垂体Cushing病的经蝶手术治疗(附54例报告)

目的回顾分析垂体Cushing病经蝶手术治疗的疗效,探讨其手术技巧及影响疗效的因素。方法回顾2001年1月至2006年12月间经蝶手术的垂体Cushing病54例,其中微腺瘤39例,大腺瘤3例,核磁共振未见肿瘤征象者12例(通过地塞米松抑制试验和/或岩下窦采血证实为垂体Cushing病),术中行选择性腺瘤切除者38例,部分或半垂体切除者16例,术后病理证实为ACTH腺瘤者49例,垂体ACTH细胞增生者5例;术后缓解标准为术后第1d或第2d患者的血皮质醇≤5μg/L。结果本组病人的缓解率75.9%,术前磁共振可显示肿瘤的患者缓解率(36/42,85.7%)高于未见肿瘤者(5/12,P<0.05),术中选择性腺瘤切除患者的缓解率(32/38,84.2%),亦高于其他(P<0.05),同样,术后病理证实为腺瘤的高于增生者(P<0.05);随访期内复发2例。结论只要内分泌检查提示垂体Cushing病,即使磁共振未见肿瘤征象,也可行经蝶手术探查;从术前影像学表现、术中以及术后病理是否证实ACTH腺瘤可预测疗效。

动态MRI检查在Cushing病的临床应用价值

目的 为分析动态MRI检查对普通MRI检查未发现垂体瘤的Cushing病(库欣病)的诊断价值。方法 回顾性分析7例普通MRI检查未发现垂体微腺瘤的Cushing病人进行动态MRI检查的结果,以及比较术中所见。7例均为女性,平均年龄33.5岁,平均病程2.7年,有典型的Cushing综合征的表现。结果 动态MRI检查7例中,4例显示垂体微腺瘤,并经手术证实;3例未显示垂体腺瘤,但手术证实2例为垂体微腺瘤,1例为垂体细胞增生。随诊1～6个月,皮质醇降至正常6例。结论 对于临床症状和内分泌学检查符合Cushing病,而普通MRI检查未发现垂体腺瘤的病例,采用动态MRI检查能提高垂体ACTH微腺瘤的发现率。

以严重低钾血症为主要临床表现的Cushing病一例并文献复习

本文报道了1例Cushing病伴罕见严重低钾血症患者,通过病例报道及对以往相关文献进行复习,加深对Cushing病及严重低钾血症的认识。

Cushing病药物治疗的现状及趋势

Cushing病是垂体ACTH腺瘤大量分泌ACTH后引起皮质醇增高所致,主要表现为库欣综合征。尽管经鼻蝶手术是Cushing病的首选治疗方法,但药物治疗作为术前准备或术后辅助治疗仍具重要作用,本文就目前Cushing病药物治疗的现状及趋势进行综述。

儿童复发Cushing病1例

Cushing病（Cushing disease,CD）是因垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤或ACTH细胞增生导致的高皮质醇血症。其年发病率为0.7~2.4例/百万人[1],占Cushing综合征的70%[2],发病高峰年龄为30~40岁,儿童少见,儿童及青春期ACTH腺瘤仅占Cushing综合征的13.9%~14.9%[3]。

经垂体探查病检确诊典型临床表现Cushing病1例报告

患者女，22岁，因月经紊乱伴体质量增加2a余前来就诊。患者已2a余无月经，家族中无类似疾病发生，发病前未服用糖皮质激素。查体：体质量53kg，身高150cm，血压120／82mmg。向心性肥胖、满月脸、多血质明显，有锁骨上窝脂肪垫。上臂、大腿、腹部可见紫纹，以腹部明显，双下肢无水肿。辅助检查：

Cushing病合并重度低钾血症1例诊治报道

1病例摘要 患者宋某，女，51岁，因血糖、血压升高6年，腹泻后出现四肢无力1个月于2014年10月17日入院。该患者6年前体检发现血糖、血压升高，空腹血糖在8．0mmol／L，血压为160／100mmHg，确诊为糖尿病，高血压病，平时口服保健降糖药品和硝苯地平缓释片20mg，每日2次，空腹血糖控制在5-6mmol／L，血压控制在140／90mmHg左右。1个月前因严重腹泻3日后出现四肢无力，站立行走困难，在当地医院化验血钾为1．1mmol／L，空腹血糖：15mmol／L，经过住院补钾、胰岛素强化降糖治疗1周，四肢无力症状稍有好转，空腹血糖控制在8mmol／L左右，但血钾一直未达到正常。同时患者出现明显的口渴、多饮、多尿症状，每日饮水量约8-10L，尿量与饮水量相近。入院前3天，患者曾口服优甲乐（150μg，Tid），入院后停用。查体：意识清楚。

垂体前叶切除治疗Cushing病的探讨(附5例报告)

皮质醇增多症由于病因不同,治疗方法及效果亦各异。由垂体促肾上腺皮质激素腺瘤(下称 ACTH 腺瘤)所致者,称 Cushing 病。选择性切除这些肿瘤,可使皮质醇增多症得到改善。本文报告5例 Cushing 病,CT 证实为垂体腺瘤,均经蝶窦手术切除肿瘤,常规辅以放疗,取得明显疗效。

Cushing病一例诊治体会

垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）瘤或增生导致的皮质醇增多症称Cushing病,虽然经蝶手术切除腺瘤仍是目前首选的治疗方法[1],但因手术后复发率较高以及术后可能合并的多种并发症,均给患者带来巨大的痛苦。此外,一些患者系ACTH腺瘤细胞增生,因此,对于无法手术或术后复发的患者需要有效的药物治疗。目前Cushing病治疗的药物有两大类：一类是作用于肾上腺,抑制皮质醇的合成;另一类是作用于垂体,抑制ACTH的分泌。后者的代表药物有生长抑素类似物（帕瑞肽）、（13E）-3,7-二甲基-9-（2,6,6-三甲基环己烯基）-2,4,6,8-壬四烯酸（维甲酸）、麦角碱类多巴胺受体激动剂（卡麦角林）等。

SOM230对Cushing病有效

Novartis公司的美国子公司称，Ⅲ期临床试验中SOM230（pasireotide）（I）使Cushing病患者的皮质醇水平下降。这项结果将在欧洲神经内分泌协会第14届大会上提交。

垂体MRI动态增强扫描对Cushing病的诊断价值

Cushing病（Cushing disease,CD）与其他原因引起的库欣综合征（Cushing syndrome,CS）症状类似,且Cushing病的病灶隐匿多为垂体微腺瘤,临床诊断较为棘手,目前大部分库欣综合症患者术前难以进一步定性与定位诊断,导致了的漏诊、误诊,延误了Cushing病的有效治疗。2000年2月至2005年12月本课题组对25例确诊为库欣综合症的患者应用动态增强MRI垂体薄层扫描和大剂量地塞米松抑制试验（highdose suppress test HDST）进行诊断试验，并与病理和手术比较，探讨动态增强MRI垂体薄层扫描对CD的诊断价值。

经蝶窦垂体瘤显微切除术治疗Cushing病的疗效分析

总结了自1980年初至1992年底经蝶显微外科手术治疗Cushing病103例的手术疗效。其中41例进行了选择性垂体腺瘤切除术,62例行垂体瘤及瘤周垂体前叶组织大部切除术。结果:近期有效率为83.5％,远期痊愈率为60.2％,复发率为11.4％。术后病理发现肿瘤者痊愈率为63.1％,而未见肿瘤者痊愈率为48.1％。垂体瘤及瘤周垂体前叶组织大部切除术的痊愈率72.6％,明显高于选择性肿瘤切除术的41.5％（P<0.001）。痊愈者术后48小时内血浆皮质醇水平即降至正常或低于正常,术后好转和无效者,其水平一般仍明显高于正常。术后有1.6％的病例（1/60例）出现继发性甲减,62.5％（30/48例）术前月经紊乱者在术后恢复正常。垂体瘤及瘤周垂体前叶组织大部切除术的疗效优于选择性肿瘤切除术;术后病理检查发现肿瘤者及术后48小时内血浆皮质醇水平明显下降或低于正常者预后良好。

经鼻蝶手术治疗垂体磁共振扫描阴性的Cushing病

目的探讨垂体MRI扫描未见异常的Cushing病的诊断和处理原则。方法回顾性分析16例垂体MRI扫描未见异常的Cushing病患者，表现为血尿皮质醇升高、血皮质醇昼夜节律消失，正常或轻度升高的ACTH；其中大剂量地塞米松抑制试验中被抑制的11例，余5例通过双侧岩下窦采血（BIPSS）证实垂体性Cushing病；手术采用经单鼻腔蝶窦入路，硬膜切开后发现肿瘤的11例，4例根据BIPSS提示的偏侧，ACTH高的一侧旁正中切开垂体，均发现肿瘤，肿瘤质地较韧，色泽偏黄。1例B1PSS不能提示肿瘤位置，在ACTH高的一侧行半垂体切除。结果本组的早期缓解率63％（10／16），术后病理证实ACTH腺瘤12例，而增生的4例。结论对于垂体MRI扫描未见腺瘤，内分泌学检查（包括大剂量地塞米松抑制实验、BIPSS）证实垂体性Cushing病，可选择经蝶手术。

常规病理检查未发现垂体腺瘤的Cushing病的临床与病理研究

从手术治疗136例 Cushing 病中选出常规病理检查未发现腺瘤的45例进临床及病理研究。发现45例中存在微腺瘤,11例未见腺瘤但有促肾上腺皮质激素(ACTH)细胞增生,另外17例仍未发现腺瘤或增生。ACTH 细胞增生主要为弥散性增生及节结性增生两种类型。腺瘤与增生二组病人术前的临床症状及内分泌检查结果无明显区别,但腺瘤病人手术效果较好,而增生组病人疗效较差,由于存在着瘤周围组织 ACTH 细胞增生或只见 ACTH 细胞增生,手术应切除瘤周围大部分垂体组织或行垂体次全切除术。

垂体性Cushing病的再手术

目的 探讨再手术的垂体性Cushing病手术适应证及手术技巧.方法 回顾分析再次手术的垂体性Cushing病16例（初次手术后不缓解8例、复发的8例）,再次手术前内分泌评估仍然是垂体性Cushing病;均采用经蝶窦手术,术中鞍底广泛暴露、鞍内探查广泛,有肿瘤者选择性肿瘤切除,同时肿瘤周边垂体低功率电凝电灼;没有明显肿瘤者,在原有肿瘤侧半垂体切除;若原有病理提示垂体增生或正常垂体,做次全（全）垂体切除.结果 术后缓解11例（69％）,不缓解与复发患者、再手术前垂体MRI是否发现肿瘤之间的缓解率差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 复发（不缓解）垂体性Cushing病再手术前的内分泌评估很重要,再次手术是治疗的选择,但建议治疗在拥有完善内分泌诊断条件和丰富垂体腺瘤手术治疗经验的垂体中心治疗.

纳络酮对正常人和Cushing病患者胰岛素低血糖兴奋后ACTH分泌的影响

以血清N-POMC水平作为ACTH分泌的指标,观察了纳络酮(25mg)对5例正常人和5例Cushing病患者胰岛素低血糖兴奋后ACTH和皮质醇(F)分泌的影响,发现正常人胰岛素低血糖试验血N-POMC和F水平明显升高;加用类阿片肽受体阻滞剂纳络酮不能使胰岛素低血糖试验时血N-POMC和F的上升幅度进一步增加。推测这两种刺激兴奋CRH的途径相似,提示胰岛素低血糖试验可能涉及到类阿片肽机制。对Cushing病患者,无论是单纯胰岛素低血糖还是胰岛素低血糖加纳络酮均不能改变其血N-POMC和F水平,可能此两种刺激均未能引起内源性CRH释放增加。

Cushing病一例

患者,女性,60岁.因“口干、多饮、多尿、消瘦1周余”入院,无视力减退、视野缺损,无腰背痛.餐后血糖28 mmol/L,考虑初发糖尿病.体格检查：体温37℃,呼吸20次/分,脉搏70次/分,血压110/70mmHg,体重75 kg,身高159 cm,体重指数（BMI）29.66 kg/m2,向心性肥胖,全身无紫纹,心、肺、腹无阳性体征.实验室检查：2013年5月18日碱性磷酸酶：63 U/L,葡萄糖（空腹）：15.2 mmol/L,C肽（空腹）：0.88 ng/ml,葡萄糖（餐后2小时）：29.3 mmol/L,C肽（餐后2小时）：1.13 ng/ml,糖化血红蛋白11.6％.皮质醇昼夜节律：8AM皮质醇：555 nmol/L、促肾上腺皮质激素（ACTH）：96.2 ng/L,4PM皮质醇：508 nmol/L;ACTH：74 ng/L;12PM皮醇：637 nmol/L、ACTH：94.5 ng/L.小剂量地塞米松抑制试验结果显示：抑制前皮质醇555 nmol/L,抑制后皮质醇483 nmol/L.