Boley术式治疗全结肠无神经节细胞症

目的探讨全结肠无神经节细胞症（total colonic aganglionesis,TCA）手术方法。方法回顾23例回肠末端造瘘时行结肠活检,病理证实为全结肠无神经节细胞症,二期采用Boley术式（即升结肠与回肠侧侧吻合术,回肠末端直肠肌鞘内拖出）治疗全结肠无神经节细胞症。结果无手术死亡,术后及随访期间无水、电解质失衡,早期肛周皮肤部分病例有湿疹、糜烂,3~6个月后消失,术后半年排便4~7次/d,1年后2~3次/d。结论右半结肠吸收水分和电解质,比较符合结肠生理,Boley术式治疗全结肠无神经节细胞症,术后生活质量满意,可作为全结肠无神经节细胞症的治疗方法。

全结肠型巨结肠根治术后肛门功能评价

目的评价全结肠型巨结肠(TCA)患儿行Boley术后肛门功能。方法回顾性分析16例行Boley术TCA患儿的临床资料,术后随访1~5年的排便和并发症发生情况,通过Heikkinen临床评分标准评估患儿控便能力,并采用直肠测压仪对患儿进行直肠测压。结果术后6个月内大便均为稀便,2年后大便为糊状;小肠结肠炎发生在12个月内最多,3年后大致缓解,采用洗肠和保留肛管均可痊愈。9例患儿在术后随访时满4岁,均获得相对满意的肛门功能,Heikkinen临床评分5~8分。TCA患儿术后6个月时直肠静息压和肛管静息压均较术前降低(P<0.05)。与健康儿童相比,TCA患儿随访2年时直肠静息压和肛管静息压差异无统计学意义(P>0.05),但高压区长度增加(P<0.05)。结论大部分TCA患儿行Boley术后控便能力能达到可接受的程度,但术后肛门排便功能仍需长期随访。