Diagnostic dilemma between intestinal Behet disease and inflammatory bowel disease with pyoderma gangrenosum

TO THE EDITOR I have read with great interest the very recent article rifled ＂Intestinal Behcet＇s disease with pyoderma gangrenosum： A case report＂ of Nakamura T et al that was published in your journal. The authors stated that they presented a very rare case of intestinal Behcet＇s disease with pyoderma gangrenosum in a 16-year old patient. However, I would like to make some important contributions and suggestions to the presented case and have a few questions to ask the authors.

手术对Vogt-小柳原田综合征和Beh(c)et病并发性白内障患者的影响

目的探讨手术对Vogt-小柳原田综合征和Beh(c)et病并发性白内障患者的影响。方法选择2012年4月至2014年4月西昌市人民医院采用超声乳化白内障吸除联合囊袋内人工晶状体植入术治疗的20例(25眼)Vogt-小柳原田综合征和Beh(c)et病并发性白内障患者作为并发性白内障组。同时选取同期接受相同术式的年龄相关性白内障患者20例(26眼)作为年龄相关性白内障组。两组患者均给予1 mg万古霉素注入前房预防感染,并发性白内障组在此基础上给予非甾体类抗炎药滴眼液滴眼、术后前5日口服泼尼松(1 mg/kg)治疗。比较两组患者术前以及术后1 d、7 d、30 d及90 d的房水闪辉值及炎性细胞个数。结果并发性白内障组患者术前及术后1 d、7 d、30 d及90 d的房水闪辉值和炎性细胞个数均多于年龄相关性白内障组[(19.9±6.5)pc/ms、(44.3±18.5)pc/ms、(35.6±12.7)pc/ms、(23.9±8.4)pc/ms、(13.9±4.3)pc/ms比(5.6±1.1)pc/ms、(13.6±2.6)pc/ms、(8.5±2.7)pc/ms、(5.3±1.6)pc/ms、(4.0±1.3)pc/ms;(6.5±1.9)个/0.5 mm^3、(83.5±17.1)个/0.5 mm^3、(27.5±8.3)个/0.5 mm^3、(11.4±2.8)个/0.5 mm^3、(4.8±1.3)个/0.5 mm^3比(4.9±1.4)个/0.5 mm^3、(33.6±11.1)个/0.5 mm^3、(9.5±2.8)个/0.5 mm^3、(2.5±0.8)个/0.5 mm^3、(3.7±1.1)个/0.5mm^3],且均随着手术后时间的延长,逐渐降低,直至低于术前,两组患者房水闪辉值及炎性细胞个数在组间、时点间以及组间·时点间交互作用比较差异均有统计学意义(P<0.05),结论 Vogt-小柳原田综合征和Beh(c)et病并发性白内障患者采用超声乳化白内障吸除联合囊袋内人工晶状体植入术后早期前房内活动性炎症较为严重,术后3个月可恢复到术前水平,甚至低于术前水平。

贝赫切特综合征合并骨髓增生异常综合征临床分析

目的 研究贝赫切特综合征（Beh（c）et＇s syndrome,BS）合并骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院1994年1月至2013年12月收治的BS合并MDS患者的临床资料,并与无合并肿瘤的BS患者的临床资料进行比较.结果 BS伴发MDS共28例,占同期住院患者的3.4％,其中男性13例,女性15例.患者年龄16～72岁,平均（43.8±12.2）岁,以40岁以上年龄段患者最多（71.4％）.BS与MDS诊断间隔时间为-9～21年,中位时间为2.75年,多数患者（64.3％）BS先于MDS出现.MDS类型以难治性贫血最常见（13例）.有3例患者最后转为急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia,AML）.行染色体检查的患者几乎均存在染色体核型异常（90％）,以8号染色体三体异常最常见（50％）.与不伴恶性肿瘤的BS患者相比,BS合并MDS患者年龄偏大（P＜0.05）、消化道病变更常见（P＜0.001）.结论 BS合并MDS具有一定的临床特点,年龄偏大、8号染色体三体异常、肠道受累可能是BS伴发MDS的危险因素.

白塞病误诊为化脓性扁桃体炎1例并文献复习

目的 提高对白塞病临床特点的认识,减少误诊.方法 对我科近期误诊为急性化脓性扁桃体炎最终确诊为白塞病的1例患者的临床资料进行回顾性分析.结果 白塞病的首发表现各异,本例患者以发热、扁桃体化脓为首发症状,抗生素治疗无效,病程中出现外阴溃疡,行针刺试验阳性,诊断为白塞病,经激素及免疫抑制剂治疗好转.结论 白塞病的首发表现各异,当出现以发热、扁桃体化脓为首发症状,抗生素治疗无效时,应考虑到白塞病的可能.

白塞病葡萄膜炎的治疗与展望

白塞病葡萄膜炎是葡萄膜炎中难治的类型之一,多表现为全葡萄膜炎,对视力影响大,病情易反复,通常需要传统免疫抑制剂,如糖皮质激素、环孢素、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等联合使用控制病情,长期使用毒性作用和不良反应大.干扰素、抗肿瘤坏死因子、抗白细胞介素及其受体等新型生物制剂为白塞病葡萄膜炎的治疗提供了新的治疗手段.本文就白塞病葡萄膜炎的传统免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗以及二者的治疗效果比较进行综述.

白塞病合并颅内静脉窦血栓12例临床分析

目的 研究白塞病合并颅内静脉窦血栓（CVST）的临床特点.方法 回顾性分析北京协和医院2004年1月至2014年3月白塞病合并CVST患者的临床表现、血栓部位、治疗及预后.用SPSS19.0软件行统计学分析,正态分布资料用x±s表示;非正态分布用中位数及范围表示.结果 白塞病合并CVST患者12例,占同期白塞病住院患者（601例）的2.0％.其中男性6例,女性6例,诊断CVST时的年龄15～52岁,平均（28±10）岁.92％（11例）患者神经系统症状出现在白塞病其他系统首发表现之后平均（56±35）个月.神经系统症状多为亚急性或慢性起病（9例,82％）,以头痛（11例,92％）、视乳头水肿（9例,75％）、恶心呕吐（8例,67％）和视力下降（6例,50％）最为常见.10例患者行腰椎穿刺检查,8例存在脑脊液压力升高（80％）.CVST最常出现的部位依次为横窦（9例,75％）、上矢状窦（8例,67％）和乙状窦（7例,58％）,并且同时合并2个及以上静脉窦血栓形成的占多数（8例,67％）.除CVST外,8例患者合并有其他部位血栓,7例为下肢静脉血栓,1例为肺动脉血栓形成.此外,同时合并的神经系统其他病变还有脑梗死3例,蛛网膜下腔出血1例,右侧颞叶出血1例.经过糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝、脱水降颅压等治疗,平均中位随访时间8个月（0.7～88.8个月）,好转10例（83％）,病情反复2例（17％）.结论 CVST是白塞病的相对少见并发症,临床常表现为头痛、视乳头水肿、恶心呕吐和脑脊液压力升高,需早期识别、及时诊断,积极治疗后,大多预后良好.