骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤的临床病理与影像学表现

目的探讨骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床病理与影像学表现。资料与方法7例中6例有X线检查、2例有CT检查、4例有MR检查,分析其临床病理和影像学特点。结果6例X线片上均呈溶骨性骨质破坏,其中2例病变区存在骨质硬化,5例合并软组织肿块,均未见骨膜反应。2例CT像上均为溶骨性骨质破坏合并软组织肿块形成,软组织内未见钙化或骨化。MRI检查4例中有3例病变在T1WI呈中等信号,1例在T1WI呈低信号,4例在T2WI上均呈中、高信号,信号不均匀,增强扫描呈中度不均匀强化。4例均合并软组织肿块,其中3例有囊变坏死区。结论影像学上骨内病变呈溶骨性破坏,可伴有病变区的骨质硬化而一般无骨膜反应,并伴有较大软组织肿块者应考虑到pPNETs的可能。

幕上原始神经外胚层肿瘤的MR扩散加权成像与病理学分析

目的:探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的常规MRI、MR扩散加权成像(DWI)特征及其病理基础。方法:对经病理证实的15例幕上PNET患者,分析肿瘤的常规MRI、DWI表现及病理资料。定量测定肿瘤实质和对侧正常脑白质区表观扩散系数(ADC)的值,采用配对t检验比较两者平均ADC值的差异。结果:肿瘤多数位于大脑皮层下,平均最大直径5.7cm。肿瘤多呈类圆形和分叶状、边界清晰。肿瘤实质在T1WI呈稍低信号或中等信号;T2WI呈中等信号或稍高信号。13例肿瘤内见不同程度的坏死囊变区,2例肿瘤内见小点片状出血。增强扫描肿瘤实质不同程度的强化,肿瘤周围无明显水肿或水肿较轻;1例肿瘤沿脑脊液播散,1例肿瘤沿室管膜播散。DWI上7例肿瘤实质呈不均匀性等高信号,4例呈较均匀性高信号,ADC图上9例肿瘤实质呈低信号,2例呈稍低信号。肿瘤实质的平均ADC值为0.72×10-3mm2/s,对侧正常脑白质区的平均ADC值为0.86×10-3mm2/s。肿瘤实质较其对侧正常脑白质区的平均ADC的差异有统计学意义(t=10.84,P<0.05)。病理上肿瘤细胞较小,呈圆形或椭圆形,细胞核染色深,核分裂象多见,细胞浆少,界限不清;肿瘤细胞排列密集,呈束状或巢片状分布。免疫组化肿瘤细胞表示神经元分化的突触素阳性,表示胶质细胞分化的胶质纤维酸性蛋白阳性,多数肿瘤有神经元、胶质细胞双潜能分化。结论:幕上PNET的病理基础决定其在常规MRI、DWI的特征性表现,肿瘤实质在DWI表现为高信号和ADC值减低,与其密集的细胞构成及细胞核与细胞浆比值高有关。

外周原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理对照(附7例分析)

目的分析外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的MRI表现,并与病理结果相对照。方法收集经病理及免疫组化检查确诊的7例pPNET患者资料,回顾性分析其临床表现、病理特征及MRI表现。结果7例pPNET中,2例位于颅内,2例位于下肢,1例位于椎管内并跨椎管内外生长,1例位于盆腔内并累及骶骨,1例位于腹膜后。软组织内pPNET呈等T1、稍高T2信号,内可见囊变坏死及出血,1例边缘可见假包膜,增强后肿瘤实性部分明显强化,侵犯周围骨组织。骨pPNET表现为溶骨性骨质破坏,伴有较大的软组织肿块。免疫组化结果显示7例均见CD99表达,4例突触素表达,3例嗜铬粒蛋白表达,2例神经元特异性烯醇酶表达,2例波形蛋白表达,1例上皮细胞膜抗原表达。结论MRI对外周原始神经外胚层肿瘤的诊断有重要参考价值,确诊仍依赖于病理和免疫组织化学检查。

外周原始神经外胚层肿瘤CT和MRI诊断

目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的CT和MRI表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析29例经病理证实的PNETs。男性21例,女性8例,男:女=2.63:1,年龄2个月～69岁,中位年龄为39.00岁。27例为单发病变,2例为多发病变。发病部位:①头颈部9例,位于口底、舌根部及皮下5例,4例位于鼻窦区;②腹部和盆腔9例,其中腹膜后5例、盆腔2例(其中1例位于宫颈)、胃窦部1例、腹股沟区皮下1例;③胸部5例,肺2例,其中1例肺内2个病灶。胸壁3例;④四肢3例,其中髂骨1例,左侧股骨头颈区1例,1例为椎体附件及双侧髂骨多发病变;⑤椎管3例,胸段椎管2例,颈椎硬膜外1例。影像学检查包括CT检查(n=25)和MR检查(n=9)。CT检查当中,平扫17例,增强扫描5例,同时行平扫和增强扫描3例。MR检查中,平扫7例(序列包括FSE T1WI,Fat-Sat FSE T2WI,STIR),增强扫描1例(序列Fat-Sat SE T1WI),同时行MR平扫和增强检查1例。结果①软组织肿块:29例中,27例出现软组织肿块,其中26例单发,1例多发;②病变大小与数目:29例中,27例为单发病灶,2例为多发,病变直径0.7～20.5cm,平均(5.64±4.45)cm;③病变形态:肿瘤均呈不规则形或类圆形,14例边界不清楚,与邻近结构分界不清。15例有明确边界;④病变密度:15例肿瘤呈均匀实性肿块,14例肿块内见囊状低密度区。肿块实性成分CT值平均(34.34±13.27)HU。均无钙化或瘤骨;⑤病变信号:肿瘤呈等长T1不均匀长T2信号影,STIR呈不均匀高信号;⑥增强扫描:CT增强扫描8例及MR增强扫描2例,病变实性成分均表现为不均匀强化,CT示低密度区无强化;⑦邻近骨结构改变:6例见溶骨性骨质破坏,破坏区形态不规则,骨皮质连续性中断,无骨膜反应。结论 PNETs可累及全身任意部位,CT和MRI主要表现为较大的不规则形软组织肿块及溶骨性骨质破坏,无钙化或瘤骨,少见骨膜反应。CT和MR能够准确显示病变大小、形态、结构、与邻近组织的关系、骨结构等变化,具有一定特征性,结合临床表现对本病定量、定性诊断具有重要价值。

外周原始神经外胚叶肿瘤的临床及CT、MRI诊断

目的分析外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的临床特点和CT、MRI表现,以提高对该病的认识。资料与方法回顾分析8例经病理证实的pPNET的临床表现和CT、MRI征象。结果原发于上肢pPNET1例,头面部2例,腹膜后2例,脊柱旁3例。初诊时2例有骨转移,1例颌下淋巴结肿大。病灶体积较大,呈浸润生长,推压邻近结构,并可凸入椎管。肿瘤密度/信号不均,CT为软组织密度,轻至中度强化;MRT1WI肿块与肌肉等信号,T2WI呈不均匀高信号,增强扫描呈花环状或蜂窝状强化。1例有钙化,3例邻近骨质破坏,呈溶骨性破坏伴骨膜反应。结论pPNET是好发于青少年的少见恶性小圆形细胞肿瘤,预后差。CT、MRI征象无特异性,但对评价肿瘤的可切除性、治疗效果和制订治疗方案非常有价值。

骨尤文瘤与骨外周性原始神经外胚层瘤的影像学对照

目的:探讨尤文瘤与骨外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床和影像学表现的异同点,为两者的鉴别和治疗提供帮助。方法:回顾性分析18例尤文瘤和10例骨pPNETs的临床和X、CT及MR资料。结果:尤文瘤的年龄范围10￣28岁,平均18.5岁。多以局部疼痛(17<18)伴肿胀(13<18)为主诉,1例以局部肿块为主诉。病变的部位为股骨6例、肱骨4例、锁骨2例,胫骨、腓骨、尺骨、髂骨、骶骨及髋臼各1例。18例X线片中,溶骨性骨质破坏7例,溶骨性骨质破坏并不规则骨质增生、密度增高11例;10例见软组织肿块;10出现骨膜反应,其中葱皮样骨膜反应3例;病变呈偏侧性6例;一侧骨皮质出现压迹3例。12例CT扫描中,边界不清的溶骨性骨质破坏4例,溶骨性骨质破坏并不规则骨质增生、密度增高8例;10中有大小不一的软组织肿块形成;8例出现骨膜反应。9例MRI扫描中,T1WI等信号8例,中等偏高信号1例;T2WI及STIR呈不均匀中高信号;8例中见大小不一的软组织肿块形成,肿块的大小为2cm×3cm～3cm×10cm;5例MR增强扫描中,3例呈显著性强化,2例呈不均匀显著性强化。骨外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)年龄范围8￣68岁,平均24.4岁。病变的部位为:髂骨3例、肱骨干骺端2例,椎体、椎弓、肩胛骨、骶骨、蝶骨大翼各1例;多以局部疼痛(9<10)伴肿块为(7<10)主诉。X线溶骨性骨质破坏8例,伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,未见异常1例;7例见软组织肿块;均未见骨膜反应。7例CT扫描中边界不清的溶骨性骨质破坏6例,伴有不规则硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,均有明显的软组织肿块形成,2例伴有细小的点状钙化,均未见骨膜反应;10例MRI扫描中,T1WI等信号9例,中等偏高信号1例;T2WI及STIR不均匀中高信号8例,均匀高信号2例;均见软组织肿块形成,肿块的大小为2.5cm×4.0cm￣7.5cm×13.0cm;5例MR增强扫描中,2例呈中等度强化,3例呈不均匀显著性强化。结论:和骨外周性原始神经外胚层瘤比较,尤文瘤的发病年龄相对较轻,以长管骨好发,X线和CT上骨膜反应明显,骨质密度增高多见,MR上其信号改变相似但软组织肿块较小,结合病理检查有助于两者的诊断和鉴别诊断。

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的影像学表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析15例pPNETs的临床及影像学资料,其中软组织pPNETs6例,骨pPNETs9例;7例行X线检查,12例行CT检查,9例行MRI检查。结果骨pPNETsX线及CT平扫表现为范围较广泛、边缘模糊的溶骨性骨质破坏,周围均见大小不等软组织肿块影,大小为2.5cm×2.8cm^10cm×13cm,平均6.2cm×7.4cm;6例病灶增强扫描后见肿块强化,但强化多不均匀。软组织pPNETsCT平扫肿瘤密度不均匀,实质部分为等密度,内可见不同程度的坏死、囊变区;肿瘤大小2.7cm×4.8cm^12.4cm×14.5cm,平均6.7cm×8.2cm;增强扫描后均呈不均匀强化。MRI示病灶T1WI呈等信号6例,等-低混杂信号1例,中等稍高信号2例;T2WI均呈不规则中、高信号;8例钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增强后均表现为不均匀强化。结论pPNETs多表现为溶骨性骨质破坏和(或)巨大软组织肿块,其内常见不同程度的坏死、囊变。CT、MR能较好显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的诊断及鉴别诊断;对判定手术的可切除性、检出远处转移及评价治疗效果等具有较大的价值。

CT和MRI诊断鼻及副鼻窦外周型原始神经外胚层肿瘤

目的探讨鼻及副鼻窦外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的CT和MRI表现。方法回顾性分析7例经病理证实的鼻及副鼻窦pPNETs的影像学资料。4例同时接受CT、MR平扫及增强检查,2例仅接受CT平扫检查,1例仅接受MR增强检查。结果 CT平扫病灶为等肌肉密度的软组织肿块,MR SE T1WI为等信号,T2WI为略高信号,可见囊变或坏死(n=2)、出血(n=2),增强扫描明显不均匀强化。病灶广泛累及周围结构,周围骨质筛孔状破坏,轻度膨胀并可见残存骨壳。结论鼻腔及副鼻窦pPNETs的密度、信号无明显特征性。病变所致的骨质改变可能对其鉴别诊断有一定意义。CT可较好地显示骨质破坏的情况,MRI可较好地显示肿瘤的内部结构及侵犯范围。

Askin瘤的影像诊断

分析8例Askin瘤的影像征象。材料和方法：回顾性分析8例Askin瘤的胸部平片、B超和CT资料。年龄13—62岁，平均29．8岁。全组均拍摄正侧位胸片和CT扫描，6例胸壁肿瘤行B超检查。全组均经病理组织学和免疫组织化学检查证实。结果：6例原发于胸壁软组织，肿瘤较小（平均大小3cm），术后半数近期复发，复发灶平均大小为5．5cm。2例原发于纵隔，肿瘤平均大小为7cm。瘤实质主要为软组织，散在液化、坏死或出血。CT增强后扫描呈不规则强化。5例受累胸膜表现为不规则状、结节状增厚。结论：Askin瘤典型影像表现为胸壁、胸膜和纵隔病灶相互融合成巨大肿块。因此，面对青少年患者的胸部软组织肿瘤，鉴别诊断时应考虑到Askin肿瘤。

脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤影像征象对比分析

目的比较脑膜原发外周型原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤MRI征象差异。材料与方法应用FISHER确切概率法回顾性分析经手术病理证实的10例脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与15例血管瘤型脑膜瘤的术前MRI影像学资料,比较两种脑膜肿瘤MRI征象差异。结果脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤相比,前者更多见MR平扫信号混杂、坏死囊变、强化不均匀、邻近骨质改变(P值均<0.05),后者更多见血管流空及瘤周中重度水肿(P值均<0.05),T2高信号、强化程度等高于血管、分叶状、瘤脑界面模糊、脑膜尾征5项影像征象差异无统计学意义(P均>0.05)。结论脑膜原发原始神经外胚层肿瘤与血管瘤型脑膜瘤MRI征象存在差异,有助于二者鉴别诊断。

原始神经外胚层肿瘤的研究进展

原始神经外胚层肿瘤(PNET)是罕见的高度恶性小圆细胞肿瘤,可分为中枢型(cPNET)与外周型(pPNET)。两者除发病部位不同以外,在好发年龄、转移途径、免疫组化染色、染色体易位等方面也不同。因此需对两者进行鉴别,尤其是病灶邻近脑膜或位于椎管内时更有必要。对cPNET及pPNET的肿瘤遗传学、临床表现、病理诊断、影像表现、治疗和预后,以及cPNET与pPNET,cPENT与髓母细胞瘤,pPNET与尤文氏肉瘤之间的关系等进行综述。

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现与病理对照分析

目的探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的影像学表现,以提高对本病的认识和诊断的准确性。方法回顾性分析经病理证实的9例pPNET患者的临床及影像学资料。患者年龄11～67岁,男7例,女2例。9例全部行CT平扫加增强扫描,其中4例行MR平扫加增强扫描,3例行X线平片检查。结果 9例病灶中1例位于鼻腔,3例位于胸壁,3例位于腹腔,1例位于子宫,1例位于锁骨。8例软组织pPNET CT表现为多数较大且呈浸润性生长的软组织肿块,伴或不伴邻近骨质的溶骨性破坏,肿块内密度不均匀伴坏死囊变,不伴钙化,增强后呈中等程度以上不均匀强化。1例骨pPNET表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块,增强后病灶明显不均匀强化。MRI示病灶T_1WI呈等信号1例,等、低混杂信号2例,中等稍高信号1例;T2WI均呈不规则中、高信号,部分病例可见假包膜或分隔样改变;4例钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)增强后均表现为不均匀强化。病理形态上Homer-Wright菊形团为其特异性表现,免疫组织化学显示肿瘤均表达CD99和NSE,并不同程度表达波形蛋白(Vim)、上皮细胞膜抗原(EMA)、突触素(Syn)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)等,但不表达白细胞共同抗原(LCA)等。结论 CT、MRI能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,具有较大的诊断价值。

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现及其病理基础研究

目的:分析外周性原始神经外胚层肿瘤(PPNET)的X线平片、CT及MRI的影像学表现,并与病理结果对照研究,提高PPNET的诊断水平。资料与方法:回顾性分析10例经病理证实的PPNET X线平片、CT、MRI资料,并与病理结果结合分析。结果:10例PPNET中,3例位于胫骨,1例位于肱骨,2例位于胸壁,2例位于骨盆,1例位于腹股沟,1例位于腹膜后。X线表现为溶骨性骨质破坏4例,伴有骨质硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例;CT扫描中,表现为不规则的溶骨性骨质破坏4例,伴有环状骨质硬化和轻度膨胀的溶骨性骨质破坏1例,5例发生于软组织的PPNET表现为边界不清且不规则的软组织肿块影,肿块内密度多不均匀伴坏死、囊变,增强后呈中等程度以上不均匀强化;MRI中,10例发生于骨骼及软组织的PPNET,均表现为T1WI均呈中等或稍高信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后病灶均呈不均匀明显强化,部分病例可见分隔样强化。病理形态上Homer-Wright菊形团为其特异性表现,免疫组织化学结果,肿瘤均表达CD99,并不同程度地表达(神经元特异性烯醇化酶)NSE、突触素(Syn)、S-100、Vimentin(波形蛋白)等。结论:合理应用X线、CT、MRI检查,可提高PPNET诊断的准确性,确诊仍依赖于病理和免疫组织化学检查。

骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤影像征象与临床病理对照分析

目的探讨骨盆尤文氏肉瘤/外周型原始神经外胚层肿瘤(ES/p PNET)的影像学表现,并与临床及病理对照,进一步加深对该病的认识。方法回顾性分析经病理证实的8例骨盆原发性ES/p PNET临床、病理及影像学资料。所有病例均行常规X检查,其中4例同时行CT检查,7例行MR检查。影像学观察指标包括:发病部位、数目、骨质破坏、骨膜反应及瘤骨、软组织肿块、强化方式等。病理学观察指标包括形态学和免疫组织化学。结果 7例表现为溶骨性骨质破坏;1例表现以骨硬化为主要改变;7例见与骨质破坏不呈比例的巨大的软组织肿物,中央区多发坏死囊变;最大径大于8cm的肿瘤6例;4例跨关节浸润。MRI显示软组织肿物内可见T2WI低信号分隔影,增强扫描部分强化。6例出现转移,其中3例为肺转移。免疫组化8例患者CD99均为阳性表达。结论原发于骨盆的ES/PNET具有一定特点,但缺乏特异性,确诊仍需组织病理学检查。对于青少年患者,结合影像学上溶骨性骨质破坏并明显软组织肿块,需考虑骨盆ES/PNET可能。

磁源性影像与MRI相结合对胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊治研究

目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的磁源性影像(MSI)与MRI特点及两者相结合对其诊治的结果。方法:分析总结经我院MSI及MRI检查并经手术病理证实的4例DNT患者的MSI及MRI表现。结果:男2例,女2例,年龄14～21岁,平均17.5岁,所有病例临床表现均以癫痫发作为主,表现为部分性发作及全面性发作。MRI显示病变位于幕上,累及大脑皮质,表现为T1WI低信号,T2WI高信号,病灶周围无水肿,无占位效应,2例表现为多发囊性改变,病变可强化或不强化。MSI可以明确癫痫样放电区域与肿瘤的位置关系。本组4例5个病灶中,1个病灶与癫痫灶位置距离较远,其余4个病灶与癫痫灶紧邻(位于病灶前方或后方)。手术全部切除病灶及癫痫灶很好地控制了癫痫发作。结论:磁源性影像可以明确DNT患者癫痫样放电区域与肿瘤的位置关系,将其与DNT的MRI表现相结合,经手术全部切除病灶及癫痫灶可以很好地控制癫痫发作。

脊柱旁区原始神经外胚层肿瘤临床特点和MRI影像学分析(附3例报告并文献复习)

目的分析脊柱旁区原始神经外胚层肿瘤的临床及MRI影像学特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析3例经手术病理确诊的脊柱旁原始神经外胚层肿瘤的临床及CT、MR表现。结果 3例患者年龄均在30岁以下,病灶均位于脊柱旁,颈椎、胸椎和腰椎各1例,MRI表现1例为腰椎旁巨大占位,伴相邻椎体骨质破坏并侵犯椎管内,1例胸椎旁呈囊实性肿块,相邻椎体未见骨质破坏,1例为多个颈椎椎间孔扩大的椎管内外沟通的串珠状软组织肿块,增强后1例病变呈明显不均匀强化,2例病变轻中度强化。病理光镜下以小圆细胞及Homer-Wright玫瑰结为特征,免疫组化有两项以上神经源性抗体表达阳性,以CD99为著。结论脊柱旁原始神经外胚层肿瘤临床表现和影像学表现具有一定特点,但缺乏特异性,表现各异,确诊需组织病理学检查。MRI检查的目的在于明确肿瘤侵犯范围,确定手术的可切除性以及评价疗效。

骨和软组织Ewings肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理分析

目的:探讨骨和软组织尤因肉瘤(EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法:选取2016年2月-2020年2月骨和软组织EWS/pPNET 6例的临床病理特征并复习文献。结果:EWS/pPNET中肿块最大直径1.5~9.3 cm(平均6.2 cm)。低倍镜下肿瘤细胞呈索状或弥漫分布,可见Homer-Wright菊形团或假性菊形团,核分裂象可见,有坏死。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD99阳性,Ki-67增殖指数30%~50%,6例均行手术、化疗及放疗干预后,患者症状改善显著,病情得到控制。术后随访,患者死亡2例。结论:骨和软组织EWS/pPNET常见于躯干、四肢和中线软组织,确诊主要依赖组织学形态、免疫表型及分子病理学检测,EWS/pPNET以手术完整切除为主要治疗方法,并结合术后化疗、放疗。

CT及MRI在头颈部外周原始神经外胚层瘤诊治中的价值

目的研究头颈部外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的CT及MR表现,提高影像学检查在本病诊治中的价值的认识。方法随访2年,回顾性分析6例头颈部pPNET的临床、CT、MRI及病理所见。结果6例患者手术病理为原始神经外胚层瘤,1例眼眶内肿块较小,在CT及MRI上边界清晰,密度及信号均匀。4例颈部、1例腮腺肿块较大,病灶坏死囊变不明显,病灶与邻近的组织分界不清。所有肿块增强强化明显。结论头颈部pPNET的CT、MRI表现为边界清晰者手术易于切除,预后相对较好,病灶边界不清则手术难以切除,预后差。

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的：探讨外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的临床和影像学表现，以提高对该病的进一步认识。方法：分析6例经手术病理证实pPNET的临床和X线、CT及MRI表现。结果：6例中，男2例，女4例，发生于胸壁2例，纵隔、肾脏、脊柱、肩背部各1例。临床以局部疼痛（4例）伴肿块（3例）为主诉，年龄（15～39）岁，X线检查4例，均见软组织肿块，伴溶骨性骨质破坏3例。CT扫描5例，软组织肿块边缘模糊4例，边界清楚l例，3例伴溶骨性骨质破坏，均未见骨膜反应。MRI扫描2例，在T1WI病变为中等信号，T2WI为高信号。结论：pPNET影像学检查以软组织肿块，常伴溶骨性骨质破坏为主要表现，缺乏特征性，但有助于了解病变范围、良恶性鉴别、远处转移和评价治疗效果。

骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现

目的:探讨骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现及临床特点,旨在提高对该病的认识。方法:回顾性分析12例经病理证实的骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI资料并复习相关文献,总结其影像学特征。结果:病灶位于鼻口咽3例,舌1例,颌下1例,鼻腔鼻窦3例,颈根部1例,胸腔2例,空肠1例。4例同时行CT及MRI平扫+增强检查,5例行CT平扫+增强检查,3例行MRI平扫+增强检查。病变为浸润性生长的软组织肿块,体积较大,密度或信号不均,增强后强化程度不一,3例DWI高b值扩散受限呈混杂高/稍高信号,对应ADC图为低信号。12例均伴坏死,2例伴钙化,12例均伴邻近结构受压移位,9例伴周围组织受侵,5例伴骨质破坏,5例病灶内部或边缘见血管影,2例MRI检查见流空血管影,3例伴淋巴结转移。结论:骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI表现具有一定的特征:病灶多表现为体积较大的软组织肿块,占位效应明显,囊变坏死多见,钙化少见,易侵犯周围组织,病灶周围或内部常可见流空血管影。