直视下病变隔膜切除治疗布-加综合征(附172例报告)

１９９０年５月至１９９５年１０月应用病变隔膜切除术治疗膜型布－加综合征１７２例。术中以球囊控制肝、腔静脉血流。在常温、直视下切除病变隔膜。手术死亡率２．９％（５／１７２），有效率８６．６％（１４９／１７２），复发率１０．５％（１８／１７２）。认为直视下病变隔膜切除创伤较小，不用体外循环即能完成，下腔静脉内不留病变隔膜碎片，是治疗膜型布－加综合征的有效方法。

布-加综合征下腔静脉病变隔膜形态学特征研究

目的观察分析布-加综合征下腔静脉（IVC）病变隔膜的形态学特征，探讨病变隔膜的形成机制。方法大体观察2007年10月至2010年12月根治性切除手术切除的10例布．力口综合行E下腔静脉病变隔膜形态特征，并利用光镜、电镜对比观察病变隔膜与7例正常肝后段下腔静脉壁的组织结构差异。结果术中见病变隔膜位于下腔静脉入右心房2．0cm范围内。隔膜边缘较厚，中央偏薄，表面与IVC内膜相连。9例隔膜下方IVC有附壁血栓，5例病变隔膜局部有钙化。光镜下病变隔膜组织由粗大的均质胶原纤维及成纤维细胞构成，胶原排列紊乱，部分胶原纤维呈透明变性。隔膜边缘为不等程度的纤维结缔组织增生，少量肉芽组织和新生血管等病理改变；正常下腔静脉壁内膜、中膜和外膜3层结构完整。电镜下病变隔膜组织中可见较多的纤维细胞，表面有少量内皮细胞。内皮细胞内线粒体大部分嵴和膜脱落融合、模糊不清或缺失，粗面内质网轻度扩张。偶见凋亡细胞，但体积缩小；正常下腔静脉壁内皮细胞排列规则，呈条带状分布，内皮细胞内可见线粒体、粗面内质网及吞饮小泡，内皮细胞下为少量排列较稀疏的胶原纤维及弹性纤维。结论布-加综合征下腔静脉病变隔膜形成以纤维细胞增生为主，肝后段下腔静脉的损伤和炎症反应可能参与了隔膜的形成过程。