良性单侧下肢萎缩的临床特点

目的探讨良性单侧下肢萎缩(BMALL)的临床特点。方法回顾分析3例BMALL患者的临床资料。结果 3例患者均为男性,慢性起病,以单侧下肢肌萎缩为主症,肌无力程度轻;血清肌酶水平均正常;肌电图示2例为神经源性损害,1例未见异常;腰椎影像学示3例L3～4、L4～5椎间盘轻度突出。肌肉病理学检查示3例患者均出现肌纤维大小不等和小角化纤维,极小纤维和核内移纤维各2例,同型纤维明显群组化1例。结论 BMALL临床特征为单侧下肢萎缩,神经电生理及肌肉病理学均表现为神经源性损害。

良性单侧下肢肌萎缩1例并文献复习

目的:报告良性单侧下肢肌萎缩(BMALL)1例,并结合文献探讨该病的病因及发病机制、临床表现、辅助检查、诊断依据及预后等。方法:回顾性分析该患者的临床资料,检索国内外相关文献,总结分析。结果:患者4年前无明显诱因出现右下肢肌萎缩,以腓肠肌萎缩为主,逐渐向上进展,肌无力相对较轻,无感觉异常、锥体束征及延髓损害。查体右下肢肌张力正常,肌力5^-级,腱反射(-),无肌束颤动,病理征(-)。肌肉磁共振显示右下肢腓肠肌、比目鱼肌、胫前肌、股四头肌及臀大肌都有不同程度萎缩,肌电图示右下肢神经源性损害,右股四头肌肌肉活检提示神经源性肌萎缩。搜索既往报道的BMALL患者95例,男性患者明显多于女性,所有患者均无明显肌无力症状,极少部分有轻度感觉异常。所有患者肌电图均提示神经源性损害,肌肉活检者均提示神经源性肌萎缩。大部分患者随访数年预后良好。结论:BMALL是一种相对良性的神经肌肉疾病,临床表现为单侧下肢萎缩,肌肉萎缩与肌无力不成比例,症状起病隐袭,进展缓慢,不影响日常生活。目前病因及发病机制尚不明确,诊断主要依赖病史、体格检查、肌肉磁共振、肌电图、肌肉活检等,目前尚无特效治疗,一般良性进展,但也有少数预后不佳的病例。

良性局限性下肢肌萎缩

良性局限性下肢肌萎缩是一隐匿起病,缓慢进展,继之以3年以上稳定期的局限性肌萎缩疾病。该病肌萎缩与肌无力不成比例,无感觉障碍,锥体束损害和延髓麻痹。病例都呈散发性,无脊髓灰质炎病史。患者血肌酸磷酸激酶正常,抗神经节苷脂抗体阴性,肌电图上运动和感觉传导速度正常。肌电图和肌活检检查除萎缩肌肉外,在其他肢体上也可见到广泛前角细胞损害。肌肉CT显示肌萎缩呈不对称性,主要或选择性损害下肢后组肌群和股二头肌长头。该病是脊肌萎缩症的一种变异类型,预后良好。