Caroli病Ⅱ型1例

Caroli病是一种常染色体隐性遗传所致的先天性疾病,是一种肝内型纤维多囊病,又称先天性纤维多囊性肝病,先天性肝内胆管囊状扩张症、交通性肝内胆管囊状扩张症或交通性海绵状胆管扩张症,可发生于任何年龄,以30～50岁多见[1]。现介绍1例我院收治的Caroli病例。

Caroli病Ⅱ型合并乙型肝炎病毒感染和门静脉高压性胃病

患者女，34岁。因解黑便伴头昏2d入院。患者2d前无明显诱因下解成形黑便共约500g，同时伴头昏，并晕厥1次，自行清醒。患者既往常有右上腹部不适感，诊断胆囊炎，但未发生胆绞痛及感染样症状。家族史无特殊，父母非近亲。入院体检：体温、血压、呼吸正常。神志清楚，精神萎糜。

Caroli病Ⅱ型合并肺动脉高压一例

患者，男，14岁，因反复腹胀6年，呕血、黑便4个月于2007年5月17日入院。患者2001年9月出现乏力、纳差、腹胀，全身水肿（以双下肢为主），当地医院CT提示为肝硬化、腹水，给予抗感染等支持对症治疗后症状好转，出院后在家自服中草药2～3年，症状未反复。于2007年1月起4次呕血、黑便，每次量约300mL。当地诊所予补液、服用云南白药后好转。入本科20d前再次出现腹胀，双下肢水肿。追问病史，患儿自幼体弱多病，经常发热、

Caroli病Ⅱ型

患儿男，14岁，反复呕血、黑便3年，再发出血2d入院。患儿2岁时因膀胱结石行经腹腹腔镜结石取出术；3岁时发现贫血、肝肿大、肝内胆管扩张。2年前曾突然呕鲜血2次入院治疗，此后长期口服普萘洛尔10mg，每日3次，以降低门静脉压力。体检：体温38．2℃，血压80／50mmHg（1mmHg=0．133kPa），心率110次／min，重度贫血貌，未见肝掌及蜘蛛痣，未见腹壁静脉曲张，全腹无压痛，脾肋下5cm，质中。