内镜下经鼻或经口入路颅底脊索瘤切除术后生活质量与临床和影像学特征的相关分析

目的探讨内镜下经鼻或经口入路颅底脊索瘤切除术后生活质量与临床和影像学特征的相关性。方法回顾总结2016年3月至2022年3月在天津市环湖医院行内镜下经鼻或经口入路手术的14例颅底脊索瘤患者的临床和影像学特点,采用36条简明健康状况调查表(SF‑36)评价手术后生活质量,采用Point‑Biserial相关分析和偏相关分析探究SF‑36评分及其各维度评分与临床和影像学特征的相关性。结果相关分析显示,SF‑36评分中躯体健康总分之躯体疼痛维度评分与头痛(r=‑0.998,P=0.043)、复视(r=‑0.999,P=0.032)、视力障碍(r=‑0.998,P=0.037)、海绵窦症状(r=‑0.997,P=0.047)、肿瘤次全切除或大部切除(r=‑0.998,P=0.038)呈负相关,与术后放射治疗(r=0.998,P=0.038)、全斜坡型肿瘤(r=0.998,P=0.036)、肿瘤体积>20 cm3(r=0.999,P=0.035)呈正相关。结论脊索瘤患者可存在术前头痛、复视、视力障碍、海绵窦症状以及术中肿瘤次全切除或大部切除的特征,可降低内镜下经鼻或经口入路手术后生活质量,临床对此类患者应予以关注。

内镜下经口鼻联合入路手术切除颅底脊索瘤

目的总结内镜下经口鼻联合入路手术切除颅底脊索瘤的疗效及安全性。方法回顾分析2008年12月至2022年12月首都医科大学宣武医院收治的192例颅底脊索瘤患者临床资料和随访数据,根据肿瘤切除程度、临床症状缓解、手术相关并发症发生率及预后评价手术疗效,Kaplan⁃Meier法行生存分析。结果内镜下经口鼻联合入路行颅底脊索瘤切除术,80.21%(154/192)达到影像学全切除(全切除组)、19.79%(38/192)存在影像学残留(残留组)。围手术期死亡2例,术后并发症包括脑脊液漏[6.77%(13/192)]、新发脑神经功能障碍[6.25%(12/192)]、蛛网膜下腔出血[2.08%(4/192)]和颅内耐药菌感染[1.56%(3/192)]。随访81(52,120)个月,死亡57例;全切除组中位生存时间为7.41年、残留组4.33年,两组生存时间差异具有统计学意义(χ2=23.018,P=0.002)。结论内镜下经口鼻联合入路手术可有效切除颅底脊索瘤,患者生存时间延长、预后良好;手术全切除肿瘤是预测预后的重要指标。

氨甲环酸对脑脊索瘤切除术围术期出血量的影响:一项随机对照研究

目的 探讨氨甲环酸对于内镜下切除颅底脊索瘤患者术中出血量的影响以及应用的安全性。方法 选取2021年7月15日至2022年10月27日首都医科大学附属北京天坛医院行经内镜颅底脊索瘤切除术治疗的患者58例。采用数字表法随机将患者分为氨甲环酸组30例和0.9%(质量分数)氯化钠注射(以下简称生理盐水)对照组28例。氨甲环酸组于手术切皮时给予氨甲环酸总量为20 mg/kg负荷量泵注,泵注时长为15 min,随后按5 mg·kg^(-1)·h^(-1)连续泵注至手术结束或药物用尽,且药物总量不超过2 g。生理盐水组则以等量同速的生理盐水泵注。记录术中失血量、术中及术后输血、手术时长、患者术后24h凝血相关指标、术后并发症、非计划二次手术、重症加强护理病房(intensive care unit,ICU)停留、住院时长。结果 氨甲环酸组术中失血量明显少于生理盐水组[4.2(3.1,10.0)mL/kg vs 6.4(4.3,13.2)mL/kg,P<0.05];两组患者术中输血率差异无统计学意义(P>0.05);术后氨甲环酸组输血率明显少于生理盐水组(P<0.05);两组患者手术时长、术后24 h凝血相关指标、术后并发症、非计划二次手术、ICU停留和住院时长差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 颅底脊索瘤经内镜切除术患者术中应用氨甲环酸可有效减少术中出血量以及术后输血率,且并不会增加术后相关并发症的发生率。

颅底脊索瘤的MR表现分析及鉴别诊断

目的:分析颅底部脊索瘤的MR平扫及增强的影像学表现,探讨MR在颅底脊索瘤的诊断和鉴别诊断价值。方法:回顾性分析经临床病理证实的16例颅底脊索瘤的MRI表现。结果:16例颅底脊索瘤中,肿瘤局限于斜坡者9例,累及鞍内、鞍旁、蝶窦、鼻咽部者7例,同时累及后颅凹者1例。病变在T1WI呈不均匀长:等T1信号软组织肿块影,T2WI9例呈等或稍长T2信号,7例呈明显长T2信号。增强扫描10例呈不均匀强化,6例呈明显强化。5例术后复查肿瘤复发。结论:MR可明确显示颅底脊索瘤的位置、形态、浸润范围及与周围组织的解剖关系,MRI表现有一定的特征性,对颅底脊索瘤的诊断和鉴别诊断有较大价值。

24例颅底脊索瘤临床分析

总结２４例颅底脊索瘤，介绍了患者的一般情况、临床表现、诊断治疗及随访情况。根据其症状、体征、影像学检查结果、手术所见及病变起源部位与扩展方向，分为四种临床类型：蝶鞍型、斜坡型、枕颞型和广泛型。并提出手术进路选择。从本组结果可以看出，颅底脊索瘤临床症状繁杂，又无特异性表现，加之其部位隐匿，检查困难，极易误诊而延误治疗。影像学检查中ＭＲＩ无假阴性报告，有助于本病的早期发现。

颅底脊索瘤的CT和核磁共振成像影像分析

目的 研究颅底脊索瘤的CT、核磁共振 (magneticresonanceimaging ,MRI)诊断特征和临床应用价值。方法 16例颅底脊索瘤和侵犯颅底的 13例鼻咽癌、11例垂体瘤患者作了头颅CT、MRI检查 ;7例颅底脊索瘤作了MRI的多层面重建 (multipleplanarreconstruction ,MPR)。结果 MRI反映肿瘤的部位和侵犯范围优于CT ,CT、MRI显示颅底中线骨质破坏作用相似。根据MRI显示肿瘤的部位与侵犯范围 ,颅底脊索瘤分为蝶鞍斜坡型、鼻咽型和颞枕型。颅底脊索瘤T2 加权 (T2 weightimaging,T2 WI)信号强度明显高于侵犯颅底的鼻咽癌和垂体瘤 (P <0 0 1)。MRI的MPR影像显示 ,3例视神经被肿瘤推压移位 ,4例被肿瘤包埋 ,7例功能损害的外展神经均为肿瘤包绕侵蚀 ,3例动眼神经受压。结论 T2 WI显著高信号是颅底脊索瘤的特征性MRI征象 ,有重要鉴别意义 ;MRI的MPR技术可对颅神经精确显示 ,在颅底脊索瘤的手术中有重要应用价值。

鼻内镜下经鼻蝶斜坡脊索瘤的手术治疗

目的 探讨鼻内镜经鼻蝶入路手术治疗斜坡区脊索瘤的手术方法和临床效果.方法 2010年3月-2015年4月收治13例斜坡区脊索瘤患者,运用鼻内镜经鼻蝶入路切除位于颅底斜坡的脊索瘤,未能全切除者术后辅以放射治疗,杀灭残留的肿瘤组织.结果 经鼻蝶内镜下全切肿瘤6例,次全切除4例,大部分切除3例.术后临床症状得到不同程度改善10例,无明显缓解3例,术后辅助放疗.随访3个月至4年,4例术后2年复发,行再次手术,1例出现脑脊液鼻漏,行漏口修补后好转出院,其余患者肿瘤无复发.术后3例患者症状无明显缓解,患者年龄大,一般情况较差,未再次行手术治疗.结论 鼻内镜下经鼻蝶入路切除主要位于中,上斜坡的脊索瘤,手术入路短,术中深部结构辨认清晰,相对于其他手术入路,该入路创伤小、安全、用时少,疗效满意.是斜坡脊索瘤治疗的一种较好的手术入路.

颅底脊索瘤的MR表现

目的分析颅底脊索瘤的MRI特征,评价肿瘤T2WI信号强度与病理分型间的关系。方法回顾性分析16例经病理证实的颅底脊索瘤的MRI资料,包括部位、生长方式、信号特点、强化方式及与邻近结构的关系;评价肿瘤T2WI信号强度,并将其与病理分型进行对照分析。结果16例中12例发生于斜坡,4例位于斜坡以外,其中鞍旁、颈静脉孔区各1例,蝶窦2例。病变均边界清楚、形态规则或不规则(分叶状)。病变信号不均,均可见蜂窝状表现。T1WI呈明显低或稍低信号,其中8例可见局灶性高信号;T2WI均为高或稍高信号。增强后均显示不均匀强化,其中轻度强化4例,中度强化6例,缓慢渐进性强化6例。多方位成像可以清晰显示病变位置及与邻近重要结构的关系。16例中10例为经典型,6例为软骨瘤样型。两型之间T2WI的信号强度差异无统计学意义。结论颅底脊索瘤MRI无论在发病部位、信号特点及强化方式上都具有一定的特征性表现;单纯根据病变的信号强度无法确定脊索瘤病理分型。

颅底脊索瘤的诊断、分型与手术入路选择

目的探讨颅底脊索瘤的临床诊断、分型与手术。方法回顾性分析1998年3月～2006年12月收治的56例颅底脊索瘤病人的临床资料。临床主要表现为脑神经损害36例,运动障碍27例,鼻咽部症状10例。根据肿瘤起源和发展方向,分为鞍区型18例,颅中窝型10例,颅后窝型17例,鼻(口)咽型6例,混合型5例。共行61次手术,其中经枕下远外侧3次,乙状窦后12次,乙状窦前6次,前方颅底8次,鼻蝶13次,颞下硬膜外5次,侧裂14次;肿瘤未能全切除者术后辅以放疗。结果术后MR证实肿瘤全切除37例(66.1%),次全或大部切除19例(33.9%)。死亡2例(3.6%),其中因感染死于术后2周1例,长期昏迷死于术后6个月1例。发生脑脊液漏2例,出现新的脑神经损害1例,偏瘫1例。随访45例,其中9例因肿瘤复发分别死于术后2～5年。结论①多数颅底脊索瘤术前可确诊,但需与侵袭性垂体腺瘤、颅咽管瘤、鼻咽癌、软骨性肿瘤及颅颈段神经鞘瘤鉴别。②采用螺旋CT三维颅底和血管重建技术有助于了解骨质破坏程度和颅底大血管与肿瘤的关系,降低手术风险度。③临床分型有助于选择手术入路,有时需采用联合入路。④术后放疗可达到缓解症状,延长存活期的目的。

颅底脊索样肿瘤的影像学与组织学鉴别诊断

研究背景脊索样肿瘤系指具有原始脊索形态特点的肿瘤性病变,常规HE染色表现为短梭形或上皮样肿瘤细胞特征性地呈条索状或簇状分布于淡蓝色黏液样基质中。颅底是发生脊索样肿瘤比较集中的部位,主要包括脊索瘤、脊索样脑膜瘤、脊索样胶质瘤和骨外黏液样软骨肉瘤。由于影像学表现和组织病理学表现存在重叠,颅底脊索样肿瘤的影像学和组织病理学鉴别一直是临床诊断的难点,极易误诊。笔者对各种颅底脊索样肿瘤的发生部位、MRI影像学表现和组织病理学特点进行回顾分析,以期提高对此类肿瘤诊断的准确性。方法对发生于颅底的10例脊索瘤、5例脊索样脑膜瘤、3例脊索样胶质瘤和5例骨外黏液样软骨肉瘤病例的影像学、组织形态学及免疫组织化学表型进行回顾分析。结果脊索瘤主要发生于斜坡伴骨质破坏,T2WI呈高信号和"蜂房征",组织形态学可见脊索样特征和"液滴"状细胞,免疫组织化学染色显示上皮性标志物广谱细胞角蛋白和上皮膜抗原呈弥漫性强阳性。脊索样脑膜瘤位于鞍旁海绵窦,边界清楚,T1WI呈等或稍低信号、增强后呈均匀强化,并可见典型的"脑膜尾征";肿瘤组织中黏液样基质和典型脑膜瘤区域比例不均匀,间质中浸润的淋巴细胞数目不等,除表达上皮膜抗原外,D2-40表达阳性率为4/5。脊索样胶质瘤好发于第三脑室,增强后呈均匀致密强化灶、边界锐利;上皮样肿瘤细胞间有大量炎性细胞浸润,除胶质纤维酸性蛋白恒定表达阳性外,广谱细胞角蛋白和上皮膜抗原均有不同程度表达。骨外黏液样软骨肉瘤也位于斜坡,影像学和组织病理学特征均与脊索瘤相似,但不表达或仅灶性表达上皮性标志物,Galectin-3在肿瘤组织中均有不同程度的表达。结论颅底脊索样肿瘤有各自较明确的解剖学定位和影像学特征,有助于临床诊断。对于易混淆的病例,除注意观察组织形态学特点外,免疫组织化学染色广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白和D2-40组合最适宜鉴别诊断。Ki-67抗原标记指数不能作为肿瘤分型的依据,Galectin-3特异性较差,不建议在脊索样肿瘤的鉴别诊断中应用。

脊索瘤的多层螺旋CT和MRI影像表现分析

目的总结脊索瘤的多层螺旋CT和MRI影像表现。方法选择我院2010年1月-2016年3月所收治的脊索瘤患者34例作为研究对象。行螺旋CT与MRI检查,对患者多层螺旋CT和MRI影像表现进行总结。结果脊索瘤患者好发部位为颅底与骶尾部,呈不规则分叶状、椭圆状或结节状。CT检查呈不均匀低密度影或低及等密度影,边界清晰,均可见溶骨性及膨胀性骨质破坏,部分可见脊索瘤内点状或斑片状钙化,增强后呈不均匀轻、中度强化。MRI平扫示肿瘤轮廓光整、边缘清晰,T1WI均呈均匀或混杂的低或等信号,T2WI呈明显高信号或等或稍长T2信号,DWI等或高信号,增强扫描呈"颗粒样"轻、中度强化。结论 CT利于显示脊索瘤骨质破坏及瘤内钙化,MRI软组织分辨率高,可显示病灶内囊变、出血、钙化等多种病理改变,二者各有优势与不足,在脊索瘤临床诊断中的应用均有较高价值。

颅底脊索瘤的MRI诊断

目的 研究颅底脊索瘤的MRI表现 ,探讨其MRI诊断价值。资料与方法 回顾性分析经手术病理证实的 17例颅底脊索瘤的MRI表现 ,13例行CT检查。结果 颅底脊索瘤发生在斜坡 11例 (6 4 .7% ) ,鞍区 6例(35 .3% ) ;肿瘤形态以类圆形分叶状为主 (88% ) ;病变呈不均匀长T1、长T2 信号 ,病灶内可见囊变、出血、钙化灶 ;病变侵犯邻近结构器官如 :斜坡、垂体、海绵窦等 ;MRI增强扫描示病变呈持续性“蜂房样”不均匀强化 10例 ,均匀强化2例。结论 MRI可清晰显示颅底部脊索瘤的部位、大小、范围、内部结构及与周围神经、血管的关系 ,具有较高的敏感性和一定特征性 。

66例颅底脊索瘤的临床诊治和预后分析

目的探讨颅底脊索瘤的临床特点、诊断、治疗和预后。方法回顾性分析2000年1月～2010年1月接受手术治疗且有完整随访资料的66例颅底脊索瘤,并分析其临床症状、体征、影像学检查及手术径路。结果 66例颅底脊索瘤患者头痛、视力受损症状最为常见。肿瘤全切或基本全切除25例(32.5%),次全切除32例(47.6%),部分切除9例(11.7%)。术后28例患者辅助性接受伽马刀治疗。3,5年无进展生存率分别为82.6%和45%;3,5年的总体生存率分别为89.2%和70.9%。结论目前脊索瘤手术全切除率不高,容易复发,预后差,较彻底的手术切除结合伽马刀治疗能使颅底脊索瘤取得相对满意的疗效。

颅底脊索瘤的CT、MRI分析

目的:分析颅底脊索瘤的CT、MRI表现,探讨CT和MRI的诊断价值。方法:回顾性分析经手术病理证实的15例颅底脊索瘤,6例同时进行CT、MRI扫描,4例仅行CT扫描,5例仅行MRI扫描,2例同时行CTA检查。结果:颅底脊索瘤发生在斜坡8例,鞍区5例,颈静脉孔区1例,1例同时跨颅中、后窝生长。形态多为类圆形或不规则形,13例边界清晰,2例边界不清晰。CT表现肿块呈不均匀等或稍高密度软组织块,7例见斑点状钙化,8例见不同程度骨质破坏。MRI肿块信号不均匀,T1WI呈稍低信号或等信号,T2WI呈明显高信号,增强扫描呈不均匀轻中度强化。MRI扫描对病变范围的显示优于CT。结论:颅底脊索瘤有典型的好发部位,T2WI明显高信号较具特征性,CT和MRI对术前诊断颅底脊索瘤有较大价值。

颅底脊索瘤的病理与临床研究

目的 研究脊索瘤的组织病理及临床诊断和治疗。方法 观察 2 0例脊索瘤的临床表现 ,影像所见及组织病理特征 ;对 7例脊索瘤作免疫组化标记抗原染色 ;对 2例脊索瘤作电镜观察 ,19例手术治疗 ,其中 6例鼻侧及腭间进路中以内镜辅助下完成手术 ,11例加放射治疗 ,随访观察 3～ 5年。结果 ①根据症状和体征、影像所见、原发部位、扩展范围和手术所见 2 0例临床分型 :蝶鞍型 5例 ,斜坡型 9例 ,枕颞型 2例 ,广泛型 4例 ,其中 1例广泛型有多发性颅神经损害 ,未手术死亡 ,尸解诊断为脊索瘤肺转移 ,肿瘤压迫脑干生命中枢致死 ;3,5年生存率分别为 6 5 %和 35 % ;②脊索瘤的病理检查见特征性的液滴细胞 ;③免疫组化标记蛋白染色中上皮性抗原的阳性率比其他间叶肿瘤上皮性抗原阳性率高 ;透射电镜显示细胞内有多量扩张的内质网及胞浆微丝。结论 脊索瘤是具有上皮性及间叶性抗原分化特性的低度恶性肿瘤 ,以液滴细胞为组织病理学特征 ,免疫组化染色有助于鉴别诊断。完全切除颅底脊索瘤在技术上是不可能的 ,术后易复发 ,可发生转移。

颅底脊索瘤临床分期及手术治疗

目的 通过对 61例颅底脊索瘤回顾性分析 ,简化原颅底脊索瘤分型并提出新的临床分期。方法 颅底脊索瘤 61例 ,典型脊索瘤 5 8例 ,软骨型脊索瘤 3例 ,男 34例 ,女 2 7例 ,男女之比为1 2 6∶1 ,年龄 7～ 75岁 ,平均 ( 38 44± 1 3 61 )岁。初诊患者 40例 ,复发患者 2 1例。术前或术后接受放射治疗 2 6例。分期方法 :鞍区型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期 ,斜坡型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期 ,广泛型只有Ⅳ期。随访时间 1 2～ 2 0 6个月。结果 61例患者本院接受 90例次手术 ,全切除 7例次 ,次全切除 2 6例次 ,大部分切除 41例次 ,部分切除 1 6例次 ;Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期手术分别为 2 1例、30例次、39例次 ;上方入路全切或次全切为 1 8例次 ( 37 5 % ) ,下方入路为 2 3例次 ( 5 4 8% )。并发症上方入路 2 1例 ( 4 3 75 % ) ,下方入路为 6例 ( 1 4 2 7% )。 3、5、1 0年生存率分别为 73 0 2 %、62 60 %、37 64%。结论 颅底脊索瘤临床分型与分期结合可以更好的对病变进行定位、定量、指导手术入路选择、比较疗效、评估预后。

颅底脊索瘤的临床诊治进展

颅底脊索瘤是一种较少见的胚胎残余组织肿瘤,呈缓慢浸润性生长。以往因其位置深在且对颅底重要神经结构广泛侵犯,颅底脊索瘤的治疗一直是颅底外科的难题之一。近年来随着神经影像学、肿瘤病理学和颅底外科学的发展,颅底脊索瘤的诊断及治疗也取得了长足的进步。本文就该肿瘤的临床表现、病理诊断、分型和手术入路等诊治进展作一综述。

颅底颈椎脊索瘤12例临床及预后分析

1984年～1991年该科共收治颅底颈椎脊索病12例，其中颅底10例，颈椎2例。男性8例。全组平均年龄38．7岁。所有病例均行术后60Co放射治疗，颅底、颈椎平均剂量分别是52．2Gy／5．5周和40Gy／4～5周。4例行肉眼肿瘤全部切除术，6例行肿瘤不全切除术，2例行活检减压术。5、10年生存率分别是41．6％和28．5％。9例治疗后复发（75％），3例伴远处转移。复发是治疗失败的关键。远处转移少见，但存在远期的转移和复发，所以应长期随访。彻底的手术加本后放射治疗是最佳治疗手段。三维立体定向治疗计划系统指导的带电粒子（质子及氦氖离子）放射治疗已改善了该病的预后。

经蝶入路颅底脊索瘤的显微手术治疗(附15例分析)

目的总结经蝶入路治疗颅底脊索瘤的手术经验。方法回顾性分析15例颅底脊索瘤病人的病例资料。肿瘤位于鞍区和中上斜坡13例,其中累及鞍内、鞍旁、蝶窦3例;呈侵袭性生长,累及中上斜坡和多组鼻窦2例。均采用经蝶窦入路手术。结果肿瘤全切除4例,次全切除8例,部分切除3例。术后临床症状得到不同程度改善11例,无明显缓解4例;无术后脑脊液漏、颅内感染等手术并发症发生,无死亡病例。部分切除病例中,术后12个月复发2例,术后2年复发伴远隔部位转移1例。结论对于局限于鞍区或中上斜坡及向鼻旁窦方向侵袭生长的颅底脊索瘤,经蝶窦入路可以很好地显露病变。该入路切除病变操作安全、省时,术后并发症少,病人恢复良好。

经鼻内镜斜坡脊索瘤和脊索肉瘤的外科治疗

目的探讨经鼻内镜外科技术在斜坡脊索瘤和脊索肉瘤治疗中的应用。方法2002年11月￣2006年2月对7例脊索瘤和2例脊索肉瘤行经鼻内镜手术,其中3例是复发病例。所有病例均有头痛,复视4例,视力障碍或失明3例,鼻塞、嗅觉减退或失嗅4例,面部麻木1例。肿瘤同时侵犯海绵窦和颈内动脉4例,岩尖区5例,寰枢椎2例。随访时间3￣39个月。结果6例脊索瘤和1例脊索肉瘤术中内镜下及术后影像学证实完全切除,1例脊索瘤和1例脊索肉瘤次全切除。1例术后出现蛛网膜下腔出血。至随访期结束,7例病人无复发。1例带瘤生存。1例行脊索瘤次全切除的病人5个月后复发。结论经鼻内镜治疗斜坡脊索瘤和脊索肉瘤可以更好地辨认深部结构,视觉效果好,可以大范围切除病变。同时,可以简单迅速地到达斜坡区域。对斜坡脊索瘤和脊索肉瘤是一种较好的手术入路。