儿童Miller-Fisher综合征与Bickerstaff脑炎和吉兰-巴雷综合征重叠的概率和时间

目的探讨儿童Miller-Fisher综合征(MFS)与Bickerstaff脑炎(BBE)、典型吉兰-巴雷综合征(GBS),吉兰-巴雷变异型即咽-颈-臂吉兰-巴雷综合征(PCB-GBS)重叠的概率和时间。方法回顾分析确诊的128例MFS患儿的临床资料。结果 128例MFS患儿中,60例为单纯MFS(眼肌麻痹、共济失调、反射减弱或消失,不伴有肢体无力和嗜睡,实验室检查提示有脑脊液蛋白-细胞分离和/或血清抗-GQ1b抗体阳性),28例发展为MFS/PCB-GBS(符合MFS诊断标准,并伴有咽部、颈部和上肢无力,上肢反射减弱或消失,不伴下肢无力),22例发展为MFS/GBS(符合MFS诊断标准,并伴有四肢无力),18例发展为MFS/BBE(符合MFS诊断标准,并伴有嗜睡、椎体束征阳性)。四组患儿发病年龄、起病至开始治疗时间、Hughes功能分级评分以及有前驱感染病史、血清抗-GQ1b抗体阳性比例、脑脊液蛋白-细胞分离比例均无统计学意义(P>0.05)。MFS患儿发展为BBE、PCB-GBS、GBS的时间在起病后10天内。结论 MFS患儿重叠PCB-GBS、BBE、GBS的概率为50%,一般发生在症状起始后10天内,临床医师需要注意时间窗,合理调整用药。

Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎的临床特点及鉴别诊断

目的探讨Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点及鉴别诊断。方法回顾性分析12例MFS和15例BBE患者的临床资料。结果MFS组表现为视物成双12例,瞳孔对光反射消失3例,周围性面瘫7例,饮水呛咳1例,四肢无力6例,感觉障碍4例,共济失调10例;BBE组表现为视物成双11例,中枢性面瘫4例,耳鸣4例,饮水呛咳6例,四肢无力10例,感觉障碍2例,共济失调10例,嗜睡或昏迷5例,病理征9例。脑脊液检查MFS组和BBE组各有10例表现为蛋白升高;MFS组脑脊液白细胞升高2例,BBE组6例。MFS组3例、BBE组1例肌电图出现神经源性损害。BBE组有6例CT或MRI检查异常,主要部位为脑干、丘脑等。两组患者治疗后预后良好。结论MFS和BBE有相似特点,临床表现可以相互重叠,提示这两种疾病密切相关并形成一个连续的疾病谱;主要鉴别点是BBE患者可以有意识障碍、病理征和影像学异常。

Bickerstaff脑干脑炎和Miller Fisher综合征免疫调节治疗疗效的对比研究

目的探讨免疫调节治疗在Bickerstaff脑干脑炎（BBE）和Miller Fisher综合征（MFS）中的疗效。方法回顾性分析湘雅二医院和湘雅医院2003~2013年符合BBE（32例）和MFS（67例）诊断标准的患者临床资料,比较免疫调节治疗对两组患者症状的改善及预后的影响。结果与对照组对比,IVIg联合激素治疗可以加快BBE患者意识障碍的恢复（P〈0.05）;IVIg、激素单独治疗在BBE患者意识障碍、眼外肌麻痹及共济失调症状的开始改善时间上无明显差异（P〉0.05）。各免疫调节治疗措施与对照组相比,对MFS患者眼外肌麻痹和共济失调症状的恢复均无明显加速作用（P〉0.05）。两组平均随访时间均〉1 y,未见复发病例,绝大多数的BBE（66%）和MFS（98%）患者症状完全缓解,9例BBE患者死亡。结论 IVIg联合激素治疗可加快BBE患者意识障碍的恢复,改善早期出现意识障碍患者的预后。免疫治疗措施对MFS患者疾病病程及预后无明显影响,可能与该病的具有较好的自然病程有关。

Miller Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎:抗GQ1b抗体综合征?

Miller Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)为临床少见疾病,两者是否为两种不同的疾病一直存在着争议。抗GQ1b抗体综合征的提出,将有着共同血清抗体的不同临床表现的这两种疾病概括为同一连续性疾病谱,促进了对MFS、BBE及相关疾病的认识。本文就有关MFS、BBE及抗GQ1b抗体综合征的发病机制、临床特征、诊断、治疗及预后等进行综述。

Bickerstaff脑干脑炎和Miller Fisher综合征临床及预后的对比研究

目的探讨Bickerstaff脑干脑炎(BBE)和Miller Fisher综合征(MFS)的临床特征,研究两者的症状学特点及疾病分类学关系。方法对湘雅二医院2003-01-2013-12符合BBE(21例)和MFS(67例)诊断标准的患者的临床资料进行回顾性分析。结果 BBE和MFS患者均存在以上呼吸道感染为主的前驱感染症状〔10例(48%)、36例(54%)〕,并具有眼外肌麻痹和共济失调的共同症状〔21例(100%)、67例(100%)〕,头痛〔8例(42%)、20例(30%)〕、眼内肌麻痹〔8例(38%)、17例(25%)〕、延髓麻痹〔8例(50%)、32例(48%)〕、面瘫〔6例(35%)、20例(30%)〕、浅表感觉障碍〔4例(25%)、28例(42%)〕等症状在两者中均常见且发生率相近;两者均有脑脊液蛋白-细胞分离现象〔5例(25%)、23例(38%)〕和头部影像学检查〔10例(59%)、2例(4%)〕异常。两者主要的不同点在于BBE患者的中枢神经系统受累表现如意识障碍〔16例(76%)〕、腱反射亢进〔11例(52%)〕、Babinski征〔6例(32%)〕、头部MRI脑干部位异常信号〔10例(59%)〕、脑电图异常〔7例(78%)〕较MFS患者〔0例、0例、8例(12%)、2例(4%)、0例〕常见。两组患者预后均较好,随访期间(≥1年)均未见复发病例,MFS患者59例(88%)症状完全消失,BBE患者10例(48%)症状完全消失,3例(14%)明显改善,6例BBE死亡。结论BBE与MFS临床特点相似且存在交叉重叠,两者可能形成同一连续性自身免疫性疾病谱。

Bickerstaff's脑干脑炎4例并文献复习

目的分析Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点,以提高临床医生对其认识,提高诊治水平。方法对瑞金北院神经内科收治的4例BBE患者的临床资料进行回顾性分析,并综合相关文献,总结其临床特点、发病机制、治疗方法及预后。结果 4例患者均为急性起病,发病前有上呼吸道感染者2例,疱疹病毒感染1例,鼻窦炎1例。临床主要表现为急性眼肌麻痹(眼内肌麻痹3例,眼外肌麻痹1例),共济失调4例,意识障碍1例,腱反射亢进4例,病理征阳性2例,1例患者同时累及脑神经(面神经、前庭神经及听神经)。4例患者脑脊液检查及头颅MRI检查结果基本正常。2例行血清抗GQ1b抗体检查者均为阴性。4例患者使用糖皮质激素或联合免疫球蛋白治疗预后较好。结论 BBE的确诊主要依据临床表现、血清抗体、影像学及神经电生理作为辅助诊断,激素或激素联合免疫球蛋白治疗有效。

Bickerstaff's脑干脑炎继发肥大性下橄榄核变性的临床及影像学特点(附1例报告)

目的探讨Bickerstaff's脑干脑炎(BBE)继发肥大性下橄榄核变性(HOD)的临床及影像学特点。方法回顾性分析1例BBE继发HOD患者的临床资料。结果本例患者先以复视、构音障碍、口角歪斜等多脑神经受损症状及共济失调为主要表现,后出现饮水呛咳,伸舌受限,软腭、舌肌、面肌震颤及肌张力增高等延髓及锥体外系症状;头颅MRI示入院后第2d时脑干及小脑异常信号并强化,入院后第17d时出现延髓双侧下橄榄核区局限性肥大,且双侧下橄榄核区异常信号较前明显增大。结论 BBE继发HOD的临床表现以多脑神经受损症状、共济失调及锥体外系症状为主,影像学改变为脑干、小脑及下橄榄核区异常信号和下橄榄核区局限性肥大。

Bickerstaff’s脑干脑炎8例并文献复习

目的:分析Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点,以提高临床诊疗水平。方法:对8例BBE患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献,总结其临床特点、发病机制、治疗方法及预后。结果:8例患者均为急性起病,发病前有上呼吸道感染者2例,腹泻2例,水痘-带状疱疹病毒感染1例。首发症状为肢体麻木无力伴言语含混3例;意识不清、双下肢无力、声音嘶哑伴吞咽困难、面部和手指麻木、头晕伴行走不稳的各1例。临床主要表现为急性眼肌麻痹(眼外肌麻痹7例,眼内肌麻痹1例),共济失调4例,意识障碍4例,腱反射减弱或消失5例,病理征阳性8例,累及面神经4例,累及舌咽和迷走神经6例,同时累及脑神经(面神经、舌咽、迷走神经、舌下神经)3例。2例患者脑脊液检查正常,4例头颅MRI检查无特征性表现,2例在脑干内相应部位有异常病灶,1例硬脑膜广泛强化。5例行血清抗GQ1b抗体检查者均为阴性。8例患者均使用免疫球蛋白或联合糖皮质激素治疗,7例患者预后较好,1例患者死亡。结论:BBE多呈单相良性病程,确诊主要依据临床表现、血清抗体、脑脊液病原基因组、影像学及神经电生理作为辅助诊断,免疫球蛋白或联合糖皮质激素治疗有效。

Fisher综合征合并Bickerstaff脑干脑炎1例

Fisher综合征（Miller-Fisher syndrome,FS）是一种表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失的三联征;Bickerstaff脑干脑炎（Bickerstaff brainstem ence-phalitis,BBE）是一组急性起病的以眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、腱反射亢进或病理反射阳性为特征的临床综合征。两者在临床均少见，本文报道1例Fs合并BBE患者。

Bickerstaff脑干脑炎与Miller-Fisher综合征的鉴别诊断

Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的临床综合征。本文检索以往文献旨在分析其发病特点,并且与格林—巴利综合征变异型的Fisher综合征进行鉴别诊断。

脑外伤致Bickerstaff脑干脑炎并吉兰巴雷综合征1例

Bickerstaff脑干脑炎(bickerstaff brainstem encephalitis,BBE)是发生在脑干罕见的神经免疫性疾病,其症状主要表现为眼肌瘫痪、共济失调及意识障碍。患者若同时叠加吉兰巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS),常因临床表现复杂而极易发生漏诊、误诊。国内外均较少见相关临床报道。现对1例脑外伤后BBE合并GBS的患者资料进行报道,以提高对该病的认识水平,降低误诊率。

以眩晕或头晕为主诉的Bickerstaff脑干脑炎2例报告

Bickerstaff脑干脑炎（Bickerstaff brainstem encephalitis，BBE）是发生于脑干的炎症，临床表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调、伴有意识障碍和（或）锥体束征。

Bickerstaff脑干脑炎合并格林-巴利综合征1例并文献复习

Bickerstaff脑干脑炎（Bickerstaff＇s brainstem encephalitis,BBE）临床较少见，哈尔滨医科大学和青岛大学附属医院于2005年和2006年各报道1例。现将笔者所在科2007年收治的1例Biekerstaf fBBE合并格林一巴利综合征临床资料总结报告如下并对有关文献做一回顾。

16例卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床分析

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎与卵巢畸胎瘤相关的患者起病、进展特点及诊治体会。方法 选取2013年4月至2022年3月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院的抗NMDAR脑炎患者16例,患者同时患有卵巢畸胎瘤或相关病史,总结分析其临床资料。结果 16例患者平均发病年龄(24.7±8.3)岁。10例有前驱症状;在回溯病史时发现所有患者均有精神行为异常,8例(50%)出现癫痫样发作;14例均发现有卵巢畸胎瘤(其中13例行手术剥除;1例6岁,发现微小畸胎瘤,未手术);1例畸胎瘤剥除术后3d发病,另1例4年前有畸胎瘤剥除病史,目前未发现复发,持续随访中;7例患者(43.75%)发现颅脑影像学异常;16例患者检测抗NMDAR抗体均为阳性,其中13例(81.25%)脑脊液呈强阳性;术后卵巢肿物病理显示13例(81.25%)为成熟性畸胎瘤,1例未成熟畸胎瘤,1例双侧畸胎瘤右侧为成熟畸胎瘤左侧为未成熟畸胎瘤;经过手术治疗及免疫治疗,14例(87.5%)预后良好,1例预后不良转回当地,1例转往外院。结论 临床上年轻女性可疑脑炎患者,应常规排查卵巢是否有肿瘤,若提示卵巢畸胎瘤,同时出现精神行为异常,应进一步确诊是否为抗NMDAR脑炎,尽早手术治疗去除卵巢畸胎瘤,尽早开始一线治疗,有利于预后;若卵巢畸胎瘤术后患者发生精神行为异常或癫痫抽搐,应考虑诱发抗NMDAR脑炎可能;尽早确诊增加病因治疗的成功率。

Bickerstaff脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征1例报告

患者,男34岁。视物成双伴左上肢无力1d于2003年8月6日入院。患者于8月5日感头晕,视物成双,左上肢无力。第二天加重并出现吞咽困难。发病1周前曾感冒发热,体温最高39℃。查体：神清,右侧外展受限。左鼻唇沟浅,咽部软腭动度差,

病毒性脑炎患者预后不良的危险因素分析

目的探讨病毒性脑炎患者预后不良危险因素。方法以医院2019年6月至2022年5月收治的259例病毒性脑炎患者为研究对象,根据预后情况将患者分为预后不良组(79例)和预后良好组(180例)。比较两组一般临床资料[性别、年龄、偏瘫、发热、低钠血症、低钾血症、住院时间、发病至住院时间、脑电图情况、脑膜刺激征、血肌酐(Scr)、血尿素氮(BUN)、谷丙转氨酶(GPT)、谷草转氨酶(GOT)、血清增殖诱导配体(APRIL)、血清B淋巴细胞刺激因子(BlyS)、血清T细胞正常表达和分泌刺激因子(RANTES)、血清纤维胶凝蛋白3(FCN3)、血清陷窝蛋白1(Caveolin-1)、血清基质金属蛋白酶-2(MMP-2)],logistic多因素回归分析病毒性脑炎患者预后不良的危险因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析血清APRIL、BlyS、RANTES、FCN3、Caveolin-1、MMP-2水平联合检测对病毒性脑炎患者预后不良的预测价值。结果预后不良组血清APRIL、BlyS、RANTES、FCN3、Caveolin-1、MMP-2水平高于预后良好组(P<0.05);logistic回归分析显示,血清APRIL(>7.48μg·L^(-1))、BlyS(>7.14μg·L^(-1))、RANTES(>273.64 ng·L^(-1))、FCN3(>17.02 mg·L^(-1))、Caveolin-1(>15.62μg·L^(-1))、MMP-2(>496.13 ng·L^(-1))水平是病毒性脑炎患者预后不良的危险因素(P<0.05);ROC曲线结果显示,血清APRIL、BlyS、RANTES、FCN3、Caveolin-1、MMP-2水平联合预测病毒性脑炎患者预后不良的曲线下面积为0.804,最佳预测敏感度为92.41%,特异度为68.33%。结论病毒性脑炎患者预后与血清APRIL、BlyS、RANTES、FCN3、Caveolin-1、MMP-2水平存在关联性,上述血清联合应用时可有效预测预后不良发生风险,便于临床早期制定防治措施。

神经肌肉电刺激联合口腔感觉训练对重症病毒性脑炎合并吞咽障碍患儿的康复效果

目的探讨神经肌肉电刺激(NMES)联合口腔感觉训练对重症病毒性脑炎(SVE)合并吞咽障碍患儿的康复效果、吞咽功能、神经功能、营养状况的影响。方法选择河北省儿童医院2021-01—2023-03收治的SVE合并吞咽障碍患儿108例。随机数字表法分为口腔感觉训练组和NMES联合组各54例。2组患者均进行抗病毒、降颅内压、去高热、控制惊厥、保护脑神经等对症支持治疗。口腔感觉训练组给予口腔感觉运动训练,NMES联合组在口腔感觉训练基础上进行NMES康复治疗。比较2组患者康复效果、吞咽功能[吞咽障碍调查量表(DDS)]、神经功能指标[血清脑源性的神经营养因子(BDNF)、神经元特异性的烯醇化酶(NSE)水平]、营养状况[主观的综合性营养评分量表(SGA)]、生活质量[吞咽障碍特异性生存质量量表(SWAL-QOL)]。结果康复治疗4周后,NMES联合组康复总有效率为92.59%,高于口腔感觉训练组的72.22%(P<0.05);NMES联合组口腔期、咽期、食管期DDS评分、SGA评分、SWAL-QOL评分、血清BDNF水平明显高于口腔感觉训练组,血清NSE水平低于口腔感觉训练组(P<0.05)。结论NMES联合口腔感觉训练用于SVE合并吞咽障碍患儿的康复治疗,可有效提升康复效果,进一步改善吞咽功能和神经功能,改善患儿的营养不良状况,提升患儿生活质量。