阵发性睡眠性血红蛋白尿并发Budd-chiari综合征——附1例报告及文献复习

目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症及预后。方法对1例阵发性睡眠性血红蛋白尿并发肝静脉血栓形成所致的Budd-chiari综合征进行分析。结果该患者男,43岁,因反复酱油色尿伴头晕乏力临床确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿,4年后肝功能明显异常,肝脾大,肝硬化,腹水。CT检查示下腔静脉肝内段及肝左、中、右静肺未显影,血管造影见肝段下腔静脉狭窄,肝中静脉狭窄,肝左上静脉未显影。结论阵发性睡眠性血红蛋白尿并发血栓形成是一种最直接的致命性并发症,其发生与纤溶系统受损及高凝状态等因素有关。对此类患者可进行介入治疗,放置支架。

Budd—Chiari综合征患者介入治疗术后早期并发管腔再狭窄的护理

总结21例Budd—Chiari综合征介入治疗术后早期并发管腔再狭窄患者第二次介入治疗的护理。密切观察病情变化,做好心理护理,制定合理的饮食方案,全面用药管理,提高治疗效果,降低管腔再狭窄的发生。

Budd-Chiari综合征:下腔静脉闭塞钝性开通的技术探讨

目的探讨下腔静脉闭塞型Budd-Chiari综合征钝性开通技术临床应用的安全性。方法96例患者中下腔静脉膜性闭塞63例、下腔静脉节段性闭塞33例,其中15例合并肝静脉狭窄或闭塞。透视下,使用开通导丝开通闭塞段下腔静脉。结果96例技术操作全部成功,下腔静脉开通率100%,未出现心脏压塞、下腔静脉破裂、胸腔出血、腹腔出血等严重并发症。结论钝性破膜开通下腔静脉闭塞段操作简单、安全有效、费用低、无严重并发症,值得大力推广。

30例Budd-Chiari综合征的临床分析

本文通过分析 30例BCS患者的病史、B超多普勒、CT和血管造影资料 ,探讨了BCS的主要临床表现、病因和影像学改变。同时将B超多普勒和CT对BCS诊断的价值做了比较。结果提示 :(1)本组患者中 ,下腔静脉肝后段膜性闭塞是BCS的主要原因。 (2 )B超多普勒诊断BCS的敏感性高于CT ,但准确性较CT差。 (3)

Budd-Chiari综合征的介入治疗:附355例报告

目的 探讨介入治疗在Budd Chiari综合征 (BCS)治疗中的作用。方法 3 5 5例BCS患者均行下腔静脉造影和经皮肝穿刺肝静脉造影,根据不同病变类型分别采用经皮球囊导管下腔静脉扩张成型术 (PTA)或 /和内支架 (stent)置入术,经皮肝肝静脉开通和扩张成型术 (PTRD),经颈内静脉或下腔静脉肝静脉开通和扩张成型术,经皮肝或下腔静脉副肝静脉开通和扩张成型术。结果 经皮球囊导管下腔静脉扩张成型术成功率 9 6. 0% ( 2 4 0 /2 5 0 ),复发率 1 0. 0 % ( 2 4 /2 4 0 );经皮肝肝静脉开通和扩张成型术成功率 9 1. 4% ( 3 2 /3 5 );经颈内静脉或下腔静脉肝静脉开通和扩张成型术成功率 9 0. 0% ( 1 8 /2 0 );经皮肝或下腔静脉副肝静脉开通和扩张成型术成功率 1 0 0% ( 1 0 /1 0 );同时行经皮球囊导管下腔静脉扩张成型术和经皮肝肝静脉开通和扩张成型术 3 0例,成功率 9 3. 3% ( 2 8 /3 0 );经皮肝副肝静脉开通和扩张成型术及下腔静脉球囊导管下腔静脉扩张成型术 (PTA)或 /和内支架 (stent)置入术 1 0例,成功率 9 0. 0% ( 9 /1 0 )。严重并发症 1 0例,占 2. 8% ( 1 0 /3 5 5 )。结论 介入治疗对某些类型Budd Chiari综合征患者是一种简单、安全有效的治疗方法。

Budd-Chiari综合征伴下腔静脉混合型血栓机械性抽吸联合溶栓疗效分析

目的比较机械性血栓抽吸联合导管溶栓与单纯导管溶栓治疗Budd-Chiari综合征(BCS)伴下腔静脉(IVC)混合型血栓的效果。方法回顾性分析43例BCS伴IVC混合型血栓患者临床资料。根据治疗方法分为研究组(n=22,机械性血栓抽吸后辅以尿激酶溶栓和血管成形术)和对照组(n=21,单纯尿激酶溶栓后辅以血管成形术)。结果研究组IVC-右心房压力差由术前(25.2±4.1)cm H_2O改善至术后(9.1±1.6)cm H_2O,对照组IVC-右心房压力差由术前(23.3±5.1)cm H_2O改善至术后(8.9±1.9)cm H_2O,两组间术前术后差异均有统计学意义(P<0.05);术后血栓完全溶解率分别为68.2%(15/22)和57.1%(12/21),差异无统计学意义(P>0.05)。研究组溶栓天数、尿激酶用量、并发症发生率分别为(6.4±3.4)d、(25.4±13.9)×105U、0%,低于对照组(10.3±4.1)d、(40.8±15.7)×105U、19.1%,差异均有统计学意义(P<0.05)。术后平均随访(24.5±12.7)个月,研究组和对照组再狭窄率分别为9.1%(2/22)和4.8%(1/21),差异无统计学意义(P>0.05)。结论机械性血栓抽吸联合导管溶栓治疗BCS伴IVC混合型血栓效果与单纯导管溶栓相当,但溶栓天数较少、尿激酶用量较少,并发症发生率更低。

Budd-Chiari综合征的介入治疗

目的：总结病变段球囊扩张及内置支架治疗布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）的经验。方法：对359例BCS患者行下腔静脉（IVC）或经皮肝穿肝静脉（Hv）造影，确定病变部位、类型，再用导丝硬头或破膜针穿通阻塞部位、球囊扩张、内置支架。结果：破膜扩张成功318例，其中IVC306例，HV12例。放置IVC支架232例，HV支架2例，无肺栓塞发生。术后肝昏迷1例，急性心功能不全21例。并发IVC急性血栓形成2例。248例获随访6—126个月，复发21例。结论：介入治疗BCS微创、安全、有效，术后并发症少，恢复快，为首选治疗方法。

临床护理路径在介入治疗Budd-Chiari综合征中的应用研究

[目的]探讨临床护理路径在介入治疗Budd-Chiari综合征(BCS)病人中的应用效果。[方法]选择2007年5月—2008年11月在我院行BCS介入术病人160例,随机分为两组,实验组80例,对照组80例。实验组按设计好的BCS路径表进行治疗和护理。对照组按常规模式诊断、计划、实施、评价进行治疗和护理。[结果]实验组住院总费用、床位费、治疗费、检查费、住院总天数均比对照组低,满意度较对照组升高。[结论]在BCS介入治疗中应用临床护理路径可明显减低医疗费用、缩短住院天数、降低并发症发生率、提高病人满意度、增加了护理人员对疾病相关知识掌握度以及对专科知识的学习。

Budd-Chiari综合征介入治疗138例分析

目的探讨不同类型Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)介入治疗的选择和疗效. 方法 138例BCS根据下腔静脉(inferior vena cava,IVC)和肝静脉造影分为4种主要类型(I型,IVC膜性狭窄、闭塞;Ⅱ型,IVC节段性狭窄;Ⅲ型,IVC节段性闭塞;Ⅳ型,IVC基本通畅)和9种亚型.治疗方法:经股静脉、右颈静脉或锁骨下静脉进行下腔静脉球囊扩张成形术(percutaneous transluminal angioplasty,PTA)和支架放置术;经皮经肝、经右颈静脉或下腔静脉行肝静脉PTA和支架放置术. 结果 I型成功率100%(83/83),Ⅱ型成功率75.0%(9/12),Ⅲ型成功率81.6%(31/38),Ⅳ型成功率60.0%(3/5).死亡1例(0.7%,1/138).并发症4例(2.9%,4/138),其中误穿心包2例,支架脱落1例,肝脏出血1例.治疗成功的126例随访3～96个月,平均26个月.复发8例,其中2例死亡;肝癌死亡2例. 结论介入治疗BCS创伤小,操作简单,相对安全,疗效满意,成为首选的治疗方法.

Budd-Chiari综合征和下肢血栓患者纤维蛋白原的对照研究

检测34例Budd-Chiari综合征(BCS)患者和39例下肢血栓患者纤维蛋白原(Fib)水平,进行比较。结果显示,BCS和下肢血栓患者Fib水平分别为(2.7232±0.7331)g/L和(4.2413±1.5701)g/L,P<0.01。认为我国BCS主要病因可能不是炎症造成的,在发病过程中也可能没有血栓的参与。

Budd—Chiari综合征多层螺旋CT动态增强扫描及CT血管成像分析

目的:探讨Budd-Chiari综合征(BCS)肝脏多层CT动态增强规律,分析多层螺旋CT动态增强扫描及CT血管成像(CTA)技术在BCS诊断中的应用价值。材料和方法:回顾性分析45例BCS的多层螺旋CT动态增强扫描图像,并进行血管重建,分析BCS的多层螺旋CT动态增强规律,评价其在判断血管梗阻平面及显示肝内、外侧支循环中的价值。结果:45例中,肝静脉阻塞(狭窄)26例(57.8%)、下腔静脉阻塞(狭窄)6例(13.3%)和肝静脉合并下腔静脉阻塞(狭窄)13例(28.9%)。布-加综合症肝实质典型的增强方式表现为首先出现在肝门区和尾状叶的、以肝内门静脉小支为中心的斑片状增强,随时间延迟增强范围逐渐扩大(29例)。结论:螺旋多层CT动态增强扫描能够准确地反映BCS患者肝脏血流动力学变化,结合CTA技术,能够更直观、准确地显示血管梗阻平面及肝内、外侧支循环。

Budd-Chiari综合征的肝内CT影像表现及分析

目的:归纳总结Budd-Chiari综合征的CT影像表现,并初步探讨产生影像学表现的血流动力学及病理学方面原因。方法:对12例Budd-Chiari综合征病人(经血管成像或MR血管成像证实)进行螺旋CT扫描,并归纳其肝内影像学表现。结果:全部病例均出现肝脏明显肿大,其中尾状叶增大7例,肝左叶增大8例;增强后肝实质雪花强化9例,多发结节状强化2例,肝脏出现网格状低密度间质显影5例。结论:Budd-Chiari综合征在CT影像上有特征性的表现,结合肝脏血流动力学及病理学,可以更好地阐明产生该影像特点的原因,提高对该病的认识。

介入治疗Budd-Chiari综合征的效果观察

目的探讨介入治疗Budd-Chiari综合征的临床效果。方法选择2008年1月～2012年12月Budd-Chiari综合征患者33例,不同类型Budd-Chiari综合征采用的不同介入治疗方法,观察介入治疗前、治疗后7 d、治疗后30 d下腔静脉压力、肝脾形态及门静脉、脾动静脉及肝动脉右前支血流动力学指标的变化情况。结果介入治疗后下腔静脉压力、狭窄两端压力差[(13.89±2.94)、(1.73±0.23)mm Hg]较术前[(20.67±5.82)、(8.18±1.62)mm Hg]明显降低,而介入治疗后下腔静脉直径[(2.53±0.58)cm]较治疗前[(0.59±0.23)cm]明显增加,差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01)。治疗后30 d肝右叶最大斜径[(12.0±1.7)cm]、尾叶最大斜径[(7.0±0.6)cm]、脾脏最大斜径[(11.0±0.9)cm]均较治疗前[(15.8±1.6)、(8.1±1.3)、(14.5±2.6)cm]明显缩小,差异均有统计学意义(均P<0.05)。治疗后30 d门静脉流速[(18.4±2.3)cm/s]及肝动脉右前支峰值流速[(56.3±6.2)cm/s]均较治疗前[(15.8±2.6)、(46.5±7.3)cm/s]明显增加,而治疗后30 d脾静脉流速[(10.3±2.6)cm/s]较治疗前[(15.8±2.6)cm/s]明显降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论应用介入方法治疗Budd-Chiari综合征成功率高,能明显改善腔静脉压力,使肝脾明显回缩,且明显改善血流动力学指标,是一种微创、恢复快、疗效显著且又安全的治疗方法,值得推广。

Budd-Chiari综合征介入治疗后妊娠17例分析

目的:探讨Budd-Chiari综合征(BCS)介入治疗与妊娠的关系。方法:回顾性分析BCS介入治疗后17例患者的妊娠结局,观察妊娠时间、妊娠期并发症、分娩方式选择、产后出血量及新生儿状况。结果:BCS介入治疗成功后患者妊娠的平均时间为8.6个月,足月妊娠分娩14例,早产2例,早孕死胎1例。15例自妊娠28周行预防性抗凝治疗,无一例BCS复发及产后出血。产新生儿16例,无新生儿畸形及出血性疾病发生。结论:BCS介入治疗后妊娠,可获得良好的妊娠结局。妊娠期避免BCS复发的有效措施是进行预防性抗凝治疗,且对母儿无明显不良影响。

经皮肝穿刺肝静脉成形术治疗肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征的临床研究

目的：探讨经皮肝穿刺入路肝静脉腔内成形治疗肝静脉型Budd—Chiari综合征（BCS）的可行性和中远期疗效。方法：1996年9月-2006年10月收治单纯肝静脉阻塞型及肝静脉阻塞伴有下腔静脉阻塞型B-CS患者101例，男52例，女49例；平均年龄31.3岁（15～57岁）。透视下首先行经皮肝穿刺入路肝静脉造影，明确阻塞部位、程度及侧枝循环形成情况，再行阻塞段开通及球囊扩张或支架成形术治疗。结果：肝右静脉球囊扩张66例，支架植入2例；肝左静脉球囊扩张11例；副肝静脉球囊扩张13例，技术成功率91％（92／101）。随访74例，术后6个月、1年和2年的受干预血管的初始再通率分别为83．78％（62／74）、78．38％（58／74）和76．47％（39／51），其辅助再通率分别为94．59%（70／74）、91．89％（68／74）和84．31%（43／51）。围手术期急性肝静脉血栓形成3例，肝穿刺道出血2例，肝包膜下血肿1例，肺栓塞1例，均经保守治疗痊愈，无致死性并发症发生。结论：采用经皮肝穿刺入路肝静脉腔内成形技术治疗膜性或节段性肝静脉型BCS技术简单、安全、有效，其中远期效果令人满意。

下腔静脉超长节段闭塞型Budd-chiari综合征的介入治疗

目的 探讨下腔静脉超长节段闭塞型Budd -chiari综合征的病理基础及采用介入技术治疗本型Budd -chiari综合征的疗效与安全性。方法 选取经B超及下腔静脉双向造影 ,下腔静脉病变段长度超过 5cm的患者 31例 (男 18例 ,女 12例 ) ,年龄 2 7～ 5 2岁 ,平均 32 .4岁 ,阻塞段长度 5～ 12cm (平均 7.1cm ) ,闭塞近远端压差 2 1～ 2 9cmH2 O ,平均 2 4 .6cmH2 O ,所有病例先行下腔静脉穿刺术 ,观察穿刺术中造影情况。穿刺成功后 ,观察PTA时球囊压迹的变化 ,并对 2 1例患者行内支架置放术。结果 2 8例患者治疗获得成功 ,总治疗成功率为 90 % ,其中 2 7例患者显示了下腔静脉双膜闭塞的影像学特征 ,治疗全部成功 ,成功率为 10 0 % ,腹水缓解率为 71% (2 2 / 31) ,腹水消失率为 35 % (11/ 31) ,闭塞近远端压差降至 5～ 12cmH2 O(平均 8.4cmH2 O)。结论 双膜闭塞为下腔静脉超长节段闭塞型Budd -chiari综合征的主要病理类型。其治疗成功率与下腔静脉膜性闭塞型Bud -chiari综合征成功率一致。

Budd-Chiari综合征的诊治(附17例报告)

目的:提高Budd-Chiari综合征的诊断和治疗水平。方法:分析总结17例Budd-Chiari综合征的临床资料并复习相关文献。结果:17例均经上下腔静脉联合造影明确诊断。1例行下腔静脉和右心房人造血管转流;1例行同种异体原位肝移植,1例球囊扩张;8例球囊扩张并置支架;1例有血栓形成行溶栓治疗,其余5例因各种原因放弃继续治疗。结论:Budd-Chiari综合征四川并非罕见,内科保守治疗无效,应实施手术或介入治疗,具体应根据造影结果选择合适的治疗手段。

球囊导管成形术治疗膜状Budd-Chiari综合征(附11例报告)

Budd—Chiari综台征(BCS)常与肝硬变门脉高压相混淆，以致延误治疗时机。近年来诊断技术的不断提高，本病的报道逐渐增多，新的方法脱颖而出。我科与放射科近3年来采用PTA治疗BCSll例，报告如下。

介入治疗Budd—Chiari综合征远期疗效观察

目的 探讨介入治疗Budd—Chiari综合征(BCS)的远期疗效。方法 对10例经影像学明确诊断并行介入治疗的BCS患者的远期疗效、症状和体征、实验室检查、影象学检查、生存时间、生存质量进行随访分析。结果 患者症状及体征恢复较好，实验室检查、影像学检查基本正常，生存时间长、生存质量高。结论 经皮球囊扩张术及血管内支架置入术可作为Budd—Chiari综合征的首选治疗方案，远期疗效好。