Castleman病变异型POEMS综合征一例

本文报道1例以发热、胸腹水起病,相继出现皮肤、内分泌系统及神经系统多系统受累的无M蛋白的Castleman病变异型POEMS综合征病例。通过对患者临床表现、实验室检查结果及治疗反应的分析,加强临床医生对不典型POEMS综合征的认识。

Castleman病变异型POEMS综合征

30岁男性,因“水肿、蛋白尿2月余,腹胀、血清肌酐升高1月余”入院。患者于外院肾活检示“血栓性微血管病样病变”,给予对症治疗,但腹胀、肾功能不全进行性加重。转诊国家肾脏疾病临床医学研究中心发现多发淋巴结肿大、肝脾肿大、多浆膜腔积液、血管内皮生长因子升高,单克隆免疫球蛋白阴性。淋巴结活检符合Castleman病,最终确诊为Castleman病变异型POEMS综合征。

以周围神经病变为首发症状的POEMS综合征合并Castleman病1例

报道1例以周围神经病变为首发症状的POEMS综合征合并Castleman病的患者。患者为55岁女性,1年前发现血糖升高,4个月前出现下肢麻凉、刺痛等,近1个月步态不稳,病程中有反复脑梗死。入院检查发现有皮肤改变,水肿,脾大、淋巴结肿大,心包积液等系统性表现,同时合并视盘水肿、M蛋白血症、血管内皮生长因子水平明显增高、淋巴结活检支持Castleman病等,诊断为POEMS综合征,予达雷妥尤单抗联合地塞米松方案化疗后症状明显缓解。