Duane桡骨线综合征伴Chiari-Ⅰ型畸形一例

患儿,男,11岁,因出生后右眼内斜2014年2月11日于暨南大学附属深圳眼科医院就诊.足月剖宫产,既往无特殊病史.全身体检发现右手大鱼际肌肉萎缩,肌力4级,弱于对侧（图1）,脊柱向右侧弯.检查：右眼第一眼位时上睑遮盖角膜缘约3 mm,睑裂较左眼略小,向右侧水平方向注视时睑裂变大,高度约为7 mm,内转时睑裂高度约为4 mm并伴眼球后退（图2）.代偿头位脸部向左偏斜.余双眼检查无异常,视力1.0。

Chiari畸形Ⅰ型手术预后影响因素分析

目的探讨小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)手术预后的相关性因素。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院神经外科2016-08—2023-01手术治疗的80例CM-Ⅰ患者的临床资料,行芝加哥预后评分(CCOS),分析性别、年龄、高血压、糖尿病、BMI、病程、术前脊髓空洞、术前神经功能缺损、扁桃体凸出程度、术式等因素对患者手术预后的影响,确定CM-Ⅰ手术预后的相关因素。结果年龄(OR=0.015,95%CI:0.001~0.448,P=0.015)、病程(OR=0.020,95%CI:0.001~0.477,P=0.016)、术前脊髓空洞(OR=0.017,95%CI:0.000~0.916,P=0.045)及术式(OR=0.042,95%CI:0.002~0.984,P=0.049)是CM-Ⅰ手术预后的独立影响因素。结论CM-Ⅰ手术预后的相关性因素包括年龄、病程、术前脊髓空洞及术式。

改良尺骨逐步延长法治疗遗传性多发性骨软骨瘤引发的Masada Ⅰ型前臂畸形的疗效

目的探讨改良尺骨逐步延长法治疗由遗传性多发性骨软骨瘤引发的MasadaⅠ型前臂畸形的临床效果。方法收集2014-06至2020-10就诊于首都医科大学附属北京儿童医院骨科,遗传性多发性骨软骨瘤引发的MasadaⅠ型前臂畸形接受改良尺骨逐步延长法手术患者10例(共11肢),男8例,女2例,手术年龄(10.0±2.8)岁,回顾性分析其临床及影像资料,比较手术前后桡骨关节面角度(RAA),腕骨偏移度(CS),相对尺骨短缩长度(RUS)。临床评价腕关节屈曲、伸直活动度,腕关节尺偏、桡偏活动度,前臂旋前、旋后活动度,肘关节屈伸活动范围。结果10例患者术后平均随访(38.2±6.6)个月,尺骨平均延长距离(38.9±6.6)mm。术前与末次随访的RAA[(40.1°±14.2°)vs.(39.3°±13.8°)]、前臂旋后活动度[(48.2°±7.5°)vs.(53.6°±6.0°)]、肘关节屈伸活动度[(135.5°±3.5°)vs.(136.8°±3.4°)]无显著统计学差异(P>0.05);术前与末次随访的CS[(65.0%±22.5%)vs.(34.1%±10.4%)],RUS[(11.2±2.2)mm vs.(-3.9±5.3)mm]、腕关节屈曲活动度[(40.0°±7.7°)vs.(54.5±7.9°)]、腕关节伸直活动度[(45.9°±8.6°)vs.(61.4°±6.4°)],腕关节尺偏活动度[(42.7°±7.5°)vs.(30.5°±6.5°)]、腕关节桡偏活动度[(17.7°±4.7°)vs.(29.1°±4.9°)],前臂旋前活动度[(59.1°±5.4°)vs.(65.0°±3.9°)]存在统计学差异(P<0.05)。随访过程中出现病理性骨折1例。结论改良尺骨逐步延长法能够有效治疗遗传性多发性骨软骨瘤引发的MasadaⅠ型前臂畸形,改善前臂功能。

基于头颅磁共振成像测量的Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素分析

目的利用头颅磁共振成像和形态计量学分析Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素。方法回顾性分析2013年3月至2020年12月北京积水潭医院收治的53例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料,根据是否合并夏科关节病将研究对象分为研究组(合并夏科关节病,24例)和对照组(未合并夏科关节病,29例)。比较分析两组患者的临床疗效以及形态计量学指标。分析Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素。结果两组患者的术后好转率、后颅窝容积、斜坡长度、天幕坡度、斜坡角、斜坡与天幕的角度比较差异均无显著性(P>0.05);研究组患者的大孔长度、斜坡与上枕骨的角度均显著长于或大于对照组(P<0.05),枕骨下长度显著短于对照组(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,大孔长度、斜坡与上枕骨的角度为Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立危险因素(P<0.05),枕骨下长度为Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立保护因素(P<0.05)。结论后颅窝的骨性结构异常,如大孔长度过长、枕骨下长度过短和斜坡与上枕骨的角度过大是引起Chiari畸形Ⅰ型合并夏科关节病的独立影响因素。

86例Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症患者手术疗效及预后分析

目的研究Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)合并脊髓空洞症患者接受后颅窝减压合并小脑扁桃体切除术(PFDRT)的效果,探究影响患者预后的相关因素。方法选择2016年1月—2022年2月郑州大学第一附属医院神经外科采用PFDRT治疗的成年CM-Ⅰ合并脊髓空洞症患者86例,分析患者手术前后的临床特征、影像学特征以及随访资料。使用芝加哥Chiari结局量表(CCOS)作为患者临床预后的评估指标,患者预后相关影响因素的分析则采用单因素及多因素Logistic回归。结果该组临床治愈72例(83.72%),脊髓空洞完全消失12例(13.95%),脊髓空洞好转79例(91.86%);术后发热14例(16.28%),枕下积液5例(5.81%)。术后患者影像学指标较术前均有显著改变(P<0.001),大多数患者术后临床症状较术前改善明显(P<0.05)。多因素Logistic回归分析均显示病程和小脑相关症状是患者临床治愈的危险因素,病程越长的患者预后越差,有小脑相关症状的患者预后较差。结论PFDRT是治疗CM-Ⅰ合并脊髓空洞症患者的有效手段,长病程以及小脑相关症状均影响患者预后,对于有临床症状的CM-Ⅰ合并脊髓空洞症患者应该尽早治疗。

Chiari--Ⅰ型畸形的CT诊断

对４２例Ｃｈｉａｒｉ－Ⅰ型畸形患者的ＣＴ表现进行了分析。认为脑干屈曲是颅底凹陷症的一种病理改变。

Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症的诊断与治疗进展

Chiari畸形(Chiari malformation,CM)也称小脑扁桃体下疝畸形,是一种罕见的颅脑交界性疾病,以CMⅠ型最常见,其特征是小脑扁桃体向下疝入椎管内的颅颈交界区,常合并脊髓空洞症(syringomyelia,SM)。目前临床对CMⅠ型合并SM的诊断和治疗仍未达成共识。文章就近年来CM及SM的发病机制、CMⅠ型合并SM诊断及治疗研究进展进行综述,旨在为临床寻找CMⅠ型合并SM的最佳诊疗方案提供参考。

不同范围骨性减压治疗Chiari畸形Ⅰ型的临床疗效比较

目的比较不同范围骨性减压治疗Chiari畸形Ⅰ型的临床疗效。方法回顾性分析2016年1月—2022年7月于徐州医科大学附属医院接受手术治疗的162例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料,根据手术类型分为保留组(n=99)与切除组(n=63)。2组患者接受后颅窝骨性减压+下疝小脑扁桃体切除+硬脑膜扩大成型术,其中切除组在后颅窝骨性减压中将寰椎后弓咬除,保留组保留寰椎后弓。比较2组患者手术时间、术中出血量、芝加哥Chiari预后量表(CCOS)评分和术后6个月脊髓空洞的缓解情况。比较2组患者住院时间和术后并发症发生情况。结果2组患者术中出血量、住院时间、CCOS预后评分、脊髓空洞缓解情况等比较差异无统计学意义(P>0.05)。切除组患者手术时间显著长于保留组〔(207.17±55.87)min vs(188.36±56.37)min〕,差异有统计学意义(P<0.05)。切除组患者术后发热、颅内感染、切口愈合不良发生率高于保留组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论2种手术类型均能够有效改善患者脊髓空洞症和远期CCOS预后评分,且疗效无明显差异。术中保留寰椎后弓节省了手术时间,降低了患者术后发热、颅内感染、切口愈合不良等并发症的发生率。

Chiari—Ⅰ型畸形的MRI与CT应用比较

本文对41例Chiari—I型畸形的CT与高场MR片进行了较全面的研究。其中CT片21例,MR片20例,有对照8例。在成像方位、对比度、伪影、安全性等方面做了较全面比较。介绍了两种成像的特点,在诊断中的优势及不足。目的在于充分认识CT与MR对该病的诊断价值,以正确选择诊断手段。

颅后窝减压+硬脑膜劈裂术与颅后窝减压+硬脑膜成形术治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效对比分析

目的对比分析颅后窝减压+硬脑膜劈裂术(PFDDS)与颅后窝减压+硬脑膜成形术(PFDD)治疗Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)的临床疗效。方法回顾性分析2017年10月~2023年10月手术治疗的197例CM-Ⅰ的临床资料。113例采用PFDD治疗,84例采用PFDDS治疗。术后6个月依据芝加哥Chiari畸形预后量表(CCOS)评分评估疗效,其中13~16分为预后良好;根据MRI复查结果评估脊髓空洞改善情况。结果术后6个月,PFDDS组和PFDD组预后良好率分别为57.1%、54.9%,脊髓空洞改善率分别为78.5%、72.4%;两组预后良好率和脊髓空洞改善率均无统计学差异(P>0.05)。与PFDD组相比,PFDDS组手术时间和术中出血量明显减少(P<0.05)、术后住院时间明显缩短(P<0.05)。两组术后并发症发生率无统计学差异(P>0.05)。结论PFDDS和PFDD治疗CM-Ⅰ的临床效果确切,但PFDDS可减少手术时间、术中出血量,缩短住院时间。

非手术治疗自行缓解的小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型伴脊髓空洞症1例报道及文献复习

小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症自发缓解或消失在成年人中极为罕见。该文报道了1例有手术治疗适应证,但未行手术治疗,而临床症状和影像学表现自发好转的病例。通过文献检索,发现了5例未经手术治疗但临床症状有不同程度好转的病例。经分析这些患者的共性,总结出了对于围绝经期女性患者,可以保守治疗,但需要定期随访,若病情恶化再行评估是否需要手术治疗。

高位Le FortⅠ型截骨同期牙槽嵴裂植骨矫治唇腭裂术后面中部畸形

目的 探讨联合应用高位Le Fort Ⅰ型截骨同期牙槽嵴裂植骨矫治唇腭裂术后面中部畸形的可行性。方法2002年1月～2005年1月，共收治10例唇腭裂术后面中部畸形患者，男4例，女6例。年龄16～32岁。单侧唇腭裂8例，双侧2例。影像学检查均有继发面中部畸形的主要表现。均采用高位Le Fort Ⅰ型截骨和牙槽嵴裂自体髂骨游离移植一期手术矫正。高位Le Fort Ⅰ型截骨的截骨线在上颌骨前壁比常规Le Fort Ⅰ型截骨线高，最高可达眶下孔下5mm左右，水平截开至颧牙槽嵴处再弧形转向下后方。结果术后伤口均I期愈合。复查头部X线片，所有患者上颌骨位置均得到明显改善。随访6～24个月，牙弓外形良好，X线片示无明显骨质吸收，植骨区密度与周围接近。10例均获得满意面容，其中9例获得良好的牙骀关系。结论高位Le Fort Ⅰ型截骨术不仅可前移上颌骨，还可前移部分眶下区及整个鼻旁区和鼻底，更明显地改善畸形。同期行牙槽嵴裂自体髂骨游离移植，可减少手术次数、降低费用、获得理想效果，是矫治唇腭裂术后面中部继发畸形的一种有效方法。

枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术在治疗Chiari畸形Ⅰ型中的应用

目的通过临床表现及影像学检查确诊为Chiari畸形的患者,以改善枕大孔区脑脊液循环为目的,采用枕骨大孔减压伴硬膜外层切开的手术方法治疗,随访观察分析手术前后患者临床表现的改善程度,脊髓空洞大小的变化,及其与临床症状改善的相关性。方法收集整理行枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术治疗的45名Chiari畸形I型患者的临床症状资料以及MRI检查结果,将患者分为2组,Ⅰ组为不伴有脊髓空洞的Chiari畸形Ⅰ型患者17例,Ⅱ组为伴有脊髓空洞的患者28例,对比手术前后患者临床症状的改善情况,以及手术前后MRI的变化。结果Ⅰ组患者术后主要临床症状获得明显的缓解,术后均未再次出现临床症状,行MRI复查示小脑扁桃体位置上升,枕大池深度扩大,未出现脊髓空洞。而Ⅱ组的28例患者中尽管脊髓空洞的大小有不同程度的缩小甚至消失,但由于脊髓空洞导致的常见症状如肢体麻木、疼痛,感觉缺失虽有不同程度的缓解,而像肌肉萎缩,括约肌功能障碍等临床症状几乎无明显改善。结论枕骨大孔减压伴硬膜外层切除术治疗Chiari畸形Ⅰ型患者有较好疗效;对于Ⅰ组的患者,枕骨大孔减压伴硬膜外层切开术不仅能够使患者得到较高的临床症状缓解率,针对此组患者早期手术极有可能降低脊髓空洞的发生率。

LeFortⅠ型截骨旋转颌平面矫治下颌前突伴偏斜畸形

目的评估LeFortⅠ型截骨旋转上颌颌平面在治疗下颌前突伴偏斜畸形患者中的作用。方法回顾性分析接受外科手术的下颌前突伴偏斜畸形并于术中行上颌LeFortⅠ型截骨的42例患者的临床资料。患者术前设计时在投影测量正位片上旋转颌平面模拟治疗下颌偏斜畸形,应用几何学原理通过上颌颌平面的旋转角度计算出颏部移动的距离,并将模拟数据应用于模型外科及正颌患者手术中。结果 42例患者均取得了良好的治疗效果,口内咬合关系良好,面形改善良好,下颌颏部无明显偏斜。下颌颏部移动的距离与上颌颌平面旋转的角度大小及上下颌骨的高度有关。旋转角度越大,上下颌骨的高度越大,颏部移动的距离越大。结论 LeFortⅠ型截骨旋转上颌颌平面对治疗下颌偏斜畸形有重要的作用。

ChiariⅠ型畸形的发病机制探讨及测量方法比较

目的 探讨ChiariⅠ型畸形的发病机制并对测量方法进行比较。资料与方法 利用医用计算机图像处理软件OSIRIS对年龄在 18岁以上、MRI资料完整、不伴颅内高压、环枕融合和颅底凹陷的 2 7例ChiariⅠ型畸形病例及年龄在 18岁以上、不伴中枢神经系统疾病的 40例 (对照组 )的头颅MR图像分别进行颅腔和脑实质的径线、角度与面积的测量 ,并对测量结果作统计学分析。结果 ChiariⅠ型畸形组的枕底长与斜坡长的比值明显小于对照组 ,后脑面积与后颅窝面积的比值明显大于对照组 ,而后颅面积与全颅面积的比值明显小于对照组 (P <0 .0 5 )。结论 ChiariⅠ型畸形的最可能的发病机制为胚胎枕节发育不良导致后颅窝狭小 ,难以完全容纳正常发育的后脑 ,使小脑扁桃体向下疝入椎管。采用长径和宽径的乘积代表不规则颅腔面积的研究方法具有可参照性。

单纯后颅窝减压术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的效果研究

目的探讨单纯后颅窝小骨窗骨性减压术治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的临床疗效。方法对我院神经外科2008年1月至2014年4月收治的27例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者的临床资料进行回顾性分析,并依据Tator评价标准对所有病例的恢复情况进行评估。结果术后全部患者的感觉及运动症状均有改善,出院时依据Tator评价标准评估疗效,优17例,良10例;术后随访24例患者,随访时间0.5-6.0年,患者症状均有缓解,且MRI检查提示脊髓空洞较术前缩小或塌陷,无小脑移位等并发症出现,末次随访时依据Tator评价标准评估疗效,优15例,良8例,差1例。结论单纯后颅窝小骨窗骨性减压术并发症少,远期效果理想,是治疗ChiariⅠ型畸形的一种有效方法。

神经内镜下改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效分析

目的探讨神经内镜下改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型的临床疗效。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月西安交通大学第一附属医院神经外科收治的63例Chiari畸形Ⅰ型患者的临床资料。其中,28例行神经内镜下改良后颅窝减压术(观察组),35例行后颅窝减压硬膜成形术(对照组)。对比两组术后Tator分级、脊髓空洞改善及并发症的发生,评估术后疗效。结果63例患者手术顺利,无死亡等严重并发症。其中,观察组术后有效率为78.6%,对照组为54.3%,差异有统计学意义(P<0.05);观察组术后脊髓空洞改善程度明显优于对照组(P<0.05);观察组术后并发症的发生与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论神经内镜下改良后颅窝减压术治疗Chiari畸形Ⅰ型安全、有效,术中硬膜水密缝合加硬膜肌肉悬吊有利于减少术后皮下积液的发生。