双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征3例临床诊疗探索

目的探讨双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征的临床特点、诊治思路,提高对该疾病的认知。方法收集2016~2021年四川大学华西医院内分泌代谢科收治的3例双侧肾上腺功能性皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征患者行回顾性分析,分析患者的一般情况、症状及体征、辅助检查、诊治过程等临床资料,并结合文献进行复习和讨论。结果3例患者均表现为典型且严重的库欣综合征,并伴有显著的心脏和代谢并发症,影像学提示双侧肾上腺单发腺瘤;2例患者行双侧肾上腺静脉采血,均提示双侧肾上腺皮质醇高分泌且无优势侧;1例患者行双侧肾上腺肿物切除术,另外2例患者因为心功能不全严重,行分期双侧肾上腺肿物切除术,术后病理结果3例均提示双侧肾上腺皮质腺瘤,术后皮质醇浓度均明显降低,均给长期予糖激素替代治疗。结论双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征非常罕见,明确诊断并判断双侧功能定位非常重要,治疗上应根据患者的病情及并发症情况个体化的选择最适合患者的手术方式,术后应严密随访,及时给予并调整糖皮质激素替代治疗,并终身随访。

双侧肾上腺大结节样增生症的临床特征分析

目的本研究旨在探讨双侧肾上腺大结节样增生症(BMAH)患者的临床特征。方法纳入357例肾上腺肿瘤患者,包括42例BMAH,167例分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤(CPA)和148例肾上腺无功能瘤(NFA)。对各组间临床表现、激素分泌水平和代谢紊乱特征进行比较分析。结果(1)BMAH患者的平均诊断年龄高于CPA患者[(53.7±8.3对41.1±13.1)岁],女性比例低于CPA患者(54.8%对88.0%,P<0.01),而与NFA患者差异无统计学意义;(2)BMAH和CPA患者代谢紊乱较NFA患者严重,其中BMAH患者高血压、糖尿病和低钾血症的发生率最高。(3)BMAH患者的午夜血清皮质醇、24h尿游离皮质醇和促肾上腺皮质激素显著低于CPA患者(P为0.008、0.010、0.001),且小剂量地塞米松抑制试验的血清皮质醇抑制率显著高于CPA患者(P=0.005)。结论BMAH患者诊断时年龄大,尽管高皮质醇血症相对较轻,但代谢紊乱更严重,提示对BMAH患者进行功能诊断的同时,还需关注并发症的评估。