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Noninfectious interstitial lung disease during infliximab therapy:Case report and literature review 被引量:3
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作者 Roberta Caccaro Edoardo Savarino +1 位作者 Renata D'Incà Giacomo Carlo Sturniolo 《World Journal of Gastroenterology》 SCIE CAS 2013年第32期5377-5380,共4页
Pulmonary abnormalities are not frequently encountered in patients with inflammatory bowel diseases.However,lung toxicity can be induced by conventional medications used to maintain remission,and similar evidence is a... Pulmonary abnormalities are not frequently encountered in patients with inflammatory bowel diseases.However,lung toxicity can be induced by conventional medications used to maintain remission,and similar evidence is also emerging for biologics.We present the case of a young woman affected by colonic Crohn’s disease who was treated with oral mesalamine and became steroid-dependent and refractory to azathioprine and adalimumab.She was referred to our clinic with a severe relapse and was treated with infliximab,an antitumor necrosis factor α(TNF-α)antibody,to induce remission.After an initial benefit,with decreases in bowel movements,rectal bleeding and C-reactive protein levels,she experienced shortness of breath after the 5thinfusion.Noninfectious interstitial lung disease was diagnosed.Both mesalamine and infliximab were discontinued,and steroids were introduced with slow but progressive improvement of symptoms,radiology and functional tests.This represents a rare case of interstitial lung disease associated with infliximab therapy and the effect of drug withdrawal on these lung alterations.Given the increasing use of anti-TNF-α therapies and the increasing reports of pulmonary abnormalities in patients with inflammatory bowel diseases,this case underlines the importance of a careful evaluation of respiratory symptoms in patients undergoing infliximab therapy. 展开更多
关键词 interstitial lung disease Crohn’s disease INFLIXIMAB MEsALAMINE DRUG-INDUCED toxicity
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Collagen vascular disease-associated interstitial lung disease
2
作者 Christine L Vigeland Maureen R Horton 《World Journal of Respirology》 2015年第2期93-101,共9页
Interstitial lung disease(ILD) is an important mani-festation of collagen vascular diseases. It is a common feature of scleroderma, and also occurs in dermatomyositis and polymyositis, mixed connective tissue disease,... Interstitial lung disease(ILD) is an important mani-festation of collagen vascular diseases. It is a common feature of scleroderma, and also occurs in dermatomyositis and polymyositis, mixed connective tissue disease, Sjogren's syndrome, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, and Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. When present, it is associated with increased morbidity and mortality, thus making early diagnosis important. In fact, in many patients, ILD may be the first manifestation of a collagen vascular disease. The most common symptoms are cough and dyspnea. The diagnosis is made based on pulmonary function tests showing restrictive lung disease and impaired oxygen diffusion and chest imaging showing ground glass infiltrates, interstitial thickening, and/or fibrosis. The most common histologic finding on lung biopsy is non-specific interstitial pneumonia, though organizing pneumonia and usual interstitial pneumonia may also be seen. Treatment is focused on addressing the underlying collagen vascular disease with immunosuppression, either with corticosteroids or a steroid-sparing agent such as cyclophosphamide, azathioprine, or mycophenolate, although the optimal agent and duration of therapy is not known. There are few clinical trials to guide therapy that focus specifically on the progression of ILD. The exception is in the case of scleroderma-associated ILD, where cyclophosphamide has been shown to be effective. 展开更多
关键词 interstitial lung disease Collagen vascular disease CONNECTIVE TIssUE disease Rheumatoid arthritis sCLERODERMA MYOsITIs sjogren’s syndrome systemic lupus erythematosus Antineutrophil cytoplasmic antibodyassociated VAsCULITIs Mixed CONNECTIVE TIssUE disease
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小剂量多层螺旋CT(MSCT)VHRCT在小儿慢性肺间质病变中的诊断价值 被引量:2
3
作者 唐宪明 吴素贞 《现代医用影像学》 2015年第5期701-703,共3页
目的:研究小剂量多层螺旋CT(MSCT)VHRCT在小儿慢性肺间质病变中的诊断价值。材料与方法:回顾性分析2010年10月-2015年2月本院诊治的100例小儿慢性肺间质病变的临床资料,本组患儿均行HRCT、VHRCT扫描,将HRCT扫描结果作为对照组,将VHRCT... 目的:研究小剂量多层螺旋CT(MSCT)VHRCT在小儿慢性肺间质病变中的诊断价值。材料与方法:回顾性分析2010年10月-2015年2月本院诊治的100例小儿慢性肺间质病变的临床资料,本组患儿均行HRCT、VHRCT扫描,将HRCT扫描结果作为对照组,将VHRCT扫描结果作为研究组,观察并比较两组检测情况。结果:两组检测图像表现特征基本一致,比较均未见高度差别(P>0.05);但是研究组扫描辐射量、扫描时间均优于对照组,且图像质量评分比对照组高,比较差异均具统计学意义(P<0.01)。结论:小剂量多层螺旋CT(MSCT)VHRCT检测小儿慢性肺间质病变具有重要诊断价值,值得临床推广及应用。 展开更多
关键词 小剂量 多层螺旋CT VHRCT 小儿 慢性肺间质病变
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ABCA3基因复合杂合突变导致儿童间质性肺疾病2例
4
作者 王珍 钟礼立 +2 位作者 王俊普 彭力 易迎晴 《临床与病理杂志》 CAS 2023年第7期1469-1476,共8页
ABCA3基因突变是一种与遗传相关的疾病,为肺表面活性物质代谢缺陷疾病的一种。后者是引起间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)的重要原因之一。ILD是一类在临床表现、影像学表现和病理学检查上都有相同特征,但病因各异的疾病。... ABCA3基因突变是一种与遗传相关的疾病,为肺表面活性物质代谢缺陷疾病的一种。后者是引起间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)的重要原因之一。ILD是一类在临床表现、影像学表现和病理学检查上都有相同特征,但病因各异的疾病。2020年湖南省某医院儿科收治确诊的2例因ABCA3基因复合杂合突变导致儿童ILD的病例,其临床特点为咳嗽、呼吸快、活动不耐受、低氧血症、生长及发育迟缓等,肺部影像学提示间质性病变,病理活检提示脱屑性ILD,电镜下可见异常嗜锇性板层小体,基因诊断提示为ABCA3基因复合杂合突变。因此当患儿的临床表现及影像学结果高度符合ILD时,需要考虑ABCA3基因相关性肺疾病,可以通过完善基因检测明确病因,与此同时肺活检的病理结果(电镜和光镜)也是临床上对该病进行诊断和治疗的重要方式。该病常规治疗效果欠佳,在加用羟氯喹治疗后患儿临床症状有不同程度好转,随访时患儿的临床表现和复查的胸部影像学表现均好转。说明羟氯喹对ABCA3复合杂合突变疾病有一定疗效,为临床医生在该病的治疗方面提供了更多的可能。 展开更多
关键词 儿童间质性肺疾病 ABCA3基因突变 嗜锇性板层小体 羟氯喹
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间质性肺疾病患者的生活质量及其相关因素研究 被引量:11
5
作者 赵希平 余丽君 许文兵 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2011年第16期1792-1794,共3页
目的评价间质性肺疾病患者的生活质量,并探讨其相关因素。方法通过便利抽样选取在北京协和医院就医的103例间质性肺疾病患者,采用圣乔治呼吸问卷(SGRQ)、肺功能检测、6 min步行试验(6MWT)、医学研究会呼吸困难量表(MRC)、医院焦虑抑郁量... 目的评价间质性肺疾病患者的生活质量,并探讨其相关因素。方法通过便利抽样选取在北京协和医院就医的103例间质性肺疾病患者,采用圣乔治呼吸问卷(SGRQ)、肺功能检测、6 min步行试验(6MWT)、医学研究会呼吸困难量表(MRC)、医院焦虑抑郁量表(HAD)测量相关变量。结果间质性肺疾病患者的SGRQ各维度评分表现为不同程度的升高,其中活动能力的均分最高,且明显高于症状(P=0.005)、对日常生活的影响(P=0.025)两个维度。SGRQ的各维度评分与用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV1)、肺总量(TLC)、一氧化碳弥散量(DLCo)、MRC评分、6 min步行试验距离(6MWD)、焦虑及抑郁得分相关(P<0.05)。结论间质性肺疾病患者的生活质量受损,与MRC评分的相关性最好。 展开更多
关键词 间质性肺疾病 生活质量 圣乔治呼吸问卷
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原发性干燥综合征合并间质性肺病的临床特征 被引量:23
6
作者 高惠英 李小峰 +2 位作者 张莉芸 温鸿雁 茹晋丽 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2009年第1期39-42,共4页
目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj(o|¨)gren's syndrome,pSS)合并间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)的临床及影像学特点,以提高对原发性干燥综合征合并间质性肺病(pSS-ILD)的认识。方法回顾性分析本院2004年1月~... 目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj(o|¨)gren's syndrome,pSS)合并间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)的临床及影像学特点,以提高对原发性干燥综合征合并间质性肺病(pSS-ILD)的认识。方法回顾性分析本院2004年1月~2007年12月确诊且资料完整的219例pSS患者,对其中47例合并ILD患者的临床特点及影像学检查进行分析。结果(1)pSS组ILD的发生率为21.46%,pSS-ILD组发病年龄晚于pSS-无ILD组,且病程长于pSS-无ILD组(P<0.01);(2)pSS-ILD组血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)明显增快,C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)明显增高,两者与pSS-无ILD组比较差异均具有统计学意义(P<0.01);(3)pSS-ILD组抗SSA抗体阳性率高于pSS-无ILD组(P<0.05);抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)、类风湿因子(rheumatoid factor,RF)、抗SSB抗体、血浆球蛋白>30 g/L、低补体C3和低补体C4在两组间无明显差异;(4)在诊断pSS-ILD病变时,肺高分辨率CT(high resolution computerized tomography,HRCT)明显优于普通X线胸片。结论ILD是pSS常见的系统损害,pSS-ILD的发生与疾病的活动及某些自身抗体有关,肺HRCT有助于pSS-ILD患者的早期诊断及预后判断。 展开更多
关键词 干燥综合征 间质性肺病
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雷诺现象为首发表现的自身免疫性疾病疾病谱及临床特点 被引量:6
7
作者 刘晶 史群 +2 位作者 徐东 郝冬林 赵岩 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2013年第4期346-350,共5页
目的观察雷诺现象为首发临床表现的自身免疫性疾病疾病谱,以及其临床受累脏器的特点。方法选择2012年10月至2013年3月北京协和医院风湿免疫科门诊以雷诺现象为首发临床表现的自身免疫性疾病患者。除实验室常规检查外,所有患者均行胸部... 目的观察雷诺现象为首发临床表现的自身免疫性疾病疾病谱,以及其临床受累脏器的特点。方法选择2012年10月至2013年3月北京协和医院风湿免疫科门诊以雷诺现象为首发临床表现的自身免疫性疾病患者。除实验室常规检查外,所有患者均行胸部高分辨CT及超声心动图检查。结果共135例患者纳入研究,男9例,女126例,以系统性红斑狼疮(45.9%)、系统性硬化症(20.7%)及未分化结缔组织病(15.6%)最常见。系统受累以皮肤黏膜(97例,71.9%)、关节(86例,63.7%)及肺部受累(72例,53.3%)多见。其中合并肺间质病变者63例(46.7%),以系统性红斑狼疮(29例,46.8%)、系统性硬化症(17例,60.0%)及混合性结缔组织病(6例,83.3%)多见;合并肺动脉高压者37例(27.4%),以系统性红斑狼疮(16例,25.8%)、系统性硬化症(10例,35.7%)、未分化结缔组织病(4例,19.7%)及原发性干燥综合征(2例,28.6%)多见。结论雷诺现象可以是多种自身免疫性疾病的早期表现,尤其是系统性红斑狼疮及系统性硬化症。合并雷诺现象的患者更易出现肺部受累,尤其是肺间质病变及肺动脉高压,应重视在发病初期进行筛查。胸部高分辨CT及超声心动图检查分别是早期筛查肺间质病变及肺动脉高压的简便有效的方法。 展开更多
关键词 雷诺现象 自身免疫性疾病 肺间质病变 肺动脉高压
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以肺部症状为首发表现的抗合成酶抗体综合征合并干燥综合征1例并文献复习 被引量:3
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作者 高扬 李国勤 +2 位作者 王海隆 张玲 王蕾 《临床肺科杂志》 2017年第11期1993-1997,共5页
目的提高对抗合成酶抗体综合征相关肺间质受累的临床特征、胸部影像学和治疗的认识。方法对1例以肺部表现为首发症状的抗合成酶抗体综合征患者的临床资料进行分析,并结合文献进行回顾总结。结果患者女,65岁,以干咳和活动后气短起病,在... 目的提高对抗合成酶抗体综合征相关肺间质受累的临床特征、胸部影像学和治疗的认识。方法对1例以肺部表现为首发症状的抗合成酶抗体综合征患者的临床资料进行分析,并结合文献进行回顾总结。结果患者女,65岁,以干咳和活动后气短起病,在当地医院行胸片检查后误诊为慢性支气管炎,而未予重视。症状持续不缓解并出现肌肉症状后于当地医院诊断为肌炎、间质性肺炎;给予激素及免疫抑制剂后治疗效果欠佳,CT影像学改变持续进展。后至我院查ANA 1:100,抗Jo-1抗体(+++);肌肉活检可见肌纤维结缔组织炎症浸润;结合吸墨试验、唾液流率阳性改变、腮腺超声可见双侧腮腺弥漫性病变,明确诊断为抗合成酶抗体综合征合并干燥综合征,继发间质性肺炎。给予糖皮质激素、环磷酰胺,结合中药治疗8月后胸部CT较前改善,抗Jo-1抗体滴度显著降低。结论肺间质受累是抗合成酶抗体综合征常见的临床表现且和预后密切相关,临床工作中应对疑似病例尽早行高分辨CT和肺功能检查。糖皮质激素常作为一线用药,免疫抑制剂的使用目前尚存争议。中西医结合方案为本病治疗提供新的思路。 展开更多
关键词 抗合成酶抗体综合征 肺间质病变 干燥综合征
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原发性干燥综合征合并间质性肺病的临床特点 被引量:4
9
作者 赵书山 厉小梅 +4 位作者 李向培 汪国生 钱龙 程涛 韦炜 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2008年第1期32-36,共5页
目的分析原发性干燥综合征(pSS)合并间质性肺病(pSS-ILD)的发生、临床特点、肺功能及影像学表现,探讨早期诊断和治疗原发性干燥综合征的肺部病变的意义。方法回顾性分析120例pSS患者,重点分析资料完整的29例pSS-ILD。采用间接免疫荧光... 目的分析原发性干燥综合征(pSS)合并间质性肺病(pSS-ILD)的发生、临床特点、肺功能及影像学表现,探讨早期诊断和治疗原发性干燥综合征的肺部病变的意义。方法回顾性分析120例pSS患者,重点分析资料完整的29例pSS-ILD。采用间接免疫荧光法测定血清抗ANA、抗ds-DNA抗体,欧蒙斑点法检测抗SSA、抗SSB等ENA抗体,免疫比浊法检测C3、C4和CRP,魏氏法检测ESR;影像学检查包括胸部正侧位X线片和肺部高分辨CT(HRCT)扫描;肺功能仪检测包括肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、残气量(RV)、用力呼气量(FEV_(1.0))、50%/25%肺活量时的最大呼吸流量(Vmax50/Vmax25)和一氧化碳弥散功能(DLCO)等。结果pSS患者ILD的发生率为24%,病程越长越容易发病(P=0.014);pSS-ILD多见于炎症活动期;ILD组较无ILD组抗SSA抗体阳性率增高(P=0.005)、补体C3降低;肺功能检测主要表现为小气道功能障碍;肺HRCT多见"磨玻璃样"改变与小叶间隔增厚影象,在发现ILD病变方面,肺HRCT明显优于普通X线胸片。结论pSS-ILD的发生与原发病的活动明显相关,pSS患者应尽早做肺HRCT检查和肺功能检测以早期诊断和治疗肺间质病变,尤其是抗SSA抗体阳性pSS患者。 展开更多
关键词 干燥综合征 肺疾病 间质性 ssA抗体
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儿童间质性肺疾病发病机制和治疗进展 被引量:3
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作者 吴丽美 柳德灵 《医学综述》 2011年第2期231-234,共4页
儿童间质性肺疾病(ChILD)是由多种少见慢性呼吸系统疾病组成、发生于儿童或者新生儿的一组疾病群。该病的发生、组成、诊疗过程及预后与成人间质性肺疾病都有一定的差异。近年对该病分子生物学层面研究发现其发病机制与组织异常修复、... 儿童间质性肺疾病(ChILD)是由多种少见慢性呼吸系统疾病组成、发生于儿童或者新生儿的一组疾病群。该病的发生、组成、诊疗过程及预后与成人间质性肺疾病都有一定的差异。近年对该病分子生物学层面研究发现其发病机制与组织异常修复、细胞反应产物以及细胞因子基因突变等有关,为揭示本病发生的分子学机制和治疗方案提供了有利的依据。由于临床发病较少,目前对其发病率尚无准确的统计,诊断及治疗标准亦未能明确界定,且总体治疗效果不够理想。现主要针对ChILD发病机制和治疗进展予以综述。 展开更多
关键词 儿童间质性肺疾病 肺泡损伤修复 治疗
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吴银根膏方治疗间质性肺病经验 被引量:4
11
作者 穆颖 《上海中医药杂志》 2011年第12期9-11,共3页
总结吴银根教授运用膏方治疗间质性肺病的经验。遵"通补肺络"之法,"补益肺肾"与"祛痰化瘀"兼施;善藉虫类药物以搜剔络邪。并举医案3则以说明。
关键词 间质性肺病 膏方 名医经验 吴银根
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儿童感染性及非感染性间质性肺疾病HRCT图像特征分析
12
作者 陈超 《中国CT和MRI杂志》 2022年第6期84-85,89,共3页
目的分析儿童感染性及非感染性间质性肺疾病HRCT图像特征。方法回顾性分析本院2017年4月至2019年1月收治的62例间质性肺疾病患儿的临床资料,将HRCT检查的诊断结果进行讨论和分析,观察感染性和非感染性间质性肺疾病图像特征的区别。结果... 目的分析儿童感染性及非感染性间质性肺疾病HRCT图像特征。方法回顾性分析本院2017年4月至2019年1月收治的62例间质性肺疾病患儿的临床资料,将HRCT检查的诊断结果进行讨论和分析,观察感染性和非感染性间质性肺疾病图像特征的区别。结果支气管血管束异常中,32例血管增粗,感染性25例,非感染性7例;僵直14例,感染性儿10例,非感染性4例;变形9例,其中感染性6例,非感染性3例。小叶性磨玻璃影43例,感染性33例,非感染性10例;大片状磨玻璃影17例,其中感染性14例,非感染性3例。43例小叶性磨玻璃影合并支气管血管束异常的有31例,感染性27例,非感染性4例。牵拉性支气管扩张8例,感染性6例,非感染性2例。小叶肺不张或阶段性肺实变22例,感染性14例,非感染性8例。结论HRCT检查可清楚显示间质性肺疾病的影像学特点,对鉴别诊断感染性和非感染性间质性肺疾病具有重要的价值。 展开更多
关键词 儿童 感染性间质性肺疾病 非感染性间质性肺疾病 高分辨CT
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类风湿关节炎与原发性干燥综合征重叠患者继发间质性肺疾病的临床特点分析 被引量:9
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作者 宋国婧 邱立军 +3 位作者 庞春艳 赵思萌 刘媛 王永福 《天津医药》 CAS 北大核心 2019年第3期277-280,共4页
目的探讨类风湿关节炎(RA)与原发性干燥综合征(pSS)重叠患者继发间质性肺疾病(ILD)的临床特点、影像评分及预后的影响。方法回顾性收集43例RA和pSS重叠(RA-pSS)患者的临床资料及肺高分辨率CT(HRCT)资料,其中RA-pSS继发ILD组15例,RA-pSS... 目的探讨类风湿关节炎(RA)与原发性干燥综合征(pSS)重叠患者继发间质性肺疾病(ILD)的临床特点、影像评分及预后的影响。方法回顾性收集43例RA和pSS重叠(RA-pSS)患者的临床资料及肺高分辨率CT(HRCT)资料,其中RA-pSS继发ILD组15例,RA-pSS未继发ILD组28例。2组患者年龄、性别、病程比较差异无统计学意义。观察RA-pSS患者的临床资料、肺功能、影像学改变,并对肺HRCT进行评分,分析RA-pSS继发ILD的临床、影像学特点及预后。结果与RA-pSS未继发ILD组相比,RA-pSS继发ILD患者的C反应蛋白水平明显升高(P<0.05);RA-pSS继发ILD组肺HRCT最常见的表现是小叶间隔增厚,最常见的ILD类型为非特异性间质性肺炎(NSIP);与非普通型间质性肺炎(非-UIP)组相比,UIP组临床-影像-生理评分(CRP score)明显升高(P<0.05);与RA-pSS未继发ILD组相比,RA-pSS继发ILD组的生存率明显降低(P<0.01)。结论 RA-pSS继发ILD患者炎性指标C反应蛋白水平更高,影像学表现复杂,预后差,应该得到临床的重视。 展开更多
关键词 关节炎 类风湿 干燥综合征 肺疾病 间质性 重叠综合征 临床-影像-生理评分
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儿童结缔组织病相关性肺间质病变7例临床分析 被引量:7
14
作者 金燕樑 杨培蓉 +5 位作者 周纬 殷蕾 杨珍 顾颉 周征宇 周莎 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第9期759-762,共4页
目的提高对儿童结缔组织病(CTD)相关性肺间质病变(ILD)认识,以期早期诊断、早期治疗,提高疗效。方法分析7例儿童CTD(过敏性紫癜、幼年型特发性关节炎-全身型、系统性红斑狼疮和结节性脂膜炎-全身型)发生ILD的临床诊治经过,并进行相关文... 目的提高对儿童结缔组织病(CTD)相关性肺间质病变(ILD)认识,以期早期诊断、早期治疗,提高疗效。方法分析7例儿童CTD(过敏性紫癜、幼年型特发性关节炎-全身型、系统性红斑狼疮和结节性脂膜炎-全身型)发生ILD的临床诊治经过,并进行相关文献复习。结果7例患儿肺高分辨CT(HRCT)均提示ILD,但相应呼吸道症状均不明显。其中4例有活动后气促,2例在肺HRCT提示ILD前始终有不明原因的心率增快,2例有氧饱和度下降,而7例患儿的胸片均无显著特异性改变。2例经大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗后临床症状迅速缓解,2~3周后复查肺HRCT示明显好转。结论儿童CTD发生ILD,常缺乏呼吸道表现,但于早期CTD原发病控制后仍存在不明原因的心率增快时,应警惕发生ILD可能。儿童CTD相关性ILD治疗以泼尼松或甲基泼尼松龙联合一种免疫抑制剂为佳。病情一旦呈现急性进展,应予大剂量甲基泼尼松龙及CTX冲击治疗,并可辅以大剂量丙球。对于急性进展的ILD应及时排除感染的可能。 展开更多
关键词 结缔组织病 过敏性紫癜 幼年型特发性关节炎 系统性红斑狼疮 脂膜炎 肺间质病变 儿童
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抗MDA5抗体阳性幼年皮肌炎合并严重闭塞性血管坏死1例并文献复习 被引量:3
15
作者 张瑾 程江 +3 位作者 闵月 宋晓翔 聂利华 封其华 《医学综述》 2020年第15期3117-3120,F0003,共5页
目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)合并严重闭塞性血管坏死的临床特点。方法回顾性分析2019年1月18日苏州大学附属儿童医院风湿免疫科收治的1例抗MDA5抗体阳性JDM合并闭塞性血管坏死患儿的临床资料,并复习... 目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)合并严重闭塞性血管坏死的临床特点。方法回顾性分析2019年1月18日苏州大学附属儿童医院风湿免疫科收治的1例抗MDA5抗体阳性JDM合并闭塞性血管坏死患儿的临床资料,并复习相关文献。结果7岁5个月女性JDM患儿,以右手中指指端坏死疼痛、双手皮疹、皮肤钙化为主要表现,无肌无力表现,肌酶正常,肌炎特异性抗体抗MDA5抗体检出,肺部高分辨CT示间质性肺疾病(ILD),给予血浆置换、丙种球蛋白、甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗,ILD病情缓解;给予硝苯地平、山莨菪碱口服、前列地尔静脉滴注联合尿激酶、那屈肝素钙治疗后,闭塞性血管坏死得以控制,随访疾病无反复。检索相关文献,中国尚未见JDM合并类似严重坏死性表现及治疗的报道。结论抗MDA5抗体阳性合并严重血管坏死JDM患儿多表现为无肌病性皮肌炎,皮肤损害表现显著,易合并ILD;抗MDA5抗体阳性有助于JDM的诊断、及时治疗和预后判断,并有助于预防危重症的进一步发展。 展开更多
关键词 皮肌炎 肌炎特异性抗体 血管坏死 肺间质疾病 儿童
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血清KL-6水平在原发性干燥综合征继发间质性肺病患者诊断及病情评估中的作用 被引量:4
16
作者 张君 王方萍 +6 位作者 石沈云 桂贤华 曹敏 姜涵毅 刘锐敏 蔡后荣 丁晶晶 《临床肺科杂志》 2022年第3期325-331,共7页
目的本研究旨在探讨血清学标志物在原发性干燥综合征继发间质性肺病(pSS-ILD)患者诊断和病情严重程度评估中的作用。方法回顾性分析2013年5月至2014年5月南京鼓楼医院31例间质性肺病继发干燥综合征患者的临床资料,并进行电话随访,肺炎... 目的本研究旨在探讨血清学标志物在原发性干燥综合征继发间质性肺病(pSS-ILD)患者诊断和病情严重程度评估中的作用。方法回顾性分析2013年5月至2014年5月南京鼓楼医院31例间质性肺病继发干燥综合征患者的临床资料,并进行电话随访,肺炎及健康体检者作为对照组,检测患者血清涎液化糖链抗6(KL-6)、白细胞介素-4(IL-4)、肺表面活性蛋白-D(SP-D)和转化生长因子-β(TGF-β)表达水平,分析其与疾病严重程度的关系。结果pSS-ILD患者血清KL-6水平显著高于肺炎组及健康对照组,KL-6 cut-off>858U/mL时,预测pSS-ILD敏感度、特异性分别为80.6%、100%,曲线下面积(AUC)为0.973。在KL-6水平≥1000 U/mL患者组中,血清IL-4水平显著下降,血清球蛋白、C反应蛋白(CRP)、CD4^(+)淋巴细胞数、二氧化碳分压(PaCO_(2))显著升高,用力肺活量(FVC)的值及占预计值的百分比均显著下降,以上均为P<0.05,差异有统计学意义。结论血清KL-6可作为pSS-ILD诊断及病情评估的理想血清标志物。 展开更多
关键词 原发性干燥综合征 间质性肺病 KL-6
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替吉奥所致重症药物性间质性肺疾病一例报道并文献复习 被引量:1
17
作者 杨霄霄 孙亚萍 +3 位作者 薛旗山 李德强 赵丽君 闫春良 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2018年第11期1361-1363,1367,共4页
药物是导致间质性肺疾病的一个重要原因。替吉奥(S-1)可导致重症药物性间质性肺疾病(DILD),以发热、呼吸困难为临床表现,经停止用药、呼吸机辅助通气、激素治疗后病情好转。治疗DILD首先要停用相关药物,部分患者需加用激素治疗。本文报... 药物是导致间质性肺疾病的一个重要原因。替吉奥(S-1)可导致重症药物性间质性肺疾病(DILD),以发热、呼吸困难为临床表现,经停止用药、呼吸机辅助通气、激素治疗后病情好转。治疗DILD首先要停用相关药物,部分患者需加用激素治疗。本文报道了1例S-1导致重症DILD患者的诊断和治疗经过,并复习相关文献,以提高临床医生对该病的认识。 展开更多
关键词 肺疾病 间质性 替吉奥 甲泼尼龙
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基于数据挖掘的全国名中医范永升教授治疗结缔组织病相关间质性肺病用药规律探析 被引量:5
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作者 严一微 李正富 +3 位作者 杜羽 吴德鸿 王新昌 范永升 《浙江中医药大学学报》 CAS 2020年第1期53-61,共9页
[目的]基于中医传承辅助平台,探讨范永升教授治疗结缔组织病相关间质性肺病(connective tissue disease-related interstitial lung disease,CTDILD)的用药规律。[方法]采用数据挖掘方法,分析范永升教授治疗CTD-ILD的药物频次规律及组... [目的]基于中医传承辅助平台,探讨范永升教授治疗结缔组织病相关间质性肺病(connective tissue disease-related interstitial lung disease,CTDILD)的用药规律。[方法]采用数据挖掘方法,分析范永升教授治疗CTD-ILD的药物频次规律及组方规律等,提炼范永升教授治疗CTD-ILD的用药经验。[结果]范永升教授治疗合并间质性肺病的结缔组织病包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、皮肌炎、混合性结缔组织病等,临证多以化湿、通络、清热、宣肺、益气阴等为基本治法。本研究总结分析了治疗CTD-ILD的201首方剂,共应用中药166味。其中,应用温药、寒药、甘味药和苦味药较多。使用频次在100以上的中药有5味,分别是茯苓、白术、桔梗、白芍、甘草。常用组合有白术和茯苓,白芍和茯苓,白术和白芍,白术、茯苓和白芍,黄芪、白术和茯苓等。两味中药组合支持度大于50%,置信度大于80%有3对,分别是桂枝与黄芪、桂枝与白芍、桂枝与茯苓。三味中药组合支持度大于50%,置信度大于80%且位于前3位的分别是白术、桂枝对茯苓;桂枝、茯苓对黄芪;桂枝、茯苓对白术。[结论]范永升教授治疗CTD-ILD临床经验丰富,常甘温与苦寒药物并用,同时注重调肺、顾护脾胃,兼以理气。 展开更多
关键词 间质性肺病 结缔组织病 范永升 数据挖掘 名医经验
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儿童恶性肿瘤相关性间质性肺病5年生存影响因素分析 被引量:4
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作者 蒋高立 金婷婷 +6 位作者 陆泳 沈全力 马阳阳 陈伟明 朱晓华 王立波 钱莉玲 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2021年第3期179-185,共7页
背景恶性肿瘤相关性间质性肺病(MT-ILD)的发病率低,但6个月生存率中位数仅为58.1%,目前儿童MT-ILD(MT-chILD)的报道不多。目的探讨MT-chILD的临床特征、影像学表现、病理特点、疾病负担和预后,为早期识别及诊断治疗提供临床依据。设计... 背景恶性肿瘤相关性间质性肺病(MT-ILD)的发病率低,但6个月生存率中位数仅为58.1%,目前儿童MT-ILD(MT-chILD)的报道不多。目的探讨MT-chILD的临床特征、影像学表现、病理特点、疾病负担和预后,为早期识别及诊断治疗提供临床依据。设计回顾性队列研究。方法回顾性纳入2014年2月至2021年2月复旦大学附属儿科医院(我院)MDT团队确诊的MT-chILD,采集临床表现、影像学表现、病理检查报告、治疗、疾病负担和随访信息。主要结局指标MT-chILD 5年生存影响因素。结果15例MT-chILD均首诊于我院呼吸科,首发症状:咳嗽或气促13例,伴发热9例,伴咯血丝痰4例,胸痛或胸闷4例,伴乏力、腹痛、腹泻各1例;9例肿瘤标记物正常;肺部影像示两肺弥漫性结节影、囊状影、双肺渗出伴多发条索状影、双肺透亮度不均伴磨玻璃影。MT-chILD基础病理分型为:朗格罕斯组织细胞增生症(LCH)5例,神经母细胞瘤4例,肺黏液腺癌、肺乳头状腺癌、T淋巴母细胞瘤、腺泡横纹肌肉瘤、肺纤维母细胞瘤、腺泡软组织肉瘤各1例。起病至确诊的中位时间为6.9个月,平均住院6次,9例被误诊为感染,确诊当次的平均住院费用7.0万元人民币。10例确诊后接受化疗,5例放弃治疗,确诊后的中位生存时间14个月,放弃治疗(OR=1.754,95%CI:1.535~2.519)、营养不良(OR=1.231,95%CI:1.020~1.428)、合并真菌感染(OR=1.232,95%CI:1.018~1.492)、合并纵隔气肿(OR=1.298,95%CI:1.002~1.681)、合并脓毒症(OR=1.251,95%CI:1.035~1.787)为MT-chILD患儿5年生存的独立危险因素,接受化疗(OR=0.658,95%CI:0.525~0.993)为MT-chILD患儿5年生存的保护因素。结论MT-chILD首发以非特异性呼吸道症状和体征为表现,实验室指标不特异,导致误诊率高,医疗费用高,影像学和活检病理对明确诊断有重要价值,不放弃治疗、接受化疗,防止合并症对远期生存有意义。 展开更多
关键词 儿童 间质性肺病 恶性肿瘤 危险因素 生存率
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原发性干燥综合征并间质性肺疾病患者细胞因子表达水平及其临床意义 被引量:6
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作者 黄菁梅 谢宝钊 +4 位作者 李水贤 杨柳 陆雪 钟金河 卢品伶 《临床肺科杂志》 2020年第10期1546-1549,共4页
目的观察原发性干燥综合征(pSS)并间质性肺病(ILD)患者细胞因子表达水平,并分析其临床意义。方法选取2017年1月至2019年12月在我院接受治疗的50例pSS患者作为研究对象,并计为pSS组,根据是否合并ILD分为pSS-ILD组(15例)和pSS-n-ILD组(35... 目的观察原发性干燥综合征(pSS)并间质性肺病(ILD)患者细胞因子表达水平,并分析其临床意义。方法选取2017年1月至2019年12月在我院接受治疗的50例pSS患者作为研究对象,并计为pSS组,根据是否合并ILD分为pSS-ILD组(15例)和pSS-n-ILD组(35例),另选择同期在我院进行体检的健康人群作为对照组。分别比较pSS组与对照组,pSS-ILD组与pSS-n-ILD组之间的IL-6、IL-8、IL-10及TNF-α水平,通过ROC曲线分析IL-6、IL-8、IL-10及TNF-α水平预测pSS患者并发ILD的效能。结果pSS组患者IL-6、IL-8、TNF-α表达水平显著高于对照组,IL-10表达水平显著低于对照组,差异均具有统计学意义(P<0.05)。pSS-ILD组患者IL-6、IL-8、TNF-α表达水平显著高于pSS-n-ILD组,IL-10表达水平显著低于pSS-n-ILD组,差异均具有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析得出,IL-6、IL-8、IL-10及TNF-α的AUC分别为0.667、0.712、0.894、0.733,其中IL-10的AUC最大(0.894),灵敏度为87.54%,特异度为78.63%,截断值为5.162 pg/mL。结论血清IL-6、IL-8、IL-10及TNF-α细胞因子与pSS患者并发ILD关系密切,可能参与了pSS的患者ILD的发生与发展过程,临床上需引起重视。 展开更多
关键词 原发性干燥综合征 间质性肺疾病 细胞因子
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