Chiari畸形Ⅰ型手术预后影响因素分析

目的探讨小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)手术预后的相关性因素。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院神经外科2016-08—2023-01手术治疗的80例CM-Ⅰ患者的临床资料,行芝加哥预后评分(CCOS),分析性别、年龄、高血压、糖尿病、BMI、病程、术前脊髓空洞、术前神经功能缺损、扁桃体凸出程度、术式等因素对患者手术预后的影响,确定CM-Ⅰ手术预后的相关因素。结果年龄(OR=0.015,95%CI:0.001~0.448,P=0.015)、病程(OR=0.020,95%CI:0.001~0.477,P=0.016)、术前脊髓空洞(OR=0.017,95%CI:0.000~0.916,P=0.045)及术式(OR=0.042,95%CI:0.002~0.984,P=0.049)是CM-Ⅰ手术预后的独立影响因素。结论CM-Ⅰ手术预后的相关性因素包括年龄、病程、术前脊髓空洞及术式。

基于头颅磁共振成像测量的Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素分析

目的利用头颅磁共振成像和形态计量学分析Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素。方法回顾性分析2013年3月至2020年12月北京积水潭医院收治的53例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料,根据是否合并夏科关节病将研究对象分为研究组(合并夏科关节病,24例)和对照组(未合并夏科关节病,29例)。比较分析两组患者的临床疗效以及形态计量学指标。分析Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素。结果两组患者的术后好转率、后颅窝容积、斜坡长度、天幕坡度、斜坡角、斜坡与天幕的角度比较差异均无显著性(P>0.05);研究组患者的大孔长度、斜坡与上枕骨的角度均显著长于或大于对照组(P<0.05),枕骨下长度显著短于对照组(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,大孔长度、斜坡与上枕骨的角度为Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立危险因素(P<0.05),枕骨下长度为Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立保护因素(P<0.05)。结论后颅窝的骨性结构异常,如大孔长度过长、枕骨下长度过短和斜坡与上枕骨的角度过大是引起Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素。

Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的诊断与治疗进展

Chiari畸形(Chiari malformation,CM)也称小脑扁桃体下疝畸形,是一种罕见的颅脑交界性疾病,以CMⅠ型最常见,其特征是小脑扁桃体向下疝入椎管内的颅颈交界区,常合并脊髓空洞症(syringomyelia,SM)。目前临床对CMⅠ型合并SM的诊断和治疗仍未达成共识。文章就近年来CM及SM的发病机制、CMⅠ型合并SM诊断及治疗研究进展进行综述,旨在为临床寻找CMⅠ型合并SM的最佳诊疗方案提供参考。

不同范围骨性减压治疗Chiari畸形Ⅰ型的临床疗效比较

目的比较不同范围骨性减压治疗Chiari畸形Ⅰ型的临床疗效。方法回顾性分析2016年1月—2022年7月于徐州医科大学附属医院接受手术治疗的162例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料,根据手术类型分为保留组(n=99)与切除组(n=63)。2组患者接受后颅窝骨性减压+下疝小脑扁桃体切除+硬脑膜扩大成型术,其中切除组在后颅窝骨性减压中将寰椎后弓咬除,保留组保留寰椎后弓。比较2组患者手术时间、术中出血量、芝加哥Chiari预后量表(CCOS)评分和术后6个月脊髓空洞的缓解情况。比较2组患者住院时间和术后并发症发生情况。结果2组患者术中出血量、住院时间、CCOS预后评分、脊髓空洞缓解情况等比较差异无统计学意义(P>0.05)。切除组患者手术时间显著长于保留组〔(207.17±55.87)min vs(188.36±56.37)min〕,差异有统计学意义(P<0.05)。切除组患者术后发热、颅内感染、切口愈合不良发生率高于保留组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论2种手术类型均能够有效改善患者脊髓空洞症和远期CCOS预后评分,且疗效无明显差异。术中保留寰椎后弓节省了手术时间,降低了患者术后发热、颅内感染、切口愈合不良等并发症的发生率。

86例Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症患者手术疗效及预后分析

目的研究Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)合并脊髓空洞症患者接受后颅窝减压合并小脑扁桃体切除术(PFDRT)的效果,探究影响患者预后的相关因素。方法选择2016年1月—2022年2月郑州大学第一附属医院神经外科采用PFDRT治疗的成年CM-Ⅰ合并脊髓空洞症患者86例,分析患者手术前后的临床特征、影像学特征以及随访资料。使用芝加哥Chiari结局量表(CCOS)作为患者临床预后的评估指标,患者预后相关影响因素的分析则采用单因素及多因素Logistic回归。结果该组临床治愈72例(83.72%),脊髓空洞完全消失12例(13.95%),脊髓空洞好转79例(91.86%);术后发热14例(16.28%),枕下积液5例(5.81%)。术后患者影像学指标较术前均有显著改变(P<0.001),大多数患者术后临床症状较术前改善明显(P<0.05)。多因素Logistic回归分析均显示病程和小脑相关症状是患者临床治愈的危险因素,病程越长的患者预后越差,有小脑相关症状的患者预后较差。结论PFDRT是治疗CM-Ⅰ合并脊髓空洞症患者的有效手段,长病程以及小脑相关症状均影响患者预后,对于有临床症状的CM-Ⅰ合并脊髓空洞症患者应该尽早治疗。

颅后窝减压+硬脑膜劈裂术与颅后窝减压+硬脑膜成形术治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效对比分析

目的对比分析颅后窝减压+硬脑膜劈裂术(PFDDS)与颅后窝减压+硬脑膜成形术(PFDD)治疗Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)的临床疗效。方法回顾性分析2017年10月~2023年10月手术治疗的197例CM-Ⅰ的临床资料。113例采用PFDD治疗,84例采用PFDDS治疗。术后6个月依据芝加哥Chiari畸形预后量表(CCOS)评分评估疗效,其中13~16分为预后良好;根据MRI复查结果评估脊髓空洞改善情况。结果术后6个月,PFDDS组和PFDD组预后良好率分别为57.1%、54.9%,脊髓空洞改善率分别为78.5%、72.4%;两组预后良好率和脊髓空洞改善率均无统计学差异(P>0.05)。与PFDD组相比,PFDDS组手术时间和术中出血量明显减少(P<0.05)、术后住院时间明显缩短(P<0.05)。两组术后并发症发生率无统计学差异(P>0.05)。结论PFDDS和PFDD治疗CM-Ⅰ的临床效果确切,但PFDDS可减少手术时间、术中出血量,缩短住院时间。

ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞病人脑脊液动力学MRI定量研究

目的 应用磁共振相位对比法 ,观察ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞病人脑脊液的流动情况 ,并进行定量分析。方法 对 14例ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞患者及 14例正常成人进行矢状位扫描 ,在正中矢状位上测量延前池及C2 3水平蛛网膜下腔腹背侧宽径 ;并对其中 10例患者及 10例正常成人应用磁共振相位对比序列 ,配合以回顾性心电门控技术 ,分别测量中脑导水管、枕大孔区、C2 3间盘水平各层面脑脊液流速。结果 与对照组比较 ,合并空洞的ChiariⅠ畸形患者延前池及颈椎蛛网膜下腔均变窄 (P <0 .0 5 ) ;中脑导水管足向CSF最大流速增大 (P <0 .0 5 ) ,头向CSF最大流速明显增大 (P <0 .0 1) ;枕大孔区足向及头向CSF最大流速较对照组明显增大 (P <0 .0 1) ;C2 3间盘水平足向CSF最大流速明显增大 (P <0 .0 1) ,头向CSF最大流速与对照组比较无明显差异 (P >0 .0 5 ) ;患者的R R间期较对照组缩短 (P <0 .0 5 )。结论 ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞患者的脑脊液流动增强 ,推测对空洞的形成可能起重要的作用。

ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞的分型和手术方式的选择

目的根据影像学特点和临床症状将ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞症进行分型,并探讨不同手术方式的疗效。方法根据影像学特点将148例病人分为四型:Ⅰ型(中央管扩张型空洞)62例,Ⅱ型(中央管腊肠型空洞)26例;Ⅲ型(颅后窝狭小型空洞)42例,Ⅳ型(齿状突内陷型空洞)18例。采用枕大池成形术68例,枕大池成形术+空洞穿刺术12例,颅后窝有限扩大修补术50例,齿状突磨除术18例。结果术后早期临床症状有明显改善者87.8%,无变化10.8%,加重1.3%,无死亡病人。结论将ChiariⅠ畸形进行分型,根据不同的类型和临床症状采用不同的术式而不拘泥于某种固定术式,可取得较好的效果。

枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术在治疗Chiari畸形Ⅰ型中的应用

目的通过临床表现及影像学检查确诊为Chiari畸形的患者,以改善枕大孔区脑脊液循环为目的,采用枕骨大孔减压伴硬膜外层切开的手术方法治疗,随访观察分析手术前后患者临床表现的改善程度,脊髓空洞大小的变化,及其与临床症状改善的相关性。方法收集整理行枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术治疗的45名Chiari畸形I型患者的临床症状资料以及MRI检查结果,将患者分为2组,Ⅰ组为不伴有脊髓空洞的Chiari畸形Ⅰ型患者17例,Ⅱ组为伴有脊髓空洞的患者28例,对比手术前后患者临床症状的改善情况,以及手术前后MRI的变化。结果Ⅰ组患者术后主要临床症状获得明显的缓解,术后均未再次出现临床症状,行MRI复查示小脑扁桃体位置上升,枕大池深度扩大,未出现脊髓空洞。而Ⅱ组的28例患者中尽管脊髓空洞的大小有不同程度的缩小甚至消失,但由于脊髓空洞导致的常见症状如肢体麻木、疼痛,感觉缺失虽有不同程度的缓解,而像肌肉萎缩,括约肌功能障碍等临床症状几乎无明显改善。结论枕骨大孔减压伴硬膜外层切除术治疗Chiari畸形Ⅰ型患者有较好疗效;对于Ⅰ组的患者,枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术不仅能够使患者得到较高的临床症状缓解率,针对此组患者早期手术极有可能降低脊髓空洞的发生率。

ChiariⅠ型畸形的发病机制探讨及测量方法比较

目的 探讨ChiariⅠ型畸形的发病机制并对测量方法进行比较。资料与方法 利用医用计算机图像处理软件OSIRIS对年龄在 18岁以上、MRI资料完整、不伴颅内高压、环枕融合和颅底凹陷的 2 7例ChiariⅠ型畸形病例及年龄在 18岁以上、不伴中枢神经系统疾病的 40例 (对照组 )的头颅MR图像分别进行颅腔和脑实质的径线、角度与面积的测量 ,并对测量结果作统计学分析。结果 ChiariⅠ型畸形组的枕底长与斜坡长的比值明显小于对照组 ,后脑面积与后颅窝面积的比值明显大于对照组 ,而后颅面积与全颅面积的比值明显小于对照组 (P <0 .0 5 )。结论 ChiariⅠ型畸形的最可能的发病机制为胚胎枕节发育不良导致后颅窝狭小 ,难以完全容纳正常发育的后脑 ,使小脑扁桃体向下疝入椎管。采用长径和宽径的乘积代表不规则颅腔面积的研究方法具有可参照性。

单病种临床路径与DRGs成本控制在ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症手术治疗中的应用研究

目的:通过对ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症手术治疗临床路径与DRGs(Diagnosis Related Groups)成本控制绩效分析,评价单病种临床路径和DRGs医疗成本控制应用于临床管理的效果。方法:收集整理2005年10月至2006年9月脊髓空洞症科ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症手术治疗患者的信息,以其手术并发症发生率、平均住院天数、平均住院费用、患者满意率等作为评价指标,将实验组(应用临床路径和DRGs成本控制组)和对照组(未应用临床路径和DRGs成本控制组)进行对比分析。结果:应用临床路径和DRGs成本控制的患者与未应用这一方式的患者之间在手术并发症发生率、平均住院时间、平均住院费用、患者满意率方面有统计学显著差异。结论:单病种临床路径和DRGs成本控制模式应用于ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症手术治疗,可以明显促进CQI(Continuous Quality Improvement)、缩短平均住院时间,降低住院费用,提高患者满意率。

Chiari Ⅰ畸形的后颅窝磁共振测量研究

目的运用磁共振对Chiari Ⅰ畸形病例进行后颅窝形态学测量。方法在颅脑正中矢状面上分别对50例Chiari Ⅰ畸形患者及50例不伴有中枢神经系统疾患者的后颅窝骨性及神经结构进行测量。结果Chiari Ⅰ畸形组的后颅骨性结构及颅腔大小小于对照组(P< 0.01);后颅窝及枕大孔区的脑脊液间隙变窄(P< 0.01);颅腔形态两组间亦有显著差异(P< 0.01);畸形组后脑位置下移，但后脑大小两组间无显著性差异(P< 0.05)。结论Chiari Ⅰ畸形的发病机制可能为后颅骨发育不良导致后颅过度拥挤，使小脑扁桃体向下疝入椎管。

单纯后颅窝减压术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的效果研究

目的探讨单纯后颅窝小骨窗骨性减压术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的临床疗效。方法对我院神经外科2008年1月至2014年4月收治的27例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者的临床资料进行回顾性分析,并依据Tator评价标准对所有病例的恢复情况进行评估。结果术后全部患者的感觉及运动症状均有改善,出院时依据Tator评价标准评估疗效,优17例,良10例;术后随访24例患者,随访时间0.5-6.0年,患者症状均有缓解,且MRI检查提示脊髓空洞较术前缩小或塌陷,无小脑移位等并发症出现,末次随访时依据Tator评价标准评估疗效,优15例,良8例,差1例。结论单纯后颅窝小骨窗骨性减压术并发症少,远期效果理想,是治疗ChiariⅠ型畸形的一种有效方法。

两种不同手术方法治疗合并脊髓空洞的ChiariⅠ畸形的效果比较

目的探讨合并脊髓空洞的ChiariⅠ畸形的手术治疗方法。方法 2007年1月至2009年12月,收治的ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的19例患者作为观察组,在显微镜下进行小脑扁桃体下疝切除+脊髓中央管口松解+枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗。同时搜集2002年1月至2006年12月收治的ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的21例患者作为对照组,单纯采用枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗,分析两组的临床效果。结果观察组症状缓解优良率为100.0%(19/19),对照组为52.4%(11/21),两组相较,差异显著(P<0.01)。结论应用显微手术进行小脑扁桃体下疝切除+脊髓中央管口松解+枕下减压扩大硬脑膜修补术治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞临床效果好,值得推广。

Chiari畸形Ⅰ合并神经源性吞咽功能障碍的临床特征（英文）

目的:成年Chiari畸形Ⅰ型(chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者中神经源性吞咽障碍的发生率并不少见,临床上罕有关于食管高分辨率测压(high-resolution manometry,HRM)技术对CMⅠ患者吞咽功能的精确评价的报道。本研究拟通过HRM量化评价CMⅠ患者吞咽功能,初步探讨影响吞咽功能的可能相关因素及其机制。方法:共纳入北京大学第三医院2010年1月至2015年7月收治的42例经临床和MRI检查、确诊不合并寰枢椎脱位的CMⅠ患者,将患者分为吞咽障碍组20例和不合并吞咽障碍组22例。所有患者均接受HRM检查,收集所有患者的临床、影像学资料和HRM评价参数,并做统计学分析。结果:(1)合并吞咽障碍的女性CMⅠ患者比例明显高于不合并吞咽障碍组(14/20 vs.8/22,P=0.029),吞咽障碍组后组颅神经损伤的其他症状(包括声音嘶哑、咽部感觉减退、患侧面部感觉减退及汗液分泌减少等)发生率明显高于不合并吞咽障碍对照组(15/20 vs.5/22,P=0.01)。(2)HRM显示吞咽障碍组食管上括约肌(upper esophageal sphincter,UES)松弛比高于对照组(75.3%vs.63.1%,P=0.023),UES上缘亦高于对照组(17.2 cm vs.15.7 cm,P=0.005)。(3)吞咽障碍组MRI影像上延髓或上颈部的脊髓空洞比例明显高于对照组(17/20 vs.7/22,P=0.001)。结论:CMⅠ患者的吞咽障碍经常与后组颅神经损伤、共济失调和阳性锥体束征相关,HRM显示平均UES松弛比例的差异亦有可能与延髓或上颈髓的脊髓空洞症有关,CMⅠ中的吞咽障碍的机制可能是由于神经源性咽肌运动障碍所导致,吞咽障碍病因学检查应包括CMⅠ畸形鉴别诊断。

有限小骨窗后颅窝减压治疗30例Chiari畸形Ⅰ型

目的探讨采用有限小骨窗后颅窝减压治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效。方法回顾性分析30例Chiari畸形Ⅰ型患者行小骨窗后颅窝减压临床资料,其中合并脊髓空洞18例。结果术后1个月内25例患者症状和体征明显改善。随访6个月至5年,25例症状消失或改善,5例无明显改变。18例合并脊髓空洞患者中有13例脊髓空洞消退,5例脊髓空洞患者无明显变化。结论有限小骨窗后颅窝减压、枕骨大孔区蛛网膜粘连充分松解、小脑扁桃体复位及重建枕骨大孔区脑脊液循环通路是治疗Chiari畸形Ⅰ型安全有效的治疗方法。

神经内镜下改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效分析

目的探讨神经内镜下改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型的临床疗效。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月西安交通大学第一附属医院神经外科收治的63例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料。其中,28例行神经内镜下改良后颅窝减压术(观察组),35例行后颅窝减压硬膜成形术(对照组)。对比两组术后Tator分级、脊髓空洞改善及并发症的发生,评估术后疗效。结果63例患者手术顺利,无死亡等严重并发症。其中,观察组术后有效率为78.6%,对照组为54.3%,差异有统计学意义(P<0.05);观察组术后脊髓空洞改善程度明显优于对照组(P<0.05);观察组术后并发症的发生与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论神经内镜下改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型安全、有效,术中硬膜水密缝合加硬膜肌肉悬吊有利于减少术后皮下积液的发生。

ChiariⅠ型畸形发病机理探讨

目的 :探讨ChiariⅠ型畸形的发病机理。方法 :回顾总结 2 3例ChiariⅠ型畸形患者的临床及MRI资料 ,以16例正常人的MRI为对照 ,测量后颅凹的形态 ,结合临床 ,分析ChiariⅠ型畸形发生的可能机制。结果 :与对照组相比 ,ChiariⅠ型畸形患者的中轴骨结构、后颅凹及其内脑脊液容积显著改变。脊髓空洞和临床症状的发生与后颅凹形态改变显著相关。枕骨大孔区减压术治疗ChiariⅠ型畸形有较好效果。结论 :ChiariⅠ型畸形与中轴旁中胚层发育异常有关。脊髓空洞和临床症状的发生源于后颅凹的结构异常 。

ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗

目的研究ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的显微手术治疗方法。方法枕下正中入路,咬开枕骨大孔后缘及寰椎后弓,显微镜下切开硬脑脊膜,软脑膜下切除下疝的小脑扁桃体,重建第四脑室正中孔与两侧小脑延髓外侧池交通、开放脊髓中央管口,修补硬脑脊膜。结果36例手术均顺利完成,术后恢复平稳、无感染,无死亡。病人肌力,温、痛感觉及肌张力均恢复良好。下疝的小脑扁桃体均消失。随访MRI示,6例空洞症消失,脊髓接近正常;30例脊髓空洞腔明显缩小。结论采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体,开放脊髓中央管口,恢复枕大池结构和功能,是治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的有效方法。