肾小球C1q与IgM沉积在成人特发性膜性肾病中的临床意义

目的:探讨肾小球C1q与IgM沉积在成人特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)中的临床意义。方法:回顾性分析2016年4月至2018年9月在青岛大学附属烟台毓璜顶医院肾内科行肾活检并经北京大学第一医院电镜确诊的IMN患者,应用直接免疫荧光法检测肾小球C1q与IgM沉积强度,根据C1q及IgM沉积与否进行分组,对纳入患者的临床资料进行比较分析。结果:C1q,IgM沉积与否在发病年龄,性别,24 h尿蛋白定量,肌酐,尿酸,总胆固醇,三酰甘油,脂蛋白(a),血清IgG,IgA,C3,C4等方面差异无统计学意义(P>0.05)。C1q阳性组血白蛋白水平低于阴性组(P=0.04),但临床缓解率、IgM沉积率高于阴性组(P=0.027,P=0.011)。肾组织IgM阳性组血清IgM水平显著高于IgM阴性组(P=0.015)。C1q及IgM共同沉积组较阴性,但临床缓解率高(P=0.027)。结论:C1q沉积的IMN患者发病时血白蛋白水平较低,但临床缓解率较高,提示治疗效果较好,对临床预后判断有指导作用。

伴C1q沉积的原发性IgA肾病患儿临床病理及预后分析

目的探讨伴C1q沉积的IgA肾病患儿的临床、病理改变特征及其预后分析。方法回顾性分析2000年1月至2017年12月于东部战区总医院肾活检确诊为原发性IgA肾病患儿的临床病理资料,根据肾小球免疫荧光检查是否有C1q沉积分为C1q沉积组和C1q阴性组。随访终点事件包括血肌酐翻倍、或估算肾小球滤过率(eGFR)下降超过50%、或进入终末期肾脏病期、或接受肾脏替代治疗、或死亡。采用Kaplan-Meier曲线比较两组患儿肾脏生存率的差异;单因素及多因素Cox回归模型法分析C1q沉积对IgA肾病患儿预后的影响。结果120例IgA肾病患儿入选本研究,其中C1q沉积组60例,C1q阴性组60例。C1q沉积组基线eGFR、血浆白蛋白水平低于C1q阴性组,血肌酐、血总胆固醇、24 h尿蛋白量水平高于C1q阴性组(均P<0.05)。C1q沉积组系膜细胞增殖(M)、肾小管萎缩/间质纤维化(T)、细胞/纤维细胞性新月体(C)评分高于C1q阴性组(均P<0.05)。中位随访时间78.9(66.3,184.1)个月,Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示,两组患儿肾脏累积生存率的差异有统计学意义(Log-rank检验χ^2=6.801,P<0.01)。Cox回归分析结果显示,C1q沉积组患儿出现肾脏终点事件的风险较C1q阴性组患儿增加了5.772倍(HR=5.772,95%CI:1.353~24.6211,P=0.018)。结论伴C1q沉积的IgA肾病患儿临床、肾脏病理改变程度较C1q阴性患儿严重,肾脏预后较差。C1q沉积是儿童IgA肾病肾脏预后不良的独立危险因素。

伴C1q沉积的儿童原发性膜性肾病的临床特点及预后

目的分析伴C1q沉积的儿童原发性膜性肾病(PMN)的临床特点及预后。方法回顾性分析2005年7月至2013年9月东部战区总医院经肾活检确诊的177例PMN患儿的临床资料,根据肾脏病理免疫荧光C1q染色是否阳性分为C1q沉积组和非C1q沉积组。比较2组患儿的临床病理特征、治疗反应及远期预后。结果177例儿童PMN包括男98例,女79例。中位年龄为192.0个月。经过(52.4±35.6)个月的随访,7例(4.0%)进展至终末期肾病(ESRD),14例(7.9%)进展至ESRD或肾功能不全。C1q沉积组血IgG水平较非C1q沉积组高[(5.10±2.51)g/L比(4.34±2.10)g/L,t=2.110,P=0.036],肾小球C4沉积阳性率较非C1q沉积组高(34.7%比2.9%,χ^(2)=32.567,P<0.001)。Kaplan-Meier生存分析显示,2组间ESRD的累积肾脏生存率(P=0.561)和累积缓解率(P=0.291)的差异均无统计学意义。Logistic回归分析显示,C1q沉积与治疗反应无关(P=0.587)。单因素COX回归分析显示,性别(男)(HR=8.578,95%CI:1.120~65.689,P=0.039)和尿蛋白未缓解(HR=0.053,95%CI:0.017~0.171,P<0.001)为肾功能不全的危险因素。多因素分析结果显示,尿蛋白未缓解(HR=21.858,95%CI:5.595~85.387,P<0.001)和C1q沉积(HR=0.116,95%CI:0.023~0.584,P=0.009)为肾功能不全的独立危险因素。结论C1q沉积是预示肾功能不全的独立危险因素。补体激活的经典途径在部分PMN患儿中被激活,且可能在介导肾损伤中发挥重要作用。