26例孤立性纤维性肿瘤临床病理及免疫组化特征

目的 分析孤立性纤维性肿瘤的临床表现、病理形态学、免疫组织化学及生物学行为。方法 对 2 6例孤立性纤维性肿瘤进行肿瘤大体及镜下观察、临床资料分析及随访 ;对 2 3例标本的石蜡切片行 CD34、 vi-mentin、 CD99、 bcl- 2、S- 10 0、SMA、 HBME- 1、EMA和 Ki6 7等免疫组织化学 Envision法染色。结果 本组发病年龄为 15到 6 6岁 ,平均 4 4岁 ;17例为男性 ,9例为女性。发生部位包括鼻腔及鼻咽部、颅内、躯体软组织、纵隔及胸膜等。临床主要表现为局部肿块及其引起的压迫症状。主要病理学改变包括 :无构像的生长模式 (patternlessness) ,细胞密集区与细胞疏松区 ,圆钝的梭形细胞混杂于瘢痕样的胶原中及典型的“血管外皮瘤样”区域。免疫组织化学结果 :vimentin阳性率 10 0 % (2 3/ 2 3) ,CD3482 % (19/ 2 3) ,bcl- 2 87% (2 0 / 2 3) ,CD9910 0 % (2 3/ 2 3) ,SMA 30 % (7/2 3) ,S- 10 0、HBME- 1及 EMA均为阴性。随访 :回访共 13例 ,10例无瘤生存 ,3例于肿瘤复发后死亡。结论 孤立性纤维性肿瘤可发生在全身各部位。需与其他多种梭形细胞肿瘤进行鉴别诊断 ,其组织学特点及免疫组织化学染色可以帮助鉴别。约 10 %～ 2 3%孤立性纤维性肿瘤具恶性的生物学行为 ,表现为局部复发或远处转移 ,其组织学构像?