Familial occurrence of congenital bile duct dilatation

Congenital bile duct dilatation (CBD) that developed in a parent and son is presented. Familial occurrence of CBD is rare, with only a few male cases having been reported. Since the initial report of CBD occurring in siblings in 1981, a total of 20 cases (10 pairs) have been published as of 2007. Clinical and genetic features of CBD are discussed.

小儿先天性胆管扩张症伴肝损伤的病理学基础分析

目的探讨小儿先天性胆管扩张症伴肝损伤的病理学基础。方法回顾我院2018年1月至2022年6月期间收治的80例先天性胆管扩张症患儿的临床资料,按其是否合并肝损伤分为两组,即肝损伤组30例,无肝损伤组50例,比较两组胆道梗阻胆汁淤积情况及肝功能指标。结果肝损伤组肝脾大、腹部包块发生率高于无损伤组,囊肿直径高于无肝损伤组,囊肿内伴蛋白栓、结石、囊肿远端明显狭窄闭锁、胆汁淤积发生率均高于无肝损伤组(P<0.05),两组黄疸、腹痛、发热、呕吐、陶土大便发生率比较(P>0.05)。肝损伤组胆管形态解剖结构以Ⅳa型、Ⅴ型为主,且高于无肝损伤组(P<0.05)。肝损伤组谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、总胆红素(TBil)、碱性磷酸酶(ALP)高于无损伤组,胆汁淀粉酶低于无肝损伤组,尿淀粉酶、血淀粉酶、白细胞计数高于无肝损伤组(P<0.05)。结论先天性胆管扩张症伴肝损伤患儿存在胆汁淤积明显、肝脾大、腹部包块等,胆道梗阻胆汁淤积是其病理基础。

先天性胆管扩张症的临床分析

目的总结先天性胆管扩张症的病因、分型、临床特点及诊治经验。方法对3 7例先天性胆管扩张症临床诊治资料进行回顾性分析。结果全组3 7例中Ⅰ型3 1例,Ⅱ型1例,Ⅳ型4例,Ⅴ型1例。全组均行手术治疗包括:2例行囊肿外引流术,3例行囊肿-空肠Roux-en-Y吻合术,3 1例行囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术,1例囊肿合并癌变行左肝叶切除术;治愈3 2例;术后发生并发症5例,均经非手术方法治愈。无手术死亡病例。结论先天性胆管扩张症应尽早手术治疗,囊肿切除,肝管空肠Roux-en-Y吻合术是治疗先天性胆管扩张症,降低手术后远期并发症的合理术式。

先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张的手术治疗对策

目的探讨先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张的手术治疗对策,以提高手术的远期疗效。方法第1组不管是否提示合并肝内胆管扩张,均单纯行扩张胆总管、胆囊切除,肝总管空肠Roux-en-Y吻合。第2组在第1组手术术式基础上,对胆管狭窄者行胆管成形术和冲洗处理胰胆管共同通道。采用时序分组进行对比分析研究。结果第1组13例,6例合并肝内胆管扩张,4例为囊样扩张。第2组共46例,18例有肝内胆管扩张,其中11例为囊样扩张,同时存在胆管狭窄。第2组术后腹痛、胆道感染的发生率明显低于第1组。讨论在标准根治术(囊肿切除胆道重建)的基础上对近端肝内胆管狭窄矫治、可能存在的复杂胆道畸形的处理及远端胰胆管共同通道冲洗,可有效降低术后胆道胰管并发症的发生,提高手术远期疗效。

儿童胆道扩张症与胰胆管合流异常的相关性

目的通过回顾性分析先天性胆道扩张症(CBD)临床病例资料,比较合并胰胆管合流异常(PBM)与无合流异常病例的临床特征之间的差异,探讨PBM以及共同管长度与CBD的发病、临床症状、相关实验室检查结果的相关性,为CBD的发病机理和诊断治疗提供新的理论依据。方法回顾性总结2017年1月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的胆道扩张症病例临床资料,83例胆道扩张症患儿纳入研究,以MRCP中胰胆管共同管长度为分组标准,分为合流异常组(共同管长度≥5 mm,n=47)与非合流异常组(共同管长度<5 mm,n=36),研究指标包括发病年龄、性别、临床症状、相关实验室检查、共同管长度、胆道结石以及胆总管囊肿大小,研究结果采用非参数检验和χ^(2)检验。结果在临床症状中,发热、黄疸、白色大便及胆道结石两组间无统计学差异(P>0.05),腹痛症状合流异常组多于无合流组(P<0.05);实验室检查结果AST、ALT、TBIL、DBIL及IBIL两组间无统计学差异(P>0.05),血清淀粉酶检测合流异常组高于无合流异常组(P<0.05);合流异常组胆总管呈囊肿型32例(38.6%),梭型15例(18.1%),无合流异常组胆总管呈囊肿型26例(31.3%),梭型10例(12.0%),两组间无统计学差异(P>0.05),但胆总管囊肿体积合流异常组小于无合流异常组(P=0.02)。结论先天性胆道扩张症合并胰胆管合流异常的患儿出现腹痛症状较早、较严重,同时血清淀粉酶较高,合并胰腺炎较常见,故易于做出早期诊断,可能也是本组胆总管囊肿体积较小的原因。本研究胰胆管共同管长短与先天性胆道扩张症的临床症状、肝功能、胆红素及血清淀粉酶等水平无明确相关性,故不能单纯以胰胆管共同管长度判断病情轻重。

ERCP在先天性胆总管囊肿的诊治作用

目的回顾性分析内镜下胰胆管造影术(ERCP)对先天性胆总管囊肿(CCC)的诊断作用,探讨其发病机制;初步总结内镜治疗原则并评价其在外科术前的效果。方法造影后辨别CCC的分型、与合并其他胰胆管疾病的关系;根据分型,选择乳头括约肌切开、取石、胆道引流等内镜治疗或外科手术。结果发现CCC 13例,包括Ⅰa型8例,Ⅰc型1例,Ⅲ型1例,Ⅳa型3例;合并胰胆管合流异常(PBM)10例,无合并PBM者3例。伴胆管结石9例(Ⅰa型5例,Ⅲ型1例,Ⅳa型3例),7例内镜下取石成功,取石后置入胆管支架引流4例,行鼻胆管引流2例;Ⅲ型者仅行乳头括约肌切开取石;2例因胆管狭窄扩张无效或结石过大,未予取石,仅置入胆管支架引流。合并胰管结石1例,取石后置入胰管支架。内镜治疗后临床症状均明显缓解。结论 CCC与PBM有密切的关联;根据合并症的具体情况,采取相应的内镜治疗措施,ERCP胆道取石和/或置管引流在外科术前是有效的、必要的。

内镜逆行胰胆管造影在小儿胰胆管汇合异常中的诊疗作用(附74例报告)

目的:探讨内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)在诊断和治疗小儿胰胆管汇合异常(pancreaticobiliary maljunction, PBM)中的安全性和有效性。方法:回顾性分析本院ERCP确诊为PBM的74例患儿,分析临床资料和术后随访。结果 :按照日本胆胰管合流异常研究组(Japanese Study Group on Pancreaticobiliary Maljunction, JSGPM)分型,A型32例,B型16例,C型23例,D型3例。MRCP检查的阳性诊断率仅8%。本研究所有患儿均行乳头肌切开和鼻胆管引流。其中69例(93.4%)行取石/蛋白酶栓,2例术后留置胰管支架。7例(9.5%)术后出现ERCP后轻型胰腺炎,无术后出血、贲门撕裂及穿孔等严重并发症发生。除7例(9.5%)PBM不合并胆道扩张的患儿外,其余术后均行肝外胆管切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术。结论:ERCP在小儿PBM的诊治过程中具有诊断效力强、疗效好、安全性高的优点,对早期确诊并干预PBM的病理进程具有重要意义。

梭形先天性胆管扩张症35例诊断分析

目的总结梭形先天性胆管扩张症的诊断特点，提高其诊断的准确性。方法2011年1月至2013年10月我们共收治梭形先天性胆管扩张症患儿35例，其中男性8例，女性27例，平均年龄3．1（1—8）岁，术前常规行血常规、肝功能、腹部彩超及上腹部增强CT或磁共振等检查；术中行胆道造影检查，同时测定胆管内胆汁胰淀粉酶值。患儿均实施扩张胆管切除、胆肠吻合术。结果患儿主要临床表现为反复腹痛及腹部不适（100％），其次为黄疸（25％）；术前血清总胆红素、血白细胞计数及术中胆汁胰淀粉酶测定平均值分别为（54．99±83．90）mol／L、（8．39±2．74）×10^9／L、（28418．82±41459．41）IU／L；术前腹部CT或磁共振检查及术中胆道造影均提示胆总管轻中度扩张，最大扩张直径平均为（1．96±0．55）cm；影像学检查发现胰胆合流异常28例（80％），包括胰胆合流共同管延长[（10．28±5．05）mm]、胰胆汇合角度增大（70．39°±10．61°）及共同管开口位置异常（8例，占22．9％）。结论依据典型的临床表现及规范的辅助检查是确诊梭形先天性胆管扩张症的关键。

超声检查对先天性胆管囊状扩张症的诊断价值

目的探讨超声诊断先天性胆管囊状扩张症的价值。方法回顾性分析50例先天性胆管囊状扩张症患者的临床资料,分析超声检查对其的诊断价值。结果 50例先天性胆管囊状扩张症患者超声正确诊断48例,诊断符合率96.0%,误诊2例,1例Ⅰ型患者误诊为胰腺囊肿,1例Ⅴ型患者误诊为多发肝囊肿。44%患者合并结石,2%患者合并癌变,30%患者合并胆囊炎、胆囊结石。结论超声诊断先天性胆管囊状扩张症具有较高的诊断准确率,在诊断过程中为避免误诊、漏诊应注意鉴别诊断。

先天性胆总管囊性扩张的超声诊断与手术对照分析

目的 :探讨超声的诊断价值。方法 :对应用超声诊断 1 4例先天性胆总管囊状扩张患者进行回顾性分析。结果 :声像图表现可归纳三种类型 :(1 )圆形或椭圆形 ;(2 )不规形 ;(3)巨大囊肿。结论 :超声检查可以对本病正确分型 。

儿童轻度扩张的先天性胆管扩张症腹腔镜手术的临床分析

目的:探讨腹腔镜手术对儿童轻度扩张的先天性胆管扩张症治疗的安全性和疗效及其手术体会。方法:选择本院2011年1月-2015年1月收治的先天性胆管扩张症腹腔镜手术患儿122例作为研究对象,其中胆总管轻度扩张的25例作为研究组,其余97例作为对照组。两组均采用胆总管囊肿切除及肝总管空肠Roux-Y吻合术进行治疗,记录并比较两组的手术时间、术中出血量、术后进食时间、术后住院时间、中转开放发生情况及吻合口漏发生情况等指标。结果:研究组手术时间及术后住院时间长于对照组,两者比较差异有统计学意义(P<0.05);两组其他指标比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:轻度扩张的先天性胆管扩张症施行腹腔镜手术相对安全,近期疗效确切,但手术难度较大,手术耗时更长,需更严格把握手术时机。

先天性胆管扩张症的癌变(附8例报告)

目的:探讨先天性胆管扩张症(CBD)的癌变原因和预防。方法:总结和分析8例CBD癌变患者的发病年龄、性别、癌变部位、组织学分类、手术方式和术后生存期。结果:8例中5例属Ⅰc型,3例属Ⅳa型。5例行囊肿内引流,1例行囊肿外引流。Ⅳa型患者均合并肝内外胆管结石及反复的胆道感染。癌变7例发生在囊肿壁,1例发生在胆囊壁。结论:囊肿的存在是诱发癌变的主要因素。预防CDB癌变的首要方法是切除扩张的肝内外胆管并建立通畅的胆肠内引流。对不能切除的肝内扩张胆管应采用B-US定期随访,以期早期发现癌变。传统的囊肿内引流术应该放弃。

先天性胆道扩张症92例外科治疗

目的 探讨先天性胆道扩张症 (CDBD)的诊断和治疗。方法 回顾性分析 1980～ 2 0 0 0年 92例CDBD病人的诊断、治疗和预后情况。结果 B超确诊率 78% ,CT、ERCP、B超导向下囊肿穿刺造影确诊率 10 0 %。行囊肿造瘘及囊肿十二指肠吻合术占 6 .5 % ,间置空肠胆管十二指肠吻合术占 4 .3% ,胆管空肠Roux en Y吻合术占 89.1%。囊肿造瘘及囊肿十二指肠吻合术后腹痛、发热、黄疸发生率 10 0 % ,间置空肠胆管十二指肠吻合术及胆管空肠Roux en Y吻合术后腹痛、发热、黄疸发生率为 0 %。结论 B超检查是简便有效的诊断方法 ,ERCP、B超导向下囊肿穿刺造影是确诊方法 ,囊肿切除后胆管空肠Roux en

改良胆肠袢式吻合术对先天性胆总管囊状扩张症的应用及对患者QOL评分的影响

目的探讨改良胆肠袢式吻合术对先天性胆总管囊状扩张症的应用及对患者QOL评分的影响。方法选取2005年2月～2017年9月我院收治的43例先天性胆总管囊状扩张症患者,随机分为两组,对照组应用胆肠Rouxen-Y吻合术治疗,研究组应用改良胆肠袢式吻合术治疗。比较两组患者手术及术后恢复情况、治疗前后血生化指标和治疗前后QOL评分。结果研究组手术平均时间、肠鸣音恢复时间和肛门第一次排气时间短于对照组,同时术中出血量低于对照组(P<0.05),治疗后,研究组ALT和CRP指标低于对照组,同时GGT指标高于对照组(P<0.05),治疗后,研究组患者的QOL评分显著低于对照组(P<0.05)。结论先天性胆总管囊状扩张症的治疗过程中,患者采用改良胆肠袢式吻合术的治疗方法效果显著,临床上应进一步推广和应用。

先天性胆管囊状扩张症不同术式分析

目的 比较先天性胆管囊状扩张症不同术式的疗效。方法 回顾性分析 198例先天性胆管囊状扩张症不同外科治疗方式的随访结果。结果 囊肿全切除组疗效明显优于囊肿次全切除组和单纯囊肿内引流组 ,后者易并发继发性胆管结石、胆管炎及残留囊状扩张胆管癌变。结论先天性胆管囊状扩张症手术方式首选根治性囊肿切除 ,合并局限性肝内胆管囊状扩张者应联合实施肝部分切除 ,应尽量避免采用囊肿大部切除或单纯囊肿内引流。

先天性胆管囊性扩张症的临床X线分析

经手术证实的34例先天性胆管囊性扩张症的临床和直接胆道造影所见,按胆管受累部位分肝外型、肝内型和肝内外型。归纳各型X线诊断和鉴别要点。肝外及肝内外型均显示有特征性的胆胰管连接异常,胆总管远端狭窄。肝内型多呈肝内二级以下分支节段性囊、柱或串珠样扩张,多无远侧胆管狭窄和胆胰管连接异常。本病癌变率高(本纽14.7％),临床症状缺少特征性。采用B超为首选,结合经内镜逆行胆胰管造影(ERCP)和经皮肝穿刺胆管造影(PTC),基本均可在术前确诊。

先天性胆管扩张症14例诊治体会

目的总结先天性胆管扩张症的病因、分型、临床特点及诊治经验。方法对14例先天性胆管扩张症临床诊治资料进行回顾性分析。结果全组14例中Ⅰ型9例,Ⅳ型4例,Ⅴ型1例。全组均行手术治疗,治愈14例;术后发生并发症4例,均经保守治疗治愈。无手术死亡病例。结论先天性胆管扩张症应尽早行手术治疗,囊肿切除、胆肠Roux-en-Y吻合术是治疗先天性胆管扩张症、降低手术后远期并发症的合理术式。

腹腔镜胆肠吻合术在胆管扩张症中的应用

目的探讨腹腔镜胆肠吻合术治疗胆管扩张症的临床效果。方法将60例研究对象随机分成观察组(30例)与对照组(30例),观察组使用腹腔镜胆肠吻合术治疗方法,对照组使用开腹手术治疗方法,观察记录两组患者在术后腹痛缓解时间、胃肠功能恢复时间、术中出血量、手术时间、并发症等相关临床指标并进行对比分析。结果在手术后观察组与对照组比较:观察组腹痛缓解时间更快、术中出血量更少、手术时间更短,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患者胃肠功能恢复时间[(4.87±1.39)d]比对照组患者[(6.07±1.88)d]短(P<0.001)。观察组围术期指标在腹腔引流量、引流管拔出时间、住院时间均少于对照组(P<0.001)。随访1~72个月后显示观察组愈合情况优于对照组(P<0.05)。结论腹腔镜胆肠吻合术在胆管扩张症的治疗中具有术后胃肠功能恢复快、创伤小、手术时间短等优势,在临床应用中具有可行性。

先天性胆管囊状扩张症术后的护理体会

先天性胆管囊状扩张症是一种少见病,儿童多见,本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块,但临床上具有典型的三联征者非常少见。此病保守治疗效果差,一经确诊尽早手术治疗是本病唯一有效的治疗方法。术后严密观察病情变化,及时发现和处理异常情况可避免严重并发症的发生。应做好患儿的心理护理、饮食护理及各种引流管的护理,指导患儿及早下床活动,提高手术疗效。

完全腹腔镜治疗成人Ⅰ型先天性胆管扩张症9例分析

目的:探讨完全腹腔镜手术治疗成人Ⅰ型先天性胆管扩张症的技术要点,分析此手术方式的安全性和可行性。方法:回顾性分析我科2014年2月~2016年11月收治的9例完全腹腔镜手术治疗的成人Ⅰ型先天性胆管扩张症患者临床资料。结果:所有患者顺利完成完全腹腔镜下胆总管囊肿切除+肝总管空肠Roux-en-Y吻合术,术后顺利出院,手术时间(245.56±45.31)min,术中失血量(84.44±21.86)m L,术后住院时间(5.44±1.13)d,排气时间(2.44±0.53)d,首次进食流质时间(3.11±0.55)d;其中1例患者术后第3天出现腹腔内出血,经DSA栓塞治疗后成功出院。结论:完全腹腔镜手术治疗成人Ⅰ型先天性胆管扩张症具有术中创伤小、出血少,术后恢复快、并发症少等优点,值得临床推广。