Bing-Neel综合征1例报告并文献复习

华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom’s macroglobulinemia,WM)是一种以骨髓或肝、脾、淋巴结内浆细胞样淋巴细胞浸润和血清中存在大量单克隆IgM为特征的恶性浆细胞病。Bing-Neel综合征是华氏巨球蛋白血症的一种罕见的疾病表现,由恶性浆细胞样淋巴细胞浸润中枢神经系统引起。本文报道1例Bing-Neel综合征并结合相关文献就其临床表现、辅助检查及治疗原则等进行讨论。

Bing-Neel综合征三例报告及文献复习

目的阐述Bing—Neel综合征（BNS）患者的临床特征、诊疗方法、治疗选择和转归。方法收集并分析北京协和医院诊断的3例BNS患者的临床表现、实验室检查、治疗和转归情况。结果3例BNS患者的临床表现各不相同。例1在诊断Waldenstr6m巨球蛋白血症（wM）后42个月，通过脑脊液细胞学和流式细胞术检查诊断为BNS，但在首程化疗中死于感染。例2、3wM的首发表现均为BNS，依靠脑脊液行细胞学和流式细胞术检查进行诊断，依靠行MYD88^L265P突变检测进行BNS确诊和治疗后微小残留病（MRD）的监测。例2、3均给予FC（氟达拉滨＋环磷酰胺）±R（利妥昔单抗）方案辅以鞘内注射治疗，而后以苯丁酸氮芥或R2（利妥昔单抗＋来那度胺）方案进行维持治疗；分别随访17及20个月后，病情无进展。结论BNS需结合患者脑脊液细胞学、流式细胞术和MYD88^L265P突变检测结果进行诊断。MYD88^L265P突变检测可能有助于治疗后MRD的监测。

Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位的外科治疗

目的总结外科手术一期治疗Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位的临床经验。方法2000年5月～2007年9月手术治疗26例(手术年龄3.1±2.2个月)Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位患者,其中合并主动脉弓病变13例。25例患者采用动脉转位术(arterialswitchoperation,ASO),1例采用Kawashima手术治疗。合并主动脉弓病变的矫治方法主要是切除缩窄段后,将胸主动脉与主动脉弓下缘行端端吻合,或与升主动脉行端侧吻合。结果住院死亡3例(11.5%,3/26)。2005年6月以后连续手术治疗的15例Taussig-Bing畸形伴大动脉侧侧位,无住院死亡。随访21例,随访时间1～5年;患者生长发育均明显改善,心脏较术前缩小,肺血明显减少。2例患者因肺动脉瓣上狭窄而再次行手术修补。结论Taussig-Bing畸形合并大动脉侧侧位的病理解剖比较复杂,必须根据不同的解剖条件选择不同的手术方法,才能降低手术死亡率。

原发性巨球蛋白血症颅内浸润一例报告附文献复习

目的总结原发性巨球蛋白血症颅内浸润的诊疗体会。方法对1例原发性巨球蛋白血症颅内浸润（Bing-Neel综合征）患者的临床资料进行分析，并进行相关文献复习，为其诊断和治疗提供思路。结果患者1年前诊断为原发性巨球蛋白血症，治疗中患者出现持续性头痛。颅脑MRI平扫＋增强：右侧额颞叶可见一团块状异常占位病变，他呈高信号，增强后病灶强化明显；手术切除肿瘤组织行病理检查示额叶小细胞恶性肿瘤浸润；免疫组化染色检查示淋巴-浆细胞瘤样细胞颅内侵犯。结论原发性巨球蛋白血症颅内浸润罕见，化疗疗效有限，理想的治疗应该是放疗联合化疗。