皮肤CD30(+)间变性大细胞淋巴瘤临床病理研究(二)

讨论 圹皮肤CD30(+)间变性大细 胞淋巴瘤主要由大细胞组成,绝大多数表达CD30抗原,临床上一般没有MF等其他类型淋巴瘤的病史或证据.以往研究表明,一些发生在皮肤的特殊类型淋巴瘤,如免疫母细胞性淋巴瘤、大细胞多形性T细胞淋巴瘤等在临床生物学行为及临床表现上与CD30(+)问变性大细胞淋巴瘤有某些相似之处[1].

原发性皮肤CD30^+间变性大细胞淋巴瘤1例

间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）1985年首先由Stein等报告,临床上分系统性和皮肤原发性.皮肤原发性临床少见,现报告1例.

累及中枢神经系统的皮肤CD30＋间变性大细胞淋巴瘤1例

患者男,75岁,反复皮肤肿块11年。1个月前第3次复发伴语言、记忆和生活自理能力减退。头颅MRI示:左额叶,右顶叶多发占位,颅内淋巴瘤浸润。左大腿肿块组织病理示:真皮内大量异型细胞,体积较大,形态不规则,核扭曲,核分裂相可见;免疫组化:CD3(+),UCHL-1(+),CD30(+),ALK(-),MIB-1>90%。诊断:皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。中枢神经系统(central nerve system,CNS)累及可以是皮肤间变性大细胞淋巴瘤发生皮外累及的唯一部位,患者的意识改变是进行CNS筛查的重要提示。

CD30^+间变性大细胞淋巴瘤细胞系的建立及其生物学特性

由 1例非霍奇金淋巴瘤患者的胸水标本通过液体培养法建立了 1株CD3 0 + 间变性大细胞淋巴瘤细胞系 ,并对其生物学特性进行研究。所建立的细胞系可以在含 10 %小牛血清的RPMI 1640培养液中持久增殖 ,倍增时间约为 3 6小时 ,目前已传代 12 0余次 ,生长良好 ,暂命名为SH 1。光镜下细胞形态与典型的CD3 0 + 间变性大细胞淋巴瘤 (anaplasticlargecelllymphoma ,ALCL)细胞的形态十分类似 ,电镜下可观察到胞浆内存在较多病毒颗粒。细胞组织化学染色 :光镜下过氧化物酶POX阴性 ,糖原染色PAS阳性 ,酸性磷酸酶 (ACP)呈强阳性 ;电镜下髓过氧化物酶 (MPO )阴性 ,血小板过氧化物酶 (PPO)阴性。EB病毒核心抗原 1(EBNA 1)呈阳性。细胞免疫表型为CD3 0 + 、CD45+ 、HLA DR+ ,而EMA、CD3 4、CD3 8、CD2、CD3、CD4、CD7、CD8、CD10、CD15、CD19、CD2 0均呈阴性。染色体分析示SH 1细胞系核型为二倍体或四倍体核型 ,并具有明显的结构和数量异常 ,但未见典型t(2 ;5)。结论 :所建立的细胞系为CD3 0 + ALCL细胞系。

CD30^+间变性大细胞淋巴瘤:组织病理学、遗传学及临床特征评议

1985年,许多作者描述了一种称为间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymph oma,ALCL)的新的淋巴瘤类型,其被定义为:大的、通常是紧密粘着的母细胞增生,所有瘤细胞恒表达CD30分子.除了这些共同特征,患者的细胞学和肿瘤细胞抗原决定簇,以及临床特征等,在原始描述中存在异质性,这也导致了ALCL在形态学、免疫分型和临床上的数种临床亚型分类.ALCL与经典霍奇金病(cHD)在形态学和免疫表型上的重叠也被认识.在80年代末,染色体2和5的易位被发现与ALCL正相关.所有这些发现,提出一个问题:是否形态学的、免疫表型的、临床的或遗传学的类型是同种疾病的不同亚型抑或是不同的疾病?它们与霍奇金病的关系如何?在过去的5年中,ALCL及HD在分子特征方面的研究进展显著,以上的问题如今也可以得到解答.

皮肤原发性CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤

目的 探讨皮肤原发性CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL)的临床及组织病理学特征 ,为病理诊断和鉴别诊断提供依据。方法 采用组织病理学及免疫组织化学SP法的白细胞共同抗原、CD2 0、CD30、CD45RO、CD6 8、上皮膜抗原、细胞角蛋白和HMB45染色对 9例皮肤原发性CD30阳性ALCL进行观察。结果 患者年龄 31～ 84岁 (平均 5 8.2岁 ) ,男女之比 2∶1,均以皮肤丘疹或皮下包块就诊。组织形态 :瘤细胞体积大 ,呈多形性、圆形或椭圆形 ,胞质丰富。核大 ,核仁明显 ,核分裂象多 ,常见R S样细胞和多核巨细胞。CD30阳性 ,其中 6例同时表达CD45RO ,非T非B型 3例表达。随访 :2例因肿瘤转移而死亡 ,2例肿瘤复发 ,5例无复发 ,健在。结论 皮肤原发性CD30阳性ALCL是具有独特形态特点及预后较好的肿瘤。根据组织病理特征及CD30阳性 ,可与其他恶性肿瘤鉴别。

Primary cutaneous CD30-positive anaplastic large cell lymphoma analysis

OBJECTIVE: To examine 10 cases with primary cutaneous CD30-positive anaplastic large cell lymphoma (ALCL), analyze their clinical manifestations and pathological and immunohistochemical features, and improve early diagnosis of this disease. METHODS: We studied the morphological characteristics of primary cutaneous CD30-positive ALCL using histopathological methods. Leukocyte common antigen (LCA), CD20, CD30, CD45RO, CD68, epithelial membrane antigen (EMA), cytokeratin (CK) and HMB45 antibodies were used to determine the expression of their respective antigens from routine paraffin samples of the patients. RESULTS: Ten patients (7 men and 3 women, aged 31 to 84 years) complained of subcutaneous masses or papular eruptions over their lower trunks and extremities. Histopathologically, the lesions were composed of numerous large round or oval pleomorphic cells. The cytoplasm was usually abundant, amphophilic or basophilic, and finely vacuolated. Nuclei were commonly eccentrically localized and lobated or horseshoed in shape, and multinucleated giant cells and Reed-Sternberg-like cells were seen. Nucleoli were generally multiple and large. Of the 10 patients, tumor cells displayed positive antigen expression of CD30 in all cases, positive CD45RO in 6 cases, positive CD20 in only 1 case, but negative CD45RO and CD20 expressions in 3 cases. Two patients died at 7 weeks and 3.4 years of follow-up, respectively. CONCLUSION: Our study highlights the importance of histopathologic features and positive CD30 staining for differentiation of this disease from other malignant skin tumors.

原发性皮肤CD30^(+)淋巴细胞增殖性疾病:交界性肿瘤1例

患者女,27岁,右侧臀部丘疹、结节3周余。查体:右侧臀部可见两个孤立类椭圆形红色结节,硬币至鹌鹑蛋大小,表面糜烂,结节周围可见淡红色丘疹呈"卫星灶"样改变,轻压痛。皮损组织病理示:真皮内弥漫淋巴细胞、组织细胞样细胞浸润,局灶中性粒细胞、嗜酸性粒细胞聚集,可见淋巴样细胞破坏毛囊上皮,个别细胞较大。免疫组织化学:大细胞表达CD3、CD4、CD45Ro、CD30;其余细胞CD20、CD68(部分+),CD8、CD56(少数+),颗粒酶B、TIA-1(+),EMA、ALK(-),Ki-67(10%+);EBER原位杂交(-);TCR基因重排结果示TCR-β和TCR-γ均阳性;抗酸染色、PAS染色(-);符合原发性皮肤CD30^(+)淋巴细胞增殖性疾病:交界性肿瘤。门诊予换药及氦氖激光照射,1个月后皮疹基本消退,随访3个月未见复发。