母细胞型套细胞淋巴瘤的临床病理观察

目的探讨母细胞型套细胞淋巴瘤(BV_MCL)的病理特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法对2例BV-MCL行HE和免疫组化染色观察。结果1例为经典型母细胞型,肿瘤细胞弥漫、中等偏大、染色质细,核分裂87个/10 HPF;另1例为多形型母细胞型,肿瘤细胞弥漫、多形,中等大的细胞与大细胞混杂,核染色质粗,可见明显的核仁,核分裂36个/10 HPF。2例均cyclinD1(+)。结论BV-MCL少见,是MCL的一种变型,其病理形态和免疫表型特殊,需要与弥漫性大B细胞淋巴瘤、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤等鉴别。

探讨Ki-67增殖指数在套细胞淋巴瘤组织分型与预后中的临界值

目的探讨Ki-67增殖指数在套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)组织分型(经典型和侵袭性变异型)及在经典型MCL预后中的临界值。方法回顾性分析334例MCL患者的临床病理资料,对Ki-67增殖指数进行定量评估和相关性统计分析。结果 334例MCL中,男女比为2. 9∶1,平均年龄(60. 6±9. 6)岁,中位年龄61岁(25～83岁)。经Mann Whitney U检验,经典型和侵袭性变异型中Ki-67增殖指数的平均值差异有显著性(24. 8%±12. 5%、60. 1%±11. 7%,P <0. 001)。四格表诊断试验分析Ki-67增殖指数> 50%是预测侵袭性变异型MCL的重要因素(χ2=167. 551,P <0. 001)。Ki-67增殖指数临界值为50%时诊断为侵袭变异型有高灵敏度(83. 9%)和特异度(95. 4%)。ROC曲线法分析经典型MCL最佳的诊断临界值为40%,敏感度为93. 2%,特异度为95. 0%,ROC曲线下面积(area under the cure,AUC)最大(AUC=0. 980,P <0. 001,95%CI为0. 967～0. 993)。237例MCL(70. 9%)获得随访,中位随访时间26个月(3～108个月)。当临界值为20%时,经典型MCL生存曲线呈明显不同(P <0. 05)。结论 Ki-67增殖指数临界值<40%是诊断经典型MCL的可靠指标,> 50%提示可能是侵袭性变异型;在经典型MCL患者中临界值20%有临床意义。

侵袭性变异型套细胞淋巴瘤临床病理特征及预后分析

目的探讨套细胞淋巴瘤侵袭性变异型(aggressive variants of mantle cell lymphoma,AV-MCL)的临床病理学特征及预后。方法回顾性分析72例AV-MCL和同期60例经典型套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)患者的临床资料,观察AV-MCL的组织学形态及免疫表型,应用FISH法检测Ig H/CCND1融合基因,并比较两组患者的临床病理特征及生存率差异。结果 72例AV-MCL占同期(466例) MCL的15. 4%,其中母细胞变异型占12. 0%,多形性变异型占3. 4%。男女比为2. 8∶1,中位年龄62. 0岁(范围34～86岁)。有B症状者占26. 3%(10/38)。Ann Arbor分期显示Ⅲ+Ⅳ期占64. 9%(24/37)。肿瘤组织由增生的异型淋巴细胞构成,56例(77. 8%)为母细胞变异型,16例(22. 2%)为多形性变异型。肿瘤细胞均表达CD20和Cyclin D1,CD5、SOX11、CD43、MUM1的表达比例分别为95. 2%(60/63)、62. 5%(10/16)、66. 7%(6/9)和51. 4%(19/37),CD10和BCL-6异常表达的比例分别为15. 6%(10/64)和16. 1%(9/56)。AV-MCL的Ki-67增殖指数显著高于经典型MCL(60. 1%±11. 7%vs 22. 7%±11. 0%,P <0. 001)。3例CD5阴性病例FISH检测结果阳性。25例(34. 7%)获得随访,中位随访时间20个月(4～60个月)。与经典型MCL相比,AV-MCL的总生存率及对应Ⅰ+Ⅱ期和Ⅲ+Ⅳ期总生存率差异均有统计学意义(P <0. 05)。单因素分析结果显示,在AV-MCL中伴结外侵犯的患者总生存率更低(P=0. 032)。结论 AV-MCL临床较罕见,大多为母细胞变异型,预后较经典型MCL差,伴结外侵犯是其不良预后因素。

15例母细胞变异型套细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析

目的分析母细胞变异型套细胞淋巴瘤(blastoid variant mantle cell lymphoma,BV-MCL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2012-2019年于中国人民解放军总医院第一医学中心住院治疗的15例经淋巴结病理及免疫组织化学检查确诊为母细胞变异型套细胞淋巴瘤患者的临床资料,分析母细胞变异型套细胞淋巴瘤患者的临床特征和预后特点。结果15例母细胞变异型套细胞淋巴瘤患者中,经典性母细胞变异型12例,多形性母细胞变异型3例。中位发病年龄为60(44~80)岁,年龄>60岁者9例(60.00%);男女比例4∶1;骨髓浸润7例(46.67%),脾脏受累4例(26.67%),胃肠道受累2例(13.33%);套细胞淋巴瘤国际预后指数(MCL international prognostic index,MIPI)评分0~3分5例(33.33%),4~5分5例(33.33%),6~11分5例(33.33%);MIPI-c危险度分层低中危5例(33.33%),高中危5例(33.33%),高危5例(33.33%)。15例BV-MCL患者的淋巴结或组织穿刺病理结果发现,CD5阴性3例(20.00%);Ki-67≥80%6例(40.00%),60%~79%8例(53.33%),30%~59%1例(6.67%)。中位随访时间25.9(11.6~81.3)个月,住院进行一线化疗后,7例(46.66%)获得完全缓解,4例(26.67%)获得部分缓解,4例(26.67%)持续未缓解,总有效率为73.33%,最终8例(53.33%)复发。患者中位(overall survival,OS)总生存期26.4个月,2年总生存率为60.00%;11例可评估无进展生存患者的中位无进展生存(progression-free survival,PFS)时间为21.0个月,2年无进展生存率26.67%。结论母细胞变异型套细胞淋巴瘤的特点是侵袭性强、进展快、Ki-67增殖指数高、复发率高,患者生存时间较短、总体预后较差。