机模型对其进行研究。首先根据BrS患者心电信号的特点对元胞自动机模型进行量纲化处理,并在模型中考虑CV恢复和APD恢复;然后使用该模型数值模拟不同CV恢复及APD恢复下与心动过速对应的心电信号螺旋波态的演化行为。结果表明:只存在CV恢复时,心动过速只会维持,不会恶化;在CV恢复和无记忆APD恢复共同影响下,心动过速可能消失,也可能转化为心室颤动,其中转化为心室颤动的概率为54%,明显高于临床数据;在CV恢复和带记忆APD恢复共同影响下,心动过速可能消失、维持或转化为心室颤动,其中转化为心室颤动的概率约为35%,与临床数据一致。跟踪观察波头附近的心电信号传导情况,发现BrS患者的症状发展与CV恢复或APD恢复导致的电信号传导阻滞有关,传导阻滞的程度越严重,BrS患者就越容易由心动过速发展为心室颤动。记忆性APD恢复因其记忆效应能降低APD的振荡幅度,所以能降低心室颤动的发生率。

Brugada综合征诊断、遗传学及危险分层的研究进展

Brugada综合征(BrS)是一种严重的遗传性恶性心律失常病,临床特征多表现为多形性室性心动过速和心室颤动,引起患者晕厥甚至导致猝死。作为一种遗传性心脏病,BrS具有广泛的遗传异质性,同时还受到年龄、性别、家族史等的影响,目前尚无统一的标准来判断患者的疾病状态及预后结局。对BrS患者进行危险分层仍具有挑战性,大量研究表明风险评分不仅在识别患者心律失常和心源性猝死方面具有一定的作用,而且综合评分中包含临床症状、遗传、合并症、年龄及性别等因素可能有助于患者的危险分层,并指导患者个体化治疗。现就目前BrS诊断、遗传学及危险分层做简要综述。

不同临床结局Brugada综合征2例的麻醉探讨

目的 探讨2例不同临床结局Brugada综合征的围术期麻醉要点。方法 对2015年7月至2016年7月、2022年3—5月广州市红十字会医院收集到的2例不同临床结局Brugada综合征的麻醉病例进行分析总结。结果 1例72岁的Brugada病人,有多次晕厥病史,于2013年植入心律转复除颤器(ICD),植入ICD后晕厥症状消失,其后,因“下肢静脉曲张”与“腹股沟疝气”在全身麻醉下行手术治疗,2次围手术期均未出现恶性心律失常不良事件。而另1例Brugada病人,则是因“躯干、下肢烧伤”在全身麻醉下进行了清创植皮术,但在手术之前,并没有植入ICD。与前1例病人不同,该病人在2次围手术期均发生了恶性心律失常事件,并且在随访的1年内死亡。结论 许多围手术期的药理学因素及非药理因素均可能诱发Brugada综合征病人恶性心律失常事件的发生,而术前植入起搏器也许可以降低这种风险,ICD是保证围手术期安全的重要保障。

1例Brugada综合征病人行全皮下埋藏式心脏转复除颤器植入术的护理

1例Brugada综合征病人在全身麻醉下行全皮下埋藏式心脏转复除颤器(S-ICD)植入术,围术期给予病人精准化护理,术前重点加强电风暴的应急准备和心理护理,预防因Brugada综合征发生室性心动过速/心室颤动导致的心脏性猝死(SCD),为病人赢得手术时机,同时帮助病人以平稳的心态接受手术;术中医护配合确保病人安全;术后给予生命体征观察、活动指导及切口护理等。经有效的治疗和护理成功植入S-ICD,无医疗及护理并发症的发生。

脑出血导致Brugada拟表型1例

Brugada拟表型(BrP)与Brugada综合征(BrS)有相似的心电图波形表现,但是BrP常由各种临床诱因或病因诱发。BrP患者心电图可表现为V1~V3出现Brugada波,在去除临床诱因或病因后心电图可恢复正常。本文报道2021年12月收治于华北理工大学附属医院1例脑出血患者,心电图呈Brugada波,在脑出血症状缓解以后患者心电图转为正常。

高位右侧胸前导联对Brugada综合征的诊断价值

目的探讨高位右胸导联检出Ⅰ型Brugada波对Brugada综合征(Brugada syndrome,BrS)的诊断价值。方法回顾性分析28例在常规心电图检查中检出Brugada波或疑似Brugada波的患者,对其中10例应用高位右侧胸前导联(试验组),其余18例仅行常规心电图检查(对照组)。比较两组Ⅰ型Brugada波的检出率。结果试验组中6例患者心电图检出Ⅰ型Brugada波,检出率60.0%;对照组中4例患者检出Ⅰ型Brugada波,检出率22.2%。结论高位右侧胸前导联对Ⅰ型Brugada波的检出率更高,为诊断BrS提供了必要条件。

冠状动脉痉挛致2型心肌梗死伴Brugada波1例并文献复习

本文报告1例冠状动脉痉挛致2型心肌梗死患者,动态心电图发现下壁导联ST段抬高伴Brugada波,冠状动脉痉挛解除后Brugada波消失,无心脏性猝死家族史,病程中未发现室性心律失常,推断此次Brugada心电图改变为心肌缺血诱导出现的Brugada拟表型。心电图上一旦发现Brugada波,无论是原发还是诱发均应引起临床重视,以免引发恶性心律失常。

厦门地区三例Brugada综合征患者SCN5A基因突变分析

目的探讨厦门地区3例Brugada综合征患者SCN5A基因突变情况。方法选取2011年1月~2022年6月到厦门大学附属心血管病医院就诊的3例Brugada综合征患者作为观察组,同期20例健康体检者作为对照组,收集两组人群的常规生化与心肌标志物检测结果。采集观察组全血后提取基因组DNA,应用高通量测序平台对Brugada综合征相关基因的目标区域测序,再预测蛋白质三维结构,比较国内已报道的Brugada综合征相关新发疑似致病SCN5A基因突变。结果观察组与对照组的常规生化与心肌标志物检测结果均无明显差异,目标区域捕获测序结果显示有2位受检者都携带SCN5A c·219delA移码突变,该突变导致74位的谷氨酸变成了丝氨酸,并产生新的阅读框架,终止于第74号密码子下游23位密码子处,产生一个缩短并变异的RNA以及蛋白。另一位受检者携带SCN5A c·584G>A无义突变,该突变会导致编码蛋白序列提前终止,产生一个截短的蛋白,可能会对蛋白质的结构和功能产生较大影响。这两个点突变都未有文献报道,在各大公共数据库中均没有被检索到,根据美国医学遗传学与基因组学协会(ACMG)评估指南,定义该位点为疑似致病突变的变异。结论SCN5A c·219delA和SCN5A c·584G>A点突变是Brugada综合征的致病原因。

急性主动脉夹层累及冠状动脉出现多种恶性心律失常及0型Brugada波1例

主动脉夹层患者在治疗期间多次发生晕厥、心搏骤停并被动态心电图全程记录,动态心电图中记录到极快速性房性心动过速、心室扑动、心室颤动等多种恶性心律失常,并在短暂的0型Brugada波后出现长时间的心室停搏等心电图改变。0型Brugada波的出现对主动脉夹层患者具有重要的猝死预警价值。

Brugada波心电机制的新认识

Brugada波是一种特殊的心电图形,表现为右束支阻滞、右胸导联ST段抬高和T波倒置“三联征”,可导致心律失常和心脏性猝死。既往认为Brugada波与遗传学、电生理学、神经崤假说等有关。最新研究发现线粒体DNA、tRNA突变,炎症,心肌基质异常可能也参与了Brugada波的发生发展。本文主要从Brugada波的心电机制最新研究进展方面进行综述。

Fever induced Brugada electrocardiographic pattern converted to the early repolarization pattern after fever abatement in an elderly man

Brugada syndrome(BrS)is one of inherited arrhythmia syndromes characterized by ST-segment elevation in the right precordial leads and is associated with increased risk of ventricular fibrillation(VF)and sudden cardiac death(SCD)in the absence of a structural heart disease.Fever is a known trigger for Brugada ECG pattern(BrP).[1]Relevant studies showed that BrS patients with a fever induced type 1(F-type 1)BrP have a worse prognosis due to the higher risk of future arrhythmic events.[2]However,the prognosis of asymptomatic subjects with F-type 1 BrP remains to be elucidated,especially in the elderly.Recent studies have found that in elderly patients,F-type 1 BrP led to VF or even syncope.[3,4,5]Thus,more clinical attention should be given rise on cases of elderly asymptomatic patients with F-type 1 BrP.

易发生猝死的Brugada综合征1例报道

Brugada综合征(brugada syndrome,BrS)的主要特点为右胸导联V1~V3的ST段抬高,伴或不伴右束支传导阻滞(right bundle branch block,RBBB),可引起致命性室性心律失常、猝死等[1,2]。BrS好发于男性,以30~40岁人群居多,在全因猝死中,因BrS诱发的猝死占比约1/10,大部分发生于夜间或凌晨,伴呻吟、突发心脏病、濒死呼吸等表现。该病发作凶险,进展快,需尽早诊断与治疗[3,4]。

Brugada Syndrome (BrS)合并ST段抬高型心肌梗死(STEMI) 1例及文献复习

Brugada综合征(BrS)是一种染色体显性遗传性疾病,易导致室性快速性心律失常而增加心源性猝死的风险。典型的BrS心电图表现为胸前导联V1-3ST段抬高,当发生急性ST段抬高型心肌梗死(STEMI)时,两者心电图诊断会相互影响、相互干扰,早期诊断会对正确制定临床治疗方案具有重要价值。在此,我们报道1例73岁男性患者,以急性胸痛入院,其既往心电图提示Brugada综合征,此次就诊诊断为ST段抬高型心肌梗死(STEMI)。我们对该病例心电图特征及临床特征进行分析,并对相关文献做一综述。

异常J波、Brugada综合征与特发性Brugada心电图征的临床与心电图特征

对比分析异常J波 2 1例、Brugada综合征 8例与特发性Brugada心电图征 11例的临床及心电学特点。结果 :①特发性异常J波在肢导联或 (和 )胸导联可见正向异常J波 [除aVR(部分患者aVL)外 ],其波幅较低而分布较广 ,一般V1～V2 导联不出现J波 ,若出现则JV1 ～V2<R ,不伴右束支组滞 (RBBB) ,TV1 ～V3常直立 ;继发性异常J波有明确的原发病 ,其异常J波的波幅更高大、分布更广泛 ,常伴有QTmin、QTmax、STmax延长 ;两者均易诱发多形性室性心动过速及 /或心室颤动而致死。②Brugada综合征及特发性Brugada心电图征在V1～V3 导联ST段呈下斜或马鞍型抬高伴RBBB或类RBBB ,R′>R ,TV1 ～V2 (V3) 倒置或直立 ,前者常出现恶性快速性室性心律失常而发生晕厥或猝死 ,后者则无晕厥或猝死及恶性心律失常发作。结论 :异常J波和Brugada综合征及特发性Brugada心电图征是具有不同临床及心电学特点的临床实体。

导管消融治疗Brugada综合征心室颤动一例

1临床资料患者男性,23岁,因＂反复发作性晕厥2个月＂于2017-02-06入院。患者2个月来反复发作晕厥,每次发作均伴抽搐,无二便失禁,无口吐白沫,发作数秒后可自行恢复意识。就诊于当地医院,查心电图提示＂Brugada波样改变＂,头颅计算机断层摄影（CT）、脑电图检查、头颅磁共振成像（MRI）及脑核磁共振血管成像（MRA）均未见明显异常。超声心动图、X线胸片及冠状动脉CT亦未见明显异常。

新疆哈萨克族Brugada综合征患者的调查分析

目的：Brugada综合征是一种可引起室颤和猝死高危风险的心脏离子通道异常疾病,心电图表现为右束支传导阻滞伴V1-V3导联阵发性或持续性ST段抬高（≥0.1 mV）。目前尚未见中国哈萨克族人群Brugada综合征发病率的资料。文中通过对新疆地区哈萨克族住院患者心电图的回顾性分析,初步了解哈萨克族人群Brugada综合征的流行病学情况。方法：按照Brugada综合征的心电图诊断标准,对新疆哈密市巴里坤县1995年1月至2006年8月9046例心电图资料进行筛选。结果：9046例中,年龄16-74岁,平均（37.7±14.6）岁。23例心电图呈Brugada样心电图征,发生率为2.54‰,其中男性11例,女性12例,男、女发生率分别为4.16‰（11/2 643）和1.87‰（12/6403）,差异有显著性意义（P〈0.05）。年龄16-45岁和〉45岁人群中发生率分别为3.42‰及1.34‰,两年龄组间有显著性差异（P〈0.05）。其中典型（Ⅰ型）和不典型（Ⅱ、Ⅲ型）Brugada心电图改变分别为2例及21例,发生率分别为0.22‰及2.32‰。结论：Brugada样心电图征在新疆哈族住院患者总发生率为2.54‰,以青壮年男性多见。

呼吸道感染发热诱发Brugada波1例

Brugada综合征是一种常染色体显性遗传病,心电图异常是其特点之一,发热、药物等因素可诱发Brugada样心电图改变。本文报告1例因呼吸道感染发热而诱发Brugada样心电图改变,通过加做高位右胸导联而出现典型Ⅰ型Brugada样心电图改变的病例;结合家族有多人猝死史,确诊为Brugada综合征。该病具有隐匿性,发生致命性室性心律失常和心脏性猝死风险高。通过对此病例的诊疗,旨在引起临床医生对该病的重视,及时发现与干预,避免恶性心律失常事件的发生。