成人回肠末端Burkitt样淋巴瘤1例

本文对1例成人回肠末端Burkitt样淋巴瘤的临床特征、组织学及免疫组织化学进行观察,并复习临床资料及国内外文献,探讨该病的临床病理特点、诊断和治疗.原发于成人回肠的Burkitt样淋巴瘤临床非常罕见,属于高度恶性的非霍奇金淋巴瘤,化疗是首选的治疗手段,外科手术在Burkitt样淋巴瘤的治疗中有利亦有弊,临床医师需要提高对本病的认识.

成人原发性胃肠道Burkitt样淋巴瘤的诊治

目的:探讨成人原发性胃肠道Burkitt样淋巴瘤的流行病学、临床病理特点、诊断和治疗.方法:利用韩国延世大学图书馆平台在Medline/Pub Med、Web of Science、Directory of Open Access Journals(DOAJ)、Springer Link等15家英文文献数据库和中国知网中文期刊全文数据库中检索1995年以来发表的符合纳入条件的相关文献,共获得来自6篇文献的6例成人原发性胃肠道Burkitt样淋巴瘤的患者资料.结果:成人原发性胃肠道Burkitt样淋巴瘤主要分布在东亚的日本和中国(4例,66.7%);6例患者均为男性,平均年龄57.6岁;2例发生于回盲部,1例发生于胃,1例发生于结肠肝曲,1例发生于末端回肠,还有1例在胃和小肠同时发生;因发现腹部肿块就诊者4例,伴随B症状:体质量减轻4例;乏力2例;所有患者均行消化道内镜检查,行计算机断层扫描(computed tomography,CT)检查者5例,行B超检查者3例;行手术治疗者4例,行联合化疗者5例,行手术+术后化疗者3例;1例患者在1年内死亡;最长1例患者随访5年仍存活;6例患者中行CD20检测者4例,均为阳性;行C D10检测者6例,4例为阳性;行K i-67检测者3例,均为阳性;行B淋巴细胞瘤-2(B-cell lymphoma-2,Bcl-2)检测者3例,均为阴性;行CD23检测者2例,均为阴性;行CD5检测者2例,均为阴性.结论:成人原发性胃肠道Burkitt样淋巴瘤临床罕见,属于高度恶性的非霍奇金淋巴瘤,进展快,死亡率高.其临床表现缺乏特异性,在进行临床干预治疗之前,建议行全面的检查以明确诊断,最终诊断仍依赖于细针穿刺活组织检查或手术切除病理检查.治疗上应在诊断明确后尽早实施外科手术及术后的多药联合辅助化疗.临床医师应该提高对本病的认识,重视该病的临床诊治,以改善患者的预后.

奥妥珠单抗联合化疗治疗多线化疗后进展且塞利尼索无效的TP53突变Burkitt淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤是一种高度侵袭性的非霍奇金B细胞淋巴瘤(B-NHL),其特征为IGH/MYC基因易位及MYC蛋白高表达。多线化疗后进展且在使用小分子核输出蛋白1(XPO1)抑制剂塞利尼索后仍无效的TP53突变Burkitt淋巴瘤是目前的治疗难点,可选择的治疗方案十分有限,目前仍无有效治疗手段,且预后极差。本文报道伴TP53突变Burkitt淋巴瘤多线化疗后进展且塞利尼索治疗无效的患者2例。患者均接受奥妥珠单抗(G)联合二线方案治疗(1例G-DA-EPOCH方案、1例Ibru+GB方案),目前疗效评估均达到完全缓解(CR),主要不良反应为输液相关反应,经对症支持治疗后明显缓解。以奥妥珠单抗为代表的新药治疗可为目前多线化疗后进展且塞利尼索无效的TP53突变Burkitt淋巴瘤患者的治疗提供参考。

泌尿系统淋巴上皮瘤样癌2例报道

淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)是一种低分化或未分化的恶性肿瘤,泌尿系统的LELC很少见,其中以膀胱淋巴上皮瘤样癌(lymphoepitheli-oma-like carcinoma of the bladder,LELCB)较多,少数发生于前列腺、肾盂、输尿管或尿道。现将本院收治的2例泌尿系统LELC组织学形态及免疫组化特点进行报道。

Epstein-Barr病毒相关淋巴上皮瘤样肝内胆管癌3例并文献复习

肝淋巴上皮瘤样癌(Lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)是一种极其罕见的恶性肿瘤,其特点是未分化的恶性上皮细胞及明显的淋巴浸润。肝LELC主要包括淋巴上皮瘤样肝细胞癌(lymphoepithelioma-like hepatocellularcarcinoma,LEL-HCC)和淋巴上皮瘤样肝内胆管癌(lymphoepithelioma-likeintrahepatic cholangiocarcinoma,LEL-CC)。EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染被认为是LELC癌变的重要因素。中南大学湘雅医院自2005年以来共收治3例EBV相关LEL-CC患者,CT均提示肝脏肿块,经手术切除后,3例患者EBV编码的RNA(EBV-encoded RNA,EBER)和CK19表达均为阳性,病理学证实为EBV相关的LEL-CC。2例患者术后预后良好,1例患者术后接受相关免疫治疗及化学治疗。结合现有文献分析,笔者认为可将肝LELC纳入肝肿瘤的分类,这将为肝LELC的精准诊断及治疗提供新思路。

11例原发性肺淋巴上皮瘤样癌的临床病理分析

目的探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌(PPLELC)的影像学及临床病理表现,以提高对该疾病的认识和诊断水平。方法回顾性分析2017年1月至2022年12月经手术病理证实的11例PPLELC患者的临床表现、影像学和组织病理学特征以及治疗和预后情况。结果11例患者中,男性6例,女性5例;年龄32~79岁。8例无症状。CT显示,病灶均呈单发、实性,边界多较清,最大径为1.2~6.2 cm,CT值为31~78 HU,部分肿瘤周边可见长、短毛刺或浅分叶或胸膜牵拉;增强扫描显示,大部分病灶呈不均匀明显强化。免疫组化染色显示,CK5/6、p63均为阳性,6例PD-L1阳性表达。Epstein-Barr病毒编码小RNA(EBER)检查均为阳性。11例患者均接受了手术治疗,其中7例接受辅助化疗。截至2023年3月,11例患者均存活,10例患者无瘤生存,1例患者腹膜后淋巴结转移。结论PPLELC多为单发肿块,周围型为主,手术切除或手术联合化疗是首选治疗方案,患者预后较好。

儿童回盲部Burkitt淋巴瘤并发肠套叠1例并文献复习

Burkitt淋巴瘤是发生于儿童时期的罕见恶性肿瘤,原发于消化道的Burkitt淋巴瘤起病隐匿,难以及时发现。有些患儿会因肠道肿瘤导致继发性肠套叠,出现相应的临床症状而就诊。本文报道1例回盲部Burkitt淋巴瘤并发肠套叠的病例,患儿因间断腹痛1周入院,行B超检查提示回肠末端淋巴瘤并肠套叠,行空气灌肠后复发肠套叠,急诊剖腹探查,术中见回肠套入盲肠,盲肠内触及肿物,术中诊断:回盲型肠套叠;盲肠肿物。复位套叠肠管,行病变肠管扩大切除 肠吻合术,切取回盲部淋巴结3枚及病变肠管一同送病理活组织检查,病理结果诊断为Burkitt淋巴瘤,肠管切缘及淋巴结未见累及。术后患儿接受化疗,脑脊液检查、PET/CT均未发现肿瘤病灶。本文结合此病例复习相关文献并进行总结,为临床诊治提供依据。

Obg样ATP酶1促进人B细胞淋巴瘤Romas细胞生长的机制研究

目的:探讨Obg样ATP酶1(Obg-like ATPase 1,OLA1)基因在人B细胞淋巴瘤Romas细胞发生发展过程中的作用机制。方法:利用基因表达谱数据交互分析(Gene Expression Profiling Interactive Analysis,GEPIA)数据库,对弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)组织中OLA1基因的差异表达进行分析,并考察GSE181063数据库中OLA1的表达对患者生存期的影响。采用感染逆转录病毒的方法,在Romas细胞中构建OLA1基因稳定敲减(OLA1-sh)和阴性对照细胞系。为判定敲减OLA1对Romas细胞生长机制的影响,采用细胞计数法、CCK-8法、小鼠皮下成瘤实验以及Ki67免疫组化染色检测细胞活力和增殖,流式细胞术检测细胞周期及凋亡,TUNEL荧光染色检测细胞凋亡。通过TCGA数据库中48例DLBCL患者的差异基因,分析OLA1基因与细胞周期和凋亡相关基因的关联。RT-qPCR法检测细胞周期及凋亡相关基因,Western blot检测细胞周期及凋亡相关蛋白。结果:OLA1基因在DLBCL中呈高表达(P<0.05),敲减OLA1能显著抑制Romas细胞的增殖,阻滞细胞周期并诱导其凋亡(P<0.05或P<0.01)。此外,敲减OLA1还能促进Bax的mRNA及蛋白表达,抑制细胞周期蛋白依赖性蛋白激酶6(cyclin-dependent kinase 6,CDK6)、细胞周期蛋白E1(cyclin E1)和BCL2的mRNA及蛋白表达(P<0.05或P<0.01)。结论:敲减OLA1基因能够显著抑制人B细胞淋巴瘤Romas细胞的生长,其作用机制可能涉及细胞周期的阻滞及细胞凋亡的诱导。

儿童C型淋巴瘤样丘疹病一例

C型淋巴瘤样丘疹病较少见,本文报道一例。患者,男,13岁。全身反复红色丘疹结节2年,部分皮疹中央溃烂,系统检查未见异常,曾诊断为“急性痘疮样苔藓样糠疹”。入院后完善组织病理示:肿瘤真皮层和皮下组织可见形态一致的间变大淋巴细胞弥漫浸润。免疫组化:CD2(+++),CD8(+),CD30(+++),GranzymeB(+),Ki67(+90%),TI-A(+),TCR基因重排阳性。诊断:C型淋巴瘤样丘疹病。

Mangiferin联合硼替佐米对Burkitt淋巴瘤恶性生物学行为的调控机制及对CXCR表达的影响

目的:分析芒果苷(mangiferin)联合硼替佐米对人Burkitt淋巴瘤Raji细胞增殖、侵袭、凋亡和自噬的作用及对CXC趋化因子受体家族(CXCR)表达的影响,并探究其间存在的分子机制,为Burkitt淋巴瘤基础研究与临床提供科学依据。方法:采用不同浓度Mangiferin、硼替佐米单药或联合干预Raji细胞,利用CCK-8法检测细胞增殖,Transwell小室法检测细胞侵袭能力,Annexin V/PI双染流式细胞术检测细胞凋亡,Western blot检测凋亡、自噬及Akt/m TOR通路蛋白表达情况,实时荧光定量PCR检测CXCR家族的表达变化。结果:不同浓度Mangiferin干预Raji细胞不同时间后,可抑制Raji细胞活力,且呈浓度及时间依赖性(r=-0.682,r=-0.836);与单药组相比,Mangiferin联合硼替佐米干预Raji细胞时,细胞增殖与侵袭能力显著下降、凋亡水平显著升高(P<0.01)。Mangiferin联合硼替佐米干预Raji细胞后,可上调促凋亡蛋白Bax表达并显著下调抗凋亡蛋白Bcl-2的表达,同时亦使Caspase-3水解活化,继而诱导Raji细胞发生凋亡。Mangiferin联合硼替佐米干预Raji细胞后可上调LC3Ⅱ蛋白的表达,且细胞中LC3Ⅱ/LC3Ⅰ比值较单药或对照组显著上调(P<0.01)。Mangiferin联合硼替佐米可显著抑制Akt和m TOR的磷酸化水平,通过抑制Akt/m TOR通路来使Raji细胞增殖及侵袭受抑,并诱导细胞发生自噬与凋亡。Mangiferin及硼替佐米单药干预Raji细胞后,可下调CXCR4、CXCR7 m RNA的表达,当两药联合时CXCR4、CXCR7 m RNA表达下调更为显著(P<0.01)。Mangiferin单药或联合硼替佐米干预Raji细胞后CXCR5 m RNA表达无显著变化(P>0.05),但两药联合时可使CXCR3表达下调(P<0.05)。结论:Mangiferin联合硼替佐米能协同抑制Raji细胞增殖、侵袭,并诱导其发生自噬与凋亡,机制可能与抑制Akt/m TOR信号通路并通过下调抗凋亡蛋白Bcl-2和上调促凋亡蛋白Bax以及使CXCR家族表达受抑等有关。

靶向治疗盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤一例

上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞瘤的一种特殊亚型,是一种罕见的恶性间质肿瘤,具有间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性、侵袭性高和预后差等临床特点,而ALK抑制剂(TKI)是治疗这类肿瘤的靶向药物。报道1例手术难以切除的盆腹腔EIMS病例,该患者为年轻女性,临床表现为左下腹痛伴发热,病理明确诊断为EIMS伴有ALK基因的RANBP2-ALK融合突变,经TKI靶向治疗后腹痛等症状快速缓解,且随着用药时间的延长,盆腹腔内病灶进行性缩小。患者经TKI治疗3年,影像学检查均未见肿瘤病灶复发或转移征象。该病例提供了一个靶向治疗持续应答的成功病例,证实了TKI对不可切除、难治性ALK阳性EIMS患者进行靶向治疗的可能性。

原发性气管粘膜相关淋巴组织淋巴瘤1例

原发于气管的恶性肿瘤较为少见,病理类型多为鳞癌、腺样囊性癌,淋巴瘤相对少见。粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissue, MALT)淋巴瘤多发生于胃肠道、眼眶、甲状腺、唾液腺、肺等部位,原发于气管的MALT淋巴瘤十分罕见,相关文献多为个案报道。其临床表现不典型,影像学多表现为孤立或多发的结节状突起,治疗方式各异,大多预后良好。

侵袭性B细胞淋巴瘤新进展及病理诊断

侵袭性B细胞淋巴瘤是一组具有高度恶性生物学行为的异质性非霍奇金B细胞淋巴瘤。根据WHO(2022)造血与淋巴组织肿瘤(第5版)分类[1](以下简称“新分类”),该组淋巴瘤中发病率高且常需要相互鉴别诊断的包括弥漫大B细胞淋巴瘤,非特指型(diffuse large B cell lymphoma-not otherwise specified,DLBCL-NOS)、Burkitt淋巴瘤(burkitt lymphoma,BL)和高级别B细胞淋巴瘤(high grade B cell lymphoma,HGBL)。

《请您诊断》病例163答案:肺淋巴上皮瘤样癌

病例资料患者,男,16岁,因咳嗽、胸痛入院,胸痛在咳嗽时加重,无发热、咯血、咳痰、胸闷、盗汗、恶心、呕吐,否认吸烟史。查体:体温37.3℃,脉搏81次/分,呼吸20次/分,血压101/83 mmHg;神志清楚,右肺呼吸音减弱,未闻及干湿性啰音;四肢肌力Ⅴ级;双下肢无指凹性水肿。相关肿瘤标记物阴性。胸部CT平扫+增强(图1~5):右肺中叶纵隔旁不规则软组织肿块,大小约7.3 cm×5.8 cm×9.5 cm,边缘稍呈浅分叶状改变,边界清晰,平扫密度不均匀,多层面可见连续规则条状、管状低密度区,增强扫描不均匀明显强化,平扫CT值约47 HU,增强CT约85 HU,内可见管状无强化低密度区及小条状血管强化影;肿块累及右肺门、前中纵隔脂肪间隙及前胸壁,包绕右肺动脉干及其分支,动脉及管状低密度影穿行其中;右肺中叶局限性肺不张。

《培门冬酶在成年人急性淋巴细胞白血病及结外NK/T细胞淋巴瘤中应用的中国专家共识(2022年版)》解读

脂质体门冬酰胺酶由左旋门冬酰胺酶、聚乙二醇和磷脂双分子层连接而成,其半衰期长,免疫原性低。2009年国家药品监督管理局(National Medical Products Administration,NMPA)批准培门冬酶上市,在成人及儿童急性淋巴细胞白血病和恶性淋巴瘤中广泛使用。本文对中华医学会血液学分会制定的《培门冬酶在成年人急性淋巴细胞白血病及结外NK/T细胞淋巴瘤中应用的中国专家共识(2022年版)》进行解读,旨在阐明其适用范围、剂量、不良反应以及其在成年急性淋巴细胞白血病与结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者中的合理使用。

褪黑素促进Burkitt淋巴瘤细胞对阿霉素的化疗敏感性

目的探讨褪黑素(Melatonin,MEL)增强阿霉素(Adriamycin,ADM)抑制Burkitt淋巴瘤(Burkitt lymphoma,BL)细胞CA46的作用机制。方法使用不同浓度MEL(分为不加药组,0.5 mM组,1 mM组,2 mM组,4 mM组)分别处理CA466 h、12 h、24 h,使用ADM(分为不加药组,0.1μg/L组,0.2μg/L组,0.4μg/L组,0.8μg/L组,1.6μg/L组)处理CA4624 h,采用CCK8法检测细胞存活率并计算半数抑制率(half inhibition concentration,IC50)。同时,单用0.1μg/L ADM(ADM组),联用1 mM MEL和0.1μg/L ADM(AAM组)处理CA4624 h后,检测IC50的变化。使用蛋白印迹(Western Blotting,WB)实验检测不同浓度的MEL(分别为不加药组,0.5 mM组,1 mM组,2 mM组)处理CA4624 h后对NF-κB蛋白表达量的影响。WB法检测1 mM MEL处理CA4624 h(MEL组),ADM组,AAM组以及不加药组(Control组),WB法检测Nrf2,LC3B和p62蛋白的表达水平。结果MEL对CA46的抑制作用存在时间依赖性和浓度依赖性(P<0.05),同时降低了NF-κB蛋白的表达(P<0.05);同样ADM对CA46的抑制作用存在浓度依赖性(P<0.05);1 mM MEL处理CA466 h、12 h、24 h的IC50分别为(6.170±0.648)mM、(2.205±0.093)mM、(1.297±0.197)mM。ADM组和AAM组中ADM的IC50分别是(1.256±0.080)μg/L和(0.503±0.026)μg/L。AAM组相对于ADM组降低了Nrf2和p62的相对表达量(P<0.05),增强了LC3Ⅱ/LC3Ⅰ比值(P<0.05)。结论MEL增强ADM对CA46的抑制作用,其作用机制与抑制Nrf2/p62信号通路及增强自噬有关。

左侧眼眶内淋巴上皮瘤样癌1例

患者男,65岁,左眼球突出13个月、左眼失明12个月,伴胀痛、压迫感;既往体健。专科检查:左眼球突出;双眼活动可,双侧瞳孔等大等圆,直径3.0 mm;左眼无光感,直接对光反射消失、间接对光反射灵敏,右眼粗测视力正常,直接对光反射灵敏、间接对光反射消失。实验室检查未见异常。眼部CT:左眼眶肌锥内30 mm×20 mm×32 mm类圆形软组织占位,边界欠清,左眼内肌受侵并增粗,左眼眶内侧壁骨质变薄(图1A);考虑恶性肿瘤。

原发性肺淋巴上皮瘤样癌CT特征分析

目的探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌(PPLELC)CT特征。方法回顾性分析2015年1月至2022年10月经手术病理证实86例肺淋巴上皮瘤样癌CT表现。结果86例PPLELC患者中,单发病灶80例(80/86,93%),多发病灶6例(6/86,7%);周围型47例(47/86,54.7%),中央型39例(39/86,45.3%);肿瘤最大径0.6~10.67 cm,平均(4.3±2.8)cm;结节型19例(19/86,22.1%),肿块型67例(67/86,77.9%);肿瘤边界清楚66例(66/86,74.4%),分叶征74例(74/86,86.0%),毛刺征26例(26/86,30.2%);48例(48/86,55.8%)病灶平扫密度均匀,54例(54/77,70.1%)病灶均匀强化;47例(47/77,61.0%)肺动脉期病灶内部见“血管包埋征”,35例(35/86,40.7%)见支气管包埋征,32例(32/86,37.2%)合并阻塞性肺炎,14例(14/86,16.3%)见癌性淋巴管炎。51例(51/86,59.3%)病灶累及胸膜,64例(64/86,74.4%)伴纵隔、肺门淋巴结转移。结论肺淋巴上皮瘤样癌的CT表现多为单发、体积较大、边界清、密度均匀、持续明显强化肿块,肿块易包绕支气管,“血管包埋征”是其CT特征之一,确诊须依赖病理、免疫组织化学分析。

肝上皮样血管内皮瘤合并脾血管淋巴管瘤一例

肝上皮样血管内皮瘤是一种罕见的肝脏中低度恶性侵袭性肿瘤,可侵袭至身体多个部位,如肺、胸膜、软组织、头颈部、骨等其他器官,其发病率为(0.001~0.002)‰[1]。由于本病发病率低且缺乏特异性临床表现及影像学特征,临床上诊断困难,须依靠病理检查确诊,多预后不佳。原发性脾脏肿瘤是临床极少见肿瘤之一,仅占全部肿瘤发病的0.3‰,脾血管淋巴管瘤属于临床罕见的良性非侵袭性肿瘤,仅占全部脾脏原发肿瘤的1.7%[2],此病发病隐匿,症状不典型,影像学表现多样,易与脾血管瘤等疾病相混淆,但预后良好。

淋巴瘤样丘疹病分型和病理诊断的研究进展

淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis,LyP)是一种非侵袭性皮肤病,组织学上具有恶性淋巴瘤特点而临床表现为良性持续性自愈性丘疹,属于原发性皮肤CD30+淋巴组织增生性疾病。其可分为7个亚型,且可具有特殊的临床类型、组织学类型和免疫表型,亦可与恶性淋巴瘤和其它病变存在联系,该文就LyP的研究进展作一综述。