1例恶性嗜铬细胞瘤多发转移的多学科协作诊疗

恶性嗜铬细胞瘤是起源于嗜铬组织的罕见恶性肿瘤,是否发生转移是判断其良恶性的标准。本例患者以多发肝、肺、骨转移就诊,查多项肿瘤标志物、胃镜、胸腹强化CT、PET-CT均难以确诊,行肝转移瘤穿刺活检,病理示:(肝右叶)恶性神经内分泌肿瘤,结合右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术病史及免疫组织化学结果,考虑为恶性嗜铬细胞瘤肝、肺、骨转移。目前恶性嗜铬细胞瘤尚无标准治疗,文献报道使用CVD方案(环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪)和靶向药物舒尼替尼能取得一定治疗效果。本例患者接受2个周期CVD化疗及1个疗程索坦治疗后,疾病仍缓慢进展。通过多学科讨论,认为131I-MIBG(131I-间位碘苄胍)可以作为该患者下一步治疗的选择。

恶性嗜铬细胞瘤的治疗进展

嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质和肾上腺外交感神经系统的肿瘤,其典型症状是阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重。嗜铬细胞瘤发病率很低,每100万人中2-8人发病,在高血压人群中仅占0.1%。嗜铬细胞瘤80%-85%来源于肾上腺,15%-20%来源于肾上腺外的嗜铬组织（SPGLs）,SPGLs分布范围广泛,以腹膜后主动脉旁最多见。约20%的嗜铬细胞瘤是恶性的,