ChiariⅠ型畸形的发病机制探讨及测量方法比较

目的 探讨ChiariⅠ型畸形的发病机制并对测量方法进行比较。资料与方法 利用医用计算机图像处理软件OSIRIS对年龄在 18岁以上、MRI资料完整、不伴颅内高压、环枕融合和颅底凹陷的 2 7例ChiariⅠ型畸形病例及年龄在 18岁以上、不伴中枢神经系统疾病的 40例 (对照组 )的头颅MR图像分别进行颅腔和脑实质的径线、角度与面积的测量 ,并对测量结果作统计学分析。结果 ChiariⅠ型畸形组的枕底长与斜坡长的比值明显小于对照组 ,后脑面积与后颅窝面积的比值明显大于对照组 ,而后颅面积与全颅面积的比值明显小于对照组 (P <0 .0 5 )。结论 ChiariⅠ型畸形的最可能的发病机制为胚胎枕节发育不良导致后颅窝狭小 ,难以完全容纳正常发育的后脑 ,使小脑扁桃体向下疝入椎管。采用长径和宽径的乘积代表不规则颅腔面积的研究方法具有可参照性。

单纯后颅窝减压术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的效果研究

目的探讨单纯后颅窝小骨窗骨性减压术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的临床疗效。方法对我院神经外科2008年1月至2014年4月收治的27例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者的临床资料进行回顾性分析,并依据Tator评价标准对所有病例的恢复情况进行评估。结果术后全部患者的感觉及运动症状均有改善,出院时依据Tator评价标准评估疗效,优17例,良10例;术后随访24例患者,随访时间0.5-6.0年,患者症状均有缓解,且MRI检查提示脊髓空洞较术前缩小或塌陷,无小脑移位等并发症出现,末次随访时依据Tator评价标准评估疗效,优15例,良8例,差1例。结论单纯后颅窝小骨窗骨性减压术并发症少,远期效果理想,是治疗ChiariⅠ型畸形的一种有效方法。

后颅窝小骨窗减压扩容联合术式治疗ChiariⅠ型畸形:与其他术式比较

目的探讨治疗ChiariⅠ型畸形最佳手术策略和方式。方法 102例ChiariⅠ型畸形患者分别采用三种术式治疗。第一种术式:后颅窝小骨窗减压,联合下疝小脑扁桃体处理、第四脑室下端松解术,治疗70例(68.6%);第二种术式:常规大骨窗后颅窝减压加小脑扁桃体下疝复位,治疗21例(22.6%);第三种术式:后颅窝常规减压联合小脑扁桃体下疝复位,加脊髓空洞蛛网膜下腔分流,治疗11例(10.8%)。对3种术式的的手术效果和并发症进行统计学分析。结果术后近期(术后6月以内)症状消失或减轻84例(82.35%)。远期(术后6个月以上)随访88例(第一、二、三种术式治疗组分别为66例,14例和8例),症状消失或减轻76例(86.4%),其中第一种术式治疗组63例(95.5%,63/66);第二种术式治疗组8例(57.1%,8/14),第三种术式治疗组5例(62.5%,5/8),第一种术式的治疗效果与后两种方式比较,差异显著(P<0.01);第一、二、三种术式治疗组并发症发生率分别为7.6%(5/66),42.9%(6/14)和37.5%(3/8)。第一种术式治疗并发症发生率明显低于其余2组(P<0.05)。结论第一种术式治疗ChiariⅠ型畸形疗效确切,并发症少。

改良小骨窗寰枕减压术治疗ChiariⅠ型畸形的疗效分析

目的 探讨改良小骨窗寰枕减压术治疗ChiariⅠ型畸形的临床效果。方法选择我院神经外科2012-01—2015-02收治96例ChiariⅠ型畸形患者,均采取改良小骨窗寰枕减压术治疗,对所有临床资料进行回顾性分析,并依据Tator评价标准评估疗效,运用Kaplan-Meier曲线评价合并脊髓空洞患者空洞的时间改善率。结果 96例患者中78例合并脊髓空洞,术后全部患者的感觉及运动症状均有改善,术后随访6~48个月。末次随访时依据Tator评价标准评估疗效,优69例,良20例,差7例。78例合并脊髓空洞患者长期随访Kaplan-Meier曲线显示随访末空洞缓解率为87.2%,平均缓解时间为（10.31±6.44）月。结论 改良小骨窗寰枕减压术治疗ChiariⅠ型畸形在缓解症状和缩小脊髓空洞方面效果理想,是一种有效办法。

枕下减压及枕大池重建治疗Arnold-ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症40例

目的：探讨枕下减压及枕大池重建治疗Arnold—ChiariI型畸形（ACM—I）合并脊髓空洞症（SM）的效果。方法：显微镜下对40例ACM—I合并SM患者行后颅窝小骨窗枕下减压，改善脑脊液循环，并枕大池重建。结果：术后复查MtlI示小脑扁桃体上抬至枕骨大孔水平，枕大池较前扩大。随访3～30个月，无死亡病例，临床症状改善35例，无变化5例，有效率87．50％；脊髓空洞缩小者33例，无变化7例，有效率82．50％。结论：枕下减压及枕大池重建是治疗ACM—I合并SM的有效方法。

枕大池重建术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症

目的 探讨枕大池重建术治疗合并脊髓空洞症的Chiari Ⅰ型畸形操作要点.方法 枕下正中入路,用咬骨钳咬开下项线至枕大孔后缘及寰椎后弓,'Y'形切开硬脑脊膜和蛛网膜.显微镜下对下疝小脑扁桃体弱电流电凝或软脑膜下切除,开放正中孔直至第四脑室底,打通两侧小脑延髓外侧池,切开脊髓中央管口假膜,修补硬脑脊膜及蛛网膜,重建枕大池.结果 36例手术均成功,术中发现30例有脊髓中央管口假膜.术后随访3个月～5年,感觉及肌力均有不同程度的恢复,MRI复查6例脊髓空洞症消失,30例缩小.结论 后颅凹减压、显微镜下开放第四脑室正中孔与两侧小脑延髓外侧池相通、开通脊髓中央管口,是手术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的的关键.

Arnold-ChiariⅠ型畸形的MRI诊断及分析

目的 探讨Arnold-ChiariⅠ（ACM-Ⅰ）型畸形的MRI 诊断价值及分析与后颅窝相关径线之间的关系并与正常组做对比.方法 对经MRI 诊断并经手术证实的32 例ACM-Ⅰ患者的临床及影像资料进行回顾性分析,选择33 例经MRI 及临床证实的正常病例作为对照,测量所有病例的后颅窝相关径线,采用t 检验进行统计学分析.结果 小脑扁桃体下疝长度3-4mm4 例,5-21mm28 例,32 例患者中,70%（22/32）出现了脊髓空洞,75%（24/32）出现延髓的拉长迂曲变形,35%（11/32）出现颅颈交界处骨质发育异常.两组之间枕大孔前后径无显著性差异（p〉0.05）,小脑扁桃体垂直径有高度显著性差异（p〈0.001）.后颅窝容积比有统计学意义（P〈0.05）结论 MRI 是ACM 的最佳检查方法,并能准确地显示所合并畸形的程度和范围,同时,小脑扁桃体垂直径及后颅窝容积比对诊断有很重要价值.

ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞形成1例及误诊分析

Chiari Ⅰ型畸形临床少见。现就我科一例该病误诊病例分析如下：

硬膜外与硬膜下手术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的疗效比较

目的比较硬膜外与硬膜下手术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的临床疗效。方法 ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞患者141例,随机分为A组63例,B组78例。A组采用硬膜外手术治疗,B组采用传统硬膜下手术治疗。观察两组术后临床症状改善情况,术后出现脑脊液漏、枕颈部疼痛、血象异常、伤口或颅内感染情况;术后0.5、0.5~1、1~3、3 a分别进行MRI检查,对比脊髓空洞情况。结果两组术后临床主要症状体征改善情况比较,P均>0.05。两组术后0.5、0.5~1、1~3、3 a脊髓空洞情况差异P均>0.05。A组术后出现脑脊液漏7例、枕颈部疼痛50例、血象异常45例、伤口或颅内感染13例,B组分别为21、62、55、24例;A组脑脊液漏发生率明显少于B组(P<0.05),其余3项两组间比较,P均>0.05。结论硬膜下与硬膜外手术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的临床效果相当,但硬膜外手术后脑脊液漏发生率降低。

ChiariⅠ型畸形发病机理探讨

目的 :探讨ChiariⅠ型畸形的发病机理。方法 :回顾总结 2 3例ChiariⅠ型畸形患者的临床及MRI资料 ,以16例正常人的MRI为对照 ,测量后颅凹的形态 ,结合临床 ,分析ChiariⅠ型畸形发生的可能机制。结果 :与对照组相比 ,ChiariⅠ型畸形患者的中轴骨结构、后颅凹及其内脑脊液容积显著改变。脊髓空洞和临床症状的发生与后颅凹形态改变显著相关。枕骨大孔区减压术治疗ChiariⅠ型畸形有较好效果。结论 :ChiariⅠ型畸形与中轴旁中胚层发育异常有关。脊髓空洞和临床症状的发生源于后颅凹的结构异常 。

应用磁共振相衬技术对ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的脑脊液动力学研究

目的:应用磁共振相衬技术评估脑脊液动力学改变对ChiariⅠ型畸形脑脊液动力学的影响。方法:选取ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症病人17例(CMⅠ组)和同期健康志愿者16名(对照组)为研究对象,病人均行后颅窝减压术,并于术前及术后12个月分别针对颅颈交界区行磁共振相衬技术检查,志愿者仅检查一次,分析中脑导水管中央段、第四脑室出口段及第二颈椎水平脑脊液流速、流量等参数的改变。结果:与对照组比较,CMⅠ组病人各被检处脑脊液峰流速均增快(P<0.05~P<0.01),且总体流量减少(P<0.01)。病人术后各处流速较术前明显变缓(P<0.01),流量增加(P<0.01)。不同预后病人的中脑导水管中段脑脊液流量、流速和第二颈椎腹侧脑脊液流速差异均有统计学意义(P<0.05~P<0.01)。结论:Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞症病人存在脑脊动力学变化,表现为脑脊液流动受阻,而脑脊液动力学的改善与病人预后具有相关性,应用磁共振相衬技术监测脑脊液动力学变化有助于评估病人预后。

ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗

目的研究ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的显微手术治疗方法。方法枕下正中入路,咬开枕骨大孔后缘及寰椎后弓,显微镜下切开硬脑脊膜,软脑膜下切除下疝的小脑扁桃体,重建第四脑室正中孔与两侧小脑延髓外侧池交通、开放脊髓中央管口,修补硬脑脊膜。结果36例手术均顺利完成,术后恢复平稳、无感染,无死亡。病人肌力,温、痛感觉及肌张力均恢复良好。下疝的小脑扁桃体均消失。随访MRI示,6例空洞症消失,脊髓接近正常;30例脊髓空洞腔明显缩小。结论采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体,开放脊髓中央管口,恢复枕大池结构和功能,是治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的有效方法。

后颅窝小骨窗减压及硬膜成形术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症

目的研究后颅窝小骨窗减压及硬膜成形术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的手术疗效。方法枕下正中入路,咬除枕骨大孔后缘及环椎后弓,显微镜下切开硬脊膜,根据小脑扁桃体下疝程度及粘连严重程度决定不切、部分切除或电凝小脑扁桃体,重建第四脑室正中孔与小脑延髓外侧池之间的交通。开放脊髓中央管开口,无张力修补硬脑膜,重建枕大池的正常脑脊液循环。结果42例手术均顺利完成,术后恢复平稳,无严重并发症。患者的肌力、痛、温觉及肌张力均有不同程度的好转。随访6个月～3年MRI,27例示下疝之扁桃体均回缩3～5mm,8例空洞消失,脊髓形态接近正常,19例空洞缩小。结论采用后颅窝小骨窗减压及硬膜成形术,是治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的有效方法。

枕大池重建术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症

目的介绍枕大池重建术治疗合并脊髓空洞症的Chiari Ⅰ型畸形的显微手术方法。方法枕下正中人路，咬开下项线至枕大孔后缘及寰椎后弓，手术显微镜下“Y形切开硬脑脊膜和蛛网膜，软脑膜下吸除下疝的小脑扁桃体，重建第四脑室正中孔与两侧小脑延髓外侧池交通、开放脊髓中央管口，修补硬脑脊膜及蛛网膜，恢复枕大池正常结构。结果36例手术治疗，术中发现30例有脊髓中央管口活瓣样假膜。随访3月-5年，感觉及肌力均有不同程度的恢复，MRI复查6例脊髓空洞症消失，30例明显缩小。结论采用显微手术方法吸除下疝的小脑扁桃体，重建第四脑室正中孔与两侧小脑延髓外侧池交通，开放脊髓中央管口，恢复枕大池正常结构和功能，是治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的关键。

ChiariⅠ型畸形手术前后的诱发电位研究

[目的]研究Chiari Ⅰ型畸形患者手术前后的诱发电位的变化规律，观察手术前脊髓空洞的程度与诱发电位变化之间的关系。[方法]对2003年10月-2004年9月收治的15例Chiari Ⅰ型畸形患者，采取寰枕减压术、硬膜成形术。手术前第1～3d和手术后第10—14d分别检测BAEP、SEP、MEP，然后对这些患者经过6个月的随访，进行脊髓功能JOA评分和MRI复查。[结果]15例Chiari Ⅰ型畸形患者手术前14例SEP、MEP异常，手术后临床症状均有所缓解，脊髓功能JOA改善率为60．3％，MRI复查显示脊髓空洞明显缩小、诱发电位SEP检测P40-N22、N20-N13潜伏期与MEP检测中枢传导时间CMCT值和BAEP检测Ⅰ—Ⅴ峰间期，三者测的值比术前均缩短，差异有显著性。同时发现Chiari畸形患者的SEP与MEP检查测得皮层值术后比术前缩短，差异有显著性，而外周神经传导时间术后与术前比较却没有任何变化。[结论]诱发电位可以作为评价Chiari Ⅰ型畸形手术前后效果的客观而相对准确的检查方法。

显微切除下疝小脑扁桃体及颅后窝结构重建治疗成人ChiariⅠ型畸形的临床疗效

目的分析显微切除下疝小脑扁桃体及颅后窝结构重建治疗成人ChiariⅠ型畸形的临床疗效。方法采用随机数字表法将我院60例ChiariⅠ型畸形成年患者分为2组,其中对照组采用单纯颅后窝减压术(PFD),观察组在行颅后窝减压后采用显微切除下疝小脑扁桃体及颅后窝结构重建,比较2组临床疗效及康复情况。结果观察组神经症状好转情况明显优于对照组,观察组总有效率(90.00%)明显高于对照组(63.33%),差异有统计学意义(P<0.05)。观察组ChiariⅠ型畸形患者经过手术治疗后并发症发生率(6.67%)明显低于对照组(36.67%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论应用显微切除下疝小脑扁桃体及颅后窝结构重建的方法治疗成人ChiariⅠ型畸形,患者神经症状明显好转,减少并发症的发生,具有较高的临床疗效,建议广泛应用。微切除下疝小脑扁桃体及颅后窝结构重建的方法治疗成人ChiariⅠ型畸形,患者神经症状明显好转,减少并发症的发生,具有较高的临床疗效,建议广泛应用。

ChiariⅠ型畸形及伴随病变的MRI分析

目的探讨ChiariⅠ畸形及其合并症的MRI表现。方法收集2009-01-01至2011-03-01鼓楼医院268例ChiariⅠ畸形患者作为A组;随即选取鼓楼医院无颅颈交界畸形的患者37例作为B组,全部行MRI检查,对各项数据进行统计学分析。结果 ChiariⅠ畸形患者后颅窝体积及颅底角大小明显小于对照组;单纯ChiariⅠ畸形患者与合并脊柱侧弯的ChiariⅠ畸形患者脊髓空洞的检出率无显著差异,但明显高于无ChiariⅠ畸形脊柱侧弯患者;单纯ChiariⅠ畸形患者与合并脊柱侧弯的ChiariⅠ畸形患者小脑扁桃体下疝程度的差异无统计学意义。结论通过比较chiariⅠ畸形与对照组之间MRI图像的差异,对其诊断和并发症的发现有重要的作用,有利于全面评估、指导临床治疗方案的选择。

ChiariⅠ型畸形17例手术治疗分析

2009年7月-2013年2月作者收治Chiari工型畸形患者17例，采用切除下疝的小脑扁桃体、松解粘连的蛛网膜取自体筋膜修补硬膜，在修补之前取人工硬膜垫在脑组织和自体筋膜之间等方法，取得较好的临床效果，现报告如下。