伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫认知功能与电临床特征的相关性研究

目的探讨伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)患儿认知功能与临床因素、脑电图痫样放电之间的相关性。方法回顾性分析2019年1月至2022年7月行长程视频脑电图监测的BECT患儿的临床资料,另选取同期门诊行健康体检的健康儿童作对照组。对两组儿童进行中国修订-韦氏儿童智力量表测试,对比两组智商情况及分析BECT患儿临床因素和脑电图痫样放电与总智商(FIQ)、言语智商(VIQ)及操作智商(PIQ)之间关系。结果纳入42例经典型BECT患儿,男18例、女24例,平均年龄(9.4±2.0)岁,平均起病年龄(7.4±2.6)岁。对照组45例,男28例、女17例,平均年龄(9.7±2.2)岁。与对照组相比,BECT组的FIQ、VIQ、VIQ子项中的分类和词汇以及PIQ中的木块图得分均较低,差异有统计学意义(P<0.05)。42例BECT患儿中,与≥10岁组相比,<10岁组患儿的FIQ和VIQ较低,差异有统计学意义(P<0.05);脑电图不同放电侧别组之间VIQ差异有统计学意义(P<0.05),双侧放电组得分较低。BECT患儿起病年龄与FIQ(r=0.39)、VIQ(r=0.57)、VIQ子项中知识(r=0.49)、分类(r=0.35)、词汇(rs=0.62)、领悟(r=0.43)、数字广度(r=0.37)得分呈显著正相关(均P<0.05),病程与VIQ子项中知识得分(rs=-0.31)呈显著负相关(P<0.05)。与起病年龄≥10岁组相比,<10岁组VIQ子项中知识、词汇量表得分较低,差异有统计学意义(P<0.05)。左侧组、右侧组和双侧组之间VIQ子项中知识、数字广度量表得分的差异有统计学意义(P<0.05)。结论BECT患儿平均智力水平处于正常范围,但智力结构存在不平衡现象,以语言功能受损为主,起病年龄早、双侧大脑半球放电、病程长是影响BECT患儿语言功能、导致认知功能下降的主要因素。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波放电患者的GRIN2A突变筛查及遗传特征分析

目的对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波放电（BECTS）患者进行GRIN2A基因突变筛查,分析其在BECTS患者中的致病性和遗传特征。方法收集2012年6月~2014年12月期间我院诊断的BECTS患者,采用PCR扩增和一代测序方法筛查GRIN2A基因突变。结果在收集的53例BECTS患者中,发现4例存在GRIN2A杂合突变,其中1例患者同时具有2个GRIN2A基因突变位点。突变包括4个错义突变（c.2627T〉C,p.I876T;c.1341T〉A,p.N447K;c.4322C〉A,p.T1441N;c.1271C〉T,p.P424L）和1个剪切位点突变（c.415-38C〉T）,且均为未见报道的新突变位点。除c.1271C〉T为新生突变、c.1341T〉A未能验证突变来源外,其余3个突变均为遗传性突变。突变率为7.5%,外显率为75%。经保守性分析,发生错义突变的氨基酸变化位点均为高度保守。结论GRIN2A可能是BECTS的致病基因。GRIN2A突变存在不完全外显,临床进行遗传咨询时应引起高度重视。

儿童中央-颞区放电的良性癫癎与热性惊厥的关系

目的 研究中央 颞区放电的小儿良性癫 (BCECT)和热性惊厥的关系 ,探讨BCECT和热性惊厥的关系。方法 通过问卷对 2 6例BCECT患儿的家族史及热性惊厥家族史进行调查。并做VEEG、头颅CT或MRI。同时选择 2 6例年龄相当的正常儿童做对照。结果 2 6例BCECT患儿的头颅CT或MRI均未发现异常 ,仅 2例既往有热性惊厥史 ,与人群中热性惊厥发病率相比无差异。 2 6例BCECT患儿的癫家族史和对照组相比无显著差异 (P >0 .0 5 ) ,但其热性惊厥家族史的发生率却明显高于对照组 ( 0 .0 1<P <0 .0 5 )。结论 BECCT和热性惊厥有密切关系 。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的诊治

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)是儿童期最常见的局灶性癫痫综合征。BECTS的发病涉及复杂多基因与环境因素相互作用,呈多因素遗传模式。BECTS病程中可演变为BECTS变异型,二者均可合并睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)。BECTS的治疗需要考虑多种因素,进行个体化风险效益评估,以确定最佳治疗方案。应重视早期识别诊断BECTS患儿共患认知功能损害。注意缺陷多动障碍(ADHD)是BECTS儿童最常见的心理行为共患病。BECTS共患ADHD应尽早开始正规治疗。BECTS的临床诊疗依然存在困惑和挑战,文章介绍近年来该病诊治的相关研究进展,旨在为BECTS的临床诊疗提供参考,以提高患儿生活质量。

丙戊酸钠治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的有效血药浓度及相应状态下的认知功能研究

目的探讨控制儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)异常放电的丙戊酸有效血药浓度;评估该血药浓度下患儿认知功能的变化。方法对2008年10月至2012年4月宁夏医科大学总医院儿童神经内科50例BECTS患儿及非BECTS癫痫患儿60例以丙戊酸钠小阶梯渐加量直至痫性放电消失,对比观察BECTS组与非BECTS癫痫组的丙戊酸有效血药浓度,及BECTS组异常电活动控制前后的韦氏智商和注意力测定各项指标。结果痫性放电得到控制后的BECTS组患儿丙戊酸平均血药浓度(29.882±18.176)μg·mL-1,低于非BECTS组患儿(74.671±15.343)μg·mL-1;BECTS组患儿脑电及临床发作控制后其持续注意力操作测试正确数升高而错误值下降,两组两对数据比较P均<0.01;BECTS患儿临床及脑电发作控制前后的语言智商,操作智商,全量表智商及知识,分类,词汇,领悟,填图,图片排列,积木,拼图,编码项目的分量表得分差异无统计学意义(P>0.05),算术分量表的得分明显高于治疗前(t=2.57,P<0.05)。结论控制BECTS异常放电所需的丙戊酸有效血药浓度明显低于其他类型的癫痫;在此血药浓度下BECTS患儿的注意力会得到明显改善,认知能力也会在某些方面得到一定的提高。

典型与非典型伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫对比研究

目的比较典型与非典型伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BCECTS)的临床特征与治疗效果。方法回顾性纳入30例典型BCECTS患者(典型组)和18例非典型BCECTS患者(非典型组),比较两组患者性别、发病年龄、癫痫发作形式、癫痫发作频率、神经影像学、脑电图表现和智商分值、接受抗癫痫药物治疗的比例和无发作>48周的患者比例。结果 48例BCECTS患者男女比为1.8:1,两组患者性别构成差异无统计学意义(χ2=0.055,P>0.05);非典型组发病年龄[(6.5±1.6)岁]较典型组发病年龄[(7.8±1.2)岁]早(t=3.20,P<0.05);治疗前癫痫发作频率典型组[(2.0±1.0)次/月]与非典型组[(2.1±1.1)次/月]比较差异无统计学意义(t=-0.32,P>0.05);言语智商典型组(105.6±8.1)与非典型组(100.1±12.9)比较差异有统计学意义(t=2.05,P<0.05);头颅影像学异常比例非典型组(10例,58.8%)较典型组(2例,8.0%)明显(χ2=12.8,P<0.05);EEG示其他脑区异常放电非典型组(6例,33.3%)较典型组(5例,16.7%)明显(χ2=4.4,P<0.05)。非典型组(17例,97.4%)较典型组(24例,80.0%)更易于接受抗癫痫药物治疗(χ2=12.8,P>0.05)。无发作>48周的患者比例典型组(14例,70.0%)高于非典型组(5例,33.3%)(χ2=4.64,P<0.05)。结论非典型BCECTS在发病年龄、智力、脑电图和神经影像学和治疗效果上与典型BCECTS差异有统计学意义,早期鉴别BCECTS的类型有助于选择治疗方案和判断预后。

具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫36例临床分析

目的探讨具有中央．颞部棘波的良性儿童期癫痫（BECT）的临床特点。方法分析36例BECT患者的临床及脑电图资料。结果本组发病年龄为6～14岁，平均10．5岁，全部病例均于睡眠时发作，其中3例睡眠及清醒时均有发作。20例表现为局灶性发作，16例为局灶性发作继发全身性发作。发作间期脑电图均有一侧或双侧中央或颞区尖波和棘波，7例清醒时脑电描记正常，睡眠状态下监测均出现癫痫样放电。有1对孪生患儿先后患病发作。结论了解BECT特征性的临床表现与典型的脑电图改变，是诊断的主要依据。

频繁的临床下癫痫样放电对睡眠结构的影响

目的分析临床下癫痫样放电(SED)对睡眠结构的影响。方法对44例伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫(BECTS)患者进行脑电-多导睡眠监测研究,并应用非条件Logistic回归分析处理数据。结果BECTS患者的睡眠周期中棘波指数分布为Ⅱ期>Ⅰ期>Ⅲ/Ⅳ期>REM期;BECTS患者的睡眠REM期缩短、Ⅰ期睡眠比例增加、Ⅲ/Ⅳ睡眠比例减少;SED频率与睡眠结构失调发生呈正相关关系。结论频繁的SED(>10次/分)是引起睡眠结构失调的主要危险因素,可以引起睡眠结构的紊乱。

夜间大剂量丙戊酸钠治疗良性癫伴中央颞区棘波患儿45例

目的探讨夜间大剂量丙戊酸钠对良性癫伴中央颞区棘波患儿癫样放电认知功能的影响。方法癫伴中央颞区棘波患儿90例,采用随机数字表法分为治疗组和对照组,各45例。给予丙戊酸钠25~30 mg·kg-1·d-1,po,治疗组夜间剂量是日间剂量的2倍,平均日间剂量为每次(8.92±0.62)mg·kg-1,平均夜间剂量为(17.96±1.21)mg·kg-1;对照组早晚剂量相等,每次(13.37±0.80)mg·kg-1。比较两组患儿的癫样放电情况、认知功能及疗效。结果治疗组和对照组总有效率分别为82.22%,62.22%(P<0.05);脑电图改善有效率分别为84.44%,66.67%(P<0.05)。治疗组患儿放电指数减少幅度明显大于对照组(P<0.05);总智商(FIQ)、语言智商(VIQ)、操作智商(PIQ)均明显高于对照组(P<0.05);两组不良反应差异无统计学意义。结论夜间大剂量丙戊酸钠治疗有助于控制癫样放电,改善认知功能,提高疗效。

丙戊酸和奥卡西平对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波氧化应激水平的影响

目的探讨丙戊酸和奥卡西平对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)患儿氧化应激水平的影响。方法选取正常儿童30例作为对照组,新诊断BECT患儿64例作为观察组,并通过随机数字法将64例患儿分成丙戊酸组和奥卡西平组,每组32例,两组患儿分别服用丙戊酸和奥卡西平治疗,分别在药物治疗前、治疗后3月、治疗后6月检测血浆一氧化氮、丙二醛及黄嘌呤氧化酶(XO)水平。结果观察组患儿血浆一氧化氮、丙二醛及XO水平高于对照组患儿(P<0.05)。丙戊酸组患儿治疗前、治疗后3月和6月血浆一氧化氮、丙二醛和XO水平差异无统计学意义(P>0.05)。奥卡西平组患儿治疗后3月和6月血浆一氧化氮、丙二醛和XO水平均显著低于治疗前(P<0.05)。结论 BECT患儿体内氧化应激水平显著升高,丙戊酸对BECT患儿体内氧化应激水平无明显影响,奥卡西平可显著降低BECT患儿体内氧化应激水平,值得在临床上推广。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波药物疗效不佳的影响因素分析

目的分析儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)的临床特征和脑电图特点,探讨其药物疗效不佳的影响因素。方法回顾性分析2016年1月~2018年12月我院新诊断的101例BECT患儿的临床资料(包括低龄化起病、发作频次、发作形式、发作时间、热性惊厥史、惊厥家族史)及脑电图特点[包括棘/尖波(棘/尖慢复合波)放电、放电时期、放电泛化]。所有患儿确诊以后均予抗癫痫药物规范治疗,并完成至少1年随访。随访内容包括癫痫控制情况、有无新的发作形式、脑电图演变等。依据治疗1年后是否还有癫痫发作,将其分为无发作组(83例)和药物疗效不佳组(18例),分析两组治疗前的临床特征、脑电图特点等差异以及影响药物疗效不佳的因素。结果两组的低龄起病、发作频次及发作形式比较,差异有统计学意义(P<0.05);两组的发作时间、热性惊厥史及惊厥家族史比较,差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistic回归分析,结果显示,发作频次是药物疗效不佳的影响因素(P<0.05)。结论BECT大部分预后良好,其药物疗效与低龄起病(<5岁)、发作频次及发作形式有关,其中发作频次是药物疗效不佳的影响因素。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波共患注意缺陷多动障碍的临床特征及认知损害分析

目的 探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)共患注意缺陷多动障碍(ADHD)的临床特征及认知损害情况。方法 选取2017年1月至2022年3月江苏中国人民解放军联勤保障部队第九〇四医院收治的BECT患儿98例,根据是否共患ADHD分为BECT+ADHD组和单纯BECT组(BECT组),同期健康体检患儿40例(对照组)。对比三组的临床特征、韦氏儿童智力量表(WISC-Ⅳ)、视听整合连续测试(IVA-CPT)结果。结果 98例BECT患儿中23例共患ADHD(23.47%),且以注意缺陷为主(65.22%),性别、起病年龄、病程、多种抗癫痫药物联用与共患ADHD相关。BECT+ADHD组和BECT组的事件相关电位P300潜伏期较对照组延长,P300波幅较对照组降低,WISC-Ⅳ评分和IVA-CPT均低于对照组(P<0.05)。与BECT组比较,BECT+ADHD组的P300潜伏期延长,P300波幅、WISC-Ⅳ评分和IVA-CPT均明显降低(P<0.05)。结论 BECT共患ADHD与单纯BECT比较,认知损害程度进一步加重。

临床下样放电对数学认知功能的影响

目的探讨临床下样放电对数学认知功能的影响。方法对11例经丙戊酸钠治疗后临床发作控制、但仍有频繁的临床下伴中央-颞区棘波的良性癫(BECTS)患儿(BECTS组)和11名正常儿童(正常对照组)进行以数学运算为刺激的事件相关电位(ERP)检测,并对检测结果进行比较分析。结果与正常对照组比较,BECTS组各导联P3潜伏期明显延长(均P<0.01),波幅明显降低(均P<0.05)。结论频繁的临床下癫样放电可能是造成BECTS儿童数学认知功能障碍的因素之一。

伴中央颞区棘波儿童良性癫痫的临床与脑电图特征

目的:探讨中央颞区棘波儿童良性癫痫(BECT)患儿的临床特点及脑电图特征。方法:对28例临床明确诊断的BECT患儿的临床及脑电图改变进行分析。结果:癫痫发作类型为部分运动性发作(18/28例),部分泛化全身性发作(6/28例)及两种发作类型均有(8/28例)。发作与睡眠密切相关,脑电图背景活动正常,在中央和(或)中颞区可见棘波或尖波,可扩散到其它部位,清醒时较为局限,入睡后放电频度明显增加,神经系统检查未发现异常。结论:BECT是一种特征性癫痫综合征,脑电图特征对该病有重要价值,及时正确的诊断有助于治疗及判断预后。

左乙拉西坦和奥卡西平治疗伴中央颞区棘波儿童良性癫痫的对比研究

目的:为明确左乙拉西坦(Levetiracetam, LEV)单药治疗首发伴中央颞区儿童良性癫痫(benign child-hood epilepsy with centro-temporal spikes, BECT)患儿的疗效及对认知的影响,采用奥卡西平(Oxcar- bazepine, OXC)作为对照进行开放性、平行性研究。方法:在来我院门诊就诊符合BECT诊断标准的患儿中选取104例,随机分为2组。OXC组51例,LEV组53例。以实验前3个月的每月平均发作次数为基线发作水平,每2~4周电话或门诊回访,记录临床发作次数。服药前、服药后3个月、6个月、12个月进行认知功能评定(4~6岁采用韦氏学龄前及小学智力量表,6~16岁采用韦氏儿童智力量表)。结果:1) 疗效比较:3次回访二组有效率、各组组内不同回访时间有效率比较无差异。2) 认知功能比较:基线时及12个月治疗后两组儿童比较无统计学差异。两组患儿用药后自身对照比较均显示多项分测验得分有增高趋势,OXC组治疗前后得分改变无统计学意义,LEV组的词汇及数字广度分测验得分的提高幅度与治疗前相比有统计学意义。结论:首选LEV治疗儿童BECT疗效与OXC相似,对BECT患儿的认知无不良影响。

BECT患儿录像脑电图表现和临床治疗的回顾性分析

目的：总结伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫（BECT）录像脑电图（视频脑电图，VEEG）和临床治疗的结果。方法：对139例BECT患儿的脑电图（EEG）表现和临床治疗进行回顾性分析。结果：本组发病年龄：2～12岁134例，占总数的96％，13～14岁5例，占总数的4％。只在睡眠中发作122例，清醒和睡眠均发作者15例，仅在白天觉醒时发作者2例。复杂部分性发作（CPS）34例，单纯部分性发作（SPS）34例，继发全身性发作（SGS）42例，全身强直阵挛发作（GTCS）1例，或兼有以上两种或两种以上发作类型合计22例，无法分类6例。剥夺睡眠后V-EEG描记发现：发作间期均有一侧或双侧中央颞区棘（尖）波。经过正规抗癫痫药物治疗2～5年后有69例临床完全不发作。结论：BECT临床发作和睡眠密切相关。发作间期EEG均有一侧或双侧中央和中颞区棘（尖）波。睡眠期EEG阳性率显著高于清醒期EEG。抗癫痫药物治疗反应良好，预后良好。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波认知障碍的多模态磁共振研究进展

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)患儿的认知障碍病因复杂,与异常的神经网络密切相关。脑结构和脑功能的多模态磁共振影像技术是研究癫痫认知障碍异常神经网络的强有力工具,可通过分析脑结构和脑功能相关的影像学特征,探索癫痫认知障碍的发生机制。该文就BECT患儿认知障碍在多模态磁共振方面的研究进展进行综述。

每晚一次妥泰治疗儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波的可行性研究

【目的】探讨每晚1次服用妥泰治疗儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波(benign epilepsy of childhood withcentrotemporal spikes,BECTS)的可行性。【方法】85例BECTS患儿随机分为两组:观察组44例每晚1次服用妥泰,目标剂量2 mg/(kg.d);对照组41例每日2次服用妥泰,目标剂量4 mg/(kg.d)。随访12个月观察服药后临床疗效、脑电图变化及不良反应。【结果】两组相比,总有效率、控制率、脑电图变化差异均无显著性,而观察组不良反应相对较少。【结论】每晚1次服用妥泰治疗儿童良性癫痫伴中央-颞区棘波具有疗效好,服用方便,副作用少等优势,是一种切实可行的治疗方法。

伴中央颞区棘波儿童良性癫痫海马功能连接改变的fMRI研究

目的探讨伴中央颞区棘波儿童良性癫痫(benign epilepsy with centrotemporal spikes,BECTS)海马不同分区与全脑功能连接的变化,分析其潜在的神经机制和临床指导价值。材料与方法前瞻性收集44例BECTS患儿和35例年龄、性别匹配的健康对照的脑静息态血氧水平依赖功能磁共振成像(blood oxygen level-dependent functional magnetic resonance imaging,BOLD-fMRI)数据,采用基于种子点的功能连接分析方法,分别分析前、后海马与全脑功能连接改变。结果与健康对照相比,BECTS患儿左侧前海马与右侧楔前叶、右侧顶下小叶、左侧颞中回的功能连接度降低(P<0.001);右侧前海马与左侧颞中回颞极、右侧海马旁回、右侧额中回眶部的功能连接度降低(P<0.001);左侧后海马与左侧海马、右侧顶下小叶的功能连接降低(P<0.001);右侧后海马与右侧舌状回、右侧海马旁回的功能连接度升高(P<0.001)。结论BECTS患儿海马与全脑功能连接特征发生改变,对于理解BECTS潜在的神经病理机制具有重要意义。

伴中央颞区棘波儿童良性癫癎脑电图分析

目的：分析伴中央颞区棘波儿童良性癫癎(BECT)患儿的脑电图表现。方法：对52例临床明确诊断的BECT患儿进行脑电图描记。结果：52例患者中,癫癎样波形出现在清醒描记时39例,出现在NREMⅠ—Ⅱ期13例。其中仅出现棘波者31例,尖波者16例,棘、尖波均出现者5例。癫癎样波形仅出现在中央和(或)颞区者43例,除见于中央、颞区外亦散在性出现于其他脑区者9例,其中双额区明显者1例,一侧枕区明显者1例。有2例在清醒描记时出现典型中央颞区棘波,过度换气时出现广泛性双侧同步性3～4 Hz棘慢波综合。结论：大多数BECT患儿有典型的特征性脑电图表现,但少数患儿可出现其它脑电图异常,应注意鉴别。