单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病的有效性(附手术视频)

目的探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的有效性。方法回顾性分析2013年1月至2023年6月北京协和医院收治的26例PPNAD患者的临床资料。男11例,女15例。年龄(19.4±4.7)岁。25例表现为典型库欣综合征,16例诊断为Carney复合征。10例行基因检测,其中8例检出PRKAR1A基因突变。CT检查示双侧肾上腺多发小结节14例,单侧肾上腺小结节或轻度增粗而对侧腺体正常8例,双侧肾上腺无明显异常4例。所有患者24h尿游离皮质醇(24h-UFC)水平升高,中位值为408.35(334.28,800.78)μg/24h,正常血皮质醇节律消失,血浆促肾上腺皮质激素水平均<5pg/ml。22例行大、小剂量地塞米松抑制试验,结果均为不被抑制。26例均行腹腔镜单侧肾上腺切除术,左侧肾上腺全切8例,右侧肾上腺全切18例。结果本组26例手术均顺利完成。手术时间(85.2±28.7)min,术中出血量均<50ml。术后拔除引流管时间中位值为3(2,3)d。1例术后发生肺部感染,3例术后需激素替代治疗。中位随访64(31.5,103.8)个月,术后所有患者库欣综合征临床表现均缓解,其中19例(73.1%)术后8.5(5,46)d24h-UFC水平降至正常,中位值为42.0(22.4,58.3)μg/24h;7例(26.9%)24h-UFC水平虽未降至正常,但下降幅度为(73.2±10.4)%。术后13例(50%)未复发,中位随访时间51(789.5)个月,其中2例随访10年未复发13例术后皮质醇水平再次升高,中位值为225.6(188.9,397.2)μg/24h,术后至24h-UFC升高的中位时间为27(13.5,50.5)个月,最长达104个月,其中9例伴临床症状、体征复发。13例复发患者中9例行对侧肾上腺全切或次全切除术,4例随访观察。结论单侧肾上腺切除术可作为PPNAD手术治疗的可选择方案之一,尽管部分患者术后仍会复发,但单侧肾上腺切除术确能有效、迅速、长期地降低PPNAD患者皮质醇水平并缓解库欣综合征临床表现。