Carney三联征临床病理分析1例

目的:探讨Carney三联征的临床病理特征、生物学行为及预后.方法:收集1例Carney三联征临床资料,光镜下观察其组织形态学特征并行免疫组织化学分析,对相关文献资料进行回顾分析与总结.结果:患者年轻女性,先后出现肺多发性软骨瘤及胃肠道间质瘤.镜下肺软骨瘤由境界清楚的软骨小叶构成,小叶间被纤维血管分隔;胃肠道间质瘤表现为胃黏膜下多发结节,镜下肿瘤细胞呈巢团状在肌壁间浸润性生长,瘤细胞呈上皮样,圆形或多角形,胞质丰富红染,显中度异型性,核分裂像易见;免疫组织化学染色肿瘤细胞CD34、CD117、Vimentin和PDGFRA阳性.结论:Carney三联征好发于年轻女性,包括肺多发性软骨瘤、胃肠道间质瘤和肾上腺外副神经节瘤,可同时出现,也可仅存在二联征.

Carney三联征临床病理分析1例

患者女性,73岁。平素体检,无意中发现腹部肿块入院。CT检查示肝脏与胃之间见一囊实性软组织密度肿块,大小约10.9cm×8.5cm,边界清楚;左肾与胰尾部之间见一类圆形软组织密度肿块,内见囊性低密度,大小约11cm×11.2cm,边界清楚。腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。CT诊断:腹腔多发占位性病变,考虑为肿瘤(图A)。入院后全麻下行胃体小弯旁肿物切除和腹膜后肿物切除。

Carney三联征1例31年随访报告及文献复习

1977年Carney报告3例，现称Carney三联征，包括：胃间质细胞瘤（stroma）、肺软骨瘤（chondroma）、肾上腺副神经节瘤（exra-adrenal paraganglioma）者或前二者共成。三联征者仅占22％，二联者（胃、肺为主）占78％。作者脚报告1例胃平滑肌母细胞瘤伴多发性肺软骨错构瘤，1983年时为国内第1例（至今仍未见有报告）为国际第五例报告，至2009年全球共收集到130例。作者1例随访31年并复习文献报道如下，以期引起同道的关注，诊断出更多病人，正确治疗，疗效甚好。

胃肠间质瘤并发肺软骨瘤的不全性Carney三联征

Carney三联征是非家族遗传性综合征,包括胃部的胃肠间质瘤、肺软骨瘤及肾上腺外副神经节瘤。患者可表现为完全性或不完全性的三联征表达,且肿瘤往往为多发性。在此,我们报道1例37岁的不全性Carney三联征患者,其表现为多发的胃GISTs及肺软骨瘤。患者接受了胃部分切除及伊马替尼辅助治疗2年。在随后的5年随访时间里,患者未出现病情进展。通过对本例病例的报道及相关文献复习,我们认为当发现Carney三联征以肿瘤类型表达时,应注意三联征存在的可能性,尤其是对于年轻女性患者,长期随访有助于三联征的发现。

病例分析:1例Carney三联征的影像学表现

Carney三联征是一种罕见的肿瘤综合征,相关报道较少。现向读者展示1例罕见的年轻女性Carney三联征(含胃间质瘤、肾细胞癌、左肾上腺嗜铬细胞瘤及肺软骨瘤)的增强CT及MRI图像,旨在为此病的临床诊断及鉴别诊断提供参考。通过本病例提醒影像诊断医师及临床医师,在有原发性胃肠间质瘤的病史下,特定部位发生的肿瘤性病变(肺软骨瘤、左肾上腺嗜铬细胞瘤、肾细胞癌等),需警惕合并Carney三联征的可能。

不完全性Carney三联征临床病理特征

Carney三联征是Carney发现并报道的一组临床综合征，我们在收集整理胃肠道间质瘤（GIST）的过程中发现2例符合Carney报道的病例，现结合文献，介绍如下。 一、材料与方法 1．临床资料：例1女，27岁，腹部肿块7年余。患者于7年前无意中发现腹部一肿块，无发热，腹痛，故未就诊，近半年自觉肿块逐渐增大，2004年4月于当地医院就诊，

复发性胃间质瘤合并肺软骨瘤的Carney三联征

胃肠间质瘤（GIST）大多为散发病例。而少数GIST出现在如Carney三联征一类多发肿瘤综合征中。Carney三联征包括GIST，肺软骨瘤，以及肾上腺以外的副神经节瘤中的两种或三种肿瘤类型。我科2005年收治一例同时合并胃间质瘤和左肺软骨瘤的患者，现将资料报告如下。