Cone重建在小儿三尖瓣下移畸形中的应用

目的总结小儿三尖瓣下移畸形圆锥重建(Cone重建)的应用。方法 12例14岁以下三尖瓣下移畸形患儿接受Cone重建手术,其中男4例,女8例,年龄(6.8±4.2)岁,体质量(24.1±11.8)kg。根据Carpentier分型,A型1例、B型7例、C型4例。合并房间隔缺损8例,动脉导管未闭2例,肺动脉瓣狭窄1例,二尖瓣关闭不全1例。术前三尖瓣反流中度3例,重度9例。紫绀4例。NYHA心功能分级Ⅱ级4例,Ⅲ级7例,Ⅳ级1例。结果全组患者无手术死亡,11例成功行Cone重建,1例因重建失败行三尖瓣置换术。2例接受圆锥远端开窗,2例应用自体心包瓣叶扩大,2例应用人工腱索,2例加用双向Glenn手术。随访时间(24.4±17.0)个月,期间无死亡和再次手术病例。成功行Cone重建的11例患者中,三尖瓣无反流和微量反流各2例,轻度反流3例,轻-中度反流3例,中度反流1例;心功能Ⅰ级10例,Ⅱ级1例。三尖瓣反流程度及心功能均较手术前显著改善(P<0.05)。结论 Cone重建根据解剖结构的差别有针对性的应用个体化的技术是手术成功的关键。

三尖瓣下移畸形外科治疗进展:三尖瓣锥形重建

三尖瓣下移畸形又称Ebstein＇s畸形,最初于1866年,由Breslaus（普鲁士）医生Wilhelm Ebstein首次在尸检心脏时发现,是一种少见的复杂先天性心脏畸形,发病率占先天性心脏病（先心病）的0.5%-1%,Hornboger、Roberson、Barratt-Boyes等报道约20%-40%死于胎内。该畸形自然预后差,单纯Ebstein＇s畸形2年以上生存率约70%,13年以上生存率约50%,合并其他心脏畸形2年生存率仅15%。

圆锥(Cone)重建技术在三尖瓣下移畸形应用的初步体验

目的总结对三尖瓣下移畸形患者行Cone重建的临床体验及预后。方法回顾性分析广东省人民医院2012年1月至2015年2月行Cone重建技术治Ebstein畸形患者10例的临床资料,男女各5例,中位年龄20.1(4~57)岁;Carpentier分型A型2例、B型4例、介于B型和C型之间2例、C型2例。根据其临床资料分析采用Cone重建的三尖瓣下移畸形患者的临床特征及预后。结果所纳入10例患者截至最近一次随访均无死亡。术后1例患者出现心律失常。术毕经食管心脏B超示患者三尖瓣反流面积平均值为(1.4±1.8)cm^2,术后出院前三尖瓣反流面积平均值为(6.4±6.9)cm^2,两者均比术前的(18.7±11.4)cm^2降低[95%CI(–25.154,–9.573),P=0.001;95%CI(6.567,18.113),P=0.001]。术后3个月时,患者三尖瓣反流面积(7.9±5.0)cm^2较术前明显下降[95%CI(4.523,12.052),P=0.004],较出院时增大,但差异无统计学意义[95%CI(–5.783,1.039),P=0.126]。术后3个月出现8 cm^2以上反流面积的概率为85.7%,16个月出现8 cm^2以上反流面积的概率为32.1%。术后出院前右心房内径较术前明显减小,差异有统计学意义[(43.8±14.7)mm vs.(59.1±24.7)mm,95%CI鲙1.033,31.480),P=0.039]。结论 Cone重建技术可最大程度对三尖瓣下移畸形进行解剖学矫治,术后效果满意,远期瓣膜功能稳定,但术后短期是出现三尖瓣大量反流的危险期,对Cone重建的手术适应证有待进一步研究。

婴儿期Ebstein畸形的外科手术治疗经验

目的:分析婴儿期Ebstein畸形患儿的临床特点及外科治疗效果。方法:回顾性分析中国医学科学院阜外医院2007年1月至2019年12月期间接受外科干预的20例婴儿期Ebstein畸形患儿资料。主要外科手术策略包括双心室修复、1.5心室修复和分期单心室修复(包括双向Glenn术及二期全腔肺动脉吻合术)。结果:20例患儿的中位年龄为7个月(范围:3~12个月)。其中,11例接受双心室修复,5例接受1.5心室修复,4例接受分期单心室修复。早期(术后30 d内)死亡2例,早期并发症7例。中位随访6.0年(范围:1.0~12.5年)。远期死亡2例,再次手术3例。1年、5年、10年累积生存率分别为90.0%、79.1%、79.1%。4例死亡病例中,3例施行双向Glenn术。接受双心室修复治疗患儿中,对于三尖瓣的修复策略,4例采用Cone重建,7例采用其他技术。远期超声心动图随访结果显示,Cone重建技术改善三尖瓣反流程度的效果显著优于其他技术(P=0.036)。结论:相较于大龄患儿及成人患者,婴儿期Ebstein畸形患儿外科手术近远期生存率低。对于分期单心室修复,一期行双向Glenn术死亡率高。采用Cone重建技术修复三尖瓣的效果良好。

Ebstein畸形的再次手术策略及中远期结果分析

目的分析Ebstein畸形的再次手术策略及中远期结果。方法回顾性分析阜外医院2002年7月至2017年7月因三尖瓣反流行再次三尖瓣手术的23例Ebstein畸形患者的临床资料(同期手术共421例),其中男9例(39.1%)、女14例(60.9%),中位年龄28.0(19.0,45.0)岁。结果8例(34.8%)患者行瓣膜再修复,15例(65.2%)行瓣膜置换。入组患者中,2012年之前的瓣膜修复率16.7%,2012年采用Cone重建技术后,瓣膜修复率54.5%(P=0.089)。瓣膜修复组中,采用Danielson或Carpentier技术成形3例(37.5%),Cone重建5例(62.5%)。无手术死亡,早期并发症3例(37.5%)。中位随访时间6.9(3.0~15.1)年,无不良事件。瓣膜置换组中,7例(46.7%)行机械瓣置换,8例(53.3%)行生物瓣置换。无手术死亡,早期并发症3例(20.0%)。中位随访时间6.5(2.5~15.3)年,死亡1例(6.3%),远期并发症4例(26.7%)。结论Ebstein畸形再发三尖瓣关闭不全的二次手术近、远期生存状况良好,再手术率低。Cone重建技术增加了瓣膜二次修复成功的可能性,降低了瓣膜置换的几率。三尖瓣置换术仍是可选的替代方法,生物瓣较机械瓣可能是更好的选择。