脑外伤致Bickerstaff脑干脑炎并吉兰巴雷综合征1例

Bickerstaff脑干脑炎(bickerstaff brainstem encephalitis,BBE)是发生在脑干罕见的神经免疫性疾病,其症状主要表现为眼肌瘫痪、共济失调及意识障碍。患者若同时叠加吉兰巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS),常因临床表现复杂而极易发生漏诊、误诊。国内外均较少见相关临床报道。现对1例脑外伤后BBE合并GBS的患者资料进行报道,以提高对该病的认识水平,降低误诊率。

Fisher-Bickerstaff综合征

Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,FS)、Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff brainstem encephalitis,BBE)均为临床少见疾病,并且常叠加吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS),近年来认为FS、BBE、GBS及介于三者之间的疾病为同一疾病谱的组成部分,称之为Fisher-Bickerstaff综合征(FisherBickerstaff syndrome,FBS),这种新的命名对疾病分类及诊断具有重要意义,此文对相关内容进行了综述,以期提高对该类疾病的认识。

Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎的临床特点及鉴别诊断

目的探讨Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点及鉴别诊断。方法回顾性分析12例MFS和15例BBE患者的临床资料。结果MFS组表现为视物成双12例,瞳孔对光反射消失3例,周围性面瘫7例,饮水呛咳1例,四肢无力6例,感觉障碍4例,共济失调10例;BBE组表现为视物成双11例,中枢性面瘫4例,耳鸣4例,饮水呛咳6例,四肢无力10例,感觉障碍2例,共济失调10例,嗜睡或昏迷5例,病理征9例。脑脊液检查MFS组和BBE组各有10例表现为蛋白升高;MFS组脑脊液白细胞升高2例,BBE组6例。MFS组3例、BBE组1例肌电图出现神经源性损害。BBE组有6例CT或MRI检查异常,主要部位为脑干、丘脑等。两组患者治疗后预后良好。结论MFS和BBE有相似特点,临床表现可以相互重叠,提示这两种疾病密切相关并形成一个连续的疾病谱;主要鉴别点是BBE患者可以有意识障碍、病理征和影像学异常。

Bickerstaff脑干脑炎和Miller Fisher综合征免疫调节治疗疗效的对比研究

目的探讨免疫调节治疗在Bickerstaff脑干脑炎（BBE）和Miller Fisher综合征（MFS）中的疗效。方法回顾性分析湘雅二医院和湘雅医院2003~2013年符合BBE（32例）和MFS（67例）诊断标准的患者临床资料,比较免疫调节治疗对两组患者症状的改善及预后的影响。结果与对照组对比,IVIg联合激素治疗可以加快BBE患者意识障碍的恢复（P〈0.05）;IVIg、激素单独治疗在BBE患者意识障碍、眼外肌麻痹及共济失调症状的开始改善时间上无明显差异（P〉0.05）。各免疫调节治疗措施与对照组相比,对MFS患者眼外肌麻痹和共济失调症状的恢复均无明显加速作用（P〉0.05）。两组平均随访时间均〉1 y,未见复发病例,绝大多数的BBE（66%）和MFS（98%）患者症状完全缓解,9例BBE患者死亡。结论 IVIg联合激素治疗可加快BBE患者意识障碍的恢复,改善早期出现意识障碍患者的预后。免疫治疗措施对MFS患者疾病病程及预后无明显影响,可能与该病的具有较好的自然病程有关。

Bickerstaff脑干脑炎和Miller Fisher综合征临床及预后的对比研究

目的探讨Bickerstaff脑干脑炎(BBE)和Miller Fisher综合征(MFS)的临床特征,研究两者的症状学特点及疾病分类学关系。方法对湘雅二医院2003-01-2013-12符合BBE(21例)和MFS(67例)诊断标准的患者的临床资料进行回顾性分析。结果 BBE和MFS患者均存在以上呼吸道感染为主的前驱感染症状〔10例(48%)、36例(54%)〕,并具有眼外肌麻痹和共济失调的共同症状〔21例(100%)、67例(100%)〕,头痛〔8例(42%)、20例(30%)〕、眼内肌麻痹〔8例(38%)、17例(25%)〕、延髓麻痹〔8例(50%)、32例(48%)〕、面瘫〔6例(35%)、20例(30%)〕、浅表感觉障碍〔4例(25%)、28例(42%)〕等症状在两者中均常见且发生率相近;两者均有脑脊液蛋白-细胞分离现象〔5例(25%)、23例(38%)〕和头部影像学检查〔10例(59%)、2例(4%)〕异常。两者主要的不同点在于BBE患者的中枢神经系统受累表现如意识障碍〔16例(76%)〕、腱反射亢进〔11例(52%)〕、Babinski征〔6例(32%)〕、头部MRI脑干部位异常信号〔10例(59%)〕、脑电图异常〔7例(78%)〕较MFS患者〔0例、0例、8例(12%)、2例(4%)、0例〕常见。两组患者预后均较好,随访期间(≥1年)均未见复发病例,MFS患者59例(88%)症状完全消失,BBE患者10例(48%)症状完全消失,3例(14%)明显改善,6例BBE死亡。结论BBE与MFS临床特点相似且存在交叉重叠,两者可能形成同一连续性自身免疫性疾病谱。

Bickerstaff's脑干脑炎继发肥大性下橄榄核变性的临床及影像学特点(附1例报告)

目的探讨Bickerstaff's脑干脑炎(BBE)继发肥大性下橄榄核变性(HOD)的临床及影像学特点。方法回顾性分析1例BBE继发HOD患者的临床资料。结果本例患者先以复视、构音障碍、口角歪斜等多脑神经受损症状及共济失调为主要表现,后出现饮水呛咳,伸舌受限,软腭、舌肌、面肌震颤及肌张力增高等延髓及锥体外系症状;头颅MRI示入院后第2d时脑干及小脑异常信号并强化,入院后第17d时出现延髓双侧下橄榄核区局限性肥大,且双侧下橄榄核区异常信号较前明显增大。结论 BBE继发HOD的临床表现以多脑神经受损症状、共济失调及锥体外系症状为主,影像学改变为脑干、小脑及下橄榄核区异常信号和下橄榄核区局限性肥大。

Miller Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎:抗GQ1b抗体综合征?

Miller Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)为临床少见疾病,两者是否为两种不同的疾病一直存在着争议。抗GQ1b抗体综合征的提出,将有着共同血清抗体的不同临床表现的这两种疾病概括为同一连续性疾病谱,促进了对MFS、BBE及相关疾病的认识。本文就有关MFS、BBE及抗GQ1b抗体综合征的发病机制、临床特征、诊断、治疗及预后等进行综述。

儿童Miller-Fisher综合征与Bickerstaff脑炎和吉兰-巴雷综合征重叠的概率和时间

目的探讨儿童Miller-Fisher综合征(MFS)与Bickerstaff脑炎(BBE)、典型吉兰-巴雷综合征(GBS),吉兰-巴雷变异型即咽-颈-臂吉兰-巴雷综合征(PCB-GBS)重叠的概率和时间。方法回顾分析确诊的128例MFS患儿的临床资料。结果 128例MFS患儿中,60例为单纯MFS(眼肌麻痹、共济失调、反射减弱或消失,不伴有肢体无力和嗜睡,实验室检查提示有脑脊液蛋白-细胞分离和/或血清抗-GQ1b抗体阳性),28例发展为MFS/PCB-GBS(符合MFS诊断标准,并伴有咽部、颈部和上肢无力,上肢反射减弱或消失,不伴下肢无力),22例发展为MFS/GBS(符合MFS诊断标准,并伴有四肢无力),18例发展为MFS/BBE(符合MFS诊断标准,并伴有嗜睡、椎体束征阳性)。四组患儿发病年龄、起病至开始治疗时间、Hughes功能分级评分以及有前驱感染病史、血清抗-GQ1b抗体阳性比例、脑脊液蛋白-细胞分离比例均无统计学意义(P>0.05)。MFS患儿发展为BBE、PCB-GBS、GBS的时间在起病后10天内。结论 MFS患儿重叠PCB-GBS、BBE、GBS的概率为50%,一般发生在症状起始后10天内,临床医师需要注意时间窗,合理调整用药。

复发性Fisher-Bickerstaff综合征2例临床分析

目的探讨复发性Fisher综合征(FS)叠加Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点和疾病命名。方法分析2例复发性Fisher-Bickerstaff综合征的患者的临床资料,并复习相关文献。结果例1表现为复发性睡眠增多、走路不稳、视物成双,肌电图检查提示下肢神经源性损害;例2表现为复发性视物成双、走路不稳,第2次发病出现四肢无力,查体双下肢远端肌力3级,双侧Babinski征阳性,肌电图提示四肢神经源性损害;2例患者除具有眼肌麻痹和共济失调的症状外,都有中枢和周围神经受损的表现;依据患者的病史、查体、临床检测和疾病经过,诊断为复发性Fisher-Bickerstaff综合征,第2例患者叠加吉兰-巴雷综合征。结论具有周围神经损害的BBE和具有中枢神经损害的FS从临床表型上不能截然分开,Fisher-Bickerstaff综合征的概念更能准确地表述这类患者的表型特点。

Bickerstaff’s脑干脑炎8例并文献复习

目的:分析Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点,以提高临床诊疗水平。方法:对8例BBE患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献,总结其临床特点、发病机制、治疗方法及预后。结果:8例患者均为急性起病,发病前有上呼吸道感染者2例,腹泻2例,水痘-带状疱疹病毒感染1例。首发症状为肢体麻木无力伴言语含混3例;意识不清、双下肢无力、声音嘶哑伴吞咽困难、面部和手指麻木、头晕伴行走不稳的各1例。临床主要表现为急性眼肌麻痹(眼外肌麻痹7例,眼内肌麻痹1例),共济失调4例,意识障碍4例,腱反射减弱或消失5例,病理征阳性8例,累及面神经4例,累及舌咽和迷走神经6例,同时累及脑神经(面神经、舌咽、迷走神经、舌下神经)3例。2例患者脑脊液检查正常,4例头颅MRI检查无特征性表现,2例在脑干内相应部位有异常病灶,1例硬脑膜广泛强化。5例行血清抗GQ1b抗体检查者均为阴性。8例患者均使用免疫球蛋白或联合糖皮质激素治疗,7例患者预后较好,1例患者死亡。结论:BBE多呈单相良性病程,确诊主要依据临床表现、血清抗体、脑脊液病原基因组、影像学及神经电生理作为辅助诊断,免疫球蛋白或联合糖皮质激素治疗有效。

Fisher综合征合并Bickerstaff脑干脑炎1例

Fisher综合征（Miller-Fisher syndrome,FS）是一种表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失的三联征;Bickerstaff脑干脑炎（Bickerstaff brainstem ence-phalitis,BBE）是一组急性起病的以眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、腱反射亢进或病理反射阳性为特征的临床综合征。两者在临床均少见，本文报道1例Fs合并BBE患者。

Bickerstaff脑干脑炎与Miller-Fisher综合征的鉴别诊断

Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的临床综合征。本文检索以往文献旨在分析其发病特点,并且与格林—巴利综合征变异型的Fisher综合征进行鉴别诊断。

Bickerstaff's脑干脑炎4例并文献复习

目的分析Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点,以提高临床医生对其认识,提高诊治水平。方法对瑞金北院神经内科收治的4例BBE患者的临床资料进行回顾性分析,并综合相关文献,总结其临床特点、发病机制、治疗方法及预后。结果 4例患者均为急性起病,发病前有上呼吸道感染者2例,疱疹病毒感染1例,鼻窦炎1例。临床主要表现为急性眼肌麻痹(眼内肌麻痹3例,眼外肌麻痹1例),共济失调4例,意识障碍1例,腱反射亢进4例,病理征阳性2例,1例患者同时累及脑神经(面神经、前庭神经及听神经)。4例患者脑脊液检查及头颅MRI检查结果基本正常。2例行血清抗GQ1b抗体检查者均为阴性。4例患者使用糖皮质激素或联合免疫球蛋白治疗预后较好。结论 BBE的确诊主要依据临床表现、血清抗体、影像学及神经电生理作为辅助诊断,激素或激素联合免疫球蛋白治疗有效。

Bickerstaff脑干脑炎1例报告

Bickerstaff脑干脑炎是发生于脑干的非特异性炎性反应。为临床罕见病。BBE、Fisher综合征以及经典的GBS之间临床表现常有交叉重叠。易漏诊及误诊。现对我科1例Bickerstaff脑干脑炎进行回顾分析,报道如下。1病历资料患者,男性,22岁。因＂进行视物旋转,四肢无力,行走不稳3 d＂入院。发病前2 d有腹泻病史。入院2 d前晚餐后出现头晕、恶心、呕吐胃内容物,伴四肢乏力、钝木感,行走不稳。

Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎的鉴别诊断

目的探讨Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点及鉴别诊断。方法回顾性分析我科收治的3例MFS和2例BBE患者的临床资料及影像学表现。结果 MFS与BBE两组患者均可以有脑神经、共济运动及腱反射异常。BBE组均有锥体束受损表现,头颅MRI异常1例;MFS组有脊神经受累表现。脑脊液检查MFS组蛋白升高3例,BBE组蛋白升高1例。肌电图MFS组示神经源性损害3例,BBE组正常;脑干听觉诱发电位MFS组正常,BBE组有听觉诱发电位异常。结论 MFS和BBE发病可能都与抗神经节苷脂(GQ1b)抗体有关,前者主要以周围神经损伤为主,后者则以中枢神经系统受损为主,鉴别诊断主要依靠影像学及肌电图检查。

Bickerstaff脑干脑炎1例报告

Bickerstaff脑干脑炎(BBE)是一种较为罕见的可同时累及中枢与周围神经系统的自身免疫性疾病,是一组临床综合征,病因和发病机制目前尚不明确。通常临床表现为急性眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱、锥体束征和嗜睡,影像学检查可存在脑干、小脑或丘脑的病灶。当影像学提示CNS受累时,若忽略了周围神经系统症状,容易增加误诊率或延迟诊断。现报道我院收治的1例脑干和丘脑受累的BBE病例,以期提高其识别率。

Bickerstaff脑干脑炎误诊一例

1病例资料 男，58岁。因反复头晕1周，加重伴复视、谵语1d入院。患者1周前无明显诱因出现头晕伴视物旋转、恶心、呕吐，呈非喷射状呕吐2次，无复视、耳鸣、耳聋，无发热、头痛及肢体无力，无吞咽困难及声音嘶哑。

一例Bickerstaff脑干脑炎的临床观察及护理

Bickerstaff脑干脑炎是一种罕见的原因不明的自身免疫性疾病,临床表现可与Miller-fisher综合征重叠,两者的鉴别在于Bickerstaff脑干脑炎合并有中枢神经系统影像学异常。我院2010年10月收治1例Bickerstaff脑干脑炎患者,现报告如下。