小脑性缄默综合征言语语言障碍研究进展

小脑性缄默综合征(cerebellar mutism syndrome,CMS)是儿童后颅窝肿瘤切除手术后常见的并发症,发病率约8%~40%。主要特征包括一过性言语语言障碍、运动功能障碍、情感障碍和认知障碍。言语障碍通常在术后当天或数天内出现,大多在术后3个月内逐渐恢复。一些患儿可能会经历较长时间的言语问题。CMS的言语语言障碍临床表现多样,包括完全缄默、语言退化、声音响度降低和构音障碍等。CMS的病程复杂,患者可能表现出不同的类型语言障碍。发病机制假说包括小脑-大脑环路损害假说,吉兰-莫拉雷三角环路损伤、小脑蚓部损伤、术后水肿假说等。目前对CMS的言语语言障碍类型机制的研究不足,值得更多的关注。未来的研究方向包括制定专业的言语语言评估工具,建立CMS的预后模型,以便更好地了解CMS及其言语语言障碍,提高诊断和治疗的精准性。

小脑性缄默与儿童髓母细胞瘤

目的：探讨小脑性缄默（CM）与髓母细胞瘤（MB）复发及原发肿瘤位置的相关性。方法回顾性分析2011年11月至2015年4月收治的114例3岁以上MB患儿的临床资料。结果114例患儿中，男77例、女37例，初次发病中位年龄84.7月（36.4～184.7月），其中48例为复发病例。22例发生CM，发生率为19.3%（22/114）；其中非复发及复发MB患儿CM发生率分别为19.7%（13/66）及18.8%（9/48），二者间差异无统计学意义（P=0.899）；原发肿瘤位于第四脑室者的CM发生率17.6%（9/51），小脑蚓部为7.1%（1/14），第四脑室及小脑蚓部同时受累者21.4%（3/14），第四脑室合并其他部位受累者45.5%（5/11），小脑蚓部合并其他部位受累者50.0%（4/8），非第四脑室及小脑蚓部受累者无CM发生。CM发生率在原发肿瘤位置累及第四脑室和/或小脑蚓部与未累及第四脑室和/或小脑蚓部患儿间的差异有统计学意义（P=0.039）。结论 CM发生与MB患儿复发无相关性。原发肿瘤侵犯第四脑室和/或小脑蚓部者易发生CM。

小脑性缄默4例报告及文献复习

目的探讨后颅窝手术后小脑性缄默的临床特点及其形成的病理生理机制。方法回顾性总结分析我科4例和英文文献报告的137例共141例后颅窝手术后出现的小脑性缄默病例。结果儿童病例127例,占90.1%。手术病变位于小脑蚓部者125例(88.7%)。小脑性缄默均为暂时性,发生的平均潜伏期和持续时间分别为1.7d和56.2d。结论小脑性缄默多见于儿童小脑蚓部肿瘤手术后其发生机制可能与小脑齿状核丘脑腹外侧核运动区和辅助运动区之间的纤维联系的直接或间接损害有关。

经小脑蚓部手术后口咽失用与缄默的解剖学和病理生理学基础

目的 探讨经小脑蚓部手术后口咽失用与缄默综合征的解剖和病理生理学基础。方法 回顾 37例后颅凹病变手术病人的病历资料 ,参照小脑的功能 ,并结合皮层切口的部位进行小脑分区 ,以便考察切口部位与本综合征的关系。结果 37例中 2例出现了口咽失用 -缄默综合征 ,切口部位均位于中下蚓部。结论 中 -下蚓部存在调控口、咽运用和言语的传导通路或结构 ,该部位切开后部分病人即可能出现口咽失用和缄默 。

后颅窝肿瘤术后小脑性缄默症:相关危险因素分析

目的探讨后颅窝肿瘤术后小脑性缄默的发生与相关危险因素的关系。方法回顾性分析我院2002年1月至2007年12月后颅窝肿瘤手术357例,统计术后小脑性缄默的发生次数,同时统计患者的年龄、性别、肿瘤直径、肿瘤类型、术中小脑蚓部是否切开、术后是否发生颅内感染、肿瘤与脑干界面是否清楚以及术后是否发生急性梗阻性脑积水等可能相关因素。利用统计学方法,以明确小脑性缄默症与上述因素的关系。结果在357例后颅窝肿瘤患者中,术后31人出现小脑性缄默(8.7%),通过统计学分析,患者年龄、肿瘤直径与类型、肿瘤与脑干面是否清楚和术后是否发生急性梗阻性脑积水等因素与缄默的发生在统计学上具有相关性。结论小脑性缄默症常见于儿童后颅窝、髓母细胞瘤术后,且当肿瘤体积大、肿瘤与脑干界面不清以及术后发生急性脑积水时更易发生。

小脑性缄默综合征的研究新进展

小脑性缄默综合征(CMS)常见于儿童后颅窝肿瘤术后,涉及语言、运动、情感和认知的功能损害,临床表现复杂,不同个体的临床表现具有一定的差异,目前尚无确定的临床诊断标准。髓母细胞瘤、肿瘤位于中线是小脑性缄默综合征的独立危险因素,然而性别、年龄是否和其相关仍需要进一步验证。目前尚无有效的措施降低小脑性缄默综合征的发生率。此外,小脑性缄默综合征的全方面康复需要得到关注。建立跨学科的团队合作对于小脑性缄默综合征的研究和康复治疗具有积极意义。

儿童小脑性缄默综合征临床特点

目的总结小脑性缄默综合征患者的临床特征。方法采用病例对照设计,纳入2015~2019年间就诊于我院的后颅窝肿瘤患儿术后符合小脑性缄默综合征者为缄默组(n=41),未发生缄默者作为非缄默组(n=50),通过随访总结缄默的时间特点,并比较两组在肌张力、ECOG评分以及吞咽障碍方面的差异。结果与非缄默组比较,缄默组男性(80.5%)、肿瘤位于中线(78.0%)占比高,有统计学意义(P<0.05);年龄、病理类型(髓母细胞瘤)、肿瘤质地无显著差异(P>0.05)。缄默中位潜伏期为0(0,3)d,缄默中位持续时间为42(28,87)d。缄默组患儿术后ECOG评分[3(2,4)]、吞咽障碍[2(1,4)]较非缄默组[1(1,4),0(0,0)]高,肌张力评分[1(1,2)]较非缄默组[4(3,4)]低(P<0.05);缄默组患儿低张力持续中位时间为51(42,120)d;缄默持续时间和低张力持续时间正相关,强度中等(r=0.47,P<0.05),与患儿年龄、缄默潜伏期无统计学相关(P>0.05)。结论大多数缄默没有潜伏期。缄默患儿有更加显著的神经功能缺损,且缄默持续时间与运动障碍持续时间呈正相关,与年龄、缄默潜伏期无关。

髓母细胞瘤患儿术后小脑缄默综合征危险因素分析

目的:分析儿童髓母细胞瘤术后出现小脑缄默综合征(CMS)的危险因素及语言康复护理对策。方法:回顾性分析2019年4月—2022年3月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院小儿神经外科并接受肿瘤切除手术的髓母细胞瘤患儿158例,根据术后病历记录将患儿分为CMS组及非CMS组。结果:158例患儿中男患儿占69.0%,中位年龄7.00岁,19.0%(30例)患儿术后发生CMS。CMS组及非CMS组患儿年龄及枕骨大孔结构拥挤、肿瘤浸润脑桥情况比较差异有统计学意义(P<0.05)。相关性分析显示,患儿年龄、枕骨大孔结构拥挤和肿瘤浸润脑桥与术后发生CMS显著相关(P<0.05)。结论:髓母细胞瘤患儿术后CMS的发生与年龄、枕骨大孔结构拥挤及肿瘤浸润脑桥相关,经过语言康复治疗能有效地改善缄默状况,增强患儿及家属的自信心,有利于疾病康复,提高患儿生活质量。

单中心87例髓母细胞瘤的预后因素分析

目的探讨影响髓母细胞瘤(MB)患儿生存预后的因素。方法回顾性分析2012年12月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的87例MB患儿的临床资料。87例患儿均行手术切除肿瘤,术后69例行化疗,73例行放疗。采用Kaplan-Meier法分析患儿的总生存期(OS)。采用单因素log-rank检验和多因素Cox回归分析探讨患儿OS的影响因素。结果87例患者中,75例达肿瘤全切除,10例为近全切除,2例行部分切除。术后组织病理学结果表明,经典型64例,促纤维增生/结节型13例,大细胞/间变型6例,广泛结节型4例;分子分型结果显示,32例患儿中,Group 4型17例,SHH型10例,Group 3型和WNT型分别为3例和2例。术后诊断为小脑性缄默综合征(CMS)者33例(37.9%)。87例患儿的中位随访时间(范围)为22.5(1~86)个月,7年生存率为61.7%。单因素log-rank分析结果提示,危险分层(χ^(2)=15.80,P<0.001)、术前存在肿瘤播散(χ^(2)=13.72,P<0.001)、术后放疗(χ^(2)=25.92,P<0.001)、术后化疗(χ^(2)=3.89,P=0.049)与MB患儿的OS可能有关;多因素Cox回归分析结果显示,仅术后放疗为MB患儿OS的独立影响因素(HR=-2.37,95%CI:0.03~0.31,P<0.001),而危险分层、术后化疗、年龄、肿瘤切除程度、术前有无肿瘤播散、术后是否诊断为CMS均非OS的影响因素(均P>0.05)。结论术后是否发生CMS并不影响MB患儿的生存预后,而术后放疗有利于改善其预后。

髓母细胞瘤术后发生小脑性缄默综合征患儿的生存预后分析

目的探讨术后发生小脑性缄默综合征(CMS)的髓母细胞瘤患儿的生存预后及其影响因素。方法回顾性分析2013年4月至2018年6月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心接受手术切除治疗的104例髓母细胞瘤患儿的临床资料。将所有患儿按照术后是否发生CMS分为两组,并将术后发生CMS的患儿分为静默型和经典型CMS两组。依据2006年儿童肿瘤协作组提出的小脑缄默调查表,对发生CMS患儿缄默症状的严重程度进行分级评估。采用Kaplan-Meier法计算患儿的总生存率(OS)和无进展生存率(PFS),以log-rank法比较不同分组间的生存差异。采用单因素和多因素Cox回归分析探讨发生CMS的髓母细胞瘤患儿生存预后的影响因素。结果果截至2020年6月,104例患儿的中位随访时间(范围)为52个月(24~107个月);78例(75.0%)存活,26例(25.0%)死亡;36例(34.6%)肿瘤复发。术后发生CMS共40例(38.5%),其中静默型9例,经典型31例。经典型CMS患儿较静默型CMS患儿在缄默失语及易怒表现评分中的得分更高(均P<0.05)。是否发生CMS对髓母细胞瘤患儿5年PFS及OS影响的差异均无统计学意义(均P>0.05)。静默型CMS患儿的5年PFS高于经典型CMS患儿(P=0.047),而两者5年OS的差异无统计学意义(P=0.165)。多因素Cox回归分析结果显示,术前肿瘤播散(HR=9.91,95%CI:2.37~41.43,P=0.002)和肿瘤是否侵犯小脑中脚(HR=0.13,95%CI:0.03~0.54,P=0.005)均为发生CMS患儿PFS的独立影响因素。结论CMS是儿童髓母细胞瘤术后常见的并发症,术后是否发生CMS并不影响患儿的生存预后。静默型CMS患儿的症状较经典型CMS患儿更轻,生存预后相对更佳。此外,术前肿瘤播散和肿瘤侵犯小脑中脚为影响术后发生CMS患儿生存预后的不利因素.